Недостаточность кровообращения. Этиопатогенез. Классификация. Диагностика и лечение. Профилактика. Прогноз.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - это патологическое состояние, при котором работа сердечно-сосудистой системы не обеспечивает потребностей организма в кислороде сначала при физической нагрузке, а затем в покое. Для ХСН характерны периодически возникающие эпизоды обострения (декомпенсации), проявляющиеся внезапным или, что бывает чаще, постепенным усилением симптомов и признаков ХСН (одышка, отеки на нижних конечностях, общая слабость, хрипы в легких, смещение верхущечного толчка и повышенное давление в яремных венах, вызванных нарушением структуры или функции сердца).

класс I	Нет ограничения физической активности. Обычные физические нагрузки не вызывают усталости, одышки или учащенного сердцебиения.
Класс II	Незначительное ограничение физической активности. В состоянии покоя пациенты чувствуют себя комфортно (какие-либо патологические симптомы отсутствуют). Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку или учащенное сердцебиение.
Класс III	Выраженное ограничение физической активности. Пациенты чувствуют себя комфортно только в состоянии покоя. Малейшие физические нагрузки приводят к появлению усталости, учащенного сердцебиения, одышки.
Класс IV	Невозможность выполнять какие-либо нагрузки без появления дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности имеются в покое и усиливаются при любой физической нагрузке

Жалобы и анамнез:
Жалобы на наличие симптомов, позволяющих предположить наличие ХСН (одышка, тахикардия при физической нагрузке, симметричные отеки стоп, голеней при отсутствии явлений лимфостаза или варикозного расширения вен нижних конечностей и т.д.).
При сборе анамнеза следует уточнить следующую информацию:
1. Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию ХСН (артериальная гипертензия (АГ), гиперхолестеринемия, особенно семейная, конституционально-алиментарное или дисгормональное ожирение и т.д.).
2. Наличие заболеваний, наиболее часто приводящих к дисфункции миокарда (ИБС, АГ, пороков сердца, хронических обструктивных заболеваний легких, сахарного диабета и т.д.).
3. Эффективность предшествующей терапии АГ, ИБС, нарушений ритма и т.д.
4. Образ жизни пациента (например, злоупотребление алкоголем может привести к алкогольной кардиомипатии).
5. Личностные, психосоциальные факторы (уровень интеллекта, обстановка в семье, степень благосостояния, личная мотивация к лечению и т.д.), способные повлиять на качество и адекватность лечения.

Постановка диагноза ХСН возможна при наличии 2-х ключевых критериев:
1) характерных симптомов СН (главным образом, одышки, утомляемости, ограничения физической активности, отеков лодыжек);
2) объективного доказательства того, что эти симптомы связаны с поражением сердца, а не каких-либо других органов (например, заболеваниями легких, анемией, почечной недостаточностью).

- Критерии, используемые при определении диагноза ХСН

I. Симптомы (жалобы)	II. Клинические признаки	III. Объективные признаки дисфункции сердца
Одышка (от незначительной до удушья) Быстрая утомляемость Сердцебиение Кашель Ортопноэ	Застой в легких (хрипы, рентгенография) Периферические отеки Тахикардия (>90-100 уд/мин) Набухшие яремные вены Гепатомегалия Ритм галопа Кардиомегалия	ЭКГ, рентгенография грудной клетки Систолическая дисфункция - (снижение сократимости) Диастолическая дисфункция - (допплер-ЭхоКГ, увеличение ДЗЛА)

Электрокардиография
Рентгенография органов грудной клетки,Эхокардиография (ЭхоКГ),

Рентгенография органов грудной клетки.Чреспищеводная ЭхоКГ
Стресс-ЭхоКГ.Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование)

Магнитно-резонанснаятомография
Радиоизотопныеметоды
Коронарография,Нагрузочныетесты.
Определение дистанции шестиминутной ходьбы
Этот метод широко используется в последние 4-5 лет в международной практике и позволяет оценить
Дополнительные мероприятия:
1. Анализ мочи по Зимницкому с определением суточной протеинурии;2. Определение сывороточного железа, трансферрина, ферритина, ОЖСС;3. ИФА на ВПГ, ЦМВИ, вирус Эбштейн-Барра, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, описторхии, лямблии;4. ПЦР на ВПГ, ЦМВИ, вирус Эбштейн-Барра, хламидии, микоплазмы, уреаплазмы, описторхии, лямблии;5. Кровь на стерильность;6. Кровь на гемокультуру;7. CMАД;8. ЯМРТ одной области в режиме онтрастирования/без контрастирования;9. Полисомнография

Татика лечения:
1. Диета
2. Режим физической активности
3. Психологическая реабилитация, организация врачебного контроля, школ для больных ХСН
4. Медикаментозная терапия
5. Электрофизиологические методы терапии
6. Хирургические, механические методы лечения
Немедикаментозное лечение Диета больных с ХСН
1. При ХСН рекомендуется ограничение приема поваренной соли, причем тем большее, чем выраженнее симптомы болезни и застойные явления:
- I функциональный класс (ФК) - не употреблять соленой пищи (ограничение приема соли до 3 г NaCl в день);
- II ФК - не досаливать пищу (до 1,5 г NaCl в день);
- III ФК - употреблять в пищу продукты с уменьшенным содержанием соли и приготовление без соли (<1,0 г NaCl в день).
3. Пища должна быть калорийная, легко усваиваемая, с достаточным содержанием витаминов, белка.
4. Прирост веса >2 кг за 1-3 дня может свидетельствовать о задержке жидкости в организме и увеличении риска развития декомпенсации!
Режим физической активности
Покой не обязателен больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса. Всем пациентам с I-IV ФК ХСН при отсутствии прогрессирования декомпенсации рекомендуется физическая реабилитация, если нет необходимости в экстренном приеме мочегонных и внутривенном введении вазодилагаторов и положительных инотропных средств

. Основные- это лекарственные средства, эффект которых доказан, сомнений не вызывает и которые рекомендованы именно для лечения ХСН (степень доказанности А):
1. Ингибиторы АПФ, которые показаны всем больным ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации.
2. Антагонисты рецепторов к АН, которые применяются в основном в случаях непереносимости иАПФ в качестве средства первой линии для блокады РААС у больных с клинически выраженной декомпенсацией, а также плюс к иАПФ; у пациентов с ХСН, у которых эффективность одних иАПФ недостаточна.
3. β-адреноблокаторы (β-АБ) - нейрогормональные модуляторы, применяемые «сверху» (дополнительно) к иАПФ.
4. Антагонисты рецепторов к альдостерону, применяемые вместе с иАПФ и β-АБ у больных с выраженной ХСН (III-IV ФК), и пациентов, перенесших в прошлом OИМ.
5. Диуретики - показаны всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме.
6. Сердечные гликозиды - в малых дозах. При мерцательной аритмии они остаются средством «первой линии», а при синусовом ритме и ишемической этиологии ХСН применение требует осторожности и контроля.
7. Ивабрадин - пациентам с ХСН II-III ФК тяжести с синусовой тахикардией (ЧСC >70 ударов в мин.), в том числе не корригируемой приемом БАБ

Диспансерное наблюдение
Пациенты с ХСН подлежат диспансерному наблюдению, не реже 1 раза в 2 месяца или чаще, если это определяется клинической ситуацией или ухудшением течения основного заболевания. Пациенты, перенесшие трансплантацию сердца подлежат пожизненному диспансерному наблюдению, не реже 1 раза в месяц.

№43.Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клональный миелопролиферативный процесс, развивающийся в результате злокачественной трансформации в ранних гемопоэтических предшественниках. Цитогенетическим маркером ХМЛ является приобретенная хромосомная транслокация которая получила название филадельфийской хромосомы (Ph+). Возникновение Ph`-хромосомы происходит в результате обмена генетическим материалом между хромосомами 9 и 22 t . В результате переноса генетического материала с 9 на 22 хромосому на ней образуется слитный ген BCR-ABL.

Диагностические критериипостановки диагноза
· наличие филадельфийской хромосомы (сбалансированная транслокация t(9;22) (q34; q11) по данным стандартного цитогенетического исследования костного мозга¹
· наличие гена BCR-ABL в клетках костного мозга или периферической крови по данным молекулярно-генетических методов (FISH, полимеразно-цепная реакция в реальном времени);
· миелопролиферативный синдром – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до бластов (до 10%) с наличием всех переходных форм (отсутствует «лейкемический провал»), базофильно-эозинофильная ассоциация, в некоторых случаях тромбоцитоз, в миелограмме – костный мозг гиперклеточный, гиперплацияэритроидного ростка, спленомегалия (у 50% пациентов в ранней хронической фазе).
Жалобы: слабость;· потливость;·утомляемость; субфебрилитет; озноб, боли в костях или суставах;
снижение массы тела; геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже; эпистаксис; меноррагии; повышенная кровоточивост, увеличение лимфатических узлов;·боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки); тяжесть в правом подреберье.
Анамнез: длительно сохраняющуюся слабость; быструю утомляемость; частые инфекционные заболевания;
повышенную кровоточивость;появление геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках;
увеличение печени, селезенки
Физикальное обследование:бледность кожных покровов;·геморрагические высыпания – петехии, экхимозы;
одышка;·тахикардия, увеличение печени; увеличение селезенки;· увеличение лимфоузлов.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
ОАК; УЗИ периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, в т.ч. селезенки; миелограмма; цитогенетическое исследование костного мозга; биохимический анализ крови (мочевая кислота);
рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
исследование костного мозга методом, ИФА и ПЦР на маркеры вирусных гепатитов;· ИФА на маркеры ВИЧ;
ИФА на маркеры вирусов герпес-группы;· проба Реберга – Тареева;ОАМ; коагулограмма; группа крови и резус фактор; HLA типирование;· ЭКГ; Эхо – кардиография; КТ грудного и брюшного сегментов с контрастированием.
Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, лимфоузлов: увеличение размеров печени, селезенки, периферическая лимфоаденопатия.
· КТ грудного сегмента:для исключения инфильтрации легочной ткани.
· ЭКГ: нарушение проводимости импульсов в сердечной мышце.
· ЭхоКГ:для исключения у пациентов пороков сердца, аритмий и других заболеваний, сопровождающиеся поражением отделов сердца.
· ФГДС: лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что может обусловить язвен­ное поражение желудка, 12-перстной кишки, желудочно-кишечное кровотечение.
· Бронхоскопия:обнаружение источника кровотечения.

Тактика лечения:Немедикаментозное лечение.
Режим:общеохранительный.Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету (уровень доказательности В
· Существует только одно показание для трансфузий эритроцитсодержащих сред при хронических анемиях – симптомная анемия (проявляющаяся тахикардией, одышкой, стенокардией, синкопе, denovo депрессией или элевацией ST);
· Уровень гемоглобина менее 30 г/л является абсолютным показанием для трансфузии эритроцитов;
· При отсутствии декомпенсированных заболеваний сердечно-сосудистой системы и легких показаниями для профилактической трансфузии эритроцитов при хронических анемиях могут быть уровни гемоглобина:Медикаментозное лечение
В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph+хромосомы в клетках костного мозга, больному назначается гидроксикарбамид. Доза препарата определяется с учетом количества лейкоцитов и веса больного. При лейкоцитозе более 100 х10⁹/л гидреа назначают в дозе 50 мкг/кг ежедневно. В дальнейшем при снижении количества лейкоцитов в крови дозу гидреа уменьшают: при лейкоцитозе 40–100 х10⁹/л назначают 40 мг/кг, при 20-40 х 10⁹/л – 30 мг/кг, при 5 – 20 х 10⁹/л – 20 мг/кг ежедневно.
Прием иматиниба можно начинать при любом количестве лейкоцитов. Иматиниб назначают (в хронической фазе) в дозе 400 мг/день внутрь после приема пищи.
Для получения стабильных результатов прием иматиниба должен быть постоянным, длительным. Коррекция доз иматиниба проводится в зависимости от степени выраженности осложнений. Необходимо учитывать токсичность терапии у данного больного

ПРОФИЛАКТИКА Профилактические мероприятия: нет. Дальнейшее ведение: У пациентов с установленным диагнозом ХМЛ, находятся под наблюдением гематолога и им проводится мониторинг эффективности лечения согласно индикаторов