Острая постгеморрагическая анемия

У новорожденных основными причинами острых постгеморрагических анемий являются повреждение плаценты, разрывы сосудов пуповины, кровоизлияния, обусловленные родовыми травмами, геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные геморрагические диатезы, внутриутробные инфекции. У детей старшего возраста имеют значение травмы, желудочно-кишечные кровотечения вследствие язвенной болезни, геморрагические диатезы, злокачественные опухоли, портальная гипертензия, хирургические операции.

Клинические признаки обусловлены интенсивностью, длительностью кровотечения и общим объемом потерянной крови.

· анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых);

· коллаптоидный синдром (вялость, адинамичность, головокружение, шум в ушах, холодный пот, падение артериального давления, частый нитевидный пульс, одышка, систолический шум на верхушке, тахикардия, в тяжелых случаях - цианоз, судороги, нарушение зрения);

· олигемическая фаза (первые часы после кровопотери): тромбоцитоз и лейкоцитоз;

· гидремическая фаза (спустя 1 - 3 дня после кровопотери): снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, без снижения цветового показателя;

· фаза костномозговой компенсации (через 4 - 5 дней после кровотечения): ретикулоцитоз, появление молодых клеток гранулоцитарного ряда, сдвиг влево иногда до миелоцитов на фоне лейкоцитоза.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Основными причинами являются геморрагические диатезы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, наследственные тромбоцитопатии с частыми носовыми кровотечениями, а у девочек в пубертатном периоде - маточными, ангиоматозными и др.), заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся повторными кровотечениями (полипоз кишечника, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, кишечные паразиты, варикозное расширение вен пищевода).

При объективном обследовании определяются:

· медленные темпы развития заболевания;

· общая слабость, головокружение, шум в ушах, снижение физической и психической активности, ухудшение аппетита;

· бледность кожи и слизистых с восковидным оттенком;

· изменения со стороны сердечнососудистой системы: снижение артериального давления, тахикардия, на яремных венах «шум волчка», смещение кнаружи левой границы сердца, на верхушке и основании систолический шум анемического характера;

· увеличение печени.

При лабораторном обследовании определяются:

· гипохромия (ЦП < 0,8), микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз;

· снижение уровня железа в сыворотке крови на фоне повышенной железосвязывающей способности сыворотки.

Железодефицитная анемия

Основными причинами возникновения дефицита железа в организме ребенка являются: недостаточное поступление железа с пищей, нарушение транспорта и всасывания железа в организме (патология пищеварительного тракта, наследственные синдромы недостаточного всасывания и др.), повышенные потери железа из организма (хроническая постгеморрагическая анемия), повышение потребности организма в железе (интенсивный рост, дети пре- и пубертатного периода).

При объективном обследовании определяются:

· синдром анемии (бледность кожи и слизистых);

· астено-вегетативный синдром (нарушение сна, головная боль, повышенная утомляемость);

· сидеропенический синдром: трофические изменения придатков кожи и слизистых оболочек (кожа сухая, шершавая на ощупь, очаги гиперпигментации или депигментации, сухость и ломкость волос, повышение ломкости ногтей, атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит);

· извращение аппетита (pica chlorotica): употребление в пищу несъедобных веществ (земля, глина, мел, песок и др.);

· извращение обоняния;

· изменения со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, функциональный анемический шум над верхушкой, приглушенность тонов, тенденция к гипотонии, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ;

· дисфункция пищеварительного тракта (расстройства стула, дисфагия, нарушение процессов всасывания);

· снижение местного иммунитета (повышение заболеваемости респираторными и кишечными инфекциями);

· субфебрилитет.

При лабораторном обследовании определяются:

· анемия гипохромного характера, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу, ретикулоцитоз, ЦП < 0,85;

· снижение уровня сывороточного железа, уменьшение общей железосвязывающей способности сыворотки;

· в костном мозге снижение количества сидеробластов.

В12-дефицитная анемия

Основными причинами развития данной анемии являются: недостаточное поступление с пищей, нарушение всасывания (целиакия, энтерит, резекция тонкого кишечника), наследственное или приобретенное снижение секреции внутреннего фактора (резекция желудка, атрофия слизистой оболочки желудка), повышенное потребление витамина В12 в пищеварительном тракте (гельминтозы), выработка антител против внутреннего фактора (аутоиммунные процессы), наследственный дефицит транскобаламинов.

При объективном обследовании определяются:

· анемический синдром (бледность кожных покровов и слизистых);

· астено-вегетативный синдром (слабость, вялость, головокружение);

· возможен субфебрилитет;

· глоссит («лакированный» язык - гладкий с блестящей поверхностью, боль в языке, жжение).

При лабораторном обследовании определяются:

· гиперхромия (ЦП = 1,2-1,4), макроцитоз (> 8,5мкм), снижение количества ретикулоцитов, в эритроцитах содержатся тельца Жолли, кольца Кебота;

Тельца Жолли (J. М. Jolly, 1870-1953, франц. гистолог)- мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 - 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 - 3) в одном эритроците. Представляют собой остаток ядра после удаления его РЭС.

Кольца Кебота (R. С. Cabot, 1868-1939, амер. врач) - остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

· в костном мозге: мегалобластический тип кроветворения, выраженная гиперплазия эритроидного ростка;

· снижение количества витамина В12 в сыворотке крови (<100 нг/мл);

· снижение желудочной секреции, уменьшение кислотности и содержания пепсина в желудочном соке.

Белководефицитная анемия (при Квашиоркоре). Возникает в возрасте 1- 4 лет при недостаточности питания у детей в тропических странах.

При объективном обследовании определяются:

· анемический синдром (бледность кожи и слизистых);

· пастозность тканей (вплоть до отеков);

· отставание в физическом развитии (снижение массы и роста);

· мышечное истощение, атрофия мышц;

· изменения психики (отставание в психомоторном развитии, сонливость, апатия, вялость, заторможенность, отсутствие аппетита, плаксивость);

· изменения волос (осветление, смягчение, ослабление корней, выпадение);

· диффузная пигментация кожи;

· диарея;

· гепатомегалия;

· снижение иммунитета (частые инфекционные заболевания).

При лабораторном обследовании определяются:

· анемия гипо- и гиперхромного характера (ЦП<0,85, ЦП>1,0), возможен макроцитоз, умеренный ретикулоцитоз, лейкоцитоз;

· гипопротеинемия (< 65 г/л).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Наследственный микросфероцитоз был впервые описан в 1900 году Минковским (О. Minkowski, 1858-1931, польский врач), а в дальнейшем более подробно - Шоффаром (А. М. Е. Chauffard, 1855-1932, франц. врач).

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Дефектный ген находится на 8 хромосоме. Результатом является продукция аномальных эритроцитов, которые в связи с повышенной проницаемостью мембраны для воды и натрия принимают сферическую форму и разрушаются в криптах селезенки.

Среди членов одной семьи наряду с больными гемолитической болезнью встречаются родственники с едва заметными признаками гемолиза - субиктеричностью склер, при наличии ретикулоцитоза. Болезнь Минковского-Шоффара может наблюдаться в любом возрасте. Выраженная клиническая симптоматика обнаруживается к концу дошкольного и в начале школьного возраста, реже в раннем возрасте.

При объективном обследовании определяются:

· анемический синдром: интенсивность бледности кожи обусловлена степенью анемии;

· периодически возникновение желтухи различной интенсивности без кожного зуда, изменения цвета мочи, обесцвечивания кала;

· спленомегалия;

· выявление признаков гемолитической анемии у одного из родителей;

· изменения костного скелета: большой череп, широко расставленные глазные яблоки, широкая переносица, готическое небо, нарушение зубного ряда, аномалии ушных раковин, микрофтальмия, гетерохромия радужной оболочки глаз;

· диспепсические расстройства во время криза: тошнота, рвота, учащение стула;

· головная боль, головокружение, судороги, изменения со стороны сердечнососудистой системы.

При лабораторном обследовании определяются:

· в гемограмме: анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз;

· повышение уровня непрямого билирубина в крови;

· изменение осмотической стойкости эритроцитов (снижение минимальной до 0,6 - 0,65%, повышение максимальной до 0,3 - 0,25%);

· смещение кривой Ляпунова - Прайс-Джонса влево (d<6,5мкм).