Это этап гормональной коррекции для восстановления менструальной функции.
Все указанные признаки свидетельствуют о низком уровне эстрогенов.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ДОЛЖЕН БЫТЬ ПРОДОЛЖЕН И В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ НАПРАВЛЕН НА ВЫЯВЛЕНИЕ ИЛИ ИСКЛЮЧЕНИЕ ОРГАНИЧЕСКИХ ПРИЧИН С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ:
I ЭТАП:
n УЗИ гениталий и молочных желез
n Рентгенологическое исследование (обзорный снимок черепа, турецкого седла, маммография, ГСГ, компьютерная томография)
n Эндоскопические методы исследования (гистероскопия, лапароскопия с биопсией яичников)
n Электроэнцефалография и реоэнцефалография
n Офтальмоскопическое исследование (периферические и цветовые поля зрения)
n Генетическое исследование
n Биохимические методы исследования (холестерин, глюкоза, глюкозо-толерантный тест и др.)
II ЭТАП:
n Выяснение функционального состояния репродуктивной, гипофизарно-тиреоидной, гипофизарно-надпочечниковой систем
n Проведение тестов функциональной диагностики
n Гистологическое исследование эндометрия
n Определение уровня гормонов надпочечников: экскреция с мочой 17-кетостероидов, дегидроэпиандростерона - ДГЭА и его сульфата, тестостерона, кортизола
n Определение гормонов яичников (эстрадиол, прогестерон), щитовидной железы (Т3 ,Т4), гормонов гипофиза (ФСГ, ЛГ, пролактин, ТТГ, АКТГ, СТГ)
n Гормональные пробы на подавление или стимуляцию с контрольным исследованием уровня гормонов до и после пробы (проба с прогестероном, эстрогенами-гестагенами, кломифеном, парлоделом, дексаметазоном)
В успешном лечении больных
большое значение имеет этапность проводимого лечения:
На первом этапе, лечение должно быть направлено на:
n Регуляцию массы тела
n Нормализацию психоэмоциональной сферы
n Ликвидацию нейро-обменно-эндокринных нарушений
n Улучшение мозговой гемодинамики
ЭТО ЭТАП СИМПТОМАТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.
На втором этапе, предусматривается воздействие на:
n Основное звено патогенеза заболевания
n Коррекцию в других звеньях репродуктивной системы
ЭТО ЭТАП ГОРМОНАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ДЛЯ ВОССТАНОВЛЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ.
Третий этап предусматривает:
СТИМУЛЯЦИЮ ОВУЛЯЦИИ или ОПЕРАЦИЮ ПРИ СПКЯ ИЛИ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКА с ЦЕЛЬЮ ВОССТАНОВЛЕНИЯ РЕПРОДУКЦИИ.
ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНЫЕ ФОРМЫ АМЕНОРЕИ:
I. Аменорея обусловлена нейро-обменно-эндокринным синдромом (НЭС)
Патогенез: в развитии заболевания основная роль принадлежит нарушению синтеза нейротрансмиттеров: дофамина, норадреналина, ацетилхолина, серотонина, меланина.
Этиология: одной из частых причин являются роды, осложненные кровотечением или тяжелыми формами ГСИ.
Клиническая картина НЭС характеризуется полиморфизмом:
n Аменорея
n Ожирение
n Гипертония
n Гирсутизм
n Трофические нарушения кожи
n Нарушение сна
n Симпатико-адреналовые кризы
n Поликистоз яичников
n Гиперпластические процессы в репродуктивной системе
n Изменения толерантности к глюкозе
Гормональные критерии данной формы аменореи:
n Гиперсекреция ЛГ, АКТГ, кортизола, тестостерона
n Умеренная гиперпролактинемия
n Гиперхолестеринемия
n Гипофункция щитовидной железы
ЛЕЧЕНИЕ
должно быть комплексным и поэтапным:
I ЭТАП:
n Занятия физкультурой
n Диетотерапия
n Транквилизаторы (ФЕНОЗЕПАМ по 1 таб/день)
n Нейротропыые препараты (КАВИНТОН, НООТРОПИЛ по 1 таб. 2 раза/день)
n Диуретики (ВЕРОШПИРОН)
n Препараты КАЛИЯ
n ТИРЕОИДИН 0,1 в сутки
n Регуляция нейромедиаторного обмена (ДИФЕНИН 1 таб. 3 раза/день), ПАРЛОДЕЛ по 1/2 таб. в день в течение 2-4 месяцев)
n Биостимуляторы (ГУМИЗОЛЬ, ТОРФОРТ, СТЕКЛОВИДНОЕ ТЕЛО)
n Адаптагены (РОДИОЛА РОЗОВАЯ, КИТАЙСКИЙ ЛИМОННИК, ЭЛЕУТЕРОКОКК)
II ЭТАП:
Проводится с целью восстановления менструальной функции:
n Назначаются КОК (МАРВЕЛОН, РЕГУЛОН и др. на 3 месяца, используя ребауд-эффект)
n При гиперпластическом процессе в эндометрии назначают гестагены в непрерывном режиме с последующей стимуляцией овуляции с КЛОСТЕЛЬБИГИТОМ (кломифен-цитрат) по 1-3 таб.(50-150 мг.) с 5 по 9 день индуцированного цикла в течение 3 циклов
III ЭТАП:
n Хирургическое лечение больных СПКЯ с целью восстановления репродукции (термокаутеризация или резекция яичников) при неэффективности указанных методов.
II. Гипогонадотропная аменорея возникает в результате:
n Врожденной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы и может проявить себя как первичной, так и вторичной аменореей
Или
n Приобретенной недостаточности гипоталамо-гипофизарного комплекса вследствие нарушения кровообращения в сосудах гипофиза при массивных кровотечениях в родах, септических процессов, опухолях гипофиза
Клиника:
n Первичная аменорея или поздние менархе
n Недоразвитие гениталий и молочных желез
n Первичное бесплодие
n Малые размеры турецкого седла
n Различные соматические заболевания
Лечение:
n Наиболее эффективно назначение агонистов лютеинизирующего-релизинг гормона (гонадотропин-РГ) ЛЮЛИБЕРИНА или гонадотропинов - ПЕРГОНАЛ (ФСГ+ЛГ): ежедневно по 1 мл в I фазу цикла в/м, а во II фазу назначают ХГ по 2,5 тыс. Ед. через день. Курс лечения 3 месяца
n Возможно проведение циклической гормонотерапии естественными гормонами: ПРОГИНОВА, ЭСТРАДИОЛ в I фазу, а затем УТРОЖЕСТАН во II фазу цикла
n Назначаются также КОК в контрацептивном режиме 3-6 мес.
III. Гиперпролактинемическая аменорея (синдром аменореи-галактореи):
Этиология: функциональные или анатомические (травма, опухоль в системе гипоталамус-гипофиз).
Патогенез:
n В основе заболевания лежит уменьшение содержания ДОФАМИНА (пролактинингибирующей субстанции), что приводит к уменьшению уровня пролактинингибирующего фактора и увеличению количества пролактина
n Пролактин уменьшает синтез и выделение гонадотропин-рилизинг гормона, что снижает секрецию и выброс из гипофиза гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ)
n В яичниках высокая концентрация пролактина нарушает синтез стероидных гормонов, подавляет овуляцию, снижает секрецию прогестерона
Клиника:
n Аменорея
n Бесплодие
n У 60% женщин имеется галакторея
Диагностика:
n Повышение уровня пролактина в крови (при опухолевом генезе заболевания его уровень значительно выше)
n Аденома гипофиза выявляется при рентгенологическом исследовании, МРТ (малые размеры опухоли), изменены цветные и периферические поля зрения
n Для дифференциальной диагностики причины гиперпролактинемии (функциональная или органическая) используют функциональные пробы с агонистом дофамина ПАРЛОДЕЛОМ и антагонистом дофамина ЦЕРУКАЛОМ: при функциональной гиперпролактинемии после приема ПАРЛОДЕЛА уровень пролактина снижается, а после ЦЕРУКАЛА увеличивается. При аденоме гипофиза уровень пролактина практически не меняется
n Консультация окулиста, нейрохирурга при опухоли
Лечение:
n Макроаденома является показанием для оперативного лечения
n Используется также ионизирующее излучение высоких энергий - ПРОТОНОВ
n Медикаментозная терапия: ПАРЛОДЕЛ от 2,5 до 7,5 и 10 мг/сут. препараты пролонгированного действия: НОРПРОЛАК и ДОСТИНЕКС (1 таб.-1мг. 1 раз в неделю), КАБЕРГОЛИН 0,5-1 мг. 2 раза в неделю. Курс лечения от 3-6 мес. под контролем пролактина крови
ЯИЧНИКОВЫЕ ФОРМЫ АМЕНОРЕИ:
1. Гипергонадотропная аменорея
Причины:
n Хромосомные аномалии
n Аутоиммунные расстройства
n Ятрогенные факторы (лучевое излучение, цитостатики, иммунодепрессанты, операции на яичниках)
n Вирусная инфекция
n Туберкулез яичников
n Различные нейроэндокринные синдромы
Патогенез:
n В основе заболевания лежит преждевременная недостаточность яичников, что, по закону обратной связи, приводит к стойкому и значительному повышению уровня гонадотропинов в плазме крови. Уровень ФСГ может превышать норму в 20 и более раз.
Формы гипергонадотропной аменореи:
n Синдром истощения яичников
n Синдром резистентных яичников
n Синдром дисгенезии яичников
Синдром истощения яичников:
n Это комплекс патологических симптомов, напоминающих климактерический синдром, связанный с преждевременным истощением фолликулярного аппарата яичников и возникающий у женщин моложе 35 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и репродуктивную функции.
Диагностика:
n УЗИ (уменьшение яичников в размере, отсутствие фолликулярного аппарата)
n Биопсия яичников (отсутствие фолликулов)
Лечение:
n Циклическая ЗГТ до возраста естественной менопаузы с использованием естественных препаратов (ЭСТРАДИОЛ или ОВЕСТИН в табл. в I фазу цикла, затем УТРОЖЕСТАН per os или интравагинально во II фазу).
n Комбинированные препараты (эстрогены-гестагены) – ЦИКЛОПРОГИНОВА, ФЕМОСТОН, КЛИМЕН
n Трансдермальное применение: ПЛАСТЫРЬ КЛИМАРА (эстрогены), затем втирать в кожу ПРОГЕСТАГЕЛЬ
n Репродуктивная функция возможна после ЭКО
Синдром резистентных яичников:
n Характеризуется аменорей и бесплодием при нормально развитых половых органах
Этиология: до конца не установлена, возможно заболевание связано с нарушением рецепторного аппарата яичников, который не реагирует на гонадотропную стимуляцию гипофиза.
Диагностика:
n Первичная или вторичная аменорея
n «Приливы» жара
n Высокие уровни ФСГ и ЛГ
n Низкие уровни эстрогенов
n Уменьшение размеров матки и яичников
n В биоптатах яичников обнаруживаются примордиальные и преантральные фолликулы
n Положительная проба с эстрогенами-гестагенами в циклическом режиме (возникает менструальноподобная реакция)
Лечение:
Представляет большие трудности, данные по результатам лечения противоречивы:
n Проведение ЗГТ (КЛИМЕН)
n Лечение гонадотропинами (ПЕРГОНАЛ, ПРОФАЗИ в/м.)
n Лечение одними ЭСТРОГЕНАМИ, КЛОМИФЕНОМ, сочетанием КЛОМИФЕНА с ХГ
n Репродукция возможна только после ЭКО
Синдром дисгенезии яичников:
n Это генетически обусловленная патология, связанная с нарушением развития гонад генными мутациями или воздействием эмбриотоксических факторов
Типичная форма данной патологии:
Синдром Шерешевского-Тернера: половой инфантилизм, аменорея первичная, отсутствие яичников (они представлены соединительно-тканными тяжами)
и
Соматическая патология
(поражение сердечно-сосудистой системы, костной ткани, крыловидные кожные складки на шее, широко поставленные соски, низко расположена граница волосистой части головы).
Диагноз подтверждается результатами УЗИ, лапароскопией и биопсией яичников с гистологическим исследованием ткани).
Лечение:
ЗГТ до периода менопаузы.
2. Аменорея, обусловленная синдромом поликистозных яичников:
n Патогенез: нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, овуляции, биосинтеза стероидных гормонов, приводящих к кистозным и дегенеративным изменениям в яичниках.
Клиника:
n Аменорея
n Бесплодие
n Повышение массы тела
n Гирсутизм
n Двухстороннее увеличение яичников
Диагноз подтверждается при УЗИ и лапароскопии с биопсией яичников.
Лечение:
n Симптоматическое (адаптагены, циклическая витаминотерапия)
n Гормональное (КЛОСТИЛЬБЕГИТ для индукции овуляции, КОК)
n Хирургическое (лапароскопическая термокаутеризация или клиновидная резекция яичников (после уменьшения объема андрогенсекретирующей ткани яичников нормализуются взаимоотношения на уровне гипоталамус, гипофиз, яичники)
МАТОЧНАЯ ФОРМА АМЕНОРЕИ:
Причины: патологические изменения в цервикальном канале и эндометрии при их повреждении: аборт, диагностическое выскабливание стенок матки, туберкулезный эндометрит. При этом в матке возникают спайки (СИНЕХИИ).
n При ложной форме аменореи:
Происходят циклические изменения на всех уровнях, но менструальное кровотечение отсутствует вследствие заращения цервикального канала.
Диагностика:
n Циклические боли внизу живота
n При осмотре отмечается увеличенная матки (гематометра) и придатки (гематосальпинкс)
n УЗИ (увеличение размеров полости матки с гипоэхогенной структурой, маточных труб)
n Зондирование, гистероскопия
n При истинной форме маточной аменореи:
Вследствие повреждения эндометрия или наличия синехий, циклических изменений в матке не бывает, т.к. эндометрий атрофичен.
Диагностика:
n УЗИ
n ГСГ
n Гистероскопия
Лечение хирургическое:
n При заращении цервикального канала разрушение спаек при зондировании или тубусом гистероскопа при попытке его введения или рассечение спаек
n При внутриматочных синехиях также разрушают спайки тубусом гистероскопа, если они рыхлые или рассекают их острым путем. С целью профилактики повторного образования синехий в матку вводят ВМК и на три месяца назначают КОК (ЦИКЛОПРОГИНОВУ для восстановления слизистой – функционального слоя эндометрия)