Наблюдение, уход при гемофилии

· Больные наблюдаются педиатром и гематологом

· Освобождаются от физкультуры, ЛФК

· Атравматическая среда (мебель, игрушки, коврики)

· Спецодежда (щитки на суставы, голову)

· Организация досуга

· Профориентация

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ - заболевание, характеризующееся поражением стенки капилляров. Чаще болеют дети с аллергической настроенностью, имеющие очаги хронической инфекции. Поражение капилляров вызвано образованием иммунных комплексов, которые повреждают сосудистую стенку и вызывают образование микротромбов.

Факторы, провоцирующие развитие гемваскулита:

· вирусные и бактериальные инфекции, гельминтозы

· профилактические прививки, введение иммуноглобулина

· прием лекарств, некоторых пищевых продуктов

· укусы насекомых

· переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д.

Клиника геморрагического васкулита: острое начало.

· Умеренная интоксикация.

· Кожный синдром: сыпь вначале пятнисто-папулезная, затем геморрагическая, симметрично расположена, сгущение в области суставов, появляется волнообразно, чаще локализуется на нижних конечностях. Может быть ангионевротический отек лица, кистей, стоп, голеней.

· Суставной синдром: поражаются крупные суставы, отечные, болезненные, гиперемированные, движения в них ограничены. Не дает деформаций!

· Абдоминальный синдром: резкие боли в животе, в тяжелых случаях кровавая рвота и мелена.

· Почечный синдром: от микрогематурии до нефрита с отеками.

Лабораторная диагностика геморрагического васкулита:

· ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия

· ОАМ: гематурия при почечном синдроме

· Коагулограмма: гиперкоагуляция

Лечение:

· Госпитализация

· Постельный режим

· Гипоаллергенная диета, ограничение соли

· Дезагреганты (курантил, трентал)

· Антикоагулянты (гепарин, фраксипарин)

· Антигистаминные

· Глюкокортикоиды

· Антибиотики при инфекционной природе заболевания

Диспансеризация: диспансерное наблюдение проводится 2 года после перенесенного ГВ.

· Дети не реже 1 раза в полгода должны осматриваться врачом-педиатром, 1 раз в 4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога.

· Гипоаллергенная диета на один год.

· Школьники освобождаются от физкультуры на год, а позже, при отсутствии проявлений болезни - год занимаются по облегченной программе.

· Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2 года, затем прививки проводятся "под прикрытием" антигистаминных препаратов. Медицинский отвод от введения иммуноглобулина.

· Рекомендуется анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко - 1 раз в месяц. При наличии нефрита организуется учеба на дому. При наслоении ОРИ назначают дезагреганты и антибиотики, анализ мочи , крови, УЗИ органов брюшной полости.

Фитотерапия при геморрагических диатезах:

душица, зайцегуб опьяняющий, трава тысячелистника, лист крапивы, трава пастушьей сумки, зверобой, земляника цветы и листья, шиповник плоды.

ЛЕЙКОЗ - это злокачественное заболевание кроветворной системы. Составляет 1/3 всех онкозаболеваний у детей. Пик заболеваемости в 2-4 года. Лейкозы по виду опухолевых клеток бывают острые (ОЛ) и хронические (ХЛ). У детей в большинстве случаев встречаются острые лейкозы.

Этиология:

· Онковирусы

· Канцерогены

· Радиация

· Наследственные факторы

Патогенез: согласно общепринятой клоновой теории, все лейкозные клетки являются потомками одной родоначальной клетки, мутировавшей под действием онкогенных факторов. Накопление этих клеток идет от 1 до 10 лет. Лейкозная опухоль угнетает нормальное кроветворение, метастазирует, растет и вне органов кроветворения.

Клиника:

· Анемический синдром

· Синдром интоксикации

· Пролиферативный синдром (увеличение лимфоузлов – множественные, безболезненные; гепатоспленомегалия, боли в костях, суставах, изменения плоских костей)

· Геморрагический синдром (кровоизлияния, кровотечения)

· Локальная симптоматика при лейкозе
(лейкемические инфильтраты в коже, слизистых; метастазирование опухоли в легкие, печень, селезенку, яички, яичники, головной мозг).

Течение заболевания: волнообразное, обострение, ремиссия.

Диагностика:

· ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз или лейкопения, бласты.

· Миелограмма: наличие более 30% бластов в костном мозге

· Цитохимические, цитогенетические анализы для уточнения вида лейкоза и выбора схемы лечения

Лечение: госпитализация

· Химиотерапия курсами (цитостатики, противоопухолевые антибиотики, глюкокортикоиды)

· Лучевая терапия

· Трансплантация костного мозга

Прогноз: современные технологии лечения позволяют добиться стойкой ремиссии у большинства больных: по данным РНПЦ ДОГ 75% детей с острым лимфобластным лейкозом (самая частая форма лейкоза у детей) достигают 10-летней ремиссии.