Острые нервно-мышечные нарушения дыхания
НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В НЕВРОЛОГИИ
Эпилептический статус
Эпилептический статус — повторяющиеся припадки у пациента, не приходящего в сознание между приступами в течение 30 мин и более. В данном случае требуется срочная помощь, так как аноксия может привести к необратимому повреждению мозга и наступлению летального исхода. Лечение включает три этапа:
· срочные меры по восстановлению жизненных функций — обеспечение проходимости дыхательных путей, поддержание дыхания и кровообращения
· контроль частоты припадков
· определение причины, вызвавшей эпилептический статус, и устранение этой причины (табл. 1).
Таблица 1. Причины эпилептического статуса
| Расстройства с предшествующими припадками Отсутствие реакции на проводимую терапию Прием алкоголя Без предшествующих припадков Травма Инфекции (менингит, энцефалит, абсцесс) Опухоль Инсульт Метаболические расстройства, гипоксия Передозировка наркотических препаратов, алкогольная интоксикация |
Способы купирования и предупреждения припадков подразделяется в зависимости от клинической картины.
· Стадия предвестников — диазепам (10-20 мг) внутривенно или ректально, повторить через 15 мин, если угроза эпилептического статуса сохраняется. Альтернативным подходом является внутривенное болюсное введение клоназепама (1-2 мг).
· Ранний статус — предпочтительно введение бензодиазепинов; лоразепам (обычно 4 мг внутривенно болюсно, при необходимости возможно повторное введение через 10 мин).
· Развившийся статус — болюсное введение фенобарбитала (10 мг/кг; 100 мг/мин) и/или фенитоина (15 мг/кг; 50 мг/мин с мониторингом ЭКГ). Применение бензодиазепинов (обычно клоназепам, 0,5-1,5 мг/ч) может потребоваться для раннего купирования припадков до введения фенитоина, однако имеет риск развития угнетения дыхательной функции.
· Рефрактерный статус — если припадки, несмотря на предпринимаемые меры, продолжаются на протяжении более 30 мин, следует применить общий наркоз, используя тиопентал (внутривенно болюсно), требуется искусственная вентиляция легких. Доза тиопентала не должна снижаться до тех пор, пока со времени последнего припадка не прошло 12 ч, при этом может потребоваться мониторинг ЭКГ (см. ниже), если искусственная вентиляция легких проводится на фоне применения миорелаксантов.
Обследование
Обследование больного с эпилептическим статусом, помимо установления причины (табл. 1), включает следующее:
· ЭЭГ; целями исследования являются:
o подтверждение эпилептической природы состояния и исключение функционального характера заболевания (псевдостатус); в последнем случае специфические изменения ЭЭГ отсутствуют
o мониторирование состояния больного (как было указано выше). Титрация дозы тиопентала до достижения концентрации, способной подавить очаг патологической активности.
· Определение концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови:
o с целью поддержания должной концентрации препарата в сыворотке крови.
По мере купирования эпилептического статуса у больного с предшествующей эпилепсией необходимо возобновлять пероральный прием антиконвульсантов (при необходимости — через назогастральный зонд). У больного с de novo развившимся статусом терапевтическая тактика определяется причиной заболевания.
Острые нервно-мышечные нарушения дыхания
Слабость дыхательной мускулатуры может развиться у больного с поражением периферических нервов или с нарушение нервно-мышечной передачи. Реже это может быть связано с поражением дыхательного центра или с непосредственно мышечным заболеванием.
Наиболее важным критерием легочной функции у больного с острым параличом дыхательной мускулатуры является жизненный объем легких. Снижение его до уровня менее 1 л — показание к переводу больного на аппаратное дыхание. Вместе с тем, пациентам с ожидаемой дыхательной недостаточностью показан ранний перевод на вспомогательное дыхание до наступления критического уровня жизненного объема легких.
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре — острая воспалительная демнелинизирующая полинейропатия. У большинства больных его развитие связано с предшествующей инфекцией. Характерно преимущественное поражение двигательных нервных волокон, в частности иннервирующих дыхательную и бульбарную мускулатуру, в связи с чем зачастую больные требуют неотложной помощи.
Этиология и патогенез
Причина заболевания не вполне ясна, однако основным патогенетическим механизмом является множественное воспалительное демиелинизирующее поражение аксонов периферических нервов. Предполагается ведущая роль аутоиммунных механизмов, которые могут активироваться под действием различных инфекционных агентов (табл. 2).
Таблица 2. Состояния, предшествующие развитию синдрома Гийенна-Барре
| Вирусы | Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ |
| Бактерии | Mycoplasma pneumoniae, Campilobacter jeuni |
| Вакцинация | Например, после вакцинации против инфекционного паротита |
| Оперативные вмешательства |
Клинические проявления
Боль в области поясницы и легкие чувствительные нарушения (парестезии в конечностях) могут1предшествовать нарастающей, восходящей, симметричной мышечной слабости. Вначале развивается парез в нижних конечностях, затем — в верхних, после чего могут вовлекаться черепные нервы, что проявляется диплопией, дизартрией, дисфагией с назальной регургитацией. Позже появляется слабость дыхательной мускулатуры, возможно возникновение сфинктерных нарушений в виде ложных позывов на мочеиспускание и его задержкой. Течение заболевания может носить очень быстрый характер — с нарастанием симптомов в течение нескольких часов или дней, но, по определению, оно не превышает одного месяца. Нарастание симптоматики может прекращаться на различной стадии заболевания — некоторые больные выходят с минимальным неврологическим дефицитом, другие могут проводить недели в палате интенсивного наблюдения, находясь на аппарате искусственной вентиляции легких.
При осмотре выявляется вялый паралич конечностей с ранним угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, как правило, при минимальных расстройствах чувствительности. Поражение черепных нервов обычно ограничивается вовлечением лицевого нерва и нервов бульбарной группы. Синдром Миллера-Фишера характеризуется клиническими особенностями, одной из которых является умеренная выраженность парезов (табл. 3). Вегетативная нестабильность при тяжелом течении синдрома Гийена-Барре проявляется лабильностью артериального давления и сердечными аритмиями.
Таблица 3. Синдром Миллера-Фишера