Аннотация по теме занятия.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

по учебной дисциплине «Детские болезни»

со студентами V курса специальности лечебное дело

Раздел II «Патология органов дыхания у детей».

Тема №3 «Затяжные и рецидивирующие заболевания органов дыхания у детей. Часто болеющие дети».

Обсуждена на заседании кафедры

«21» января 2010г.

Протокол №183

Методическая разработка составлена ассистентом кафедры, к.м.н. Воронкиной Е.Н.

«______»_______________ 2010 г.

Ставрополь, 2010 г.

1. Раздел II «Патология органов дыхания у детей».

Тема №3 «Затяжные и рецидивирующие заболевания органов дыхания у детей. Часто болеющие дети».

2. Актуальность темы (мотивация): знание клинической анатомии и физиологии детей различного возраста является основой понимания своеобразия методов исследования и оценки получаемых результатов.Затяжные и рецидивирующие заболевания органов дыхания у детей находятся в центре внимания педиатров. Актуальность проблемы часто болеющих детей в масштабах семьи, здравоохранения, государства.

3. Учебные и воспитательные цели:

3.1 Общая цель – изучить затяжные и рецидивирующие заболевания органов дыхания у детей. Научиться практическому применению знаний о семиотике поражения дыхательной системы, современных методов инструментального и клинического обследования для диагностики различных патологических состояний.

Частные цели (задачи).

Студент должен знать:

- АФО органов дыхания у детей;

- современные методы инструментального исследования органов дыхания и их клиническое значение;

- методику клинического обследования детей с затяжными и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания;

- основные синдромы при затяжных и рецидивирующих заболеваниях органов дыхания;

- Структуру частых заболеваний у детей, частоту встречаемости, региональные особенности. Понятие о частых заболеваниях, определение. Причины, формирующие группу часто болеющих детей (ЧБД).

- Принципы оздоровления часто болеющих детей в условиях поликлиники. Современные схемы медикаментозного лечения и профилактики частых заболеваний у детей. Организация жизни и быта ЧБД, особенности содержания часто болеющих детей в условиях детских организованных коллективов.

Студент должен уметь:

- провести осмотр ребенка с заболеваниями органов дыхания;

- правильно оценить физикальные данные;

- сделать заключение об основных синдромах поражения органов дыхания, оценить тяжесть состояния;

- оценить рентгенограмму;

- провести спирографию и оценить данные спирограммы;

- назначить рациональную терапию;

- назначить комплекс оздоровительных мероприятий для часто болеющих детей.

4. Схема интегративных связей:при подготовке к занятиям необходимо восстановить приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов нормальной и патологической физиологии, нормальной и патологической анатомии, пропедевтики детских болезней, детских болезней, детской оториноларингологии, клинической фармакологии.

5. Рекомендуемая студенту литература:

Обязательная:

1. «Детские болезни» под ред. А.А. Баранова, М., 2007г.

2. «Пропедевтика детских болезней» А.В.Мазурин, И.М. Воронцов, М.,1999 г.

3. «Детские болезни» под ред. Н.П.Шабалова, М., 2000 г.

4. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2006.

5. Лекционный материал.

Дополнительная:

1 «Пропедевтика детских болезней» под редакцией А.А. Баранова, М., 1998 г.

2 « Болезни детей раннего возраста». Руководство для врачей. – М.: Медпресс-информ под ред. Р.Р. Шиляева, 2002 г.

Аннотация по теме занятия.

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА – КЕМПБЕЛЛА (СВК)

СВК –врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах.

Слабость стенки бронхов приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха.

Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета Þ хроническое воспаление в бронхах.

Хронический бронхит в свою очередь вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хр. пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

Клиника. Начало болезни относится к раннему возрасту (у 50% - на 1-ом, у остальных – на 2-ом году жизни; есть случаи и на 8-ом году.). Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявления болезни.

Начало заболевания у большинства больных сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В дальнейшем, особенно у детей первых лет жизни, пневмонии бывают 2-3 раза в год.

На первый план у детей с СВК выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. Отмечается постоянный, влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация: плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и росте.

Наблюдается деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавливания с боков и килевидного выпячивания грудины.

При перкуссии выявляется коробочный оттенок перкуторного звука, часто неравномерно выраженный. Аускультативно в легких выслушивается множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте присоединяются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит, стойкий и распространяется на все участки бронхиального дерева с преобладанием в нижних отделах легких.

Выражены вентиляционные нарушения (III и IV степень, чаще комбинированные формы вентиляционной нед-ти).

Спирограмма: двухфазная кривая форсированного выдоха: первая часть направлена вниз и соответствует высокой объемной скорости выдоха, затем наступает перегиб кривой, она становиться более пологой, что соответствует резкому замедлению тока воздуха, обусловленному коллапсом бронхов.

Практически у всех больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обычно обнаруживается двустороннее усиление и груботяжистые распространенные изменения легочного рисунка; возможны неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а так же небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов.

Поражения бронхов, как правило, двухсторонние и распространенные. Правое легкое поражается больше, чем левое; нижние доли при этом страдают чаще и больше, чем др.отделы.

При адекватной терапии у большинства больных СВК удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести.

Прогноз серьезный введу угрозы формирования легочного сердца и развития сердечной недостаточности.

СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА (СК или с-ром дисфункции ресничек)

СК – врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хронический бронхолегочной процесс и синусоринопатия.

Описаны семейные случаи заболевания, что свидетельствует о наследственной его природе.

До последнего времени врожденным считали только инверсию внутренних органов. Однако в последующем у инфертильных мужчин с обратным расположением внутренних органов выявлено отсутствие динеиновых ручек в хвостах неподвижных сперматозоидов. Подобный ультраструктурный дефект был отмечен и в ресничках мерцательного эпителия у пациентов с СК(строение структурной единицы, осуществляющей движение ресничек мерцательного эпителия - аксонема аналогична строению аксонема в центре хвостовой части сперматозоида).

Т.о было установлено, что дефект ресничек, препятствующий их нормальному движению, приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с СК. Нарушения одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу. Установлено, что с-ром неподвижности ресничек выявляется и у детей без обратного расположения органов, а у части больных с СКимеются подвижные реснички.

Клиника. Клинические с-мы возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний в.д.п, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий ринит, синусит). У части больных отмечается деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».

У больных с СК описаны и др.пороки развития и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.

Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформацией бронхов (как при хр. пневмонии). Однако в отличие от хр.пневмонии у детей с СК чаще выявляются 2-х сторонние поражения.Бронхолнгочной процесс при СК имеет черты распространенного (т.к. при 1-но тороннем поражении выявляются гн. или слизичто-гн. эндобронхит).

Лечение как при хр. пневмонии

СИНДРОМ ХАММЕНА-РИЧА (СХР) (идеопатический фиброзирующий альвеолит)

СХР – первично-хроническое заболевание неизвестной этиологии с локализацией основного патологического процесса в альвеолярном интерстиции, который, прогрессируя, приводит к его диффузному фиброзу.

Под этим с-ромом подразумевают острые и подострые варианты идеопатического фиброзирующего альвеолита.

СХР встречается у людей всех возрастов. Описаны случаи СХР возникшие как на 1-м мес жизни, так и в 50 лет.

Этиология неизвестна. Выявлены случаи семейного заболевания, что говорит о генетической предрасположенности. Некоторые авторы относят СХР к группе коллагенозов, другие – к аутоимунным заболеваниям.

В патогенезе главную роль играет нарушение равновесия между образованием и разрушением коллагена (в легких и бронхах человека различают 5 типов коллагена). При СХР изменяется соотношение отдельных его типов и нарушается структура формирующихся волокон.

Морфологические изменения. При макроскопическом исследовании легкие умерших от СХР уменьшены в размерах, резиновой плотности, маловоздушны, серо-красного цвета, имеют многочисленные кисты диаметром 0,3-1,3 см и гиперплазию л/у.

Клиника. Основными с-ми СХР у детей являются одышка и кашель, сухой или с небольшим количеством светлой слизистой мокроты. Заболевания развивается постепенно.

Дети жалуются на утомляемость, кашель, одышку при физической нагрузке. Одышка появляется и в покое. Кашель сильно беспокоит больного. Отмечается снижение массы тела, отставание в росте, уменьшение окружности грудной клетки и ее уплощение, снижение амплитуды дыхательных движений.

Увеличивается окружность шеи за счет участия в акте дыхания вспомогательных мышц шеи. В далеко зашедших случаях отмечается утолщение концевых фаланг, цианоз губ и акроцианоз (менее постоянен), особенно при физической нагрузке.

Мелкие влажные, иногда крепитирующие хрипы могут держаться с большим постоянством, затем самопроизвольно исчезать и появляться вновь. Нередко обнаруживается ослабленное дыхание. Наличие или отсутствие хрипов не коррелирует с рентгенологическими данными.

Повышение давления в системе легочной артерии постепенно приводит к развитию легочного сердца.

СХР может осложняться артритическим синдромом. Он проявляется вначале летучими артралгиями, а позже – артритами коленных, г/с и л/з суставов. Течение волнообразное, со спонтанными или возникающими после лечения ремиссиями.

Рентгенограммы на ранней стадии СХР могут быть нормальными. Преобладание десквамативной формы с заполнением альвиол клеточным экссудатом рентгенологически проявляется диффузным понижением прозрачности легочной ткани (с-ом матового стекла) и/или появлением мелкоузелковых изменений. При преобладании поражения межальвеолярных перегородок возможны сетчатые или сетчато-тяжистые изменения. Неизбежное уменьшение объема легких при СХР обусловливает высокое стояние диафрагмы.

Резко выраженный интерстициальный фиброз отражается на рентгенограмме в виде тяжистых уплотнений, ячеистых просветлений, смещения междолевых щелей и/или средостения при неравномерном сморщивании легочной ткани и формировании картины сотового легкого.

При бронхоскопии изменений слизистой оболочки бронхов не обнаружено.

Бронхография выявляет сужение и деформацию бронхов.

Для СХР типична вентиляционная недостаточность (не ниже III и IV степени).

Гематологические сдвиги при СХР нехарактерны. У многих больных выявляется ускоренное СОЭ. При резковыраженной гипоксемии бывает полицитемия.

Прогноз СХР очень серьезный. Средняя продолжительность жизни взрослых больных составляет 4-6 лет с большими колебаниями. Среди детей 19% умирают, у 26% заболевание прогрессирует, у 31% отмечается стабилизация процесса, у 24% - улучшение по клиническим и, рентгенологическим и частично функциональным показателям.

Лечение: кортикостероиды + иммунодепресанты. Кортикостероиды наиболее эффективны на ранних этапах болезни, когда альвеолит преобладает над фиброзированием.

Азатиоприн (1,5-2 мг/кг 1-2 мес.), затем дают в сниженной дозе под контролем состава крови (лейкопения) и функции печени (токсический гепатит) и/или купренил (D-пинециламин) до 6 лет в дозе 0,25 г 1 раз в день. Эти препараты оказывают антипролиферативное действие.

Преднизолон назначают в начальной дозе 1 мг/кг/сут до 6 мес с последующим снижением дозы

Анаболичесие гормоны, витамины, препараты К, ЛФК и дыхательные упражнения.

ЛЕГОЧНАЯ ФОРМА МУКОВИСЦИДОЗА (М)

М (кистофиброз поджелудочной железы) – универсальная генетически детерминированная экзокринопатия с поражением главным образом поджелудочной и легочных желез. Наиболее частое наследственное заболевание детского возраста. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

М– 1) мекониальная непроходимость(5-10%)

2) преимущественно кишечная форма (5%)

3) преимущественно легочная форма (15-20%)

4) смешанная форма (75-80%)

Патогенез. Доказано, что ген М локализуется в VII хромосоме. Возникновение всех клинических проявлений М связано с выделением секрета повышенной вязкости рядом желез внешней секреции, затруднением ее эвакуации, закупоркой выводных протоков и последующими вторичными изменениями, наиболее выраженными в бронхолегочной системе и ЖКТ.

У больных Мв эпителтальных клетках, выстилающих дыхательные пути, нарушена реабсорбция Na и Cl, что способствует снижению объема водного компонента перциальной жидкости. Содержание воды в слизи контролируется выходом Na и Cl через специальные каналы в мембране клеток, выстилающих дыхательные пути. Если «натриевый» канал открыт, то Na движется внутрь клетки вместе с водой, дегидратируя слизь, тогда как при открытии «хлоридного» канала Cl и вода выходят из клетки и регидратируют слизь. У больных М «хлоридный» канал как в эпителиальных клетках бронхов, так и в потовых железах относительно неспособен открываться. Предполагается, что нарушенный контроль открытия «хлоридного» канала и является основным дефектом при М. Возможно, это происходит из-за аномалии белка внутри клеток, который контролирует открытие каналов. Снижение водного компонента приводит к высушиванию слизи, коллапсу ворсинок мерцательного эпителия, обструктивным нарушениям, облегчающим заселение дыхательных путей патогенной микрофлорой.

Клиника. Заболевание чаще начинается в грудном возрасте. Первые респираторные с-мы М отмечаются до 6 мес у 60%, до 1 года у 80%, до 2-х лет у 91% больных.

Внешний вид ребенка: кукольное лицо; расширенная, нередко деформированная грудная клетка; большой вздутый живот; у детей грудного возраста нередко пупочная грыжа; очень худые конечности с деформацией концевых фаланг в виде «барабанных палочек»; сухая, серовато-землистая кожа.

Отмечается цианоз, одышка, мучительный кашель с вязкой гнойной мокротой, большое количество влажных и сухих хрипов с обеих сторон, тахикардия, гепатомегалия и типичный жирный, замазкообразный зловонный стул.

Чрезмерно вязкая мокрота затрудняет ее эвакуацию и способствует бактериальному заселению бронхиального дерева с последующим воспалительным отеком и инфильтрацией стенки бронхов. Кашель при этом становиться мучительным, часто приступообразным, коклюшеподобным, малопродуктивным , постоянным, иногда бывает рвота.

После латентной (нулевой) стадии болезнь переходит I стадию рецидивирующего бронхита, с непостоянными фунциональными изменениями (продолжительность до 10 лет).

Хронический бронхит является при М основой последующих бронхолегочных поражений и представляет II стадию заболевания. Больной испытывает периодические приступы кашля (обычно утром и при напряжении) с отделением слизисто-гнойной мокроты, умеренную одышку, усиливающуюся при нагрузке, нередко трескучими хрипами на фоне жесткого дыхания (длительность от 1 до 15 лет).

Стадия диффузного пневмосклероза (III стадия) с зонами ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазами, кистами и выраженной дыхательной недостаточностью нередко сочетается с сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу (длительность 3-5 лет).

IV стадия, когда на фоне указанных бронхолегочных измененийразвивается тяжелая кардиореспираторная недостаточность, может закончиться летально в течение нескольких месяцев.

Наиболее типично постепенное начало с развитием бронхита, который вначале удается временно купировать антибактериальной терапией. Однако, последующие ОРВИ способствуют развитию хронического гнойного обструктивного бронхита.

Осложнения: пневмоторакс, пиопневмоторакс, кровохарканье, легочное кровотечение, легочная гипертензия с последующим формированием легочного скрдца.

Синуситы наблюдаются почти у всех больных независимо от формы М. Часто находят полипы в носу, рецидивирующие после операциию

Ферментативая недостаточность поджелудочной железы с отсутствием всех ферментов (трипсин, липаза, амилаза) наблюдается у 80% больных.

У больных М вторичные половые признаки бывают слабо выражены , менструации наступают позже, иногда отсутствуют. Только 3-5% мужчин сохраняют генеративную функцию. У женщин так же снижена генеративная способность. Некоторые женщины способны к деторождению, но у многих из них беременность и/или роды становятся причиной тяжелых обострений, а нередко и летальных исходов.

Рентгенография: эмфизема, уплощение купола диафрагмы (вследствие искривления грудины с зиянием ретростернального пространства), расширение межреберных промежутков, уменьшение кардио-торакального отношения., усиление и деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых теней, узелково-кистозные изменения, сегментарные или долевые ателектаз.

Диагностика. Сочетание описанных выше клинических данных с типичной рентгенологической картиной и повышением в 2-5 раз содержанием электролитов пота (хлориды пота = или >60 ммоль/л при навеске пота не менее 100 мг) позволяют диагностировать М.

Лечение. аэрозольные ингаляции муколитических средств (20% N-ацетилцистеин (мукосольвин, ацетин, мукомист, флуимучил) из расчета 15-20 мг/кг/раз 3 раза в день;

бронхиальный лаваж с N-ацетилцистеином во время бронхоскопии;дыхательная гимнастика;ЛФК;у детей после 5 лет занятия физкультурой (бег, плавание, верховая езда, езда на велосипеде) после чего проводят позиционный дренаж и вибрационный массаж;а/б (гентамицин, канамицин, тобрамицин, линкомицин, оксациллин, метициллин) при обострении, во время ОРВИ;витамины в водорастворимых формах (А, Д, Е) в двойной дозе;в жаркое время года или при гипертермии назначают поваренную соль (с целью компенсации потери солей с потом) детям грювозраста 1 г/кг, старшего возраста – 2-3 г/кг;нарушения функции поджелудочной железы коррегируется панкреатином или комбинированными препаратами его содержащими в дозе от 2-3 г/сут до 8-10 г/сут.

ЧАСТО БОЛЕЮЩИЕ ДЕТИ

Часто болеющие дети (ЧБД) – это не нозологическая форма заболевания и не диагноз. В группу ЧБД принято относить детей подверженных частым респираторным заболеваниям из-за транзиторных, корригируемых отклонений в защитных системах организма и не имеющих стойких органических нарушений в них.

Традиционно часто болеющими считают детей, которые переносят острые респираторные заболевания (ОРЗ) 4 и более раз в году. На сегодняшний день придерживаются следующих критериев для выделения детей в группу ЧБД:

в возрасте от рождения до 1 года – 4 и более острых заболеваний и обострений хронических в год;

§ 2-3 года – 6 и более;

§ 4 года – 5 и более;

§ 5-6 лет – 4 и более;

§ в последующие годы – 3 и более