Краткая клиническая характеристика отдельных клинических форм менингококковой инфекции
Носительство менингококка никакими клиническими симптомами не сопровождается. Диагноз устанавливается при обнаружении менингококка в носоглотке в ходе бактериологического обследования.
Менингококковый назофарингит
Число больных превышает все остальные клинически выраженные формы. В целом похож на назофарингит при любой ОРВИ, хотя и существуют некоторые клинические особенности:
а/ Характерна бледность больного;
б/ Ринит протекает без отчетливого экссудативного компонента (сухой ринит);
в/ Типичен лейкоцитоз в периферической крови;
г/ Относительно часто развивается так называемый синдром менингизма (сильная головная боль, рвота, менингеальные симптомы без воспалительных изменений в СМЖ);
Постановка диагноза менингококковый назофарингит на основании только клинических признаков вне очага МИ невозможна - требуется бактериологическое подтверждение.
Гнойный менингит
У детей составляет 45-50% от всех генерализованных форм. Типичны: острое начало, головная боль, рвота, тяжелый токсикоз, гиперестезия, гиперлейкоцитоз в периферической крови, наличие менингеальных симптомов в сочетании с воспалительными изменениями в СМЖ.
Из менингеальных у детей наиболее постоянны симптомы Кернига, ригидность мышц затылка, верхний и нижний симптомы Брудзинского. На первом году особенно важны симптом подвешивания, выбухание, напряжение или пульсации большого родничка.
Следует иметь ввиду, что качество диагностики менингита зависит не от числа известных врачу менингеальных симптомов, а от способности объективно их оценить. У детей, особенно раннего возраста, это нередко представляет довольно трудную задачу и требует значительного опыта. Для уменьшения числа диагностических ошибок необходимо взять за правило следующий алгоритм поведения: всякое тяжелое инфекционное заболевание, сопровождающееся рвотой без жидкого стула (в течение более суток), головной болью при отсутствии убедительных признаков иной нозологии должно потенциально расцениваться как менингит.
Основой диагностики менингита являются результаты спинно-моз-говой (люмбальной) пункции (ЛП). При менингококковом менингите цвет ликвора молочно-белый, давление повышено, обязателен плеоцитоз (тысячи клеток в 1 мкл при норме 5-7 кл/мкл) преимущественно нейтрофильного характера, содержание белка увеличено до 1- 4 г/л, резко положительна осадочная проба Панди - т.е. менингит является гнойным. Глюкоза в СМЖ снижена, соотношение ее уровней в СМЖ/сыворотке менее 0.4 (чувствительность - 80%, специфичность - 98% для клинической диагностики бактериального менингита у детей старше 2 лет).
В случае, если пункция проводится в первые часы болезни, результат ее исследования примерно у 1/4 больных может быть нормальным либо имеется только невысокий плеоцитоз (до 100/3-200/3) нейтрофильного характера при минимальных сдвигах остальных показателей.
Чрезвычайно редко ликвор при менингококковом менингите имеет серозный характер. При этом плеоцитоз невелик: десятки и сотни клеток в 1 мкл, число лимфоцитов достигает 70-80%, белок умеренно повышен – до 1 г/л. Как правило, подобная ситуация встречается в случае, если больной до проведения исследования СМЖ получал антибактериальную (АТБ) терапию, в том числе и в недостаточных для излечения менингита дозах. Однако, некоторые пациенты с МИ имеют серозный ликвор и без предшествующего АТБ-лечения, причем подобный его характер сохраняется в течение всего заболевания. Протекает данный вариант менингококкового менингита не тяжело, осложнениями не сопровождается и по течению больше напоминает серозный вирусный.
Не ясно, является ли описанный менингококковый менингит истинно серозным, т.е. какая инфильтрация преобладает в мозговых оболочках. В любом случае терапия должна проводиться по общим правилам лечения генерализованной МИ.
Менингококкемия (10-15% всех генерализованных форм)
Главные симптомы - тяжелейший токсикоз и гемморрагическая сыпь. Сыпь преимущественно на нижних конечностях и ягодицах, неправильной формы, плотная на ощупь, в центре крупных элементов имеются участки некроза. Как правило, одномоментно есть высыпания на слизистых, чаще на коньюнктивах, склерах. Наличие геморрагической сыпи на лице всегда признак тяжелого течения заболевания.
Особым вариантом инфекции является молниеносная (фульминантная) менингококкемия. Подобное течение заболевание типично для детей первых 2 лет жизни, реже встречается у подростков и молодых взрослых.
Динамика заболевания острейшая. От начала, проявляющегося, как правило, высоким подъемом температуры, до развития крайне тяжелого состояния иногда проходят немногие часы. Возможно внезапное развитие инфекционно-токсического (ИТШ) шока, например, в ванне или туалете, куда пациент перед этим зашел самостоятельно. Молниеносная форма – это практически всегда так называемая «чистая» менингококкемия, т.е. протекающая без признаков менингита - болезнь развивается настолько быстро, что формирование типичного гнойного процесса в мозговых оболочках не успевает произойти. Менингеальный синдром отсутствует, СМЖ полностью нормальная, реже имеются низкие цифры начального плеоцитоза нейтрофильного характера в десятки, иногда немногие сотни клеток.
Состояние больного уже при первичном осмотре очень тяжелое. Сознание обычно сохранено, хотя всегда имеются признаки его нарушения в виде сопора, на начальных этапах - кратковременного возбуждения. Ведущими в клинической картине являются признаки ИТШ, часто с момента поступления в стадии явной декомпенсации: конечности холодные, периферический пульс слабый или отсутствует, АД снижается, в том числе до неопределимых цифр, выраженная тахикардия, анурия. Весьма неблагоприятными симптомами являются: вздутие живота с парезом кишечника (признаки нарушения кровоснабжения кишечника, кровоизлияния в надпочечники), тахипное (формирование респираторного дистресс-синд-рома по взрослому типу - ОРДС).
Геморрагическая сыпь при молниеносной менингококкемии имеется всегда, обычно обильная, крупная, практически все, даже относительно мелкие элементы с некрозами в центре, располагается по всему телу, в том числе на лице и слизистых, нередко быстрое нарастание сыпи – «на глазах». Цвет экзантемы не столько красный, сколько синюшный – темно лиловые высыпания на мертвенно бледном фоне кожи производят особенно тяжелое впечатление.
Наряду с подобным характером высыпаний возможно развитие множественных мелких геморрагий (пурпура), которые буквально пропитывают целые участки кожи, особенно на бедрах и ягодицах, крупных элементов нет – такие высыпания крайне неблагоприятны в плане прогноза исходов заболевания.
Реже элементы сыпи немногочисленны. Иногда у больного, находящегося в явно критическом состоянии вследствие глубокого шока, на теле имеется всего 2-3 мелких элемента типичной геморрагической сыпи. Но как только начинается противошоковая терапия, число и размер элементов начинает катастрофически нарастать и в течение нескольких часов сыпь покрывает практически все тело больного.
В нижних частях тела больных с данной формой менингококкемии обычны гипостазы – холодные синюшные крупные пятна и целые поля, в которых после надавливания на короткое время образуются участки побледнения.
Молниеносная форма менингококкемии, как правило, сопровождается кровоизлияниями в надпочечники – так называемый геморрагический некроз надпочечников или синдром Уотерхауза-Фридериксена, диагностируемый обычно во время вскрытия (выявляется у 70% умерших). В то же время, даже в случае явных кровоизлияний некроз ткани надпочечника наблюдается не всегда. Так тест с АКТГ, проведенный на 3 день у больных с выраженным ДВС-синдромом и шоком, выявил недостаточность надпочечников только у 7 из 23 обследованных, т.е. менее, чем у 1/3. Отсутствие полного некроза ткани надпочечников подтверждается также тем фактом, что у выживших после самой тяжелой менингококкемии пациентов хроническая недостаточность надпочечников не формируется.
Смерть при молниеносной менингоккемии наступает в течение 1, реже 2 суток (первые 36 часов) заболевания, практически никогда не бывает внезапной, а происходит скорее закономерно на фоне некупирующегося шока, ДВС-синдрома и нарастающей полиорганной недостаточности (СПОН). Всегда отмечается анурия, больные на фоне предшествующей массивной инфузионной терапии пастозны, иногда просто «раздуты» вследствие выхода жидкости в ткани, холодные, с обширными гипостазами. Сознание утрачено, самостоятельное дыхание неэффективно - в случае не проведения ИВЛ обычно тахипное с последующей остановкой. Огромное число элементов геморрагической сыпи, нередко сливающейся и занимающей значительную часть поверхности тела, кровоточивость из мест инъекций, участков катетеризаций сосудов и др.. Как проявления некупированного ДВС-синдрома с тяжелейшей гипокоагуляцией на фоне полного исчерпания факторов свертывания возможны «кровавые слезы», «кровавый пот». АД неудовлетворительно низкое, ЦВД нарастает, выраженнейшая тахикардия, глухость тонов сердца, смерть.
Хроническая менингококкемия
Возникает менее, чем у 1% больных с генерализованными формами МИ, обычно у взрослых. Причины подобного течения заболевания неясны. Продолжительность различна - от нескольких недель до месяцев и даже лет. С нашей точки зрения, в последнем случае речь скорее идет об эпизодах повторных заражениях у лиц, обладающих особой предрасположенностью. Клинически характеризуется интермиттирующей либо постоянной лихорадкой, сопровождающейся полиморфными высыпаниями, в том числе геморрагическими. Возможны артриты и полиартриты, обычна спленомегалия. В периферической крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличивается СОЭ. В основе диагноза – выделение менингококка при посеве крови. Исходы в целом благоприятны.Случаи менингококкового эндокардита крайне редки, в доантибиотическую эру в основном наблюдались у молодых лиц с ранее поврежденным клапанным аппаратом сердца. Диагноз устанавливается при положительном бактериологическом исследовании крови и обнаружении характерных вегетаций на створках при УЗИ сердца. Эффективность АТБ-терапии хорошая.
Смешанная форма (менингококкемия + гнойный менингит)
Составляет 35-40% всех генерализованных форм. Клинически представляет собой комбинацию симптомов менингококкемии и гнойного менингита. По исходам при правильной терапии и своевременной диагностике благоприятна.
Менингоэнцефалит (3-6% всех генерализованных форм)
Развитие менингоэнцефалита при МИ у детей, как правило, является результатом позднего установления диагноза. В связи с этим каждый такой случай должен стать объектом тщательного объективного разбора.
Чаще возникает на 3-4 день от начала недостаточно леченного менингококкового менингита, часто манифестирует тяжелым генерализованным судорожным приступом с последующей стойкой комой.
В развернутой стадии менингоэнцефалита обычны нарушения сознания разной степени выраженности, общие и локальные судороги, парезы и параличи, в том числе черепных нервов, симптомы выпадения функций отдельных групп нейронов. Изменения в СМЖ аналогичны менингококковому менингиту, однако уровень белка выше, плеоцитоз на фоне энергичной АТБ-терапии может значительно уменьшаться и приобретать смешанный характер, однако это далеко не всегда сопровождается параллельным клиническим улучшением. Исходы процесса значительно хуже, чем менингококкового менингита, обычны остаточные явления, в том числе тяжелые инвалидизирующие.
Менингококковая пневмония
Менингококковая пневмония самостоятельная очень редкая форма заболевания. Клинически и рентгенологически практически неотличима от пневмоний другой этиологии, явлениями менингита или менингококкемии не сопровождается.
Чаще встречается у пожилых людей, у детей крайне редка. Этиологический агент – обычно менингококк серогруппы Y. Предрасполагающими факторами являются иммунодепрессия, грипп, аденовирусная инфекция. Почти у половины больных отмечаются боли в грудной клетке на стороне поражения.
Этиология процесса устанавливается в результате бактериологического исследования крови. Исходы при своевременном лечении благоприятные.
Менингококковый артрит
Менингококковый артрит может возникать в нескольких клинических ситуациях.
· Наиболее часто он сопровождает менингококковый менингита либо менингококкемию и является результатом прямой инвазии возбудителя в синовиальную оболочку сустава;
· На фоне хронической менингококкемии артрит обычно носит иммунокомплексный характер, выделение возбудителя затруднено. Сходный патогенез имеют артриты, развившиеся после 7 дня обычных генерализованных форм заболевания;
· Гнойный артрит развивается без всяких других признаков МИ, иногда после травмы сустава;
Общее число описанных случаев изолированных артритов очень невелико. Половина из них зафиксирована у детей первых 2 лет. Предшествующие признаки назофарингита были отмечены у 50%, сопутствующая макуло-папулезная сыпь – у трети больных, у 2/3 пациентов заболевание протекало как моноартрит.
Как в случае моно, так и политрита чаще поражаются крупные суставы. У большинства больных этиология заболевания может быть подтверждена бактериологическим исследованием синовиальной жидкости, у 40% позитивна гемокультура.
В целом первичный менингококковый артрит составляет не более 1% всех острых гнойных артритов у детей и 2% у взрослых. Прогноз при адекватной АТБ-терапии хороший.
Менингококковый перикардит
Перикардит может быть обусловлен как прямой инвазией менингококка, так и носить иммунокомплексный характер. Чаще возникает при наличии клинических признаков менингококкемии и менингита, но возможно и изолированное течение. Иммунокомплексные перикардиты обычно возникают на 4-7 день одной из генерализованных форм МИ после первичного улучшения состояния больного.
Симптомы обычны для перикардита, возможна смерть вследствие тампонады сердца.
Наиболее частыми возбудителями является менингококки серогруппы С. В случаях с положительным результатом бактериологического исследования перикардиальной жидкости риск тампонады сердца выше.
В лечении используется АТБ-терапия, при гнойном характере перикардита и угрозе тампонады показано хирургическое дренирование.
Прочие варианты МИ включают: менингококковый эндофтальмит, целлюлит, силоаденит, аднексит, коньюнктивит, первичный перитонит.