Современные подходы в изучении патогенеза ринолалии. Проблема оценки речевой и неречевой симптоматики при ринолалии.
Этиология и патогенез открытой ринолалии.
Расщелина лица— это пороки сложной этиологии, т.е. мультифакторные пороки. В их возникновениииграют роль генетические и внешние факторы или их совместное действие в раннемпериоде раза эмбриона.
Наличиеврожденной расщелины губы или нёба является общим признаком для многихнозологических форм наследственных заболеваний. Генетический анализ показывает,что семейный характер расщелин губы и нёба достаточно редок. Однако большоезначение имеет мёдико-генетическое консультирование семей в целях диагностики ипрофилактики. В настоящее время выделены у родителей микропризнаки расщелиныгубы и нёба: борозда на нёбе или язычке (uvula) мягкого нёба, расщелина язычка нёба, несимметричный кончикноса, несимметричное расположение оснований крыльев носа.
Различают биологические факторы (грипп, паротит, коревая краснуха, токсоплазмоз и др.); химические факторы (ядохимикаты, кислоты и др.); эндокринные заболевания матери, психические травмы и профессиональные вредности, алкоголя и курения. Критическим периодом- для несращения верхней губы и нёба является 7 - 8-я недели эмбриогенеза.
У детей с врожденными расщелинами имеются серьезные функциональные расстройства(сосания, глотания, внешнего дыхания и др.).
Таким образом, механизм нарушения при открытой ринолалии: 1.отсутствие нёбно-глоточного затвора — нарушение противопоставлений звуков по признаку ротовой-носовой; 2. изменение места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялость кончика языка, губ, отодвигание языка вглубь ротовой полости, высокое положение корня языка, участие в артикуляции мышц глотки и гортани. При ринолалии отмечается формирование атипичного специфического дыхания, развитие гиперназализации и дефектов артикуляции звуков
Этиология и патогенез функциональной открытой ринолалии.
Функциональная открытая ринолалия происходит по разным причинам. Объясняется она недотягиванием мягкого нёба при фонации у детей с вялой артикуляцией. Функциональная открытая форма может проявляться при истерии, иногда — как самостоятельный дефект, иногда — как подражательный.
Обследование при открытойринолалии обычно не выявляет органических изменений твердого или мягкого нёба. Признаком функциональной открытой формы служит также и то, что обычно нарушается произношение только гласных звуков, в то время как при согласных звуков нёбно-глоточное смыкание хорошее и назализация не выявляется.
Прогноз при функциональной открытой ринолалии более благоприятный. Назальный тембр голоса исчезает после фониатрических упражнений, а нарушения произношения устраняются обычными методами, которые применяют при дислалии.
Речевая симптоматика
Состояние звукопроизношения.Неразборчивость устной речи детей с расщелинами неба в значительной степени обусловленаспецифическим нарушением звуопроизношения. Страдает произношение как гласных, так и согласных звуков.
Особенности нарушения гласных звуков.Степень и характер искажениягласных звуков связаны сположениемязыка,степенью сужения губ,плотностью небно-глоточного смыкания и изменением формы глотки.
Язык сохраняет патологическую позу: корень высоко поднят, тело языка сдвинуто в заднюю зону ротовой полости.Воздушная струя при этом направляетсячерез нос. Губная артикуляция отличается вялостью, пассивностью.
Неправильное функционирование небно-глоточного аппарата делает произношение гласных гиперназализованным. По данным И.И. Ермаковой степень гиперназализации зависит от объема расширения глотки. Наименьший объем глотки отмечается при произнесении звука [a], наибольший – при произнесении звуков[и], [у].Расширение глотки при отсутствии,укорочении или ограниченной подвижности небной занавески приводит к увеличению просвета между мягким небм и задней стенкой глотки. Это выражается увеличением носовой эмиссии(утечки воздуха в нос) от [a] к [y] в последовательности [a] – [o] – [э] – [и] – [y].
Наиболее сильно искажают фонетическую сторону речи при ринолалии согласные звуки, артикуляционные и акустические качества которых характеризуютсязначительными отклонениями. Тенденция преобладания нарушений согласных звуков находит подтверждение в работах Л.И.Вансовской, Т.Н. Воронцовой, И.И. Ермаковой, А.Г. Ипполитовой, Т.В. Волосовец.
Характерными для ринолалии являются специфические искажения звуков, делающие речь детей смазанной и малопонятной. Это так называемые фарингеальные (глоточные) и ларингеальные (гортанные) образования. Большинство глухих звуков образуется на уровне глотки, вследствие чего они и получили название глоточных или фарингеальных (от латинского farynx – глотка). Звонкие звуки образуются на уровне гортани и называются гортанными или ларингеальными (от латинскогоlarynx – гортань). Однако произношению каждой группы звуков свойственны свои особенности.
Исследования последних лет свидетельствуют, что структура речевого дефекта при ринолалии может осложняться моторной недостаточностью мышц артикуляционного аппарата, обусловленной нарушением их иннервации по типу спастичности, гипотонии или дистонии. Таким образом, можно говорить о наличии либо собственно дизартрии, либо ее стертой формы, в зависимости от степени выраженности расстройств мышечного тонуса.
О детях с ринолалией и дизартрией упоминает в своихработах Г.В. Чиркина.Автор указывает на стойкий характер нарушений артикуляционной моторики, что у детей, имеющих только ринолалию, проявляется как функциональные наслоения.
Для таких детей характерна общая моторная неловкость, недостаточная координированность движений, трудности при выполнении общеразвивающих упражнений. Страдают темп, ритмичнось и переключаемость движений.
Представляют интерес исследования отечественных авторов (Блохина С.И., Репина З.А., Калинина Т.Н., Уракова А.И.), под чьим наблюдением находились дети с врожденными расщелинами верхней губы и неба, у которых структура речевого дефекта была осложнена стертой дизартрией.
В речевом развитии детей данной группы были отмечены следующие особенности:
· расхождение между умением произносить звуки изолированно и в потоке речи. Изолированные звуки произносятся правильно, в потоке речи - нечетко;
· при произнесении гласных звуков отмечается недифференциро-ванность артикуляций с затушевыванием противопоставления по признакам подъема ряда и огубленности. При произнесении согласных выявлена тенденция сближения артикуляционных укладов большинства звуков: [с]-[ш]; [з]-[ж]; [л]-[р].
· нарушенными оказались не только артикуляционные, но и другие фонетические компоненты: темп речи, плавность, моду-лированность и тембр голоса; все звуки произносятся с сильно назализованным оттенком.
Первичным ведущим расстройством в структуре речевого дефекта при ринолалии являются фонетическиедефекты: нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные патологическими особеностями строения и деятельности речевого аппарата. Как вторичный дефект могут выступать фонематические и лексико-грамматические нарушения.
Вторичные нарушения в структуре дефекта при ринолалии. Отклонения в фонематическом восприятии у детей с ринолалией бывают вызваны недостаточным артикуляционным опытом.Незаконченность процессов формирования артикулирования звуков может привести к трудностям при овладении звуковым анализом. Вторично обусловленные особенности восприятия речевых звуков являются основным препятствием к овладению правильным письмом. Г.В. Чиркина, З.А. Репина, К.-П. Беккер указывают на связь между дефектами артикуляции и формированием письма у детей с аномалиями артикуляционного аппарата.
Распространены замены и смешения шипящих-свистящих: “зеле-зо” - железо, отмечаются трудности употребления аффрикат. Звук [ч]написьме заменяется [ш], [с] или [ж], [щ] на [ч].Характерны смешения звонких и глухих согласных: “изправь” – исправь.
Выявляются пропуски, замены, употребление лишних гласных звуков, взаимозамены звуков [р] и [л].
Неречевая симптоматика открытойринолалии.Вопросыисследования высших психических функций у детей с врожденными расщелинами губы и неба сохраняют свою актуальность до настоящего времени.
Представляют интерес статистические сведения, приводимые А.И. Ураковой: психические расстройства у детей с челюстно-лицевой патологией составляют в среднем 31%, что почти в 20 раз превышает частоту психических заболеваний детей без данной патологии. Частота зависит от пола, возрастной группы и вида расщелины. У мальчиков психические расстройства встречаются чаще, чем у девочек. Автор подробно останавливается на проблеме задержек психического развития и олигофрений у детей с данной аномалией развития.
Опираясь на этиологию, автор выделяет два вида задержек психи-ческого развития, характерных для детей с вожденными расщелинами неба:
· задержка психического развития вследствие нарушений слуха. Основной симптом – недоразвитие речи, нарушение фонемати-ческого восприятия. Такие дети затрудняются в объяснении выбора при решении вербальных логических заданий, при составлении рассказа;
· задержка психического развития вследствие психического ин-фантилизма, причинами которого могут быть: расстройства пи-тания, гипотрофии и анемии в раннем возрасте, связанные с нарушениями вскармливания.
В анамнезе таких детей отмечены асфиксия и недоношенность. Для этой группы детей характерны недоразвитие эмоционально-волевой сферы, нарушения речи, церебрастенические состояния, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, сниженная работоспо-собность.
Дети с задержкой психического развития, с парциальной задержкой психического развития, с различным уровнем развития памяти, внимания, мышления, восприятия (Е.А. Соболева, Т.В. Волосовец, 2001г.).