Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, характеризующиеся ригидностью стенок желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизменной систолической функцией и толщиной стенок. Основу заболевания составляет распространенный интерстициальный фиброз, а нарушение диастолической функции является основным гемодинамическим проявлением рестриктивной кардиомиопатии.

Выделяют также эндомиокардиальный фиброз (I42.4), фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста, эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3) или эозинофильный эндокардит Леффлера, а также облитерирующие кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- клиническая картина похожа на клинику констриктивного перикардита, причем могут быть и нарушения сократимости левого желудочка,

- в зависимости от преобладания типа поражения (правого, левого желудочков или обоих желудочков), наблюдается соответствующая картина правожелудочковой, левожелудочковой или бивентрикулярнои сердечной недостаточности),

- могут быть нарушения ритма, тромбоэмболический синдром.

Параклинические:

- ЭКГ: снижен вольтаж зубцов, нарушение ритма и проводимости,

- на рентгенограмме увеличение отделов сердца умеренное или отсутствует,

- ЭхоКГ: соответствующие изменения эхоанатомии, нарушение диастолической функции и сократимости миокарда, возможен выпот в полость перикарда.

ЛЕЧЕНИЕ

- Ограничение физической нагрузки.

- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.

- При нарушении расслабления миокарда целесообразно назначение антагонистов кальция (верапамил, нифедипин).

- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение (амиодарон, др.).

- При сердечной недостаточности - соответствующее лечение (диуретики и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)

Хроническая сердечная недостаточность - синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящие к снижению насосной функции сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем. Проявляется одышкой, ощущением сердцебиения, повышенной утомляемости, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

МКБ 10 I50.0 застойная сердечная недостаточность

Причины сердечной недостаточности

В возрастном аспекте этиологическими факторами сердечной недостаточности могут быть следующие:

- Период новорожденности: врожденные пороки сердца, как правило, в этом возрасте сложные, комбинированные и сочетанные;

- Ранний возраст: врожденные пороки сердца, врожденный миокардит - ранний (фиброэластоз эндокарда) и поздний;

- Подростковый период: приобретенные клапанные пороки сердца, как последствия хронического ревмокардита, инфекционного эндокардита, первичные кардиомиопатии.

Патогенез сердечной недостаточности

На ранних стадиях нарушения функций сердца или сердечной недостаточности периферическое кровообращение остается адекватным потребностям тканей. Этому способствует подключения первичных механизмов адаптации уже на ранних, доклинических этапах сердечной недостаточности, когда еще отсутствуют явные жалобы и только внимательный осмотр позволяет констатировать наличие данного синдрома. Чаще же острая сердечная недостаточность возникает как осложнение хронической, возможно на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания и характеризуется быстрым развитием и тяжестью симптомов сердечной недостаточности, демонстрируя тем самым декомпенсацию ХСН.

Классификация сердечной недостаточности

Классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко

• I стадия - скрытая сердечная недостаточность, проявляющаяся только при физической нагрузке.

• II стадия - выраженная длительная сердечная недостаточность (застой в малом и / или большом круге), симптомы выражены в покое:

• II А - нарушение гемодинамики выражены слабо, в одном из отделов (в большом или малом круге кровообращения):

• II Б - глубокие нарушения гемодинамики - окончание длительной стадии, привлечения большого и малого кругов кровообращения:

• III стадия, конечная - дистрофические изменения в органах с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Симптомы сердечной недостаточности

Один из ранних и наиболее характерных признаков левожелудочковой сердечной недостаточности - одышка. Вначале одышка возникает только при физической нагрузке, быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице и т.п. В дальнейшем она возникает и в покое, усиливаясь при изменении положения тела, во время разговора и приема пищи, у детей грудного возраста - перерывы в кормлении через одышку. Одышка, обусловленная заболеваниями сердца, усиливается в горизонтальном положении больного. Поэтому дети с сердечной недостаточностью принимают вынужденное положение полусидя (ортопноэ), в нем они чувствуют облегчение.

Для правожелудочковой недостаточности характерны такие же субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушение сна и др. .. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они чаще зависят от характера основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов сердца.