ГЛ - форми, їхній диференціальний діагноз

Виділяють різні форми ГЛ (лімфобластна, мієлобластна, монобластна, мієломонобластна, промієлоцитарна, еритромієлоз, недиференційована), морфологічно вони диференціюються важко, тому бластні клітини вивчаються за допомогою гістохімічних реакцій, що дозволяють у більшості випадків точно встановити форму ГЛ. Це вкрай важливо з практичної точки зору, оскільки програми радикального лікування прямо залежать від форми лейкемії.

ГЛ - клінічні синдроми

1. Анемічний.

2. Інфекційно-токсичний.

3. Геморагічний.

4. Лімфопроліферативний.

Основні клінічні прояви гострої лейкемії обумовлені пригніченням нормальних ростків кровотворення в кістковому мозку, інфільтрацією в лімфовузли лейкемічних клітин, вторинними порушеннями імунологічного статусу. Зазначені синдроми звичайно характерні для розгорнутої стадії хвороби, початок переважно прихований, симптоми неспецифічні, нерідко захворювання виявляється при випадковому або плановому дослідженні крові.

Анемічний синдром виявляється слабкістю, серцебиттям, задишкою, блідістю шкіри та видимих слизових оболонок. Інфекційно-токсичний синдром - закономірний прояв ГЛ. У хворих розвиваються ангіни, часто некротичні, пневмонії, інфекції сечових шляхів. Постійно спостерігається лихоманка. Для геморагічного синдрому характерні носові, маткові кровотечі та з ясен, геморагії на шкірі та слизових. Для лімфопроліферативного синдрому характерна генералізована лімфаденопатія, лімфовузли збільшуються помірно, вони щільні, безболісні. При збільшенні медіастинальних лімфовузлів хворого турбує кашель, задишка; мезентеріальних лімфовузлів - болі в животі. Часто збільшуються селезінка і печінка.

Діагностика

Аналіз крові - найбільш характерним є збільшення кількості лейкоцитів (лейкемічна форма), рідше спостерігається їхнє зменшення (алейкемічна форма), у периферичній крові виявляються бластні клітини, поряд з цим різко зменшується кількість зрілих гранулоцитів (так званий лейкемічний провал - Hіatus leucemіcus), інколи бластні елементи в периферичній крові на певних етапах захворювання не виявляються. У розгорнутій стадії процесу визначається анемія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія.

Вирішальним для діагностики ГЛ є дослідження кісткового мозку. У ньому переважають бластні клітини. Ступінь інфільтрації бластними елементами може бути різний - від 10-20% до тотальної бластної трансформації. Нормальні ростки кровотворення пригнічені.

ГЛ - лікування, методи

Основні методи лікування ГЛ

І. Поліхіміотерапія:

1) Поєднання різних препаратів за чітко визначеною програмою - протоколом - у залежності від форми ГЛ.

2) Етапи лікування - індукція ремісії, консолідація ремісії, підтримуюча терапія.

3) Профілактика та лікування нейролейкемії.

4) У процесі жорсткої цитостатичної терапії захист хворого від інфекції, наслідків геморагічного синдрому.

ІІ. Трансплантація кісткового мозку.

ІІІ. Методи імунотерапії.

Перший етап лікування ГЛ - індукція ремісії. Масивна поліхіміотерапія за визначеною програмою (протоколом) проводиться з метою знищення більшої частини клону пухлинних клітин. Звичайно при цьому розвивається медикаментозна аплазія кісткового мозку. Обґрунтування такої жорсткої тактики в тому, що чутливість пухлинних клітин до цитостатиків є більш високою, ніж здорових клітин. Їх "острівці", що залишилися у кістковому мозку, дають ріст нормальним гілкам кровотворення. Після досягнення ремісії проводиться етап консолідації, основним завданням якої є ще більше пригнічення пухлинних клітин, в ідеалі їхнє повне знищення. Далі протягом декількох років проводиться підтримуюча терапія більш низькими дозами цитостатичних препаратів.

Основною метою допоміжного лікування, особливо на етапі індукції ремісії, є захист хворого від інфекційних ускладнень і лікування геморагічного синдрому. Перше завдання вирішується шляхом створення для хворих певного режиму, що зменшує ризик зараження вірусною або бактеріальною інфекцією, застосування відносно "нових" антибіотиків широкого спектра дії, протигрибкових препаратів. Боротьба з анемією і тромбоцитопенією проводиться шляхом трансфузій еритроцитарної та тромбоцитарної маси.

Один із ефективних шляхів виведення хворого зі стану глибокої мієлодепресії внаслідок потужної цитостатичної терапії або загального опромінення організму є пересадження кісткового мозку від здорового донора. Трансплантація кісткового мозку проводиться за загальними правилами пересадження органів, тобто з підбором донора, ідентичного з реципієнтом за антигенами системи HLA.