ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ. Навчальна дисципліна Педіатрія Модуль №1 Змістовий модуль №2 Тема заняття №8 Диференційна

Р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна	Педіатрія
Модуль №1
Змістовий модуль №2
Тема заняття №8	Диференційна діагностика суглобового синдрому у дітей. Ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити.
Курс
Факультет	Медичний №2

Вінниця 2014

1.АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ:Хронічні артрити, до яких відносяться ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити у дітей і підлітків це серйозна медико-соціальна проблема в зв’язку з високою частотою розповсюдженості серед ревматичних захворювань в даному віковому періоді, прогресуючим характером перебігу, раннім розвитком порушень функціональної спроможності систем організму і значною інвалідизацією з боку опорно-рухового апарату і органу зору. ЮРА є однією з основних проблем сучасної ревматології. В різнобічному вивченні цього захворювання скупчились такі основні теоретичні проблеми медицини, як імунопатологія, імунокомплексне запалення, аутоімунні ураження, імуногенетика. Успіхи у вивченні проблеми ЮРА і, особливо, в лікуванні таких хворих, мають позитивний вплив на розвиток ревматології та інших галузей медицини.

Розповсюдженість ЮРА зустрічається в усіх країнах світу і коливається від 0,1% до 5%. При цьому встановлено, що ЮРА зустрічається значно частіше, ніж знаходиться на обліку в спеціалізованих кабінетах поліклінік. Значний і відсоток діагностичних помилок. Найбільші труднощі при поставці діагнозу ЮРА відмічається протягом першого року захворювання. Тільки в 23,4% випадків діагноз ЮРА встановлюється при першому зверненні до лікаря, але і через рік від початку перших симптомів хвороби діагностичні помилки спостерігаються у 27,5% хворих, що свідчить про складність ранньої діагностики захворювання в дитячому і підлітковому віці. В останні роки увага дослідників звертається до вивчення причин хвороби, ролі інфекції, кліматичних впливів, значимості спадковості і статі у виникненні ЮРА. Тому, зважаючи на все вище викладене, представляється необхідним детальне ознайомлення з даною проблемою.

2. КОНКРЕТНІ ЦІЛІ:

1. Визначати можливі причини розвитку найбільш поширених патологічних синдромів у дітей з хронічними артритами (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити).

2. Визначати тактику ведення хворих з хронічними артритами (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити).

3. Проводити клінічний огляд хворого з хронічним артритом (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити).

4. Планувати обстеження хворої дитини з хронічним артритом (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) та інтерпретувати отримані результати.

5. Проводити диференційну діагностику хронічних артритів (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) у дітей та ставити попередній клінічний діагноз.

6. Ставити діагноз і призначати лікування дітям з хронічними артритами (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити).

7. Здійснювати прогнози (для життя, для здоров’я, для працездатності) дітям з хронічними артритами (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити).

8. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в дитячій кардіоревматології.

Конкретні цілі:

Початковий рівень знань-умінь.

1. Провести обстеження хворих і виділити основний синдром при артритах (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) 2. Скласти план обстеження хворого, оцінити дані лабораторних і інструментальних досліджень 3. Провести диференційну діагностику при артритах (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) . 4. Поставити попередній діагноз синдром при артритах (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) 5. Уточнити етіологічний чинник і пояснити основні патогенетичні механізми розвитку синдрому при артритах (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити) 6. Визначити лікувальну тактику при дифузних захворюваннях сполучної тканини. 7. Вибрати раціональну схему диспансеризації хворого при артритах (ювенільний ревматоїдний артрит, реактивні артрити)

1. Збирати анамнез у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини, проводити об'єктивне обстеження дитини - кафедра пропедевтичної педіатрії. 2. Вибирати найбільш адекватні методи лабораторного і інструментального обстеження, давати клінічну інтерпретацію одержаних результатів - кафедра фізіології, біохімії, патологічної фізіології, факультетської педіатрії 3. Оцінити функціональний стан серцево-судинної системи - кафедра фізіології, пропедевтичної педіатрії 4. Інтерпретувати морфологічний субстрат при захворюваннях сполучної тканини - кафедра патологічної анатомії 5. Написати клінічну історію хвороби - кафедра факультетської терапії, педіатрії 6. Визначити основні групи фармакологічних препаратів, вживаних в ревматології - кафедра фармакології

БАЗОВИЙ РІВЕНЬ ПІДГОТОВКИ

Назва попередніх дисциплін	Отримані навики
Анатомія, гістологія	Анатомічні та гістологічні особливості опорно-рухового апарату у дітей.
Нормальна та патологічна фізіологія	Особливості запальних реакцій в організмі дітей з ревматичними захворюваннями.
Біохімія	Дати клінічну оцінку змінам біохімічних показників крові при анеміях.
Пропедевтика дитячих хвороб	Характерні скарги, клінічні синдроми при захворюваннях опорно-рухового апарату. Вміння зібрати анамнез, виявити особливі скарги, провести клінічне обстеження дітей із захворюваннями опорно-рухового апарату.
Фармакологія	Володіти знаннями про основні групи лікарських препаратів, що застосовуються в ревматології.
Соціальна медицина та організація охорони здоров’я	Використовувати знання про структуру надання медико-санітарної допомоги дитячому населенню для належного використання ресурсів системи охорони здоров’я в плані профілактики та лікування.
Внутрішньопредметна інтеграція	Дати клінічну оцінку змінам показників загальноклінічного, біохімічного та імунологічного дослідження сироватки крові, інтерпретувати дані інструментальних методів обстеження.

Інформацію, необхідну для виконання базисних знань-умінь, можна знайти:

1. Гистология: Учебник / Ю. И. Афанасьев, Н. А. Юрина, Е. Ф. Котовский и др.; Под ред. Ю. И. Афанасьева, Н. А. Юриной. — 5-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. - с.410-422.

2. Патологическая физиология: ( Уч-к для студентов мед. вузов) / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця - 3-е изд., перераб. и дополн.—К.: «Логос», 1996. - с.394-423, 196-223.

3. Чеботарьова В.Д., Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія. — К., 1999. - с. 358-386

4. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. —Киев: Китис, 1999. с. 262-281, 286-287.

5. Кардіологія дитячого та підліткового віку (Вибранні питання) / під. ред. проф. С.С. Казак. – Донецьк. – 2004. – с. 47-88.

Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

3.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Поняття	Визначення
1Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) Шифр М08	– системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів у дітей до 16 років, хронічне за характером перебігу, яке призводить до ранньої інвалідизації дитини.
2Реактивні артрити Шифр М02	негнійне запальне захворювання суглобів, яке виникає внаслідок імунних порушень після будь-якої певної інфекції або разом з нею, але при цьому ні сам інфекційний агент, ні його антигени в порожнині суглоба не визначаються

3.2. Теоретичні питання до заняття:

1 .Провідні клінічні симптоми та синдроми при ЮРА, реактивних артропатіях

2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення ЮРА, реактивних артропатіях

3.Дані лабораторних та інструментальних досліджень при ЮРА, реактивних

4.Диференційна діагностика при ЮРА, реактивних артропатіях

5.Тактика ведення хворих при ЮРА, реактивних артропатіях

Зміст теми

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА)

Шифр М08

ЮРА – системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів у дітей до 16 років, хронічне за характером перебігу, яке призводить до ранньої інвалідизації дитини.

Поширеність ЮРА варіює в різних регіонах від 0,01 до 0,05%. Пік захворюваності падає на вік 1-3 роки й 8-10 років, рідко хворіють діти до 1 року й старше за 13 років. Дівчатка хворіють у 1,5-2 рази частіше, ніж хлопчики.

Етіологія

Головна роль у розвитку хвороби надається вірусам, зокрема, вірусу Епштейна-Барр (ВЕБ) який має вибіркову лімфотропність. Персистуючи довгий час на В-лімфоцитах, ВЕБ порушує синтез імуноглобулінів. Послідовність амінокислот глікопротеїну 110 вірусу Епштейна-Барр ідентична епітопу НLА-DR-бета-1 людини, що підтверджує роль молекулярної мімікрії в розвитку ЮРА. Обговорюється участь парвовірусу В19 , вірусу гепатиту С, цитомегаловірусу в розвитку ЮРА.

Патогенез

Патогенетичною основою ЮРА є імунопатологічні реакції (аутоімунні, імунокомплексні), обумовлені дисбалансом клітинної й гуморальної ланок імунітету, гіперпродукцією антитіл, ауто антитіл, зокрема до Fс фрагменту агрегованого ІgG (РФ). колагену І й II типів. Плацдармом імунопатологічних реакцій є синовіальна оболонка суглобів, суглобовий хрящ, судинна стінка переважно дрібних артерій.

Клінічна картина.Основна клініко-анатомічна форма захворювання у дітей, як і у дорослих – суглобова (у 60-70%). Початок хвороби повільний, рідко гострий. На тлі субфебрильної або нормальної температури виникає нечіткий суглобовий синдром. Клінічні ознаки ураження суглобів є аналогічними таким, як і при ревматоїдному артриті у дорослих: біль, припухлість, локальна гіпертермія, ранкова скованість, порушення функції.

Можлива поява болю без припухлості суглобів або припухлість суглобів без болю, але частіше має місце поєднання обох симптомів. Біль може передувати видимим змінам у суглобах протягом кількох тижнів, місяців. Характерним є посилення болю в другій половині ночі – «запальний ритм». Більш ніж у третини хворих у дебюті хвороби уражується один суглоб. Як правило, в патологічний процес втягуються суглоби нижніх кінцівок – колінні, гомілковоступневі. У наступні 6 місяців–3 роки при прогресуванні хвороби уражуються променевозап'ясткові, ліктьові суглоби, дрібні суглоби кистей рук. Рідше – плечові, кульшові, шийний відділи хребта, висково-нижньощелепні, грудинноключичні. На відміну від ревматоїдного артриту у дорослих, характерною є асиметрія ураження суглобів.

У решти дітей моноартрит зберігається протягом усього захворювання.

Запальний набряк періартикулярних тканин, скупчення ексудату в порожнині суглоба призводять до змін форми суглобів. Так, колінні суглоби внаслідок ексудативних змін набувають кульовидної форми, при значному випоті виявляється симптом балотування надколінника, при розсмоктуванні ексудату – крепітація під час руху. Із суглобів кисті, як правило, уражуються II-III п’ястковофалангові й проксимальні міжфалангові суглоби II-III пальців. Набряк цих суглобів у дітей малопомітний, основна ознака їх ураження – неповне стискання кисті в кулак, хворобливість при натисканні. Проліферативно-деструктивні зміни в суглобах, що розвиваються в подальшому, призводять до деформації пальців рук у вигляді «шиї лебедя», «бутоньєрки». Через ульнарну девіацію пальців кисть набуває форми «ластів моржа». Ураження суглобів супроводжується аміотрофією регіонарної мускулатури внаслідок міозиту, порушення функції суглобів. Найбільш вираженою є міжкостальна аміотрофія при ураженні дрібних суглобів кистей рук, атрофія прямого м’язу стегна.

Прогресування процесу призводить до формування контрактур (частіше сгинальних) в окремих суглобах, як наслідок проліферативних і деструктивно-склеротичних змін у суглобових тканинах.

Характерною особливістю ЮРА є порушення росту кісток і розвиток ядер скостеніння через ураження епіфізарних зон. Подразнення зон росту або передчасне їх закриття призводить до подовження або скорочення трубчастих кісток, зміни довжини окремих сегментів кінцівок, брахідактилії. При ураженні висково-нижньощелепних сполучень розвивається гіпоплазія нижньої щелепи (мікрогнатія).

Діти рідко скаржаться на ранкову скованість, вона, як правило, локальна в ураженому суглобі, більш виражена при запаленні дрібних суглобів кистей рук – симптом «тугих рукавичок». Діагностичного значення набуває тривалість ранкової скованості більше 30хв.

Рентгенологічні ознаки кістково-хрящової деструкції в суглобах виявляються через 6 місяців–1 рік від початку захворювання. У перші місяці хвороби визначаються лише ознаки випоту в порожнину суглоба, ущільнення періартикулярних тканин, навколосуглобовий остеопороз.

У 5-10% хворих на ЮРА на тлі активності процесу пальпуються підшкірні ревматоїдні вузлики, частіше в ділянці зап’ястку, сухожилкових піхов, згиначів пальців рук, окістя, дистальнішого ліктьового відростка, п'яткових сухожилків. Це щільні фіброзні утворення округлої форми від 2-3 мм до 1 см в діаметрі, не болючі, не спаяні з оточуючою тканиною, шкіра над ними може бути гіперемована.