M30 Вузликовий поліартеріїт і споріднені стани M30.0 Вузликовий поліартеріїт M30.2Ювенільний поліартеріїт

Епідеміологія

Вузликовий поліартеріїт - рідкісне захворювання; його поширеність в європейських країнах складає близько 1 випадку на 1 000 000 чоловік / Частіше хворіють особи молодого і середнього віку; чоловіка приблизно вдвічі частіше , ніж жінки.

Етіологія

- Вузликовий поліартеріїт нерідко пов'язаний з інфекцією вірусом гепатиту B, більшість випадків вузликового поліартерііта (до 80 %) пов'язані з інфікуванням вірусом гепатиту В.

- Значно рідше хвороба пов'язана з іншими інфекційними агентами: вірусом гепатиту С, вірусом імунодефіциту людини 1 типу, парвовирусом В19 , Yersinia enterocolitica та ін

Патогенез

- Основний патогенетичний механізм - утворення імунних комплексів в стінці уражених судин і індукована ними запальна реакція. Розвивається фібриноїдний некроз стінки артерій і артеріол з утворенням характерних аневризм, чередується з ділянками стенозів .

Клінічна картина

Хвороба розвивається гостро або підгостро, первинно хронічні варіанти перебігу не характерні. Зазвичай вузликовий поліартеріїт розвивався не пізніше 6 міс після інфікування вірусом гепатиту B.

У дебюті захворювання зазвичай відзначають неспецифічні прояви (зустрічаються майже у 100% пацієнтів):

- лихоманку ;

- астенію ;

- артралгії ;

- міалгії ;

- швидка втрата маси тіла (до 30 кг за 1-2 міс ) аж до важкої кахексії.

Інші враження зазвичай розвиваються протягом наступних декількох тижнів.

Враження шкіри та підшкірної клітковини з формуванням болючих вузликів (внаслідок аневризм підшкірних артерій) більш специфічно , проте відзначається лише у вкрай малого числа хворих (близько 5 %). Вузлики частіше розташовуються в області литкових м'язів, рідше - в області м'язів передпліч.

Враження периферичної нервової системи (множинний асиметричний неврит з переважанням моторних порушень) виникає у більшості пацієнтів (75-80 %). Неврит обумовлений ішемічним ураженням нервових стовбурів внаслідок васкуліту vasa nervorum . Нерідко часто викликає сильний біль (іноді вимагає призначення наркотичних анальгетиків ) і різноманітні рухові порушення і трофічні ураження м'язів і шкіри. Найбільш типово залучення в процес n . radialis , n . medianus , n . ulnaris , n . peroneus profundus , n . peroneus superficialis і n . tibialis . Найважливіше клінічне значніє має асиметричний характер враження, що дозволяє відрізнити множинний неврит, обумовлений системним васкулітом, від симетричної периферичної нейропатії за типом « шкарпеток » і « рукавичок ».. Рідше розвивається ураження центральної нервової системи з вариабельною клінічною картиною.

Враження нирок (ішемічна нефропатія) - відзначається у 90-95 % хворих. Типова артеріальна гіпертензія, нерідко злоякісна, ускладнюється крововиливами в сітківку ока і розвитком сліпоти, а також епізодами гострої лівошлуночкової недостатності з серцевою астмою і набряком легенів.

Враження шлунково -кишкового тракту (50-60% пацієнтів) маніфестує болями животі, що посилюються після прийому їжі. Причина - ішемічний ентерит і коліт. Можливі перфорації кишкової стінки, шлунково -кишкові кровотечі, панкреатит та інші ускладнення.

Враження серця (до 70 % хворих) пов'язане зі злоякісною артеріальною гіпертензією та / або коронаріітом.

Рідкісні (до 10 % пацієнтів) , але специфічні прояви хвороби - орхіт і епідидиміт .

Ураження легень зустрічається вкрай рідко (10-20% випадків).

Діагностика

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- висока лихоманка,

- прогресуюче схуднення,

- профузна пітливість,

- болі різної локалізації,

- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких:

шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,

- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,

Параклінічні:

- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,

- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG

- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,

- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,

- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,

- аневризми дрібних і середніх артерій нирок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.

- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.