Дәрістің Тақырыбы:Лейкоздар.Геморагиялық васкулит.Гемофилия.

Дәріс жоспары :

1. Аурудың анықтамасы

2. Аурудың себептері, себепші факторлары

3. Аурудың жіктемелері, клиникалық белгілері

4. Лабораториялық тексерулер

5. Емдеу, алдын алу шаралары

6. Диспансеризация.

Лейкоздар — сүйек миының қантүзу жасушаларынан дамыған ісіктер.

Лейкоздардың 100 000 тұрғынға шаққандағы кездесу жиілігі 13 шамасында. Әйелдерге қарағанда ер кісілер бұл ауруға жиілеу шалдығады.

Этиологиясы.Лейкоздың даму себептері толық анықталмаған. Бұл туралы вирустық, химиялық, эндогендік және радиациялық теориялар орын алуда.

Вирустық инфекция. Вирустық теорияның болжауы бойынша организмдегі лейкозогендік латентті вирустар әртүрлі ықпалдардан(химиялық заттардың, иондаушы радиацияның әсерлерінен) активацияланады. Қан түзу жасушасына енген вирустар оның геномын өзгертеді, ДНК-да жатқан информацияда қателіктер пайда болады. Осыдан жасушаның пролиферациясы, дифференциясы бұзылады, яғни малигнизация процессі туындайды.

Бұл кезде кептеген жануарлардың - сиырдың, тышқанның, тауықтың, маймылдың, мысықтың, егеуқұйрықтың лейкоздарын дамытатын вирустары анықталған. Адам лейкоздары мен лимфомаларының бірқатары вирустардың қатысуымен дамитындығы белгілі, мәселен Беркитт лимфомасы (Эпстайн-Барр герпес-вирусының қатысуымен), ересек жастағылардың Т-жасушалық лейкозы (HTLV-ретровирус-"Т-жасушалық лейкемияның — адам лимфомасының вирусы"). Бұл ретровирустардың геномында қалыпты гемопоэздік жасушаны лейкоздық жасушаға айналдыратын арнайы ген табылған. Бұлар онкогендер аталған. Онкогендер адам гендеріне ұқсас болып шықты. Ретровирустармен әрекеттесудің нәтижесінде хромосомалық аномалиялар, гендерде нүктелік мутация пайда болады. Бұлар онкогенге айналып лейоздың дамуына әкеледі мыс.

Химиялық заттар.Кейбір эксперименттік және клиникалық жағдайларда лейкоздың химиялық заттардың әсерінен дамитындығы байқалған. Канцерогендік затгардың алдыңғы қатарындағы - бензол. Бензол организмге ауа, тері арқылы тез енеді. Майда жақсы еруінен, майлы және нервтік тінде жиналады. Бензолмен темекі тартатындар уланады. Бұлар темекінің түтінімен күніне 2мг бензол жұтады. Бірқатар мәліметтер бойынша жылына 20 пачка сигарет тартатындар жедел миелойдтық лейкозға 3-4 есе жиі шалдығады. Миелоидтық лейкоздан болатын өлімнің 24% темекі тартумен байланыстырылған. Соңғы кезде пестицидтердің, гербицидтердің лейкозогендік әсер ететіндігі анықталған. Кейбір химиотерапиялық дәрмектер (мелфалан, хлорамбуцил, нитрозомочевина, циклофосфамид.т.б.) лейкозды дамытуы байкалған.

Иондаушы радиация.Иондаушы радиацияның лейкозогендік әсерін Хиросима және Нагасаки тұрғындарында атомдық бомбалардың жарылысынан 5-7 жылдан кейін лейкоз дамуының жиіленуі дәлелдейді. Сәулелік ем алған науқастарда лейкоздың дамуы жиілеу кездеседі, бірақ бұл кезде радиацияның және химиялық заттардың мутагендік әсерінің механизмдері анықталмаған.

Генетикалық және тұқымдық факторлар, хромосомалық аномалиялар.

Ген кемістіктері лейкоз даму қаупін арттырады. Кейбір гендік ауруларда (Даун ауруында, Фанкони анемиясында, Блюм ауруында) лейкоз 10-20 есе жиі дамиды. Лейкозбен сырқаттанатын науқастарда хромосомалық аномалиялар жиі анықталады (жедел және созылмалы миелолейкозда 80-90%, созылмалы лимфолейкозда —50%).

Сонымен, қазіргі кездегі ғылым жетістіктеріне қарағанда, лейкоз полиэтиологиялық ауру болып табылады.

Жіктемесі. Ісіктік жасушалардың түріне қарай лейкоздардың жедел және созылмалы түрлерін айырады. Жедел лейкоздағы ісіктің субстраты — бласттық жасушалар, ал созылмалы лейкозда — жетіле келген және жетілген жасушалар.

Жедел лейкоздар

Жедел лейкоздар -жетілмеген бласттық қантүзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып алуымен сипатталатын лейкоздың тез өрістейтін түрі.

Жедел лейкоздар екі ірі топқа бөлінеді: жедел лимфобласттық лейкоз (ЖЛЛ) және жедел лимфобласттық емес (миелогендік) лейкоз (ЖМЛ).

ЖЛЛ көбіне балалық шақта, ал ЖМЛ ересек жастағыларда кездеседі.

Жедел лейкоздар гемобластоздардың ең ауыр және жиі түрі. Гсмобластоздардың 1/3 осы лейкоздардың үлесіне тиеді.

Жедел лейкоздар кез келген шақта дами береді, бірақ, 3-4 және 60-69 жас аралықтарында жиілеу дамиды. Әйелдерге қарағанда, еркектер көбірек ауырады. Ертеректе бұл ауру 1-4 айда өлімге соқтыратын. Бұл кездегі емнің жетістіктері жедел миелолейкоздың 20-40%, жедел лимфолейкоздың 50% толық ремиссияға әкеліп, науқастардың өмірін созуға мүмкіндік береді.

Жедел лейкоздарда гемопоэздік жасушалардың ісіктік трансформациясы бастапқы ізашар бласттық жасушалардың, деңгейінде. Бласттық жасушалар бұл ауруда дамып жетілмейді, дамуы жетілген жасушаларға айналмайды.