Системні прояви ювенільного ревматоїдного артриту.

У 10-20% хворих спостерігається стійка фебрильна лихоманка інтермітуючого типу з піками підйому температури тіла 1-2 рази на добу – частіше пізно увечері та вранці – та нормалізацією протягом дня. Така лихоманка є характерною для системних форм ЮРА на початку захворювання й у періоди загострень. Температурна реакція слабне по мірі прогресування суглобового синдрому.

Ураження шкіри – проявляється поліморфним висипом, частіше макуло-папульозним, рідше макульозним та анулярним. Висип може супроводжуватись ангіоневротичним набряком Квінке, не свербить, рожевий, вторинні елементи відсутні. Локалізується частіше на бокових поверхнях тулуба, животі, проксимальних відділах кінцівок, іноді лише над суглобами, рідше на обличчі, злиття елементів сипу нагадує розчухи. Висип симетричний, співпадає з підйомом температури тіла, згасає при її нормалізації, тривають від кількох годин до кількох днів, нерідко то зникаючи, то знов з’являючись. Висип посилюється при розтиранні шкіри (симптом Кубнера), характерний для алергосептичного варіанту ЮРА.

Лімфоаденопатія – спостерігається у 80% хворих. Збільшуються аксілярні, ліктьові, пахові лімфовузли. Лімфовузли м’які, неспаяні з оточуючою тканиною, не болючі, локальної гіпертермії, гіперемії шкірних покровів немає.

Типовим позасуглобовим проявом ЮРА є ексудативний перикардит, рідше розвиваються міокардит, міоендокардит, аортит. Симптоми кардиту стерті. Для аортиту є характерним загруднинний біль, короткий жорсткий систолічний шум на основі серця, при недостатності аортальних клапанів – протодіастолічний шум.

Розвиток ексудативного перикардиту супроводжується підвищенням температури, тахікардією, задишкою, загруднинним болем. Можливий розвиток недостатності кровообігу, тампонади серця.

Ураження легень клінічно виявляється рідко, перебігає малосимптомно. Рентгенологічне діагностуються адгезивний, рідше ексудативний плеврит, пульмоніт, фіброз легень.

У 30-40% дітей із системним варіантом ЮРА спостерігається спленомегалія, при тому селезінка рідко сягає великих розмірів, при вираженій спленомегалії необхідно виключити амілоїдоз.

Ураження печінки діагностується доволі часто. Можливий розвиток хронічного гепатиту, цирозу печінки з портальною гіпертензією, амілоїдозу. Характерні симптоми: гепатомегалія, «печінкові долоні», глосит, телеангіектазії, свербіж шкіри.

Ураження нирок проявляється протеїнурією, мікрогематурією. Морфологічно виділяють три типи змін: гломерулонефрит, інтерстиційний нефрит і амілоїдоз нирок. Вважається, що гломерулонефрит є передстадією амілоїдозу.

У решти хворих на ЮРА спостерігаються симптоми гіпо- та гіпертиреозу, гіпофізарно-оваріальні порушення, функціональні порушення кори надниркових залоз – гіпокортицизм.

Ураження очей – є характерним для дівчат з моно- та олігоартритом, які захворіли на ЮРА в ранньому віці. У патологічний процес залучаються капсула ока, світлозаломлюючі середовища й судинний тракт (війчасте тіло й райдужка). Виникає іріт або ірідоцикліт. При ураженні всіх трьох відділів судинної оболонки – увеїт. Увеїт частіше двобічний, приєднується в будь-який час від початку ЮРА, іноді передує артриту, протікає мляво, безсимптомно, ускладнюється вторинною катарактою, можливий розвиток глаукоми. Типова тріада симптомів – іридоцикліт, катаракта й стрічкоподібна дистрофія рогівки.

Зміни лабораторних показників при ЮРА неспецифічні – збільшення ШОЕ, СРБ, гіпергамаглобулінемія, нейтрофільний лейкоцитоз. У 40% хворих визначається антинуклеарний фактор (АНФ), у 10-20% - ревматоїдний фактор (РФ). Ще одним серологічним критерієм є визначення антитіл до циклічного цитрулінованого пептиду (АЦЦП).