Особливості мієлограми у дітей різного віку
Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефек-тивності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку та оцінка його кількісного та якісного складу (мієлограма).
Співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластичний коефіцієнт) встановлюється у дітей на постійному рівні ( 3 : 1 ) ще в грудному віці. Кількість бластних клітин в нормі складає не більше 5%. В перші 3 роки життя у дітей в мієлограмі відмічається більша кількість лімфоцитів – в грудному віці 10-15%, 1-3 роки 7-14%, старше 3 років – 2-8%.
Вагомих ознак в морфо-функціональній картині кісткового мозку у здорових дітей та дорослих немає.
Гемограма здорових дітей різного віку
(за даними О.Н. Мосягіної, Н.О.Торубарової, О.В.Володимирської, 1981 р)
| Показник | Вік дитини | |||||
| 2-4 тиж. | 5-6 міс | 1 рік | 2 – 3 роки | 4-8 р. | 8-14 р. | |
| Гемоглобін Г/л | 170,0 | 123,6 | 119,2 | 118,0 | 128,0 | 130,0 |
| Еритроцити * 10 12 /л | 5,31 | 4,55 | 4,67 | 4,00 | 4,29 | 4,50 |
| Ретикулоцити 0 /00 | 43,0 | 7,3 | 9,0 | 9,0 | 8,0 | 4,0- 8,0 |
| тромбоцити *10 9 /л | - | 200 - 300 | - | 250-400 | - | |
| Лейкоцити *10 9 /л | 10 - 30 | 9 - 12 | 9 – 12 | 7,1 - 15 | 6,5 - 13 | 4,5 – 11 |
| Нейтрофіли Абс *10 9 /л % | 6 – 12 53 - 82 | - - | 2 – 7 26 - 50 | - - | 2,7 – 7,0 40 - 50 | 3 – 7 60 – 70 |
| Еозинофіли Абс *10 9 /л % | 0,9 0,6 | - - | 0,7 1 – 5 | - - | 0,6 1 - 5 | 0,55 1 – 5 |
| Базофіли Абс *10 9 /л % | 0,08 – 0,6 0 - 4 | - - | 0 – 0,1 0 – 1 | - - | 0 –0,1 0 -1 | 0 – 0,5 0 – 1 |
| Лімфоцити Абс *10 9 /л % | 2 – 8,6 5 - 56 | - - | 4 – 0 52 - 64 | - - | 2,5 – 6,0 34 - 48 | 1,5 – 4,5 28 – 42 |
| Моноцити Абс *10 9 /л % | 0,69 – 5,17 15 - 34 | - - | 0,84 1 – 6 | - - | 0,75 1 - 6 | 0,6 1 – 6 |
Особливостями гемостазу у дітей є гіпероагуляція цільної крові на тлі низького рівня як коагулянтів ( антитромбін ІІІ, протеїн С і S), так і прокоагулянтів ( протромбіну, проакцелерину, ІХ, Х, ХІ факторів згортання). Гіперкоагуляція обумовлена гемолізом еритроцитів і зниженням антитромбіну ІІІ у цьому віці. Найбільш характерний для новонароджених низький рівень вітамін- К-залежних факторів (ІІ, УІІ, Х, ІХ), які синтезуються гепатоцитами.
У новонароджених адгезивність тромбоцитів нормальна, а агрегація знижена.
Рівень факторів згортання крові у новонароджених і строки їх досягнення рівня дорослих
(за даними А.В.Мазуріна, І.М.Воронцова, 2000 р)
| Назва фактору | Рівень фактору | ||
| При народжені | 1 – 14 рік | Строки досягнення рівня дорослих | |
| I (Фибриноген), г/л | 1,5 – 2,0 | 2,5 – 3,0 | Через 2 – 4 доби |
| II (Протромбін), % | 24 - 65 | Через 10 діб | |
| V (Проакцелерін), % | 70 - 170 | 75 - 100 | До народження |
| VII (Проконвертин),% | 20 - 50 | 75 - 100 | Через 2 міс |
| VIII (Антигемофільний глобулін А),% | 70 - 150 | 50 - 150 | До народження |
| IX (Антигемофільний глобулін В),% | 15 - 60 | 50 - 150 | Через 3 – 9 міс |
| X (Фактор Стюарта-Прауєра),% | 20 – 55 | Через 2 – 12 міс | |
| XI (Фактор Розенталя),% | 15 – 70 | Через 1 – 2 міс | |
| XII (Фактор Хагемана),% | 22 – 55 | Через 9 – 14 міс | |
| XIII (Фібринстабілізуючий),% | До народження | ||
| Антикоагулянти та фібринолітична система | |||
| При народжені | 1 – 14 рік | Строки досягнення рівня дорослих | |
| Антитромбін II, % | 60 - 80 | 75 - 125 | Через 10 днів |
| Антитромбін III, % | 55 - 75 | 70 - 125 | Через 3 – 6 міс |
| Гепарин, с | 4 - 5 | Через 1 міс | |
| Плазміноген, % | 20 - 45 | Через 3 – 6 міс | |
| Фібринолізін, % | 20 - 45 | 85 - 115 | Через 2 – 3 міс |
Методика обстеження кровотворної системи у дітей
Скарги:кровотеча, кроволиви, збільшення лімфатичних вузлів, блідість шкіри та слизових оболонок, осалгії.
Анамнез захворювання: дата появи ознак, умови їх виникнення, динаміка патологічних симптомів, результати попереднього лабораторного обстеження
Анамнез життя: недоношеність, анемія та токсикози вагітних, багатоплідна вагітність, ви-годовування, наявність імунного конфлікту, внутрішньоутробні інфекції, перенесені захворювання.
Огляд: оцінка стану дитини, колір шкіри та слизових оболонок, наявність геморагічного синдрому або пухлин.
Фізікальне обстеження: оцінка стану лімфатичних вузлів, серцево-судинної системи, орга-нів черевної порожнини.
Оцінка результатів лабораторного обстеження: гемограми, мієлограми, лімфаденограми, коагулограми. При їх відсутності і наявності показань необхідно призначити план обстеження дитини на наявність або виключення гематологічної патології .
Семіотика порушень
Синдром анемії:анемія – це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові. Розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В 12 фолоієводефіцитні анемії), гемолітичні анемії. У дітей перших років життя найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія.
Гемолітичний синдром – це прояв групи захворювань, загальною ознакою яких є посиле-ний гемоліз еритроцитів, що призводить з однієї сторони до анемії і підвищеного утворення про-дуктів розпаду еритроцитів, а з іншого боку – до посиленого еритроцитопоезу, як компенсаторної реакції на анемію, що виникла.
Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових крово-теч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно. Група захворювань, клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об’єднана під назвою геморагічні діатези. Вони розділяються на коагулопатії (гемофілія та ін.), тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа та ін), вазо-патії (хвороба Шенлейн-Геноха та ін).
Проліферативний синдром спостерігається при гострому та хронічному лейкозах. При гост-рому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку малодиференційованих, молодих клітин, які складають масу пухлинних клітин. При хронічому лейкозі відбувається підви-щена проліферація незрілих стадій і зберігання їх диференціювання до зрілих клітинних елемен-тів. Також відмічається збільшення печінки, селезінки та лімфовузлів за рахунок пухлинної пролі-ферації.