Нарушения мышечного тонуса 2 страница

7. Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексо-патией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения (см. следу­ющую рубрику «Плексопатия»), то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лест­ничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ос­лабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компррессии ко­торой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плече­вого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже — смешанным.

Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.

8. Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет
15—20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдро-
мы тотального или парциального поражения плечевого сплете-
ния. Поражение пятого и шестого шейного корешка (Cs — Сб)
или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявля-
ется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствитель-
ности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,
лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и
атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой

мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и поло­стной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и дру­гих), а не мышц кисти.

Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется парали­чом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным обра­зом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдают­ся в дистальных отделах руки.

Необходимо исключать добавочное шейное ребро.

Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляет­ся дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены ми­нимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофия-ми мышц кисти.

NB: Указанные плексопатические синдромы характерны для по­ражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicu-laris). При поражении же подключичной части сплетения (pars infra-clavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение во­локон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение п. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной ча­стью срединного нерва,что приводит к грубой дисфункции кисти).

Причины: травма (самая частая причина), в том числе родо­вая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Пер-сонейджа-Тернера; наследственная плексопатия.Плечевая плек-сопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.

9. Синдром Панкоста (Pancoast) — злокачественная опухоль
верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки
и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте син-
дромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в обла-
сти плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим
присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Харак-
терно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с вы-
падениями чувствительности и парестезиями.

10. Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболева-

ния проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс на­чинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант раз­вития болезни), то его клиническим маркёром является такое не­обычное сочетание симптомов как односторонняя или асиммет­ричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным S См. главу 13 «Синдром БАС».

11. Комплексный регионарный болевой синдром I типа

(без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром ха­рактеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области.

Диагностика осуществляется клинически; специальных диаг­ностических тестов не существует.

12. Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипо-трофических и чувствительных расстройств, к которым присое­диняются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.

13. Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и одно­сторонними симптомами в области кисти, которые по мере про-грессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).

14. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представ­ляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34—44 года) гемипаркин-сонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой пони­мают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кис­ти и стопы, реже — туловища и лица на стороне неврологичес­ких симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность

больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в поло­вине случаев выявляется расширение бокового желудочка и кор­ковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выяв­ляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксичес-ки-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.

II. Двусторонняя

1. Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбар-ных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.

2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех эта­пах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсут­ствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других моз­говых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и отно­сительно благоприятном течении. Большинство форм прогресси­рующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущест­венно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).

3. Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические прояв-ления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.

4. Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусто­ронними чувствительными нарушениями.

При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущен­ных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).

5. Полинейропатия с преимущественным поражением верхних
конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при
контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в

первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).

6. Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вяло­го пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувстви­тельности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.

7. Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще — асимметричной. В этих случаях необходи­мо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.

8. Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (переры­ва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сраще­ний с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.

9. Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинно­го мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические па­раличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спин­ного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.

Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.

NB: К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случа­ев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.

Диагностические исследования при атрофии мышц кисти

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; актив­ность мышечных ферментов (в основном КФК) в сыворотке крови; креатин и креатинин в моче; ЭМГ; скорость проведения возбуждения по нервам; биопсия мышцы; рентгенография грудной клетки и шейного отдела позвоночника; КТ или МРТ головного мозга и шейногрудного отдела позвоночника.

Глава 2

НЕЙРОГЕННАЯ ДИСФАГИЯ

Функция глотания состоит в точно управляемом переносе пищевого комка и жидкости изо рта в пищевод. Так как воздушный и пищевой потоки, пересекаясь, имеют общий путь во рту и глотке, существует тонкий механизм их разделения во время глотания, чтобы предотвратить попадание заглатывае­мой пищи в воздухоносные пути. Выделяют оральную подготови­тельную фазу, собственно оральную фазу глотания и глотатель­ный рефлекс. Чтобы пищевой комок проходил через пищевод включается рефлекторный механизм. При этом существенным элементами глотания являются исключение носоглотки (nasophar­ynx) с помощью велофарингеального перекрытия,проталкивание комка в глотку с помощью насосного движения языка, перекрытие гортани с помощью надгортанника и глоточная перистальтика, которая вытесняет пищу через крикофарингеальный сфинктер в пищевод. Подъём гортани способствует предотвращению аспирации и подниманию основания языка, что облегчает проталкивание пищи вниз в глотку Верхний воздухоносный путь закрывается апроксимацией и напряжением надгортанника, нижний — ложными голосовыми связками и, наконец, истинны­ми голосовыми связками, которые действуют как клапан, предотвращающий попадание пищи в трахею.

Попадание в воздухоносный путь инородного материала обычно вызывает кашель, который зависит от напряжения и силы экспираторных мышц, включая мышцы живота, m. latissimus и т. pectoralis. Слабость нёбной занавески вызывает носовой оттенок голоса и попадание жидкой пищи в нос при глотании. Слабость языка затрудняет выполнение важнейшей насосной функции языка.

Координация глотания зависит от интеграции сенсорных путей от языка, слизистой полости рта и гортани (краниальные нервы V, VII, IX, X) и включения произвольных и рефлекторных сокращений мышц, иннервируемых V, VII и X—XII нервами. Медуллярный центр глотания расположен в области nucleus tractus solitarius очень близко к респираторному центру Глотание координируется с фазами дыхания таким образом, чтобы глотательное апноэ следовало бы за вдохом, предотвращая аспирацию. Рефлекторное глотание остаётся нормально функционирующим даже при персистирующем вегетативном состоянии.

Основные причины дисфагии:

I. Мышечный уровень:

1. Миопатия (окуло-фарингеальная).

2. Миастения.

3. Дистрофическая миотония.

4. Полимиозит.

5. Склеродермия.

П. Невральный уровень:

А. Односторонние повреждения. Слабо выраженная дисфагия (поражение каудальной группы нервов при переломе основания черепа, тромбозе яремной вены, опухоли гломуса, синдроме Гарсена, редко — при рассеянном склерозе).

6. Двусторонние поражения:

1. Дифтерийная полинейропатия.

2. Опухоль в области основания черепа.

3. Полинейропатия Гийена-Барре.

4. Идиопатическая краниальная полинейропатия.

5. Менингит и карциноматоз оболочек.

III. Ядерный уровень:

A. Односторонние повреждения:

1. Преимущественно сосудистые поражения ствола, при которых дисфагия представлена в картине аль­тернирующих синдромов Валенберга-Захарченко, Сестана-Шене, Авеллиса, Шмидта, Тепиа, Берне, Джексона.

2. Более редкие причины: сирингобульбия, глиома ствола мозга, мальформация Арнольда-Киари.

B. Двусторонние повреждения (бульбарный паралич):

1. БАС.

2. Инфаркт или геморрагия в продолговатом мозге.

3. Полиомиелит.

4. Сирингобульбия.

5. Прогрессирующая спинальная амиотрофия (буль-барные формы у детей; бульбоспинальная форма — у взрослых).

IV. Надъядерный уровень (псевдобульбарный паралич):

1. Сосудистое лакунарное состояние.

2. Перинатальная травма.

3. ЧМТ.

4. БАС.

5. Дегенеративно-атрофические заболевания с вовлече­нием пирамидной (псевдобульбарный синдром) и экстрапирамидной системы (псевдо-псевдобульбар-ный паралич), в том числе прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь и др.

6. Гипоксическая энцефалопатия.

V. Психогенная дисфагия.

I. МЫШЕЧНЫЙ УРОВЕНЬ

Заболевания, поражающие непосредственно мышцы или мионевральные синапсы, могут сопровождаться дисфагией. Окулофарингеальная миопатия (окулофарингеальная дистро­фия) — вариант наследственной миопатии, отличающейся позд­ним началом (обычно после 45 лет) и проявляющейся слабостью ограниченного числа мышц, главным образом медленно прогрессирующим двусторонним птозом и дисфагией, а также изменением голоса. На поздних стадиях возможно вовлечение мышц туловища. Эти весьма характерные клинические особен­ности и служат основанием для диагностики.

Миастении дебютируют (в 5—10 %) дисфагией в качестве моносимптома. Присоединение флюктуирующей слабости в дру­гих мышцах (глазодвигательных, лицевых и мышцах конечностей и туловища), также электромиографическая диагностика с прозе-риновой пробой подтверждают диагноз миастении.

Дистрофическая миотония как причина дисфагии легко рас­познаётся на основании типичного аутосомно-доминантного типа наследования и уникальной топографии мышечных атрофии (т. levator palpebre, мимические, жевательные в том числе височные, кивательные мышцы, а также мышцы предплечий, кистей и голе­ней). Характерны дистрофические изменения в других тканях (хрусталик, яички и другие эндокринные железы, кожа, пищевод и, в некоторых случаях — мозг). Присутствует характерный миотонический феномен (клинический и на ЭМГ).

Полимиозит — аутоиммунное заболевание, характеризующе­еся ранним расстройством глотания (бульбарный синдром миогенного характера), проксимальной мышечной слабостью с миалгиями и уплотнениями мышц, сохранными сухожильными рефлексами, высоким уровнем КФК, изменениями на ЭМГ и в биоптате мышечной ткани.

SСм. также «Миалгический синдром», «Миопатический синдром».

Склеродермия может поражать пищевод (эзофагит с харак­терной рентгенологической картиной), проявляясь дисфагией, которая выявляется обычно на фоне системного процесса, поражающего кожу, суставы, внутренние органы (сердце, лёгкие). Часто развивается синдром Рейно. При железодефицитной анемии атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода, а также спастическое сужение его начальной части (синдром Пламмера-Винсона) являются ранним симптомом и иногда предшествуют развитию анемии. Выявляется гипохромная анемия и низкий цветной показатель.

П. НЕВРАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ

A. Односторонние повреждения

Односторонние повреждения каудальной группы нервов (IX, X и XII пары), например, при переломе основания черепа обычно вызывают слабо выраженную дисфагию в картине синдрома Берне (синдром яремного отверстия, проявляющийся односторонним поражением IX, X и XI пары). Этот синдром возможен также при тромбозе яремной вены, опухоли гломуса. Если линия перелома проходит через рядом расположенный канал для подъязычного нерва, то развивается синдром одностороннего поражения всех каудальных нервов (IX, X, XI и XII нервов) с более выраженной дисфагией (синдром Верне-Сикара-Колле). Синдром Гарсена характеризуется вовлечением краниальных нервов с одной стороны (синдром «половины основания») и по­этому помимо дисфагии имеет множество проявлений вовлечения других краниальных нервов. Рассеянный склероз может быть ред­кой причиной одностороннего поражения корешков каудальных краниальных нервов и сопровождается другими характерными симптомами этого заболевания.

B. Двусторонние поражения

Двусторонние поражения стволов каудальных краниальных нервов характерно в основном для некоторых полинейропатий и оболочечных процессов. Дифтерийная полинейропатия, как и ОВДП или некоторые другие варианты полинейропатий (поствак­цинальная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии) может приводить к тяжёлой тетраплегии с чувствительными рас­стройствами, бульварными и другими стволовыми нарушениями вплоть до паралича дыхательных мышц (тип Ландри) и полной утраты возможности самостоятельного глотания.

Идиопатическая краниальная полинейропатия (идиопа-тическая множественная краниальная нейропатия) встречается реже и может протекать как односторонний или как двусторонний процесс. Она характеризуется острым началом с появлением го­ловной или лицевой боли, чаще в периорбитальной и лобно-ви-сочной области. Боль носит постоянный ноющий характер, её нельзя отнести ни к сосудистому, ни к невралгическому типу Обычно через несколько дней наблюдается картина последова­тельного или одновременного вовлечения нескольких (не менее двух) краниальных нервов (III, IV, V, VI, VII нервы; возможно во­влечение II пары и каудальной группы нервов). Не вовлекаются обонятельный и слуховой нервы. Возможно как монофазное, так и рецидивирующее течение. Плеоцитоз в ликворе не характерен; возможно повышение белка. Типичен хороший терапевтический эффект глюкокортикоидов. Заболевание требует исключения симптоматической краниальной полинейропатии.

Для карциноматоза мозговых оболочек характерно двусто­роннее последовательное (с интервалом в 1—3 дня) вовлечение краниальных нервов. Опухоли основания черепа (в том числе при синдроме Гарсена), блюменбахова ската или каудальных отделов ствола головного мозга сопровождаются вовлечением V—VII и IX—XII и других нервов. В этих случаях дисфагия наблюдается в картине поражения нескольких краниальных нервов. Решающее диагностическое значение имеет нейровизуализационное ис­следование.

III. ЯДЕРНЫЙ УРОВЕНЬ

А. Односторонние повреждения

Односторонние повреждения. Самая частая причина односто­роннего повреждения ядер каудальной группы нервов — сосудис­тые поражения ствола головного мозга. При этом дисфагия пред­ставлена в картине альтернирующих синдромов Валенберга-За-харченко (чаще), или (очень редко) Сестана-Шене, Авеллиса, Шмидта, Тепиа, Берне, Джексона. Течение заболевания и харак­терная неврологическая симптоматика в этих случаях редко даёт повод для диагностических сомнений.

SСм. часть «Неврологические синдромы повреждений мозгового ствола и альтернирующие синдромы».

Более редкие причины одностороннего повреждения каудаль­ных отделов ствола мозга: сирингобульбия, глиома ствола мозга, мальформация Арнольда-Киари. Во всех случаях неоценимую ди­агностическую помощь оказывают методы нейровизуализации.

В. Двусторонние повреждения (бульбарный паралич)

Двусторонние повреждения (бульбарный паралич) на ядерном уровне могут вызываться сосудистыми, воспалительными и дегене­ративными заболеваниями, затрагивающими каудальные отделы ствола головного мозга (продолговатый мозг). Бульбарная форма БАС уже на ранних этапах болезни проявляется нарушением глота­ния, что, как правило, сопровождается дизартрией, ЭМГ-признака-ми страдания мотонейронов (в том числе в клинически сохранных мышца) и прогрессирующим течением системного процесса.

Инфаркт или геморрагия в продолговатом мозге при дву­стороннем повреждении всегда проявляются массивной обще­мозговой и очаговой неврологической симптоматикой и дисфагия является характерной её частью.

Полиомиелит у взрослых обычно не ограничивается пораже­нием бульбарных функций; однако у детей возможна бульбарная форма (обычно поражаются нейроны VII, IX и X нервов). В диа­гностике кроме клинической картины важно учитывать эпидеми­ологическую ситуацию и данные серологических исследований.

Сирингобульбия отличается симптомами поражения не толь­ко моторных ядер IX, X, XI и XII ядер (дисфония, дизартрия, дис­фагия; при более высокой локализации может вовлекаться и лице­вой нерв), но и характерными чувствительными нарушениями на лице по сегментарному типу. Медленное течение заболевания, от­сутствие проводниковых симптомов при этой форме и характерная картина на КТ или МРТ делают диагностику не очень сложной.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия, проявляющая­ся дисфагией, у детей и взрослых протекает в разных формах.

Синдром Фацио-Лонде (Facio-Londe), по-другому называе­мый прогрессирующим бульбарным параличом у детей, является редким наследственным заболеванием, поражающим детей, под­ростков и молодых людей. Болезнь обычно начинается с респира­торных (стридор) расстройств, к которым затем присоединяется diplegia facialis, дизартрия, дисфония и дисфагия. Пациенты уми­рают спустя несколько лет от начала болезни. Верхний мотоней­рон обычно не страдает.

Бульбоспинальная амиотрофия у взрослых, называемая синдромом Кеннеди (Kennedy) наблюдается почти исключительно у мужчин (Х-сцепленный тип наследования) чаще всего в возрасте 20—40 лет и характеризуется довольно необычным сочетанием дистальных атрофии (сначала в руках) с негрубыми бульбарными знаками. Отмечается лёгкий паретический синдром, иногда — эпи­зоды общей слабости. Имеются фасцикуляции в нижней части ли­ца. Довольно типична гинекомастия (примерно в 50 %). Возможен тремор, иногда — crampi. Течение довольно доброкачественное.

IV. НАДЬЯДЕРНЫЙ УРОВЕНЬ (псевдобульбарный паралич)

Самая частая причина дисфагии в картине псевдобульбарного синдрома — сосудистое лакунарное состояние. Наблюдается картина не только двустороннего поражения кортикобульбарных путей, но и двусторонние пирамидные знаки, нарушения походки (дисбазия), рефлексы орального автоматизма, нередко — наруше­ния мочеиспускания; часто выявляется нарушение когнитивных функций, на МРТ — множественные очаги размягчения в полу­шариях мозга у больного с сосудистым заболеванием (чаще всего — гипертоническая болезнь).

Псевдобульбарный синдром нередко встречается при пери­натальной травме. Если последняя сопровождается спастичес­кой тетраплегией, то возможны грубые нарушения речи, респира­торные затруднения и дисфагия. Как правило, присутствуют и другие симптомы (дискинетические, атактические, нарушение психического созревания, эпилептические припадки и другие).

Черепно-мозговая травма может приводить к различным ва­риантам спастических параличей и выраженному псевдобульбар-ному синдрому с расстройством бульбарных функций, в том чис­ле и глотания.

БАС в дебюте болезни («высокая» форма) может клинически проявляться только знаками верхнего моторного нейрона (псев­добульбарный синдром без признаков атрофии и фасцикуляций в языке). Дисфагия обусловлена спастичностью мышц языка и глотки. Собственно бульбарный паралич иногда присоединяется чуть позже. Аналогичная картина возможно при такой форме БАС, как первичный боковой склероз.

Дисфагия может наблюдаться в картине различных форм множественных системных дегенерации и паркинсонизме

(идиопатическом и симптоматическом). Речь идёт о прогрессиру­ющем надъядерном параличе, множественной системной атро­фии (в трёх её вариантах), болезни диффузных телец Леви, кор-тикобазальной дегенерации, болезни Паркинсона, сосудистом паркинсонизме и некоторых других его формах.

При большинстве указанных форм в клинической картине за­болевания присутствует синдром паркинсонизма, среди проявле­ний которого иногда имеет место дисфагия, достигающая у от­дельных пациентов заметной степени выраженности.

Критерии диагноза синдрома паркинсонизма и перечислен­ных дегенеративных заболеваний смотри в ч. III гл. 1. «Акинети-ко-ригидный синдром». Самой частой этиологической формой

паркинсонизма, сопровождающейся дисфагией, считается бо­лезнь Паркинсона, диагностические критерии которой также унифицированы, как и критерии диагноза прогрессирующегосу-прануклеарного паралича, мультисистемной атрофии, коритико-базальной дегенерации и болезни диффузных телец Леви. В це­лом паркинсонизм в картине мультиситемных дегенерации отли­чается отсутствием тремора покоя, ранним развитием посту-ральных нарушений, быстрым темпом прогрессирования, низкой эффективностью дофасодержащих препаратов.

Редко дисфагия обусловлена дистоническим спазмом глотки («спастическая дисфагия») или другими гиперкинезами (дисто-ническими, хореическими), например, при поздней дискинезии.

V. ПСИХОГЕННАЯ ДИСФАГИЯ

Дисфагия в картине конверсионных расстройств иногда вы­ступает в качестве основного клинического синдрома, приводя­щего к выраженному снижению массы тела. Однако анализ пси­хического и соматического статуса всегда выявляет полисиндром-ные расстройства (на момент осмотра или с учётом анамнеза), развивающиеся на фоне актуальных (и детских) психогений у личности, склонной к демонстративным реакциям. Правда «неврологические формы» истерии, как правило, наблюдаются при отсутствии ярких личностных расстройств. Выявляются сопутствующие зрительные, псевдоатактические, сенсомоторные, речевые (псевдозаикание, мутизм), «ком в горле», и другие (в том числе разнообразные вегетативные) расстройства, провокация которых позволяет уточнить их феноменологию и облегчает диагностику. Всегда необходимо исключать соматические причи­ны дисфагии с рентгенологическим исследованием акта глотания. В популяции психиатрических пациентов негрубая дисфагия встречается очень часто.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ней-рогенной дисфагии, отказом от приёма пищи при синдроме негати­визма, висцеральными расстройствами {соматогенная дисфагия).

Диагностические исследования при дисфагии

Клинический и биохимический анализ крови, эзофаго­скопия и гастроскопия, рентгенологическое исследование верх­него отдела желудочно-кишечного тракта, рентгенограмма грудной клетки, томография средостения, ЭМГ мышц языка (с пробой на миастению), КТ или МРТ головного мозга, иссле­дование ликвора, исследование гормонов щитовидной железы, ЭЭГ, консультация терапевта, эндокринолога, психиатра.

Глава 3

ВЫНУЖДЕННОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ГОЛОВЫ И СИНДРОМ «СВИСАЮЩЕЙ ГОЛОВЫ»

При состояниях, которые обсуждаются в этой главе, голова является стойко повернутой или наклоненной в ту или другую сторону Представленный список заболеваний не является полным. Здесь не анализируются нарушения позы головы у больных в коме или тяжелом состоянии вследствие обширного повреждения полушарий мозга и (или) ствола мозга.