Ретинний сифіліс. Клінічні прояви, перебіг, диф.діагноз.

Третинний сифіліс- це важке хронічне системне захворювання, при яком ув ураженних органах розвиваються деструктивні патологічні зміни з порушенням їх функцій.

Розвивається через 5-15років після інфікування.

Проявляється такими морфологічними елементами висипу:

1)горбиками (горбиковий сифілід): згрупований/серпінгуючий (повзучий)/карликовий/дифузний (майданчиком)

2) вузлами (гумами)- гумозний сифілід: ізольовані гуми/гумозні інфільтрати/ фіброзні гуми(білясуглобові вузловатослі

3) дуже рідко відмічається пізня або третинна розеола Фурньє.

Характерно ураження: шкіри, слизових оболонок, кісток, суглобів, мязів, внутрішніх органів (печінка, шлунок, кишечник, легені, нирки), серцево-судинної, нервової, ендокринної систем, зору.

Сифіліди третинного періоду сифілісу характеризуються наступними загальними ознаками:

1) низькою контагіозністю;

2) недоброякісністю перебігу (схильні до розпаду, створюючи в ряді випадків загрозу для життя хворих, формуванням рубця або рубцевої атрофії);

3) нечисленністю висипань, їх асиметричним розташуванням і угрупуванням на обмежених ділянках;

4) відсутністю ознак гострого запалення;

5) відсутністю суб'єктивних відчуттів;

6) ізольованим (фокусною) розташуванням, відсутністю тенденції до периферичному зростанню;

7) істинним поліморфізмом висипань (горибки, вузли);

8) тривалим циклом розвитку без лікування (4-6 місяців) і досить швидким одужанням після початку специфічної терапії.

Горбиковий сифілід (syphilis tuberculosa) може розташовуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву і слизових оболонок, але найчастіше локалізується на розгинальній поверхні верхніх кінцівок, тулуба (особливо спини, лопаток, попереку), обличчя (частіше ніс, лоб і межа волосистої частини голови). Осередок ураження займає, як правило, невелика ділянка шкіри (зазвичай досягає розміру долоні), розташовується асиметрично, у вигляді дуг. Основним морфологічним елементом бугоркового сифіліда є горбик (tuberculum) - щільне, напівкулясте утворення округлої форми, щільноеластичної консистенції. Горбик формується в товщі дерми на різній глибині, різко відмежований від видимо здорової шкіри, має розмір від 1-2 мм до 1-1,5 см. Колір горбків спочатку темно-червоний або жовтувато-червоний, потім стає синюшно-червоним і бурим. Поверхня елементів спочатку гладенька, блискуча, надалі на ній з'являється дрібнопластинчате лущення, а в випадку виразки - кірки. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Свіжі елементи з'являються по периферії вогнища, призводячи іноді до утворення химерних фігур. Регрес горбика може відбуватися або «сухим» шляхом, або через виразку з наступним рубцюванням. При «сухому» - горбик поступово блідне, розм'якшується, зменшується в об'ємі, ущільнюється і розсмоктується з формуванням гіперпігментованої рубцевої атрофії. Гіперпігментація довше зберігається по периферії вогнища. Інфільтрат горбика після розм'якшення розпадається, і по відторгненні некротизованих ділянок виявляється глибокий виразковий дефект округлої форми з чіткими межами, стрімкими, щільними, піднесеними краями. Виразки мають різну глибину, дно їх нерівне, покрито гнійно-некротичними масами брудно-жовтого або зеленувато-сірого кольору («некротичний стрижень»).

Надалі некротичний стрижень перетворюється на серозно-гнійну-кров'янисту шкірку, під якою і відбувається процес рубцювання. Згодом на місці виразок формуються рубці, які спочатку мають синюшно-багровий, потім бурий колір і, нарешті, знебарвлюються. Розрізняють такі клінічні різновиди бугоркового сифіліда: згрупований, серпігінуючий («повзучий»), горбиковий сифілід «майданчиком», карликовий.

Згрупований горбиковий сифілід (syphilis tuberculosa en gruppe) - різновид, який трапляється найчастіше. Кількість горбиків зазвичай не перевищує 30-40 елементів, хоча іноді їх налічуються сотні.

Між окремими горбиками є прошарки неураженої шкіри. Горбики знаходяться на різних стадіях еволюції, і все вогнище ураження може мати різну картину - частина горбків тільки появляється, інші - покриваються кіркою, ще інші - стають більш плоскими і бліднуть і, нарешті, деякі зникають, залишивши після себе пігментовані або знебарвлені рубці або рубцеву атрофію. Внаслідок неоднакового часу розвитку горбків і різної глибини їх залягання в дермі - окремі дрібні (до 0,5 см) рубці будуть відрізнятися і за кольором (більш пігментовані і менш пігментовані), і по рельєфу (більш глибокі і поверхневі). Між зонами рубцевої атрофії і рубців розташовуються ділянки неураженої шкіри. Ця різниця в кольорі і рельєфі дала підставу називати такий рубець «мозаїчним». Наявність типового рубця дає можливість ретроспективно розпізнати перенесений у минулому третинний сифіліс. Свіжі горбики ніколи не з'являються на старих рубцях.

Горбиковий сифілід

1)Згрупований горбиковий сифілід характеризується фокусним розташуванням горбиків, які між собою не зливаються. На їх місці формуються згруповані виразки різної глибини, які регресують з утвореннямтаки х самих згрупованих мозаїчний рубців. Частіше за все уражує шкіру обличчя (ніс, лоб, границі росту волосся), розгинальної поверхні кінцівок, міжлопаткової ділянки, попереку.

2) Серпігінуючий («повзучий») горбиковий сифілід (syphilis tuberculosa serpiginosa). При цій формі відбувається поширення процесу по поверхні шкіри (серпігінізація) або ексцентрично, тобто від місця початкового виникнення горбикового сифіліда до периферії, або ж у якомусь одному напрямку, коли свіжі горбики з'являються на одному полюсі осередку ураження, і створюється враження, що вогнище повільно «повзе». При цьому окремі елементи зливаються між собою в піднятий над рівнем навколишньої шкіри темно-червоний підковоподібний валик шириною від 2 мм до 1 см, по краю якого виникають свіжі горбики. Процес поширюється, захоплюючи іноді великі ділянки. Валик з злитими горбками може покритися кірками або (рідше) процес може протікати по «сухому» типу. Після загоєння формується суцільний рубець з фестончатими краями і фокусними рубцями поблизу («материк і архіпелаг»), який має характерний вигляд «мозаїки» або «сотів» і характеризується відсутністю прошарків неураженої шкіри, з нерівною поверхнею. Можливе нерівномірне строкате забарвлення рубця: більш свіжі ділянки гіперпігментовані, а старші - депігментовані.

3) Горбиковий сифілід дифузний або «майданчиком» (syphilis tuberculosa en nappe) зустрічається рідко. Він характеризується тим, що окремих горбків не видно, вони зливаються в бляшкоподібні інфільтрати розміром 5-10 см, химерних обрисів, різко відмежовані від неураженої шкіри і підносяться над нею на 1-2 см. Бляшка має щільну консистенцію, буруватий або темно-багряний колір. Спочатку її поверхня гладка, але незабаром в центрі відбувається виразка. Регрес горбикового сифіліда «майданчиком» відбувається або «сухим» шляхом з подальшим формуванням рубцевої атрофії, або через виразку з утворенням характерних рубців.

4)Карликовий горбиковий сифілід (syphilis tuberculosa тато) отримав свою назву через малу величину елементів (1-2 мм). Горбки розташовуються на шкірі окремими групами і нагадують лентикулярні папули при вторинному періоді сифілісу. Карликовий горбиковий сифілід, на відміну від інших різновидів горбикового сифіліда, регресує виключно «сухим» шляхом з формуванням ледь помітною рубцевої атрофії. Він спостерігається рідко.

Диференціальну діагностику горбикового сифіліда проводять з туберкульозним вовчаком (lupus vulgaris), туберкулоїдним типом лепри, рожевими вуграми (acne rosacea), базаліомою, плоскоклітинним раком шкіри, саркоїдозом, варикозними виразками гомілки (ulcera varicosa cruris), антропонозной лейшманіозом, ліпоїдним некробіозом, хронічною виразковою піодермією, дискоїдним червоним вовчаком, псоріазом, папулонекротичним туберкульозом шкіри, саркомою Капоші.

Гумозний сифілід, або підшкірна гума (syphilis gummosa, gumma subcu-taneum) - вузол, що розвивається в гіподермі. Найчастіше локалізується на гомілках (особливо їх передня і бічна поверхні), голові (чоло, ніс), передпліччі, грудині.

Клінічні різновиди гумозного сифилиду: ізольовані гуми/ гумозні інфільтрати/фіброзні гуми.

1) Ізольована гума має розмір 5-10 мм, кулястої форми, щільноеластичної консистенції, безболісна при пальпації, не спаяна зі шкірою, рухома. Спочатку на вигляд шкіра над нею не змінена. Поступово збільшуючись у розмірах (до 3-4 см і більше), підшкірна гума спаюється з навколишньою клітковиною і шкірою, піднімає її й виступає над її рівнем у вигляді півкулі. Шкіра над гумою поступово змінює свій колір спочатку на блідо-рожевий, потім на буро-червоний або темно-червоний, багряний. Нарешті, в центрі гуми з'являється флуктуації, шкіра над нею стоншується, і незабаром гума розкривається, як правило, одним отвором. При розтині з гуммозного вузла виділяється 1-2 краплі клейкої, жовтої, драглистої рідини, схожої на гуміарабік, звідки гума і отримала свою назву. Спочатку невеликий, центральний отвір швидко розширюється за рахунок розпаду країв, і оголюється значна виразкова поверхня - гума перетворюється в гумозну виразку.

Гумозна виразка має типову клінічну картину: правильні округлі або овальні обриси, чіткі межі. Її рівні валиковидні краї підвищуються над рівнем шкіри, мають щільну консистенцію, прямовисні. Шкіра в окружності виразки має застійно-синюшний колір. Дно гумозної виразки покрито щільною, м'ясистої сірувато-жовтою або брудно-сірою некротичною масою з неприємним запахом, тісно спаяні з навколишньою клітковиною («гумозний стрижень»). У міру існування гумозної виразки «гумозний стрижень» поступово, частинами, відторгається. Після очищення виразки від некротичних мас на її дні з'являються грануляції. З плином часу, з периферії до центру, грануляції перетворюються на рубцеву тканину, і, врешті-решт, на місці колишньої гуми формується стійкий, з правильно округлими обрисами («штампований») «зірчастий», або «кісетний» (нагадує закритий кисет), гіперпігментований рубець. Він більш щільний і втягнутий в центрі - на місці виразки і більш тонкий, атрофічний по периферії - на місці дозволено інфільтрату. Весь процес, від появи гуми до утворення рубця, займає кілька місяців (без лікування). У рідкісних випадках зворотний розвиток гуми може відбутися «сухим» шляхом. При цьому некротизована тканина розсмоктується і на її місці залишається атрофічний рубець.

2)Гумозні інфільтрації («гума майданчиком») виникають самостійно або в результаті злиття декількох гум. Гумозний інфільтрат розпадається в декількох місцях, виразки зливаються, утворюючи велику виразкову поверхню з неправильними фестончатими обрисами.

3) Фіброзні гуми (nodositees juxta articula-ires), зустрічаються рідко, формуються в результаті фіброзного переродження сифілітичних гум. Фіброзні гуми локалізуються переважно в області розгинальної поверхні великих суглобів (частіше ліктьових і колінних) у вигляді утворень кулястої форми, дуже щільною (хрящової) консистенції, величиною від 1-1,5 до 5-8 см. Вони безболісні, досить рухливі, іноді спаяні з шкірою. Шкіра над ними не змінена або злегка рожева.

Диференціальну діагностику гумозного сифіліда проводять зі скрофулодермою (коліквативним туберкульозом шкіри), індуративним туберкульозом шкіри (індуративна еритема Базена), виразковим туберкульозом шкіри, вульгарною ектимою, сифілітичною ектимою, хронічною виразковою піодермією, плоскоклітинним раком, базаліомом, лепроматозною інфільтрацією і лепрою, варикозними виразками, вузлуватою еритемою, ліпомою, атеромою, твердим шанкром, глибокими мікозами.

Ураження слизових оболонок при третинному сифілісі.

На слизових оболонках частіше розвиваються солітарні гуми і дифузні гумозні інфільтрати. Прояви третинного сифілісу можуть розташовуватися на будь-якій ділянці, але найчастіше локалізуються на слизовій оболонці носа, твердому і м'якому піднебінні, піднебінній завісці і язичку. Сифіліди слизових оболонок відрізняються більш яскравим забарвленням, помітною набряклістю через більш виражені ексудативні явища, що пов'язано з великою кількістю судин у підслизовій тканині. В іншому перебіг і еволюція теоретичних сифілідів на слизових оболонках не відрізняються від таких на шкірі.

Горбиковий сифілід на слизових оболонках може проявлятися у вигляді ізольованих горбочків червонувато-коричневого кольору, що розпадаються з утворенням невеликих виразок, що залишають після загоєння згруповані рубці, або у вигляді більш обширних, з чіткими фестончатими обрисами осередків. Надалі інфільтрат розпадається з утворенням поверхневих виразок.

Суб'єктивно відзначається гіперсалівація і незначна болючість при прийомі гарячої та гострої їжі. Згодом в результаті утворення рубця або рубцевої атрофії може виникати деформація губ, піднебіння.

Гуми слизових оболонок виникають з підлягаючих кісток і хряща, рідше - з самої слизової оболонки і м'язів, починаються з вузлів розміром 1-2 см, частіше одиночних. Їх виразка призводить до глибоких і часто обширних руйнувань не тільки м'яких тканин, але і кісток.

Ураження слизової оболонки носа можуть розвиватися первинно або, частіше, іррадіюють з прилеглих ділянок хряща і кістки. Інфільтрат формується на межі кісткової і хрящової тканини носової перегородки, він щільний, чітко обмежений, синюшного кольору, призводить до значного звуження просвіту порожнини носа і затруднення дихання. Після виразки з'являється гнійне відокремлення з неприємним запахом, засихають гнійно-кров'янисті кірки, під якими розташовується виразка, оточена валиком щільного інфільтрату. При дослідженні зондом на дні виразки відчувається шорстка поверхня некротизованої кістки.

Диференціальну діагностику третинних сифілідів слизових оболонок проводять з туберкульозними, раковими, травматичними виразками, виразковим шанкром, виразками при лепроматозному типі лепри.

У третинному періоді сифілісу можуть спостерігатися тяжкі ураження нервової системи і внутрішніх органів, що призводять до інвалідності, а нерідко і до летального результату.

Пізній нейросифіліс - переважно ектодермальний процес, що стосується нервової паренхіми головного і спинного мозку. Розвивається він звичайно через 5 і більше років з моменту зараження, проте відомі випадки виникнення і в більш ранні терміни. При пізніх формах нейросифілісу переважають дегенеративно-дистрофічні процеси. До власне пізніх (не за часом виникнення, але по суті морфологічних змін, що відбуваються в нервовій тканині) форм нейросифілісу відносять:

• спинну сухотку (tabes dorsalis) - процес деструкції нервової тканини і заміщення її сполучною;

• прогресуючий параліч (paralysis progressiva) - дегенеративно-дистрофічні зміни кори головного мозку в ділянці лобових часток, рідше - мозочка;

• табопараліч - діагностують при поєднанні симптомів спинної сухотки і прогресуючого паралічу.

Крім того, в третинному періоді, як і раніше можуть спостерігатися ураження мозкових оболонок і судин (пізній прихований специфічний менінгіт, пізній менінговаскулярний сифіліс, гуми головного і спинного мозку).

У третинному періоді сифілісу в будь-якому внутрішньому органі можуть виникати обмежені гуми або дифузні гумозні інфільтрації, а також спостерігатися різні дистрофічні процеси. Морфологічною основою уражень при пізньому вісцеральному сифілісі є інфекційна гранульома.

Пізній кардіоваскулярний сифіліс:

1. Сифілітичний мезаортит неускладнений (aortitis simplex).

2. Сифілітичний мезаортит ускладнений:

а) недостатністю клапанів аорти;

б) аневризмою аорти;

в) стенозом усть коронарних артерій.

3. Гумозний міокардит:

а) обмежений (солітарні гуми);

б) дифузний (хронічний інтерстиціальний гумозний міокар-дит).

4. Гумозні ендо- і перикардити.

Ураження печінки розвивається зазвичай через 15-20 років після зараження і найбільш часто зустрічається у віці 35-50 років. Розрізняють такі форми пізнього сифілітичного гепатиту: гумозний вогнищевий, гумозний міліарний, гумозний інтерстиціальний, хронічний епітеліальний.

Діагностика пізнього вісцерального сифілісу складна. Стандартні серологічні реакції крові позитивні у 50-80% пацієнтів, які підтверджують - у 94-100%. Однак у деяких хворих пізним вісцеральним сифілісом всі серологічні реакції, включаючи специфічні, можуть бути негативними.

Ураження кісток:

1. Гумозний остеоперіостит (ураження коркового речовини кістки):

а) обмежений;

б) дифузний.

2. Гумозний остеомієліт (ураження губчастої речовини кістки і кост-ного

мозку):

а) обмежений;

б) дифузний.

3. Негумозні остеоперіостити.

Найчастіше вражаються великогомілкової кістки, рідше - кістки передпліччя, ключиця, грудина, кістки черепа, хребці.

Ураження м'язів у вигляді гумозного міозиту та суглобів у формі гострих або хронічних синовіту (гідрартрозов) або остеоартритів (первинно-кісткових артритів) в третинному періоді зустрічаються рідко.