Гипоксическая энцефалопатия 12 страница
2. Повторяющиеся лёгочные эмболии.
C. Эндокринная система.
1. Тиреотоксические кризы.
2. Гипо- и гиперкальциемические кризы.
3. Адиссоновы кризы.
4. Кризы при феохромацитоме.
5. Кризы при карциноиде.
6. Гипогликемические кризы.
D. Кризы при гематологических заболеваниях
(гемолитические кризы аутоиммунного или токсичес-
кого происхождения; кризы при эритремии).
III. Ятрогенные вегетативные пароксизмы
(кризы, связанные с лекарствами): амфетамин, кокаин, препараты, подавляющие аппетит (анорексанты), кофеин, алкоголь, диуретики.
I. ПСИХОВЕГЕТАТИВНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПСИХИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ.
Термин «паническая атака» употребляется в настоящее время как синоним «вегетативного криза». Оба термина делают акцент на разных сторонах одного и того же психовегетативного феномена. Если психовегетативный пароксизм протекает с преобладанием одного из компонентов, из которых он складывается, то его обозначение строится с учётом этого клинического факта. В связи с этим можно выделить 4 типа пароксизмов.
1. Типичные вегетативные кризы с тревогой и страхом являются панической атакой, в проявлениях которой ярко представлены все её компоненты: вегетативные и аффективные.
Диагностические критерии вегетативных кризов (паническимх атак):
На фоне ощущения страха и дискомфорта должны иметь место 4 или более из нижеперечисленных симптомов, которые развиваются внезапно и достигают своего пика в течение 10 мин (DSM-IV):
□ | Пульсации, сильное сердцебиение, учащенный пульс; |
□ | Потливость; |
□ | Озноб, тремор; |
□ | Ощущение нехватки воздуха, одышка; |
□ | Затруднение дыхания, одышка; |
□ | Боль и дискомфорт в левой половине грудной клетки; |
□ | Тошнота или абдоминальный дискомфорт; |
□ | Ощущение головокружения, неустойчивость, лёгкость |
в голове или предобморочное состояние; | |
□ | Ощущение дереализации, деперсонализации; |
□ | Страх сойти с ума или совершить неконтролируемое |
действие; | |
□ | Страх смерти; |
□ | Ощущение онемения или покалывания (парестезии); |
□ | Волны жара и холода. |
2. Гипервентиляционный криз — это тот же психовегетативный пароксизм, в котором гипервентиляция играет важную провоцирующую и симптомобразующую роль, привнося в его клинические проявления новые симптомы (карпо-педальные спазмы, парестезии в периоральной области и в дистальных отделах конечностей и др.) и усиливая их тяжесть и длительность.
3. Фобические приступы — это «паника», отодвигающая на второй план её вегетативные компоненты.
4. Вегетативное сопровождение психогенного припадка. Известны такие формы психогенных (демонстративных) припадков, при которых вегетативная активация, обычно имеющая место во время таких припадков, достигает такой степени выраженности, что становится одним из ведущих клинических проявлений приступа (наряду с демонстративными двигательными симптомами).
5. Вестибулярно-вегетативные нарушения встречаются в картине психогенно обусловленной вегетативной дистонии. Вестибулопатия, характерная для затяжных невротических состояний, может усиливаться во время вегетативных кризов, придавая им клинические черты вестибулярно-вегетативных кризов. Они часто служат причиной гипердиагностики вертеб-рально-базилярной недостаточности. Отсутствие какой-либо очаговой неврологической симптоматики (помимо головокружения) в момент криза говорит против транзиторной ишемической атаки (ТИА). При наличии подозрения на ТИА больной нуждается в тщательном обследовании для верификации предполагаемого сосудистого заболевания.
II. СОМАТОВЕГЕТАТИВНЫЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА (СВЯЗАННЫЕ С СОМАТИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ).
А. Сердечно-сосудистая система.
1. Приступы аритмии, как и стенокардия, обычно сопровождаются характерными жалобами и требуют тщательного кардиологического обследования, в случае необходимости — суточного мониторирования деятельности сердца. С одной стороны, они не имеют той массивной вегетативной и аффективной аранжировки, которая свойственна паническим атакам, с другой — сопровождаются объективными изменениями на ЭКГ, не характерными для вегетативных кризов.
2. Гипертонический криз (или обострение гипертонической болезни) в отличие от вегетативного пароксизма развивается на фоне гипертонической болезни, о наличии которой говорят гипертоническая ангиопатия сетчатки, гипертрофия левого желудочка сердца и более или менее длительные периоды артериальной гипертензии вне криза.
B. Дыхательная система.
1. Обострение хронических лёгочных заболеваний и, осо-
бенно, острая астматическая атака могут иногда напоминать ве-
гетативный криз. Наличие заболевания лёгких в анамнезе и осо-
бенности самого приступа (свистящее дыхание на выдохе, кашель
с характерной мокротой зеленоватого цвета в конце приступа) об-
легчают диагностику.
2. Повторные эмболии мелких ветвей лёгочной артерии
сопровождаются массивной вегетативной и соматической симптоматикой и реже являются поводом для диагностических сомнений.
C. Эндокринная система.
Вегетативные кризы при эндокринных заболеваниях чаще наблюдаются при патологии щитовидной железы (тиреотоксический криз) и феохромацитоме. Тиреотоксические кризы могут возникать как первое проявление недиагностированного тиреотоксикоза, а у больных тиреотоксикозом вследствие интеркуррентных заболеваний или нарушений систематического лечения. Характерные клинические проявления: подъём температуры тела, тахикардия или тахиаритмия, повышение артериального давления, рвота, понос, жажда, нарушения сознания по типу делирия с последующим его угнетением (до комы). При подозрении на тиреотоксикоз показано исследование гормонов ТЗ, Т4 и ТТГ в плазме крови и ультразвуковое исследование щитовидной железы.
Симптомы феохромацитомы связаны с секрецией избыточных количеств адреналина и норадреналина. Болезнь проявляется пароксизмами (длительностью от нескольких минут до нескольких недель) сильной головной боли, подъёмом артериального давления, в том числе — диастолического, тошноты, ощущения пульсации. Здесь также может быть тревога или страх, но не они определяют основные клинические проявления приступа. Главные его симптомы — головная боль, подъём диастолического давления, тошнота, гипергидроз.
Гипогликемия при сахарном диабете и некоторых других за
болеваниях поджелудочной железы (инсулинома) может приводить к транзиторным (инсультоподобным) неврологическим расстройствам, требующим дифференциального диагноза с вегетативным кризом. Пароксизмальные расстройства встречаются и при других эндокринопатиях (дисфункция паращитовидных желёз, синдром Кушинга).
D. Кризы при гематологических заболеваниях.
Проявляются, например, гемо-литическими кризами аутоиммунного или токсического происхождения или эритремическими кризами при болезни Вакеза.
III. ЯТРОГЕННЫЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ
ПАРОКСИЗМЫ.
Ятрогенные вегетативные пароксизмы возможны при злоупотреблении стимулирующих препаратов (кофеин, кокаин, анорек-санты, эфедрин и др.). Разговор с членами семьи, близкими знакомыми пациента, осмотр его вещей часто раскрывает истинную причину «непонятных» вегетативных и эмоциональных реакций больного.
NB: Описан редкий тип эпилептических припадков, проявляющихся только иктальной рвотой, которую также можно рассматривать, как пароксизмальное вегетативное расстройство.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Гипоталамус — важнейшее звено лимбико-ретикулярного комплекса, то есть интегративных неспецифических систем мозга, обеспечивающих интеграцию многих физиологических систем организма в обеспечение целенаправленных адаптивных форм поведения. Гипоталамус принимает участие в регуляции как неэндокринных функций (регуляция температуры тела, потребления пищи, настроения и аффективной сферы, сна и бодрствования, циркадных ритмов, памяти и разнообразных вегетативных функций), так и эндокринных (регуляция потребления и выделения воды посредством антидиуретического гормона, регуляция тиреотропных, гонадатропных гормонов гипофиза и АКТГ, регуляция гормона роста, секреции пролактина).
Основные причины гипоталамического синдрома:
1. Коституционально-приобретённый гипоталамический
синдром — самая частая причина (разрешающие или провоциру-
ющие факторы — гормональные перестройки; стресс; введение
некоторых психотропных или гормональных средств; аллергия;
общие инфекции, сопровождающиеся гипертермией).
2. Текущее органическое поражение мозга (опухоль, ЧМТ, хирургическая травма, нейроинфекции, грануломатозное воспаление, радиационое поражение, апоплексия гипофиза, аутоиммунное заболевание) — редкая причина.
3. Другие возможные причины: а) врождённые или приобретённые аномалии («пустое» турецкое седло, аплазия гипофиза полная или моногормональная); б) вторичный гипоталамический синдром при первичной патологии эндокринных желез.
Семиотика (основные клинические проявления) гипоталямо-гипофизарной дисфункции:
1. Нарушения терморегуляции:
Гипотермия
Гипертермия
Пойкилотермия
2. Нарушения бодрствования и сна:
Гиперсомния Инсомния
3. Вегетативные нарушения:
Кардиальные Лёгочные
Желудочно-кишечные Вегетативные кризы Гипергидроз
4. Нарушения водного обмена:
Несахарный диабет
Эссенциальная гипернатриемия
Некотролируемая секреция антидиуретического гормона
Гипонатриемия
Первичная гипердипсия
5. Нарушения энергетического обмена:
Ожирение: в том числе Клейна-Левина (Kleine-Levin) синдром, Бабинского-Фрёлиха (Babinski-Frolich) синдром, Прадера-Вилли (Prader-Labhart-Willi) синдром, Ла-уренса-Муна-Бидла (Laurence-Moon-Bield) синдром. Истощение (диенцефальный синдром младенцев, латеральный гипоталамический синдром, анорексия нервоза (anorexia nervosa).
6. Нарушения репродуктивных функций:
Гипогонадизм, вызванный недостаточной секрецией ГТГ
Галакторея, не связанная с кормлением (пролактин-секре-тирующая гипофизарная опухоль, структурные повреждения воронки или гипоталамуса, другие причины). Преждевременное половое созревание. Неконтролируемой сексуальное поведение.
7. Другие эндокринные нарушения.
8. Нарушения памяти.
9. Нарушения эмоционально-аффективной сферы:
Ярость и страх. Апатия.
10. Гелолепсия.
11. Цефалгический синдром.
12. Снижение остроты зрения и дефекты полей зрения
(аденомы гипофиза, глиомы зрительных трактов).
13. Диплопия, зрачковые нарушения.
Клинические синдромы при повреждениях различных областей гипоталамуса или гипофиза
I. Передний гипоталамус:
Гипертермия Инсомния Несахарный диабет Истощение
П. Задний гипоталамус:
Гипотермия Пойктилотермия Гиперсомния, кома Апатия
Ипсилатеральный синдром Горнера
III. Медиальный гипоталамус:
Гипердипсия (чрезмерное питьё жидкости)
Несахарный диабет.
Синдром неадекватной секреции АДГ.
Ожирение.
Амнезия.
Гневливая аффективность. Карликовость.
IV. Дугообразное ядро и воронка (arcuate nucleus и
infundibulum):
Гипопиту атаризм.
V. Латеральный гипоталамус:
Адипсия (сниженное употребление жидкости).
Истощение.
Апатия.
VI. Гипофиз:
1. Дефекты поля зрения.
2. Цефалгический синдром.
3. Снижение гормональной активности.
Карликовость. Гипогонадизм. Гипотиреоидизм.
Глюкокортикоидная недостаточность (обычно связанная с пангипопитуатаризмом).
4. Избыточная секреция гормонов (при аденомах).
Кушинга синдром.
Гигантизм (у детей), акромегалия (у взрослых). • Гиперпролактинеми.
Дисфункция гипоталамуса проявляется либо общим гипота-ламическим синдромом (часто в комбинации со знаками вовлечения смежных мозговых структур), либо парциальными гипо-таламическими синдромами с селективным снижением тех или иных гипоталамо-гипофизарных функций: несахарный диабет, идиопатические отёки, центральная эссенциальная гипернатрие-мия, гипонатриемия, синдром неадекватной секреции АДГ, недостаточность роста, акромегалия, задержка полового созревания, преждевременное половое созревание, гипопитуитаризм, гипер-пролактинемия, в том числе синдром персистирующей лактореи-аменореи, различные формы церебрального ожирения (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Нельсона (Nelson), адипозогениталь-ная дистрофия Фрёлиха (Frolich), синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (Morgagni-Stewart-Morel), синдром Клейне-Левина, болезнь Деркума (Dercum), болезнь Барракера-Симонса (Barraquer-Simons), болезнь Маделунга (Madelung), смешанная форма ожирения), гипофизарная кахексия, Лауренса-Муна-Бидля (Laurence-Moon-Biedl), синдром Олстрема-Холгрина (Alstrom-Hallgren), Прадера-Лабхарта-Вилли (Prader-Labhart-Willi), периодический синдром Вольфа (Wolff) и другие (см. выше).
Причины приобретённого общего гипоталамического синдрома: саркоидоз (гипоталамус вовлекается примерно в 5 % случаев) обычно виден на МРТ; воспалительный процесс (инфундибулит); опухоли (лимфома, краниофарингиома, герминома, тератома, карцинома и хориокарцинома) и грануломы (гистиоцитоз — X или эозинофильная гранулома). Все эти причины относятся к редко встречающимся.
Парциальные гипоталамические синдромы
Несахарный диабет проявляется значительным повышением выделения разведённой мочи (частое и обильное выделение мочи с низким удельным весом) и, как следствие, компенсаторным усилением жажды и потребления жидкости. Для диагностики применяют пробу с дегидратацией (ограничением жидкости) и последующим введением аудирекрина. Надёжная диагностика обеспечивается определением уровня АДГ в плазме радиоиммунным способом. Патогенез связан с недостаточной секрецией АДГ (вазо-прессина). Дифференциальный диагноз несахарного диабета проводят с полидипсией при психических заболеваниях и нефроген-ными формами несахарного диабета.
Основные причины несахарного диабета: врождённые или семейные формы, идиопатическая форма (самый частый вариант), ЧМТ, нейрохирургическая травма, опухоль, грануло
матоз (гистиоцитоз X, саркоидоз), туберкулёз, менинговаскуляр-ный сифилис, сосудистые заболевания (аневризмы, апоплексия гипофиза, инсульт).
Идиопатические отёки проявляются периодически возникающими отёками с олигурией. Встречаются как лёгкие формы (с незначительными отёками лица и лодыжек), так и тяжёлые (с прибавкой веса тела на 10 кг и более) с тенденцией к их генерализации (синдром Пархона). Преимущественная локализация отёков: параорбитальная область лица, кисти, голени и лодыжки. Заболевают, как правило, женщины репродуктивного возраста. Встречается периодическая (длительностью от нескольких дней до месяца) и перманентная (более редкая) формы. Период отёков сопровождается олигурией, период их разрешения — полиурией. На высоте интенсивных отёков возможно появление отёчности на глазном дне. Провоцируют начало периода отёков такие факторы как эмоциональный стресс, инсоляция, предменструальный период, беременность, изменения режима питания. Патогенез связан с нарушением регуляции водно-солевого равновесия на уровне ги-поталамо-гипофизарной оси.
Центральная эссенциальная гипернатриемия развивается у некоторых больных с несахарным диабетом в связи с дегидратацией и гиповолемией. У таких больных секреция АДГ, повиди-мому, стимулируется гиповолемией. При слабо выраженной форме заболевания оно клинически не проявляется, а уровень натрия повышен лишь слегка (выше 145 ммоль/л). При повышении уровня натрия до 160 ммоль/л появляются симптомы слабости и мышечных крампи, хотя жажда обычно отсутствует. При уровне натрия 180 ммоль/л развивается ступор и кома. В данном случае имеет место либо повышение порога осморецепторов, либо изменена откликаемость осморецепторов на АДГ. Большинство больных обнаруживает поражение гипоталамуса на КТ.
Гипонатриемия (содержание натрия ниже 135 ммоль/л) может развиваться при многих соматических и неврологических заболеваниях, в том числе при поражении гипоталамуса (травма, менингит, энцефалит, объёмные процессы и др.). Острая гипонатриемия (длительностью менее 12 часов) обычно приводит к ступору, коме и инсульту. Хроническая гипонатриемия может сопровождаться сонливостью, апатией, слабостью, судорогами, гипотермией, дыханием Чейн-Стокса. Состояния гипонатриемии (и гипернатриемии) требуют оперативной и быстрой диагностики и лечения. Хроническая бессимптомная гипонатриемия может быть первым признаком некоторых скрытых соматических заболеваний.
Синдром неадекватной секреции АДГ или синдром Шварт-ца-Бартера (Schwartz-Bartter) также проявляется гипонатриемией и водной интоксикацией (гипергидратацией). Патогенез связан с гиперсекрецией АДГ и, как следствие, накоплением жидкости в тканях организма. При увеличении объёма воды на 10 % нарастает экскреция натрия с мочой (гипонатриемия и гипернатрийурез).
Помимо заболеваний центральной нервной системы (опухоль, ЧМТ, метаболическая энцефалопатия, менингит, энцефалит, инсульт, гидроцефалия, синдром Гийена-Барре, острая интермитти-рующая порфирия) известны и другие причины синдрома неадекватной секреции АДГ: ятрогенные (карбамазепин, окситоцин, ва-зопрессин, винкристин, трициклические антидепрессанты); заболевания лёгких (пневмония, туберкулёз, пневмоторакс, эмпиема, бронхиальная астма); эндокринопатии (гипофункция надпочечников, гипотиреоз); эктопическая продукция АДГ.
Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными опухолями, секретирующими АДГ (бронхогенный рак, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника и др.), с неопухолевыми лёгочными заболеваниями, эндокринопатиями (ги-попитуитаризм, микседема, адиссонова болезнь), соматическими заболеваниями и лекарственной интоксикацией (см. выше).
Карликовость (нанизм). Гипофизарная карликовость связана с нарушениями функции гипофиза и бывает трёх типов: карликовость с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (СТГ); карликовость с нормальным содержанием СТГ в крови при его биологической неактивности и карликовость с пангипопи-туитаризмом.
Недостаточность СТГ гипофиза может быть первичной, либо в картине заболеваний эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста.
Основным симптомом является задержка роста, которая может стать заметной с возраста 2—4 года. Другие клинические проявления зависят от заболевания, ставшего причиной развития карликовости. В диагностике важная роль отводится рентгенологическому исследованию, которое выявляет запаздывание появления точек окостенения или преждевременное появление ядер окостенения.
Диагноз гипофизарной карликовости требует уточнения её формы и дифференциального диагноза с тиреогенным (миксема-тозным) нанизмом, нанизмом при адреногенитальном синдроме (так называемый надпочечниковый нанизм), нанизмом при забо
левании вилочковой железы, карликовостью при преждевременном половом созревании с преждевременным закрытием зон роста и инфантильным типом нанизма, обусловленным экзогенным влиянием токсических, алиментарных и других факторов.
Карликовость отмечается при таких наследственных заболеваниях как синдром Лоуренса — Муна — Бидля, синдром Фанко-ни, болезнь Гирке (нарушение синтеза гликогена в печени), болезнь Гоше, болезнь Нимана — Пика, синдром Гурлера — Пфа-ундлера, (гаргоилизм), болезнь Моркио. Проведение дифференциального диагноза, помимо рентгенологического исследования, требует иногда хромосомного анализа, определения содержания СТГ и других тропных гормонов. При вторичных повреждениях гипоталамуса или гипофиза (опухоли, воспалительные процессы и т.д.) наряду с карликовостью выявляются признаки внутричерепной гипертензии и симптомы вовлечения соседних мозговых образований. Существенную помощь оказывают методы нейровизуализации.
Акромегалия развивается в связи с гиперпродукцией СТГ, которая бывает либо первично гипофизарной (опухоль), либо ги-поталамического происхождения при избыточной секреции СТГ-рилизинг-фактора или недостаточной секрецией соматостатина.
Признаки акромегалии обычно появляются после 20 лет в виде отёков и гипертрофии мягких тканей лица и конечностей. Костные изменения присоединяются позже и заключаются в утолщении кортикального слоя костей. Может наблюдаться гипертрофическая артропатия, увеличение нижней челюсти и костей лицевого скелета, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрублению голоса. Если гиперсекреция СТГ начинается в детском возрасте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается гипогонадизмом. Акромегалия часто сопровождается ожирением и сахарным диабетом.
Причины акромегалии: опухоль гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса. Стёртая форма акромегалии может быть проявлением конституционально обусловлененой гипотала-мо-гипофизарной дисфункции.
При дифференциальном диагнозе следует помнить о возможности эктопической продукции СТГ бронхогенным раком лёгких, а также карциноидными опухолями.
Задержка полового созревания может проявляться на разных его этапах: либо в форме препубертатного, либо — постпубертатного гипогонадизма.
Препубертатный гипоталамический гипогонадизм до 5—6
летнего возраста не выявляется. К 6—7 года обнаруживается недоразвитием вторичных половых признаков, у девочек в дальнейшем развивается первичная аменорея. Патогенез связан с недостаточностью рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона (ЛГ).
При дифференциальном диагнозе гипоталамического гипого-надизма в период препубертата следует исключать болезнь Фрё-лиха, гипоталамическое ожирение с гипогонадизмом, синдром Лоуренса-Муна-Бидля, синдром Прадера-Вилли, первичный ги-попитуитаризм, первичное поражение яичек у мальчиков, синдром Тернера — у девочек. Ожирение, низкий рост, врождённые дефекты, пигментный ретинит, умственная отсталость позволяют исключить диагноз препубертатного гипогонадизма. Повторная инъекция ЛГ-рилизинг фактора приводит к увеличению содержания гонадотропинов.
Помимо первичных форм гипоталамического гипогонадизма возможны вторичные его формы при структурных поражениях гипоталамуса и гипофиза (краниофарингиомы, внутренняя гидроцефалия, саркоидоз, туберкулёз, энцефалиты, демиелинизирующие энцефалопатии).
Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм встречается преимущественно у женщин и проявляется вторичной аменореей (аменореей, которой предшествовал нормальный менструальный цикл). Возможно бесплодие и признаки раннего климакса. Уровни ЛГ, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и эстрогенов в крови, как правило, снижены, но в ответ на стиму-ляциюЛГ-рилизинг-фактором наблюдается превышающее норму увеличение уровней ЛГ и ФСГ в крови, что существенно для диагностики.
Дифференциальный диагноз проводят с аменореей при синдроме перстистирующей лактореи-аменореи, первичного и вторичного гипопитуитаризма, нервной анорексией.
В этиологии велико значение конституциональной гипотала-мической недостаточности и провоцирующее значение эмоционального стресса, недостаточного питания при интенсивных физических нагрузках, ятрогенных факторов (нейролептики, оральные контрацептивы).
Преждевременное половое созревание (у девочек — раньше 8 лет, у мальчиков — раньше 10 лет) может наблюдаться при первичном (идиопатическом) и вторичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы (врождённые аномалии, опухоли, воспалительные и другие процессы), которое вызывает преждевременное повышенное выделение гонадотропных гормонов. При этом
половые железы, получая стимуляцию из гипофиза, преждевременно созревают и начинают функционировать в более ранние сроки. Наблюдается преждевременное появление вторичных половых признаков, у девочек устанавливается менструальный цикл.
Церебральную форму гипергонадизма следует дифференцировать с первичной гиперфункцией половых желез (гомонально активная опухоль) либо патологией надпочечников, сопровождающейся избыточным выделением корой надпочечников андрогенов (врождённая дисфункция или вирилизирующая опухоль) у мальчиков. Этим больным показано соматическое обследование и консультация эндокринолога с исследованием гормонального профиля.
Гипопитуитаризм — клинический синдром, обусловленный недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции тропных гормонов передней доли и антидиуретического гормона.
Клиническая картина вариабельна: от выпадения одного гормона (чаще наблюдается парциальный гипопитуитаризм) до пан-гипопитуитаризма. Например, при недостаточности тиреотропно-го гормона развивается атрофия щитовидной железы с клиническими проявлениями вторичного гипотиреоза; недостаточность го-надотропного гормона приводит к симптомами гипогонадизма; дефицит АДГ — к явлениям несахарного диабета; недостаток АКТГ — к симптомам вторичного гипокортицизма.
Основные причины гипопитуитаризма: опухоли гипофиза и среднего мозга, сосудистые нарушения, патология закладки и эмбрионального развития гипофиза, операции на гипофизе, радиационное воздействие. Гипопитуитаризм сопровождает такие заболевания как гипофизарная кахексия и гипофизарный нанизм.
Для диагностики гипопитуитаризма применяют определение содержания тропных гормонов гипофиза в крови радиоиммунологическим методом, а также определение содержания гормонов щитовидной, половых и надпочечных желез, содержание которых при гипопитуитаризме снижено.
Гиперпролактинемия развивается либо при поражении гипоталамуса, в норме тормозящего секрецию пролактина передней долей гипофиза, либо при пролактинсекретирующей опухоли (макро- и микроаденомы) гипофиза.
Основное проявление гиперпролактинемии — синдром пер-систирующей галактореи-аменореи (СПГА). Клиническая картина складывается из галактореи (выделение молокоподобного секрета из молочных желез), нарушения менструального цикла и бесплодия. У мужчин синдром гиперпролактинемии проявляется га-лактореей и импотенцией. Обычно отмечается пастозность лица и
776 + Вегетативные и эндокринные синдромы конечностей.
Основные причины: идиопатическая гиперпролактинемия на фоне конституциональной гипоталамической недостаточности (самая частая причина), микро- и макропролактиномы гипофиза, опухоли параселлярной и гипоталамической локализации, ЧМТ, воспалительно-инфильтративные процессы (саркоидоз, гистиоци-тоз — X), ятрогенные (а-метилдофа, резерпин, нейролептики, це-рукал, оральные контрацептивы, ингибиторы МАО, трицикличес-кие антидепрессанты, бензодиазепины, верапамил, флуоксетин), наркотики.
Другие причины: хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, эктопическая секреция пролактина, идиопатическая гиперпролактинемия.
Дифференциальный диагноз требует исключения патологии периферических эндокринных желез (первичный гипотиреоз; опухоли, продуцирующие эстрогены, синдром Штейна — Левен-таля, врождённая дисфункция коры надпочечников), цирроза печени и опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (лёгкие, почки).
Церебральное ожирение. Самой частой клинической формой является смешанная форма церебрального ожирения, при котором отмечается генерализованное распределение жира, что, как правило, сочетается с другими нейрообменно-эндокринными нарушениями (гипогонадизм в виде олиго- и аменореи, бесплодия; вторичный гиперкортицизм с артериальной гипертензией, гирсу-тизмом и синюшными стриями; нарушениями водносолевого и углеводного обмена), мотивационными, эмоциональными и вегетативными расстройствами. Церебральное ожирение может сочетаться с синдромами идиопатических отёков, несахарного диабета, персистирующей галактореи-аменореи.
Основные причины церебрального ожирения: конституциональная гипоталамическая недостаточность (самая частая причина); опухоли, воспалительные процессы, ЧМТ, внутричерепная гипертензия, синдром «пустого турецкого седла», приводящие к повреждению гипоталамуса.
Дифференциальный диагноз церебрального ожирения требует в первую очередь исключения эндокринных форм ожирения: гипотиреоз; синдром Иценко — Кушинга, связанный с первичным поражением надпочечников (при поражении гипоталамо-гипофи-зарной области он носит название болезни Иценко-Кушинга); ожирение при гипогонадизме, гиперинсулинизме).
Адипозогенитальная дистрофия Фрёлиха — другая форма церебрального ожирения. Синдром проявляется задержкой поло
вого созревания и ожирением с преимущественным отложением жира на туловище, особенно в области живота («фартук») и бёдрах. Характерна задержка роста, у мужчин — крипторхизм, снижение полового влечения, у женщин — аменорея. Синдром связан с повреждением срединного возвышения гипоталамуса (кранио-фарингиома, хромофобная аденома гипофиза, туберкулёз, энцефалиты, выраженная гидроцефалия. Известны также семейные и идиопатические случаи).