Системная (генерализованная) склеродермия.

Выделяют несколько клинических форм — диффузная, склеродактилия, акросклероз и др.

Дифузная - начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, серовато-желтого цвета, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Иногда предшествуют продромальные симптомы: недомогание, чувство "ползания мурашек", онемение, зуд, невралгия, лихорадка, артралгия.

Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия). Она становится, плотной, неподвижной, тес­но спаянной с подлежащими тканями. Поверхность ко­жи гладкая, блестящая, восковидного цвета, напоми­нающая слоновую кость, иногда с цианотичным оттен­ком. Происходит угнетение функции сальных и потовых желез, выпадение пушковых волос в очаге. Лицо прини­мает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Все движения, в том числе и дыхание, затруднены.

Вследствие склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натяну­той на кости скелета. Помимо поражения кожи в про­цесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, кишечник, пищевод и др.).

Иногда системная склеродермия протекает в виде акросклероза. В таких случаях заболевание начинается с поражения кожи пальцев рук (склеродактилия). Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания, "ползанья мурашек", иногда боли. Кожа приобретает цианотичный оттенок. Лишь постепенно возникает ее отек и склерозирование. Она становится плотноватой, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее вначале цианотический, а затем восковидный, желтовато-белый. Пальцы непод­вижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распростра­няется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.

Обычно через 2—3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, ротовое отверстие суживается, лицо становится маскооб­разным. Нередко поражаются внутренние органы (акросклероз).

Диагноз основывается на данных клинической картины и патогистологии.

Лечение. Назначают курс пенициллинотерапии. Показано вве­дение внутримышечнолидазы. Лидазу можно применять в виде электрофореза на очаг.Витаминотерапия, никотиновая кислота, АТФ.

На­ружное лечение — мази с вазоактивными веществами {теониколовая, 5—10% компламиновая, солкосериловая.

Используются сосудорасширяющие средства — никошпан, ношпа, андекалин, депоподутш, "Аевит", АТФ и др.

Эффективны детоксикационные методы лечения. Из физиотерапии используют ультразвук, лазеротерапию, электрофорез на очаг, косвенную диатермию и УВЧ. По­лезны массаж и лечебная гимнастика. Показано санатор­но-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск и др.).

Профилактика. Необходимо постоянно осущест­влять диспансерное наблюдение за больными, проводить курсы комплексного лечения. Важно правильное трудо­устройство.

Лекция №4 «Пузырные дерматозы. Болезни сальных и потовых желез. Новообразования кожи»

В результате изучения данной темы студент должен

иметь представление:

· об этиологии и патогенезе данных заболеваний кожи;

· о лабораторных исследованиях при данных заболеваниях.

знать:

· о предрасполагающих факторах развития этих заболеваний;

· о клиническом течении и осложнениях;

· основные принципы медикаментозного лечения и ухода за больными с данными заболеваниями кожи;

· принципы диетического и медикаментозного лечения;

· показания к срочной и плановой госпитализации.

Пузырчатка.

В группе истинной пузырчатки различают несколько разновидностей:

· вульгарную пузырчатку,

· листовидную, или эксфолиативную пузырчатку,

· вегетирующую пузырчатку,

· себорейную, или эритематозную пузырчатку.

Заболевание отличается общим тяжелым течением.

Этиология и патогенез- вирусная теория происхождения пузырчатки. Нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена имеют патогенетическое значение.

Симптомы.Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на неизмененной коже или на слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Поверхность пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться здоровый участок кожи - симптом Никольского (+). Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа.

При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

Без адекватного лечения, заболевание в среднем через 1 - 2 года заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка- на лице и туловище внезапно образуются вялые дряблые пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, ссыхаются в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Без лечения в течении 2-5 лет, наступает кахексия и смерть.

Вегетирующая пузырчатка – в полости рта, на губах, в подмышечной области, в паху на наружных половых органах образуются пузыри быстро вскрывающиеся. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В регрессирующей стадии экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. На лице, на волосистой части головы, на спине, груди образуются небольшие пузыри, быстро ссыхающиеся в сероватые корки, под которыми эрозированная поверхность. Иногда высыпания отмечаются на слизистой оболочке рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Диагностика пузырчатки проводится на основании характерной клинической картины, типичных мест локализации. При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.

Лечение. Основным методом лечения больных является применение кортикостероидов и цитостатиков. Терапия должна проводиться непрерывно длительно до полного исчезновения высыпаний элементов. Кортикостероиды вводят постоянно в малых дозах, неза­висимо от наличия элементов, всю оставшуюся жизнь. При применении гормонов обязательно назначают препараты кальция, аскорбиновую кислоту. Антибиотики и сульфаниламидные препараты применяют в случаях присоединения инфекции. Местно назначают общие ванны с добавлением калия перманганата слабой концентрации, экстракт пшеничных отрубей, отвар дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анили­новых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми 0,25—0,5 % растворами новокаина, этакридина лактата (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больным назначают щадящую диету, с ограничением углеводов, соленых и острых блюд, с достаточным количеством белковых продуктов и солей калия. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении лекарственные препараты бесплатно. Ам­булаторным больным необходимо избегать физической перегруз­ки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минераль­ными водами на курортах.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА)

Это заболевание встречается в любом возрасте одинаково часто у лиц обоего пола. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с чувствительностью к клейковине (белок злаков) с нарушением переваривания ее. Аллергический генез болезни обосновывается имеющейся повышенной чувствительно­стью к йоду, брому, эозинофилией крови.

Заболевание часто начинается остро, а в дальнейшем проте­кает монотонно с приступами обострения. Сопровождается об­щим недомоганием, повышением температуры тела, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки. У детей заболевание протекает доброкаче­ственно и к периоду полового созревания, как правило, исчезает.

На коже наблюдают полиморфную, нередко симметричную, склонную к слиянию сыпь. В очагах поражения видны эритематозные, папулезные, уртикарные, везикулезные и буллезные высыпания. Пестроту клинической картины дополняют раз­личные вторичные элементы, появляющиеся в результате сильного зуда и расчесов: эрозии на месте пузырьков и пузырей, корки, экскориации, шелушение. На месте регрессированных высыпаний на коже остается гиперпигментация.

Клинической диагностике помогают проба с йодом, опреде­ление эозинофилов в содержимом пузырей и периферической крови и другие исследования. Пробу с йодом проводят двумя способами: накожную — в виде компресса с 50 % мазью йодида калия и общую — прием внутрь чайной ложки 3 % раствора йодида калия. При положительной пробе уже в течение 1—2 суток появляются новые элементы сыпи, усиливается зуд.

Лечение. Больных лечат препаратами сульфонового ря­да — диаминодифенилсульфоном (ДДС) и его производными — циклами и длительно. Наружное лечение заключается в проколе пузырей и смазывании пораженных участков спиртовыми раст­ворами анилиновых красителей. На эрозии накладывают повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов важ­ное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.