Эталон ответа к задаче № 62

1. Тромбоцитопатия.

2. Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый).

3. При нормальном количестве тромбоцитов не выполняется их гемостатическая функция (нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз).

4. Тромбоцитопения первичная и вторичная, артериальная гипертензия, ЛОР-патология, патология печени.

5. Остановка носового кровотечения (тампонада, местное и общее применение гемостатиков), применение ангиопротекторов (этамзилат=дицинон), ингибиторов фибринолиза (ε-АКК, ПАМБА), фитотерапия.

6. Да. Исключить достаточно серьезные причины носового кровотечения в амбулаторных условиях нельзя.

7. Постоянное Д – наблюдение, соблюдение диеты, анализ крови 1раз в 6 месяцев и при интеркуррентных инфекциях, профилактические курсы лечения, санация очагов инфекции, избегать назначения физиопроцедур, применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

Задача №63

Больной П., 10 лет поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы.

В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Задания:

1. Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Проведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

7. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

8. Оцените р-цию Манту. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

9. При поступлении ребенка в стационар врач приемного отделения в резкой форме высказался о неправильном диагнозе участкового педиатра. Прав ли врач стационара?

Эталон к задаче №63

1. Нет. Острая идиопатическая тромбоцитопническая пурпура, «влажная» форма. Сопутствующие заболевания: Анемия 1 ст. (постгеморрагическая).

2. Формы: ауто-, гетеро-, транс-, изоиммунная; «сухая», «влажная». Течение: острая, хроническая. Период: криз, клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

3. Петехии и экхимозы разной формы и давности, кровотечение, тромбоцитопения в анализе крови.

4. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточка)

5. Режим постельный, диета гипоаллергенная. Преннизолон 1-2 мг/кг в сутки per os. Эпсилон – аминокапроновая кислота 5% - 1 ст. л. х 4 раза в день.

6. Холод на переносицу, прижатие носовой перегородки, передняя тампонада, применение гемостатической губки, адроксона, томбина, эпсилон – АКК, адреналина, перекиси водорода.

7. Коллаген, катехоламины, серотонин, АДФ, гемолизат эритроцитов.

8. Вираж туберкулиновой пробы. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, анализ промывных вод желудка на МБТ и посев 3-кратно

9. Нет. Ошибку коллеги лучше не обсуждать с родителями. Если это невозможно, лучше объяснить изменение диагноза появлением новых клинико-лабораторных данных

Задача № 64

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа. В возрасте 3-4 лет после ушибов возникла опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, ограничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4 –летнем возрасте. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца звучные, ритмичные. Печень +2 см, край плотный, болезненный.

Родители попросили не делать внутривенных инъекций. Врач отказался, объяснив это тем, что лечение другими методами будет неэффективно.

Задание:

1. О каком заболевании у данного больного можно думать? Обоснуйте диагноз

2. Какие дополнительные методы исследования необходимы провести для подтверждения диагноза?

3. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

4. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

5. Оцените данные серологического анализа крови.

6. Назначьте лечение больному

7. Оцените действие врача.

Эталон к задаче№ 64.

1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного сустава. Хр. Гепатит В. Отсроченное на 2 часа кровоизлияние в сустав у мальчика. Соответственный анамнез, увеличение времени свертывания, гематома, гемартроз; б/х анализ, маркеры гепатитаХр. гепатит В.

2. Активированное частичное тромбопластиновое время. Аутокоагуляционный или микрокоагуляционный тест.

3. Недостаточный уровень VIII фактора свертывания приводит к нарушению I фазы свертывания (образование активного тромбопластина). В результате после травмы кровотечение в полость сустава не останавливается и приводит к развитию гемартроза.

4. Т.к. нет нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и происходит начальная остановка кровотечения, затем первичная тромбоцитарная пробка вымывается током крови.

5. Хр. Гепатит В.

6. Иммобилизация конечности, пункция сустава с удалением крови, в/в струйно криопреципитат 2Д или препарат концентрата VIII фактора

Задача № 65

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8 ⁰ С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении общее состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Пупочное кольцо расширено до 2 см в диаметре. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Родители попросили врача направить ребенка на оперативное лечение, по поводу желтухи, однако врач отказался, мотивируя это тем, что операция ребенку не показана в связи с тем, что ему 2,5 года и заболевание протекает без осложнений.

Задания:

1. О каком диагнозе идет речь? На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

3. Объясните патогенез гемолиза.

4. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

5. По какому типу наследования передается это заболевание?

6. Показано ли ребенку оперативное лечение по поводу сопутствует патологии?

7. Оцените действия врача.

Эталон ответа № 65

1. Анемия Минковского-Шоффара. Гемолитический криз. (Пупочная грыжа. Желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, сфероцитоз.)

2. Внутриклеточный.

3. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

4. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет)

5. Аутосомно-доминантный

6. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ. Старше 3 х лет

ЗАДАЧА №66

Аня В., 7 лет. Второй ребенок в семье. Отец страдает аллергическим ринитом, бабушка по линии матери – хронической патологией легких. Мать здорова. Девочка на искусственном вскармливании с 1 месяца. Масса тела 28 кг. В 1 год 6 месяцев впервые перенесла острый обструктивный бронхит. С 2-х лет 5-6 раз в год болеет ОРВИ, которые протекают без повышения температуры тела, с кашлем в течение 3-4 недель. Затрудненное носовое дыхание постоянно. В течение последнего года 2-3 раза в неделю отмечаются приступы сухого кашля, преимущественно в дневное время. 1-2 раза в месяц ночные приступы кашля. Девочка находится на «Д»-учете по поводу заболевания дыхательной системы. Она осмотрена аллергологом 2 раза за прошедший год. Проведен курс лечения кетотифеном 3 месяца, эуфиллином – 1 месяц: без выраженного эффекта. Начато лечение кромогликатом натрия (1 мг) 1 вдох × 3 раза в день, получает 2 недели. Два дня назад кашель усилился, повысилась температура тела до 38,5°С, появилась головная боль, общая слабость, затрудненное носовое дыхание. Осмотрена участковым педиатром, ингаляции интала отменены. Назначено лечение (амоксициллин 0,5 г × 3 раза; эуфиллин 0,075 г × 2 раза; супрастин 0,125 г. × 2 раза; ацетилсалициловая кислота 0,25 г при повышении температуры более 38ºС). После приема лекарств температура тела нормализовалась, но кашель усилился, появились зуд и высыпания на коже живота, груди, спины и бедер. Доставлена СМП в стационар. При осмотре в приемном покое у девочки выявлена уртикарная сыпь, элементы неправильной формы, на туловище сливные, размером 2-3 см. Грудная клетка обычной формы. Перкуторный звук над легкими с коробочным оттенком. Аускультативно дыхание с удлиненным выдохом, на фоне которого определяются рассеянные сухие свистящие хрипы и единичные влажные средне- и крупнопузырчатые хрипы. ЧД = 32 в 1 минуту. ЧСС = 108 в 1 минуту. АД – 95/55 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень не увеличена.

Врач приемного отделения сказал матери девочки, что участковый врач неправильно проводил лечение больной, что привело к ухудшению ее состояния и госпитализации.

Задание:

1. Поставьте диагноз, обоснуйте его.

2. Назовите данные клинико-лабораторных исследований, подтверждающие диагноз. Составьте план дальнейшего обследования.

3. Оцените лечение на догоспитальном этапе.

4. Назначьте лечение в стационаре.

5. Определите группу здоровья ребенка.

6. Оцените критерии здоровья. Проведите оценку эффективности диспансеризации девочки.

7. Обоснуйте правильность поведения врача приемного покоя.

Дополнительные исследования к задаче №66:

Общий клинический анализ крови

Показатель	Результат	Единица измерения
Эритроциты	3,9	*10¹²/л
Гемоглобин		г/л
Гематокрит	0,41	л/л
Цветовой показатель	0,90	ед.
Ретикулоциты		%
Тромбоциты		*10⁹/л
Лейкоциты	5,8	*10⁹/л
Палочкоядерные нейтрофилы		%
Сегментоядерные нейтрофилы		%
Эозинофилы		%
Базофилы		%
Лимфоциты		%
Моноциты		%
СОЭ		мм/ч