Недостатність тристулкового клапана

Сьогодні ізольовані вади тристулкового клапана при ревматизмі практично не зустрічаються, а з'являються уже на фоні сформованих мітрального та аортального пороків. Причиною ізольованої недостатності тристулкового клапана може бути інфекційний ендокардит.

Клініка. Характерні симптоми застою у венах великого кола кровообігу: ціаноз обличчя, губ, кінцівок, задишка, епігастральна пульсація, пульсація шийних вен, систолічна пульсація печінки, збільшення печінки, асцит, набряки. Межі серця розширені більше вправо. При аускультації біля нижнього краю груднини вислуховується гучний, іноді тривалий систолічний шум, який проводиться у праву аксилярну область, посилюється під час глибокого вдиху.

ЕКГ. Ознаки перевантаження правого передсердя та гіпертрофії правого шлуночка.

Рентгенографія. Збільшення правих відділів серця.

Диференціальний діагноз. Слід проводити між органічною та функціональною недостатністю, що виникає при ревматичних вадах серця, кардіоміопатіях.

Лікування. Проводять лікування основного захворювання та недостатності кровообігу.

Хірургічне лікування проводять при стійкій недостатності кровообігу.

Кардіоміопатії (КМП)

Кардіоміопатії (КМП) - це захворювання міокарду невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. В основі хвороби лежить первинне генералізоване незапальне уражен­ня серцевого м'язу, не пов'язане з гіпертонією, ураженням клапану, пе­рикарду, коронарних артерій, вадами серця, яке призводить до проявів серцевої недостатності.

За класифікацією ВООЗ (1980), основаною на етіологічних ознаках, розрізняють два основних типа кардіоміопатій: первинний тип, який представляє собою захворю­вання серцевого м'язу з невідомими чинниками; вторинний тип, при яко­му чинник захворювання міокарду відомий або пов'язаний з ураженням інших органів. Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як О - дилятаційна, Р - рестриктивна, Н - гіпертрофічна кардіоміопатія.

До первинного типукардіоміопатій відносяться: ідіопатичні кардіоміопатії (О, Р, Н); сімейні кардіоміопатії (О, Н); еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (Р); ендоміокардіальний фіброз (Р).

До вторинного типукардіоміопатій можна віднести такі ураження серцевого м'язу : інфекційні (О) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити; метаболічні (О) - тіреотоксикоз,гіпотіреоз, феохромоцитома; спадкові (Н, Р) - глікогенози, мукополісахарідози; дефіцитні (О) - електролітні (гіпокаліємія, гіпомагніємія та аліментарні); при системних захворюваннях (О, Н) - дерматоміозит, системний червоний вовчак, рев­матоїдний артрит, склеродермія, вузликовий періартеріїт, лейкемія, ін­фільтрати та гранулеми (О, Р) - амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутво­рення, гемохроматоз; нейром'язові ураження (0) - м'язова дистрофія, міотонічна дистрофія, атаксія Фрідрейха; токсичні реакції (О) - лікарські засоби (доксорубоміцин, сульфаніламіди, циклофосфан), радіація, алкоголь; захворювання серця пов'язані з вагітністю (О);ендоміокардіальні фіброеластози (Р);

Таким чином, ВООЗ визнає наявність двох різновидів КМП як уражен­ня міокарду з відомими та невідомими чинниками. Оскільки у багатьох ви­падках встановлення етіологічного діагнозу у клініці не є можливим, за­раз більш розповсюджена клінічна класифікація кардіоміопатій, основана на різниці в патофізіології та клінічних проявах: дилятаційна (застійна), гіпертрофічна (симетрична чи асиметрична), рестриктивна (облітеративна КМП є крайньою формою рестриктивної КМП).

ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ- найпоширеніша КМП, для котрої характерно збільшення лівого або правого шлуночка, пору­шення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії. При цьому варінтові КМП макроскопічно визначається дилятація всіх порожнин серця при відносній незмінності товщини його стінок. Розширення шлуночків призводить до збільшення кілець атріовентрикулярного клапанів та розвитку їх відносної недостатності, морфологічних змін на клапанах не виявляється. Гемодинамічні порушення пов'язані насемперед зі зменшенням скоротливості міокарду та насосної функції лі­вого шлуночка. В практичній роботі у більшості випадків з'ясувати при­чину дилятаційної КМП не вдається.

Діагностика.На ранніх етапах захворювання дилятаційна КМП не­має специфічних симптомів. Суб'єктивні зміни рідкі і не мають патогномонічних ознак. У немовлят перші симптоми мають загальний характер і проявляються зниженням темпів збільшення ваги, м'язовою гіпотонією, зригуванням, ціанотичним забарвленням губ та носогубного трикутника, набряках задишкою при їжі чи плачу. При вислуховуванні серця мож­ливе появлення ригідного ритму, ембріокардії, екстрасистолії. Скарги у дітей старшого віку з'являються пізно, період від появи перших ознак до розгорнутої картини захворювання складає кілька років.

Клінічні прояви:

• недостатності кровообігу по лівошлуночковому типу (підвищена втомлюваність, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів)

• недостатності кровообігу по правошлуночковому типу (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижніх кінцівок)

• кардіомегалія

• ослаблення тонів серця

• ритм протодіастолічного галопа

• може бути патологічний III тон

• систолічний шум відносної недостатності мітрального або трикуспідального клапанів

• порушення серцевого ритму (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія тощо) та провідності

• можливий тромбоемболічний синдром

ЕКГ зміни: синусова тахікардія, знижений вольтаж стандартних від­ведень, підвищення вольтажа грудних відведень, гіпертрофія/перевантаження різних відділів серця, насамперед лівого шлуночка, дифузні неспецифічні зміни сегменту SТ та зубцю Т, порушення ритму та провідності.

При рентгенографічному дослідженні органів грудної клітини спосте­рігається генералізована кардіомегалія, випуклість дуги лівого шлуноч­ка, ознаки венозного застою в судинах малого кола кровообігу і набряку легенів, може з'являтись випіт у плевральній порожнині.

ЕхоКГ: дилятація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлуночка, переважання дилятації над гіпертрофією з відносним зменшенням товщини стінок шлуночків, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення тощо, дифузна гіпокінезія стінок, зміщення мітрального клапана до вірхівки, мітральна або трикуспідальна регургітація з інтактними клапа­нами серця, підвищується індекс об'єм/маса лівого шлуночка, можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину перикарда.

Можливе застосування імунологічних досліджень, радіонуклідної вентрикулографії, сцинтиграфії міокарда з талієм-201 або галієм-67. Для диференційного діагнозу може бути використана катетерізація серця, а також ендоміокардіальна біопсія з морфологічними дослідженнями, проте в практиці у теперішній час клініцисти частіше обмежуються неінвазивними методами.

До діагностичних критеріїв відноситься також відсутність ознак запального процесу та відсутність зв'язку з інфекційним захворюванням.

Лікування.Специфічного лікування немає.

Проводиться терапія серцевої недостатності: дігоксин у малих дозах (у пацієнтів знижена толерантність до серцевих глікозидів), інгібітори АПФ (каптоприл - орально 0,15-0,3 мг/кг на приймання до 3 разів на добу, максимально може бути збільшена до 6 мг/кг на добу, у підлітків та дорослих - 12,5-25 мг кожні 8-12 годин, у підлітків - еналаприл), сечогінні (салуретики - фуросемід орально, в/в або в/м 1-2 мг/кг кожні 6-12 годин, максимальна допустима доза не більш 6 мг/кг на добу).

При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін, оксигенотерапія за показаннями. Лікування серцевих дизритмій (верапаміл, аміодарон або ін.)

У випадках суттєвого порушення мікроциркуляції та тенденції до тромбоутворення можна рекомендувати включення до терапевтичного комплексу антикоагулянтних препаратів, а саме призначення гепаринотерапії (100-200 ОД/кг на добу підшкірно або внутрішньовенно), після цього призначаються непрямі антикоагулянти. Використовують кардіопротекторні препарати (карнітін, мілдронат, фосфаден, солі калію, вітаміни).

При рефрактерній серцевій недостатності виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця.

При диспансерному спостереженнівраховують анамнез, скарги, здійснюють оцінку загального стану, стану серцево-судинної системи. При кожному огляді - ЕКГ, ФКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, оцінка термометрії. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за пока­заннями - повторні. ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ- 2 рази на рік, за показаннями повторні. Біохімічні дослідження гострофазових показників (протеїнограма, С-РБ, серомукоїди, сіалова к-та, ДФА) - 2 рази на рік, за показан­нями повторні. Рентгенографія органів грудної порожнини - за показан­нями. Після перенесеної ангіни, ГРВІ необхідний контроль за усіма пока- зниками. Педіатр, кардіоревматолог - протягом перших 4 місяців після виписки із стаціонару - 1 раз на місяць, потім протягом року - 1 раз на квартал, у подальшому - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Кар-діохірург - 1 раз на рік, за показаннями частіше. Оториноларинголог, стоматолог - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Після перенесеної ангіни або ГРВІ - педіатр, кардіоревматолог 1 раз на 2 тижні. Характер та| періодичність лікування суворо індивідуальні. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія. Санація хронічних вогнищ інфекції. При наявності ознак хронічної серцевої недостатності - курси інотропних препаратів, сечогінні, інгібітори АПФ під контролем ЕКГ та АТ. За показаннями - 2 рази на рік призначення курсів кардіометаболітів. За показаннями лікування у спеціалізованому санаторії. ЛФК: при відсутності ознак недостатності кровообігу вирішується питання про заняття у спеціальній фізкультурній групі. Вирішення питання щодо режиму учбового процесу - індивідуально з урахуванням недостатності кровообігу, додатковий вихідний день, скорочення тривалості учбового дня, при сприятливому перебігові на другому році хвороби - режим зви­чайний. Тривалість спостереження - постійна, дитячим кардіоревматологом з обліку не знімаються.

Критерії ефективності лікування та спостереження: зменшення або відсутність ознак серцево-судинної недостатності, відсутність септичних ускладнень, відсутність клініко-лабораторних ознак активності запального процесу, стабілізація чи регрес патологічних змін ЕКГ та ЕхоКГ, зокрема, динаміка фракції вигнання, відсутність прогресування та інвалідизації, адаптація до фізичних навантажень.

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ- симетрична чи асимет­рична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків більше вра­жається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з обструк­цією шляхів відтоку від шлуночків або без її, як правило не супрово­джується розширенням порожнини лівого шлуночка. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вва­жається генетично обумовленим захворюванням.

Порожнина шлуночків частіше нормальних розмірів, в ряді випадків їх обсяг зменшується. Внаслідок порушень розслаблення зменшується наповнення лівого шлуночка, це призводить до зростання кінцево-діастолічного тиску в його порожнині. Може бути симетрична (рівномірна гіпер­трофія як стінок шлуночків так і міжшлуночкової перегородки), асиметрична (ізольована гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - гіпертро­фічний субаортальний стеноз) форма КМП, гіпертрофія різних відділів лівого шлуночка, частіше апікальної частини. Остання призводить до розвитку динамічної обструкції вивідного тракту лівого шлуночка, аси­метрична форма може сполучатись з наявністю градієнту тиску. При гіпертрофічній КМП обов'язкове сполучення трьох факторів - гіпертрофія міокарда, порушення функції релаксації та збільшення функції скоротливості.

Діагностика. Клінічна картина:

• ангінозний больовий синдром

• лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серце­ва астма, набряк легень)

• синкопальні стани

При обструктивній формі гіпертрофічної КМП:

• систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка

• підсилений верхівковий поштовх

• послаблення тонів серця, може бути IV тон

Рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка в першому ко­сому положенні, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя.

На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у від­веденнях II, III, аур, V 5-6 глибокий, негативний зубець Т, депресія сегмента SТ, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія тощо) та провідності.

Провідне значення у діагностиці гіпертрофічної КМП має ехокардіографія.

Ехокардіографічно спостерігається гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнан­ня, порушення діастолічної функції серця за даними доплер ЕхоКГ. При субаортальному стенозі - потовщення міжшлуночкової перегородки в базальному сегменті, збільшення співідношення Тмпш/Тзслш більше 1,3, збільшення співвідношення ЛП/кореньАо понад 0,9, зменшення по­рожнини лівого шлуночка, під час систоли може повністю спадатися, пе-редньосистолічний рух передньої стулки мітрального клапана, середньосистолічне закриття аортального клапана, наявність градієнта тиску на доплер ЕхоКГ.

За градієнтом тиску виділяють наступні стадії гіпертрофічної КМП:

І ст. - не більше 25 мм рт. ст.,

II ст. - 25-35 мм рт. ст.,

III ст. - 36-44 мм рт. ст.,

IV ст. - понад 45 мм рт. ст.

Для діагностики може використовуватися магнітно-резонансна томографія, інколи - радіоізотопна вентрикулографія. Холтер-моніторинг ЕКГ є цінним в діагностиці шлуночкових аритмій, з котрими пов'язують ризик раптової смерті при цієї КМП.

Лікуванняспрямоване на зменшення діастолічної дисфункії, гіпердинамії лівого шлуночка, усунення дизритмій.

Показане обмеження фізичного навантаження (яке підсилює гіпер­трофію міокарда та градієнт тиску). Основу фармакотерапії складають бета-адреноблокатори (пропранолол орально 0,5-2 мг/кг на добу у 2-4 приймання), можливе використання антагоністів кальцію (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання, після 5 років звичайно по 80 мг кожні 6-8 годин). Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані. Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту, і при порушеннях серцевого ритму можливе використання аміодарона. При серцевій недостатності - інгібітори АПФ.

При обструктивній КМП з градієнтом тиску понад 45 мм рт. ст., неефек­тивності консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.

При диспансерному спостереженні враховують анамнез, скарги, здійснюють оцінку загального стану, стану серцево-судинної системи. При кожному огляді - ЕКГ, ФКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, оцінка термометрії. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показання-] ми - повторні ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ - 2 рази на рік, за показаннями повторні. Біохімічні дослідження гострофазових показників протеїнограма, СРБ, серомукоїди, сіалова к-та, ДФА) - 2 рази на рік, за показаннями повторні. Рентгенографія органів грудної порожнини - за показаннями. Після перенесеної ангіни, ГРІ необхідний контроль за усіма показниками. Педіатр, кардіоревматолог - протягом перших 4 місяців після виписки із стаціонару - 1 раз на місяць, потім протягом року -1 раз на квартал, у подальшому - 2 рази на рік, за показаннями часті­ше. Кардіохірург - 1 раз на рік, за показаннями частіше. Оториноларинголог, стоматолог - 2 рази на рік, за показаннями частіше. Після пе­ренесеної ангіни або ГРІ - педіатр, кардіоревматолог 1 раз на 2 тижні. Характер та періодичність лікування суворо індивідуальні. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія. Санація хронічних вогнищ інфекції. Вторинна профілактика інфекційного ендо­кардиту. При наявності ознак хронічної серцевої недостатності - сечо­гінні, інгібітори АПФ під контролем ЕКГ та АТ. За показаннями лікування у спеціалізованому санаторії. ЛФК: при відсутності ознак недостатності кровообігу вирішується питання про заняття у спеціальній фізкуль­турній групі. Вирішення питання щодо режиму учбового процесу - індивідуально з урахуванням недостатності кровообігу, додатковий ви­хідний день, скорочення тривалості учбового дня, при сприятливому перебігові на другому році хвороби - режим звичайний. Тривалість спостереження - постійна, дитячим кардіоревматологом з обліку не знімаються.

Критерії ефективності лікування та спостереження:змен­шення або відсутність ознак серцево-судинної недостатності, відсутність септичних ускладнень, відсутність клініко-лабораторних ознак ак­тивності запального процесу, стабілізація чи регрес патологічних змін ЕКГ та ЕхоКГ, зокрема, динаміка градієнту тиска, відсутність прогресування та інвалідизації, адаптація до фізичних навантажень.

РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ- інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характеризується ригідними, непіддатли­вими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворю­вання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз.

Основними змінами є ригідність стінки шлуночку, що веде до зменшення її еластичності та розтягуваємості, що призводить до недостатнього заповненння шлуночків під час діастоли, отже порушення діастолічної функції є основним гемодинамічним проявом рестриктивної кардіоміопатії.

Рестиктивна кардіміопатія може бути проявом глікогенозу, гемохроматозу, фіброеластозу, неопластичних процесів, виділяють ендоміокар­діальний фіброз, фібропластичний ендокардит Леффлера.

Діагностика.Клінічна картина, яка спостерігається схожа на кліні­ку констриктивного перикардиту, причому є також і порушення скоротливості лівого шлуночка. В залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночковоїабо бівентрикулярної серцевої недостатності, може бути випіт в перикард, тяжкі порушен­ня ритму, тромбоемболічний синдром.

ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності.

В африканських країнах нерідким є подібне захворювання, проте при ньому еозінофілія відсутня - ендоміокардіальний фіброз. Морфологічно фіброз знаходиться в ендокарді обох шлуночків, особливо верхівки серця. Його розповсюдження на папілярні м'язи та хордальний апарат може призвести до формування вад, частіше атріовентрикулярних клапанів. Клінічно спостерігається підвищена втомлюваність, задишка, анорексія, можуть бути гіпертермія, артралгії. Пізніше спостерігається картина за­стою в легенях, підвищення центрального венозного тиску, гепатомегалія, набряки, асцит. Тони серця послаблені, ритм галопу на тлі тахікардії, можливий систолічний шум. На рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутнє. На ЕКГ - зниження вольтажу, зміни з боку SТ-Т, порушення ритму та провідності. На ЕхоКГ - зменшення швидкості розслаблення задньої стінки лівого шлуночка, нормальні розміри порожнини лівого шлуночка, потім спостерігається дилятація лівого передсердя.

При всіх захворюваннях з порушенням діастолічної функції на пізніх стадіях можливим є значна дилятація усіх порожнин серця, іноді з потов­щенням стінок шлуночків.

Рестриктивна КМП є найбільш складна з точки зору її лікування. Призначення серцевих глікозидів, як правило, не призводить до пози­тивного ефекту. При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін). Не показано призначення також і неглікозидних інотропних засобів. Базисною терапією є діуретики, антагоністи альдостерону.

Малі аномалії розвитку серця (МАРС)

Малі аномалії розвитку серця (МАРС), аномалії хордально-клапанного апарату – це група аномалій розвитку серцево- судинної системи, які характеризуются анатомічними і морфологічними відхиленнями від норми структур серця і судин. Зазвичай вони не супроводжуються клінічно і гемодинамично значущими порушеннями діяльності серця.

В останні роки МАРС у дітей та підлітків діагностуються частише завдяки впровадженню в практичну охорону здоров'я ехокардіографічного дослідження серця. За даними різних авторів частота виявлення МАРС серед дітей та підлітків коливається від 39 до 68,9 %. Найбільш часто диагностуємі аномаліями є пролапс мітрального клапана (ПМК), додаткові (аномальні) хорди лівого шлуночка і відкрите овальне вікно (ВОВ). За результатами ультразвукового дослідження серця нерідко виявляються поєднані МАРС - ПМК з додатковими хордами лівого шлуночка або відкритим овальним вікном.

В даний час немає єдиної думки про клінічне значення МАРС , багато з яких мають нестабільний характер, пов'язаний з ростом дитини. Так, можливо зворотний розвиток збільшеного евстахиева клапана, пролабруючих гребенчатих м'язів у правому передсерді , ПМК , закриття ВОВ , нор малізація довжини хорд мітрального клапана і діаметра магістральних судин.

Клінічна та гемодинамічна маніфестація МАРС проявляється зазвичай не відразу після народження , а через багато років , нерідко на тлі набутих захворювань. З роками малі аномалії можуть самі ставати причиною розвитку різних ускладнень або посилювати інші захворювання.

Причинами формування МАРС є різні фактори: порушення ембріогенезу і кардіогенезу в результаті зовнішніх мутагенних впливів, хромосомні і генні дефекти сполучної тканини, а також вроджені аномалії розвитку сполучної тканини.

Велика частина спадкових і вроджених аномалій сполучної тканини пов'язана з її дисплазією . Особливість морфогенезу сполучної тканини полягає в тому , що вона бере участь у формуванні каркаса серця практично на всіх етапах онтогенезу. Тому вплив будь-якого шкідливого чинника може привести до розвитку дисплазії сполучної тканини серця.

При дисплазії сполучної тканини серця в патологічний процес втягується його сполучнотканинний каркас - серцеві клапани ( атріовентрікулярниі , півмісяцеві , євстахіевий клапан) .

Класифікація МАРС по С.Ф.Гнусаеву, 2001 (зі змінами)

1. Локалізація і форма:

- передсердя і атріосептальна перетинка: пролабуючий клапан нижньої порожнистої вени, збільшений Євстахієвий клапан більше 1 см, відкрите овальне вікно, невелика аневризма міжпередсердної перегородки, пролабуючі гребенчасті м'язи в правому передсерді;

- трикуспідалий клапан: зміщення септальних стулки в порожнину правого шлуночка в межах 10 мм, дилатація правого атріовентрикулярного отвору , пролапс трикуспідального клапана;

- легенева артерія: дилятація стовбура легеневої артерії , пролапс стулок;

- аорта: погранично вузький або широкий корінь аорти, дилятація синуса Вальсальви, двостулковий клапан аорти, асиметрія і пролапс стулок клапана аорти;

- лівий шлуночок : трабекули або хорди (поперечна , поздовжня , діагональна) , невелика аневризма міжшлуночкової перегородки;

- мітральний клапан: пролапс мітрального клапана , ектопічне кріплення хорд , порушений розподіл хорд передньої і (або ) задньої стулки , « пурхають » хорди , додаткові і аномально розташовані папілярні м'язи .

2.Ускладнення і супутні зміни : інфекційний ендокардит , кальцифікація , міксоматоз, фіброзування стулок клапанів, розриви хорд, порушення серцевого ритму.

3. Характеристика гемодинаміки: регургітація, її ступінь, наявність недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії.

Так як МАРС є варіантом вісцеральних дисплазій сполучної тканини , такі діти часто мають виражений поліморфізм клініко морфологічних порушень, який залежить від ступеня дисплазії сполучної тканини ( ДСТ) в цілому і залучення в патологічний процес різних органів і систем.

МАРС часто поєднуються з дисплазіями шкіри і скелета. У дітей і підлітків можливі й інші вісцеральні прояви, зумовлені ДСТ: траеобронхіальная дискінезія , полікістоз, гастроезофагеальний рефлюкс, аномалії жовчного міхура , нефроптоз , мегалоуретер, аномалії розвитку статевих органів.

У дітей і підлітків з ДСТ нерідко виявляються нейровегетативні розладу, зміни з боку центральної нервової системи (енурез , дефекти мови, ВСД), порушення психіки .

Вираженість диспластичних змін поєднується з тяжкістю процесів дезадаптації регуляторних механізмів і зниженням сресової стійкості організму. Найбільш поширені в цих випадках прояви вегетативної дисфункції: цефалгии , вегетативні кризи , вегетовісцеральних пароксизми, синкопальні стани.

Основним аускультативним феноменом при МАРС є систолічний шум, зникаючий при зміні положення тіла і при навантаженні. Шум виявляється практично у кожного хворого з малими аномаліями і в кожному випадку вимагає уточнення діагнозу. Так при ПМК вислуховується пізній систолічний клик та телесистолічний (пізній) шум, який краще вислуховується в вертикальному положені.

Нерідко МАРС супроводжують такі патологічні стани , як порушення серцевого ритму і провідності, в тому числі синдром ранньої реполяризаціі шлуночків ( СРРШ) , синдром слабкості синусового вузла (загроза раптової серцевої смерті), синдром WPW, підвищення електричної активності лівого шлуночка, блокада правої ніжки пучка Гіса , екстрасистолія і пароксизмальна тахікардія.

У більшості хворих з порушеннями серцевого ритму при УЗД виявивляють МАРС (переважно ПМК) .

До аритмогенних МАРС відносяться фіброзно- м'язові аномально розташовані хорди і трабекули (АРХ/АРТ), ПМК і пролапс трикуспідального клапана (ПТК), аневризма міжпередсердної перегородки, збільшений і/або пролабіруючий Євстахіевий клапан.

Тактика ведення пацієнтів з МАРС визначається комплексною оцінюкой стану здоров'я, що включає різні види обстеження дітей. Вибір терапії залежить від виявлених клініко- електрофізіологічних і ехокардіографічних змін .

Дуже важливо дітям і підліткам з МАРС визначити адекватну фізичну активность в залежності від функціонального стану серцево-судинної системи. Немедикаментозні методи лікування МАРС включають :

- адекватну віком організацію праці та відпочинку;

- дотримання розпорядку дня, достатній сон;

- раціональне, збалансоване харчування ;

- заняття фізичною культурою (динамічні фізичні навантаження, плавання), ЛФК .

Питання про допуск до занять спортом вирішується індивідуально. При наявності ПМК, а також даних сімейного анамнезу (випадки раптової смерті у родичів), наявності скарг на серцебиття і кардіалгії; синкопальні стани; зміни на ЕКГ ( порушення серцевого ритму, синдром подовженого QT ) є підставою для рішення про протипоказання до заняттям спортом. Такої ж тактики слід дотримуватись при наявності АРХ і АРТ з синдромом предзбужденія шлуночків (WPW, CLC) , які можуть спровокувати порушення серцевого ритму у спортсменів в умовах фізичного та психоемоційного напруження.

Медикаментозне лікування .

Пацієнтам з МАРС можуть бути рекомендовані:

- препарати, спрямованих на нормалізацію метаболізму сполучної тканини (препарати магнію) ;

- кардіотрофная терапія (при порушенні процесів реполяризації в міокарді ) ;

- антибактеріальна терапія при загостренні вогнищ інфекції, оперативних

втручаннях (з метою профілактики інфекційний ендокардиту) ;

- антиаритмічні препарати (за показаннями).

Литература

1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., Колупаева Е.А. Проблемы детской кардиологии (пролапсы сердечных клапанов, малые аномалии развития сердца и миокардиодистрофия): Учеб.-метод.пособие. – Минск: БелМАПО, 2007. – 48с.

2. Калмыкова А.С., Ткачева А.С.,Зарытовская Н.В. Малые сердечные аномалии и синдром вегетативной дисфункции у детей// Педиатрия. – 2003. - №2. – С.9-11.

Синдром Марфана

Спадкове системне захворювання сполучної тканини з класичною тріадою основних уражень опорно-рухового апарату, очей і серцево-судинної системи.

Тип успадкування - в 75% випадків аутосомно-домінантний з високою пенетрантністю гена, 25% припадає на частку нових мутацій. Ген синдрому Марфана картірован на 15 хромосомі між локусами D15, S1 і D15, S48. Встановлено тісне зчеплення гена синдрому Марфана з геном фібриліну в області хромосоми 15q21.1.

Клінічна картина захворювання характеризується ураженням життєво важливих органів і систем організму: опорно-рухового апарату (доліхопластичний морфотип, кіфосколіози, деформації грудної клітки, плоскостопість, вузький лицьовій скелет, арахнодактілія), очей (вивих і підвивих кришталика), серцево-судинної системи, органів дихання (спонтанний пневмоторакс, порушення функції зовнішнього дихання), центральної нервової системи (зниження інтелекту, особистісні особливості).

Серцево-судинна система

Патологія аорти при синдромі Марфана зустрічається від 65 до 100%. Найбільш часто ділатірующее корінь аорти, причому значне розширення настає після 13 років. Збільшення діаметру кореня аорти відбувається рівномірно і симетрично, більш виражено у хлопчиків. Ізольована дилатація кореня аорти протікає безсимптомно, іноді можуть відзначатися болі за грудиною при фізичному навантаженні, пов'язані з рефлексом перерастянутой аортальної стінки. Дилатація аорти може відбуватися на рівні синусів Вальсальви або у висхідній частині, складаючи відповідно 56,9% і 63,6%. Дилатація аорти на рівні синусів при вираженому патоморфологічному ураженні стінки і її стоншенні призводить до формування аневризми синусів Вальсальви. Частота аневризм в області синусів Вальсальви при популяційному дослідженні становить 0,26%, досягаючи при синдромі Марфана 15,0%. Найчастіше пошкоджується правий коронарний синус-69%, прориваючись у праве передсердя або правий шлуночок. Некоронарних синус пошкоджується в 26% і проривається в праве передсердя. Лівий коронарний синус пошкоджується в 5% випадків. Аневризма синуса Вальсальви до прориву не викликає гемодинамічних порушень і є випадковою знахідкою при ехокардіографічному дослідженні. Іноді можуть відзначатися кардіалгії, порушення ритму, а при вибуханні аневризми у вихідний відділ правого шлуночка - симптоматика його обструкції. Прорив аневризми провокують фізичне навантаження, бактеріальний ендокардит, артеріальна гіпертензія. Раптово розвиваються задишка, тахікардія, болі в області серця. З'являються «машинний» систоло-діастолічний шум над областю серця, систолічне тремтіння, діастолічна гіпотензія. Симптоматика аневризм залежить від місця локалізації та наявності здавлення навколишніх органів. При аневризмі висхідної аорти через компресію верхньої порожнистої вени можуть відзначатися головні болі, набряклість обличчя. При аневризмі дуги аорти можуть спостерігатися болі за грудиною і в міжлопаточній області, осиплість голосу, обумовлена стисненням поворотного нерва, рефлекторний кашель, дисфагія. При торакоабдомінальній аневризмі на перший план виступають симптоми ураження вісцеральних артерій черевної аорти. Хворі відзначають біль у животі, епігастральній ділянці, відчуття тяжкостіі. Ускладнення аневризм з їх розривом в сусідні органи виникають гостро, призводять до шоку і серцево-судинного колапсу. Бурхливо розвивається симптоматика внутрішньої кровотечі у відповідні органи (легенева кровотеча, в плевральну порожнину, перикард, заочеревинний простір).

Частота пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана варіює від 61 до 100%. Аускультативно вислуховуються ізольовані среднесістоліческіе клацання, поєднання клацань з пізнім систолічним шумом, голосистолічний шум. Основними ускладненнями пролапсу мітрального клапана при синдромі Марфана є мітральна регургітація, інфекційний ендокардит, тромбоемболія з міксоматозно зміненими стулками. Хронічна мітральна регургітація обумовлена значним розширенням лівого атріовентрикулярного фіброзного кільця і неповним змиканням стулок. Гостра мітральна регургітація виникає при відриві сухожильних ниток від стулки («floppy mitral valve»). Обидві форми мітральної недостатності призводять до лівошлуночкової дисфункції, передсердним аритмій, застійної серцевої недостатності.

Діагностика. На ЕКГ у хворих синдромом Марфана часто визначаються гіпертрофія лівого шлуночка, різні аритмії, порушення процесу реполяризації, рідше синдром WPW, внутрішньошлуночкові і атріовентрикулярна блокади. Порушення процесу реполяризації пов'язані з симпатоадреналовим дисбалансом, проявляються інверсією зубців Т в стандартних та лівих грудних відведеннях, подовженням інтервалу QT. Дані зміни призводять до електричної нестабільності міокарда та аритмій. При пробі з обзиданом інверсія зубців Т зникає.

Ехокардіографія виявляє локалізацію і характер ураження аорти, стан клапанного апарату.

Лікування

У дітей з синдромом Марфана повинна бути виключена фізична активність, не можна займатися контактними видами спорту і важкою фізичною працею. Для запобігання важких аортальних поразок показаний прийом β-адреноблокаторів. Порівняльні дослідження свідчать про те, що при лікуванні обзиданом у хворих, що мають легкий ступінь дилатації аорти, знижується ризик аортальної регургітації і розшаровує аневризми аорти, при цьому знижується частота прогресування дилатації аорти. Доза обзидана (пропранололу) повинна бути оптимізована з використанням вимірюваних за допомогою ЕхоКГ систолических інтервалів лівого шлуночка. Ефективною вважається така доза препарату, яка подовжує час лівошлуночкової вигнання на 30%. Препарат призначається тривало 3-4 рази на день. Замість обзидана може бути призначений атенолол, що є β1-селективним адреноблокатором і володіє меншими побічними ефектами.

Для профілактики інфекційного ендокардиту при синдромі Марфана рекомендується проведення антибактеріальної терапії під час санації зубів і оперативних втручань.

При розшаруванні стінки і аневризмах аорти показано протезування ураженої ділянки судини. Показаннями для оперативного втручання є: 1) збільшення діаметру кореня аорти більше 55 мм і відносна аортальна регургітація, 2) аортальна регургітація з вираженою лівошлуночковою дисфункцією, 3) хронічне розшарування стінки аорти. Дітям після проведення селективної аортографії виконується операція з протезування судини. Однак результати операції бувають часто незадовільними, відзначаються високий відсоток повторного розшарування аорти, неспроможність анастомозу та виникнення множинних аневризматическое випинань аорти. Операційна смертність складає 17%, при повторних операціях досягає 33%.

Хронічна серцева недостатність (ХСН)

Хронічна серцева недостатність - синдром, що розвивається в результаті різних захворювань серцево-судинної системи, що призводять до зниження насосної функції серця, хронічної гіперактивації нейрогормональних систем. Проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, підвищеної втомлюваності, обмеженням фізичної активності та надмірної затримкою рідини в організмі.

МКХ 10 I50.0 застійна серцева недостатність

Причини серцевої недостатності

У віковому аспекті етіологічними факторами серцевої недостатності можуть бути наступні:

- період новонародженості: вроджені вади серця, як правило, в цьому віці складні,

комбіновані і поєднані;

- ранній вік: вроджені вади серця, вроджений міокардит - ранній (фіброеластоз ендокарда) і пізній;

- підлітковий період: придбані клапанні вади серця, як наслідки хронічного ревмокардиту, інфекційного ендокардиту, первинні кардіоміопатії .