При гепатоцеребральной дистрофии

СЕМИОТИКА ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ НАРУШЕНИИ

Клиника церебральных нарушений при гепатоцеребральной дистрофии в отечественной литературе описана и глубоко про­анализирована в монографии Н. В. Коновалова «Гепатоцеребральная дистрофия» (1960).

Ведущими клиническими симптомами заболевания являются прогрессирующие экстрапирамидные и интеллектуально-эмоцио­нальные нарушения. Эти проявления нередко настолько поли­морфны, что различные клинические формы ГЦД могут создать впечатление разных заболеваний.

Нам представляется возможным изложить основные синдро­мы поражения мозга, акцентируя внимание на современных аспектах клиники: семиотике начальных стадий поражения мозга, динамике регресса неврологических синдромов при ус­пешной медьэлиминирующей терапии, трактовке патогенеза некоторых неврологических синдромов с позиций достижений нейрофизиологии. Систематизированные сведения по этим вопросам в литературе отсутствуют.

Выявление признаков нарушенного обмена меди, патогномоничного для ГЦД, позволяет отличать ее от сходных с ней заболеваний на самых ранних этапах поражения мозга.

Необходимость выделения начальных симптомов поражения мозга диктуется тем, что именно на этом этапе риск диагностических ошибок наиболее высок.

До распознавания ГЦД у обследованных нами больных за­болевание иногда на протяжении нескольких лет расценивалось как рассеянный склероз (8 чел.), функциональное заболевание нервной системы (4 чел.), эссенциальный тремор (2 чел.), пис­чий спазм (1 чел.), спастическая кривошея (1 чел.), сирингомиелия (1 чел.), церебральный инфекционно-аллергический васку-лит (2 чел.), психопатия (1 чел.).

Выявление ГЦД на ранних стадиях заболевания благоприят­ствует успешности терапии.

Время появления первых церебральных нарушений варь­ирует. Известно, что раньше 7-летнего возраста неврологиче­ские нарушения не устанавливаются, а их появление позже 35 лет не типично.

По данным клиники Mayo [Dobyn S. et al., 1979], средний возраст больных, у которых были выявлены первые центральные симптомы—19 лет, он колеблется в пределах 19до 40 лет. В наших наблюдениях —соответственно 19,5 и 12—35 лет.Чем раньше появляются неврологические нарушения, тем более тяжело протекает заболевание. Наиболее частым дебю­том церебральных нарушений в наших наблюдениях было дро­жание. На начальных этапах оно носит статический, мелкоам­плитудный характер, в отличие от функционального более постоянно, усиливается в положении сгибания верхних конеч­ностей, в «позе Будды», затрудняет письмо. Оно обычно появ­ляется в руках, на ноги распространяется значительно позднее. При волнениях дрожание может усиливаться. К нередким ран­ним симптомам относятся изменения голоса — его огрубление, эксплозивность речи, умеренная степень дизартрии.

К частым начальным симптомам относится ригидность мышц пластического типа. Гипертония экстензоров ног приводит к изменению походки уже в ранней стадии заболевания. Больные начинают ходить на носках на наружном крае подошвы, поход­ка приобретает прыгающе-танцующий характер. Если ригид­ность вначале появляется в руках, то первым симптомом забо­левания может быть затруднение при письме.

Выявлялись и другие начальные проявления амиостатиче-ского симптомокомплекса: легкая гипомимия, повышение ло­кальных постуральных рефлексов, неустойчивость при стопных позах, умеренные брадикинезия и ахейрокинез.

К более редким первым проявлениям заболевания относятся торсионно-дистонические симптомы: типа писчего спазма, спа­стической кривошеи. В наших наблюдениях они встретились лишь в 2 случаях.

Начало ГЦД с мозжечковых нарушений у 30-летней жен­щины описали Т. Lasinski, A. Stepniewicz (1974).

Как редкие ранние симптомы поражения мозга описаны тикозный гиперкинез лицевых мышц, затруднения чтения, свя­занные с трудностями перехода на новую строку [Hyman N., Phnapradit P., 1979].

Для начальных изменений психики при ГЦД характерна полярность эмоциональных нарушений: вялость, быстрая истощаемость, сонливость, апатия и наоборот — эйфоричность, по­вышенная эффективность.

Исследование нами интеллектуально-мнестических функций с помощью методики Векслера на ранних стадиях заболевания не выявило у больных значительного интеллектуального дефи­цита. Показатели общего (98,2+4,0 балла) вербального интел­лекта не отличались от нормы (103,4+4,1 балла) и соответ­ствовали уровню образования. Однако показатели невербального интеллекта были занижены (90,8+3,6 балла). Как известно, методики Векслера применяются для оценки невербаль­ного интеллекта, выявляют зрительную и моторную координацию скорость формирования новых навыков, образный компонент мышления. Более низкие показатели невербального интел­лекта у больных ГЦД можно объяснить снижением зрительно-моторной координации, слабостью образного мышления.

По данным обследования с помощью миннесотского много­профильного теста (MMPI) на начальных этапах заболевания усредненный профиль личности характеризует доминирование шкал невротической триады. Наиболее высокой степени достига­ла шкала депрессии, чуть меньше — ипохондрии. Вместе с тем результаты, полученные по дополнительным шкалам At и Es, указывали на невысокий уровень тревожности, выраженности у всех больных самозащитных личностных реакций.

В целом колебания по различным шкалам не выходили зна­чительно за рамки нормы.

Нередко первые проявления могут быть представлены истероформными и шизофреноподобными синдромами. У одной из наших больных как начальный синдром заболевания (на протя­жении 8 лет) имел место бредоподобный синдром отравления. Следует акцентировать внимание на таком начальном сим­птоме, как сонливость. Появление экстрапирамидных симпто­мов на фоне сонливости или вслед за ней нередко дает повод к ошибочному диагнозу эпидемического энцефалита.

Ряд начальных симптомов можно отнести к разряду дизнцефальных нарушений: отклонения от нормы массы тела (от ожи­рения до резкого исхудания), колебания артериального давле­ния, преходящие отеки нижних конечностей и, наконец, почти облигатный симптом — нарушение менструального цикла у жен­щин. У мужчин может иметь место развитие гинекомастии. Последняя может быть и печеночного происхождения.

Гиперсаливация — нередко первое проявление ГЦД. В даль­нейшем она приобретает мучительный характер в силу рас­стройств глотания, акинезии жевательной и лицевой мускула­туры, переходя в постоянное слюнотечение.

Трофические нарушения выявляются уже в начальных ста­диях заболевания: сухость кожных покровов, гипергидроз и мраморность дистальных отделов конечностей, трофические из­менения ногтей, зубной эмали [Mestron Т., Spanaut E., 1981].

К гипоталамическим синдромам, вероятно, можно отнести и гипогликемические состояния. У одного из наших больных дебютом заболевания явились редкие гипогликемии. Обследова­ние не выявило патологии поджелудочной железы. Интолерантность к глюкозе у 2 больных преневрологической стадии отме­чена К. Johanson, G. Gregersen (1972).

Таким образом, начальные признаки поражения мозга при ГЦД достаточно полиморфны, но основными из них являются симптомы, отражающие нарушения подкорковых образований мозга.

Как и на начальных этапах поражения мозга, ведущими при дальнейшем прогрессировании заболевания являются экстрапи рамидные нарушения. Гепатоцеребральную дистрофию можно назвать «эктрапирамидным компаундом», так как нередко при ней имеет место сочетание акинеза, ригидности и различного типа гиперкинезов.

Акинетико-ригидный синдром довольно часто встречается при разных клинических вариантах заболевания.

Изменения мышечного тонуса, за исключением дрожатель­ной формы заболевания, ведущий симптом в структуре акинетико-ригидного синдрома. В отличие от ригидности при пар­кинсонизме, дрожательном параличе, она имеет некоторые осо­бенности. Н. В. Коновалов выделяет два вида мышечной ригидности. Первый тип ригидности выражается_общесогнутой установкой туловища, преобладанием повышения тонуса в мышцах больших суставов_,_распространением ригидности__на антагонистические мышечные группы и отсут­ствием ее зависимости от проприоцептивных влияний. Н. В. Ко­новалов в своей монографии образно описывает состояние больных с преобладанием подобного типа ригидности в финаль­ной стадии болезни: «Голова и туловище согнуты. Руки приве­дены в плече, предплечья согнуты и пронированы. Кисти ско­ваны в ульнарном отведении. Большой палец прижат к боковой поверхности II пальца. Ноги согнуты в тазобедренных и колен­ных суставах, повернуты кнутри и перекрещивают одна другую. Стопы обычно застывают в подошвенном сгибании и супина­ции».

Для второго типа ригидности характерна зависимость от про­приоцептивных, кожных, эмоциональных воздействий: она из­менчива, ей свойственна общеразгибательная установка туло­вища. Усиление тонуса носит приступообразный, часто болез­ненный характер. Приступы спазмов нередко сопровождаются атетотическими и торсионно-дистоническими насильственными движениями, предшествуют развитию контрактур и предопреде­ляют их локализацию. В руках они распространяются на аддук­торы плеча, разгибатели локтя и пронаторы, а в ногах — на удлинители тазобедренного и коленного суставов, супинаторы стопы и разгибатели большого пальца. Ригидность этого типа близка к децеребрационной.

Иногда имеет место сочетание обоих видов ригидности. По­степенное неравномерное распределение мышечного тонуса обусловливает деформацию позы тела и конечностей самого причудливого вида, в которых преобладают сгибание и скручи­вание (рис. 1).

В сложном происхождении нарушений фонации, артикуляции речи, глотания ригидности наряду с акинезией принадлежит основная роль.

Нередко даже квалифицированные специалисты дисфагию (афагию), дизартрию (анартрию), дисфонию (афонию) у боль­ных ГЦД относят к проявлениям бульбарного или псевдобуль

Рис. 32. Больной ригидно-аритмогиперкинетической формой ГЦД. Финальная

стадия.

барного паралича. Однако их экстрапирамидное происхождение не вызывает сомнений.

Речевой и глоточной мускулатуре, особенно при попытке к разговору, также свойственны спазмы, затрудняющие речь, а иногда делающие ее невозможной.

Видимо, нарушением тонуса глазных мышц можно объяс­нить те редкие случаи диплопии, которые иногда имеют место у больных ГЦД. В литературе описаны своеобразные медленные толчкообразные движения глазных яблок [Коновалов Н. В., 1960], которые мы также наблюдали у 3 больных. T.Kirkham, D. Kamin (1974), используя метод окулографии, высказали предположение, что в основе их лежит патологическая ригид­ность глазных мышц в результате поражения хвостатого_яуща^ контролирующего движения глазных яблок.

Одними из важнейших клинических симптомов ГЦД явля­ются акинезия, гипокинезия, особенно свойственные ранней ригидно-аритмогиперкинетичёской форме заболевания.

Уменьшаются скорость движений, их амплитуда, движения упрощаются, становятся скудными, теряется индивидуальная выразительность движений. Исчезают двигательные синергии (синкинезии).

По современным воззрениям, гипокинезия, акинезия явля­ются самостоятельным явлением и рассматриваются как нарушение побуждения к движениям [Вейн А. М. и др., 1981]

У больных развиваются явления так называемого экстрапирамидного пареза независимого ригидности мышц. При до­статочно хорошо сохраненной силе статического сокращения мышц объем движений уменьшен, а иногда и снижена сила локомоторного сокращения мышц [Коновалов Н. В., 1960].

У больных ГЦД гипокинезия, экстрапирамидный парез играют значительную роль в развитии своеобразных наруше­ний мимики, речевого акинеза, дисфонии. Мимика больных ГЦД бедна, лицо маскообразно (рис. 2).

На этом фоне обращают на себя внимание широко открытые неподвижные, необычно блестящие глаза. Как прояв­ление ригидности наступает ретракция; мышц верхней губы, что придает лицу сардониче­ское выражение. По образному описанию Н. В. Коновалова, лицо больных ГЦД представ­ляет маску, в которой устра­нены все полутона эмоций, но сохраняется одно выражение — смеха.

По мере нарастания акине­зии жевательных и лицевых мышц нижняя челюсть отви­сает, рот полуоткрыт. Частый судорожный насильственный смех и плач на этом фоне соз­дают впечатление гротеск­ности.

Акинезия мышц, участвую­щих в артикуляции звуков, приводит к своеобразным рас­стройствам речи —вначале она невыразительна и монотонна, смазана — имеет место дисфония. Постепенно в результате ре­чевого акинеза речь «затухает» и исчезает совсем, возможны лишь слабые движения губами и отвисшей челюстью.

Если основной причиной описанного типа расстройств речи является акинезия и в значительно меньшей степени ригидность мышц, то при другом типе дезорганизация речи обусловлена ригидностью и дрожанием артикуляционных мышц. Речь однов­ременно носит «тремалирующий» и брадилалический характер. Она громкая, монотонная, скандированная, временами экспло­зивная со слиянием или удлинением гласных и прибавлением лишних звуков, иногда превращается в монотонно-дрожащий вой.

Крайним выражением акинеза у больных ГЦД является акинетический мутизм, он наблюдается чаще в финальных ста­диях заболевания [Krayszton Z. et al., 1974]. Состояние акинети­ческого мутизма или так называемую «бодрствующую кому» мы наблюдали у 2 больных в период обострения заболевания пе­чени.

В настоящее время считается, что в генезе этого синдрома имеет значение повреждение неспецифических ретикулярных структур, чаще всего на уровне покрышки моста, среднего моз­га, а также других отделов лимбико-ретикулярного комплекса. Одной из особенностей акинетического синдрома при ГЦД в отличие от акинетического синдрома при болезни Паркинсона является редкость парадоксальных кинезий, что может сведетельствовать о более тяжелом при ГЦД нарушении в системе активирующих структур мозга.

Современная трактовка патогенеза акинезии основана на представлении об определенном дефиците восходящей активации на уровне подкорково-стволовых структур мозга [Вейн А. М. и др., 1981].

С этих позиций феномен парадоксальных кинезий (когда на фоне обездвиженности под влиянием стимулов извне, чаще эмоций, может иметь место полное на какое-то время восстанов­ление моторного дефекта) находит объяснение в избыточной активации неспецифических систем во время экстремального воздействия и как следствие — выравнивание недостаточности активирующих влияний.

Выраженные явления акинезии, гипокинезии обычно более свойственны детским и юношеским формам заболевания, чаще встречаются при ригидно-аритмогиперкинетической форме, при остальных — появляются в финальных стадиях ГЦД. Однако в литературе встречаются единичные Указания на начало с изо­лированного акинетико-ригидного синдрома в более позднем возрасте. В. А. Давыдов и А . С. Кадыков (1973) описали боль­ного, у которого выраженные акинезия и мышечная ригидность пластического типа развились в 29 лет.

До внедрения в практику лечения больных ГЦД пеницилламина начало заболевания с акинетико-ригидных проявлений считалось прогностически неблагоприятным.

Наш опыт медьэлиминирующей терапии свидетельствует о том, что и при этой клинической форме заболевания можно достигнуть значительного терапевтического эффекта. Приводим наблюдение, которое не только представляет интерес с этих позиций, но и является примером до сих пор существующих трудностей в диагностике ГЦД.

Больная, 21 год, в трехлетнем возрасте перенесла желтуху, в дальней­шем чувствовала себя удовлетворительно, хорошо училась в школе. В 15 лет повысилось артериальное давление, появились отеки ног, аменорея. Обсле­довалась амбулаторно, какого-либо конкретного заболевания не находили.

В 19 лет после умственного перенапряжения (сдача экзаменов на атте­стат зрелости, в институт), появились обмороки, сонливость, судорожное сведения ног, стала замечать изм-енение почерка, а с 20 лет — расстройства речи, глотания, которые прогрессировали. Появились приступы сонливости, рвоты, резко похудела. При обследовании в одной из неврологических кли­ник Ленинграда после пневмоэнцефалографии установлен диагноз стволо­вого энцефалита. Проведено лечение антибиотиками, однако состояние не улучшилось, расстройства речи и глотания прогрессировали.

В сентябре 1972 г. поступила в клинику нервных болезней ЛСГМИ. Был обнаружен низкий уровень ЦП сыворотки крови, в печени — сформиро­вавшийся цирроз смешанного типа (активной фазы). Кольца Кайзера — Флейшера не выявлялись.

Объективно: единичные сосудистые звездочки, границы печени увели­чены, симптом «пустого подреберья», размеры селезенки увеличены, крово­точивость десен. Неврологически эйфоричный фон настроения, некритичнаГипомимия. Ретракция верхней губы, застывшая сардоническая улыбка, афония, дисфагия, брадикинезия. Мышечный тонус не изменен, парезов нет. Глубокие рефлексы средней живости, без асимметрии. Патологических стоп­ных симптомов нет. Дрожания, гиперкинезов нет.

Была начата терапия унитиолом, которая заметно не улучшила состоя­ния. 05.03.73 г. в тяжелом состоянии вновь поступила в клинику. Обращала на себя внимание субиктеричность кожных покровов. Адинамична, сонлива. Выраженная брадикинезия. Застывшая улыбка сменяется гримасой плача, периодически судорога взора, ригидность глоточной мускулатуры, афония, дисфагия. Контакт невозможен из-за анартрии. Пластическое повышение мы­шечного тонуса, склонность к застыванию в приданной позе. Хореиформный гиперкинез языка, периодически в конечностях судороги типа гемитонии. Об­ращают на себя внимание внезапно появляющиеся пятна Труссо, местный гипергидроз лица.

С мая 1973 г. получает пеницилламин, первые 2 года постоянно, в даль­нейшем с кратковременными (2 нед) 2—3 раза в год перерывами.

Через 1 год после начала лечения стала себя обслуживать, затем выпол­нять простые операции по дому. В 1980 г. закончила с отличием финансово-экономический техникум, работает бухгалтером. Жалоб нет. Симптомы ор­ганического поражения ЦНС не выявляются.

Сывороточно-биохимические пробы печени свидетельствуют о сохранно­сти ее функции, отсутствии прогрессирования процесса.

Почти обязательным симптомом всех форм, и особенно позд­них, является дрожание. Как известно, выделяют 3 вида дрожа­ния: статическое, динамическое (интенционное) и стато-дина-мическое (осцилляторное).

Все виды статического дрожания (мелкоамплитудное. паль­цев рук типа «счета монет», «скатывания пилюль» и т. п.), интенционного и осцилляторного мы наблюдали у обследован­ных больных.

Однако наиболее характерным для больных ГЦД является осцилляторное крупноамплитудное дрожание.

Скрупулезный анализ этого типа дрожания провел Н. В. Ко­новалов, выделив 7 основных признаков его: 1) усилению дро­жания способствует сохранение среднего положения в каком-либо суставе; 2) дрожание захватывает прежде всего те мышцы, на которые в данное время ложится основная работа по фикса­ции положения; 3) изменение положения тела усиливает дро­жание; 4) раз возникнув в какой-либо части тела, дрожание в ней быстро усиливается и генерализуется, иногда переходя в безудержное трясение всего туловища; 5) произвольные дви­жения усиливают дрожание; 6) при одновременном пользовании обеими руками дрожание превращается в безудержное; 7) эмо­ции, как правило, усиливают, но в некоторых редких случаях уменьшают или прекращают его.

Ритм дрожания от 80 до 200 колебаний в минуту, его ам­плитуда различны даже у одного больного. Дрожание лишает больных трудоспособности, возможности писать, есть, обслу­живать себя. Чтобы прекратить или уменьшить дрожание, они прибегают к ряду приемов: тяжестью туловища придавливают руки, переводят суставы руки, ноги в крайнее положение.

Дрожание, вовлекая проксимальные отделы конечностей, на­поминает движение крыла птицы, поэтому получило название типа «flepping» — «взмаха крыла птицы».

Наряду с дрожательным гиперкинезом при ГЦД можно наб- ' людать и другие виды экстрапирамидных гиперкинезов (торси­онно-дистонические, хо_реические, атетоз, миоклонии). Наиболее частыми из них являются торсионно-спастические, локальные торсионно-дистонические гиперкинезы типа писчего спазма, спастической кривошеи, карпопедальиого спазма. Наблюдаются они, как правило, в начальных стадиях, по мере прогрессирова-ния заболевания уступая место генерализованным торсионно-спастическим судорогам, описанным выше. С. Н. Давиденков (1956) выделяет особую форму ГЦД — торсионно-дистоническую, когда в течение нескольких лет единственным симптомом заболевания является гиперкинез (писчий спазм, спастическая кривошея, судорога стопы и пальцев). К сожалению, в наблю­дении С. Н. Давиденкова обмен меди не был исследован. Нали­чие локального гиперкинеза у сына больного в сочетании с отсутствием колец Кайзера—Флейшера, гиперкупрурии противо­речит аутосомно-рецессивному типу передачи гена «вильсоновской» мутации. Вполне возможно допущение, что в данной семье имела место торсионная дистония с доминантным типом наследования. А цирроз печени, обнаруженный при патологоана-томическом исследовании, является вторым заболеванием. По нашим наблюдениям, изолированные тореионнодистонические синдромы, длящиеся много_лет, — редкость при ГЦД.

Иногда у больных встречаются гиперкинезы, которые уло­жить в какую-либо группу известных гиперкинезов трудно. Одна из наблюдавшихся нами больных постоянно закидывала правую руку за голову, совершала ею вычурные движения и затем медленно опускала. Скорее всего, это можно было отне­сти к проявлениям баллизма. Чтобы избавиться от гиперкинеза, ей приходилось привязывать руку к туловищу.

Экстрапирамидные нарушения (гипокинезия, мышечная ри­гидность, дрожание, торсионно-дистонические и другие гиперки­незы) создают своеобразие ходьбы больных ГЦД. Она скован­на, напряжена, с пропульсиями, носит прыгающий, толчкооб­разный характер. При нарастании акинезии ходьба невозможна.

Мозжечковые нарушения свойственны большинству больных ГЦД и выражаются в интенционном треморе, скандированной речи. Степень выраженности их колеблется в значительных пре­делах. Нистагм встречается крайне редко, так же как и жалобы на головокружение.

Пирамидным расстройствам в дезорганизации моторики больных ГЦД принадлежит небольшая роль. Исключение со­ставляет экстрапирамидно-корковая форма заболевания, на описании которой мы остановимся ниже. Обычно пирамидные нарушения представлены микросимпто­мами: оживлением глубоких рефлексов, появлением симптома Бабинского. Патологические стопные рефлексы флексорного типа — редкость при ГЦД. В единичных случаях имеет место снижение брюшных рефлексов.

По нашим наблюдениям, параплегия не свойственна ГЦД. В литературе описано трое больных ГЦД с нижней спастиче­ской параплегией [Коновалов Н. В., 1960; Шалагина Т. Л., 1971; Leigh A., Card W., 1949]. У всех больных кольца Кайзера — Флейшера отсутствовали, содержание церулоплазмина не было исследовано, а гиперкупрурия, выявленная в наблюдениях Н. В. Коновалова и Т. Л. Шалагиной, как известно, не является абсолютно патогномоничным признаком ГЦД. Поражение пе­чени (хронический гепатит) в наблюдениях Т. Л. Шалагиной морфологическим исследованием не верифицировано. В описа­нии A. Leigh, W. Card спастический парапарез скорее всего можно отнести к проявлениям гепатогенной энцефаломиелопа-тии. Практически не встречаются и признаки поражения пери­ферического двигательного неврона. Снижение глубоких реф­лексов может быть связано с развитием стойких мышечных контрактур. A. Constantinescu, E. Vasilascu (1966) отметили у 3 сестер атрофии проксимальных отделов верхних конечностей. В одном нашем наблюдении обнаружены атрофия, фибрилляр­ные подергивания в мышцах языка.

Развитие корковых гемипарезов и гемиплегий свойственно экстрапирамидно-корковой форме заболевания по классифика­ции Н. В. Коновалова. Обычно они развиваются апоплекти-формно, вначале носят преходящий характер, появляясь то с одной, то с другой стороны. Очень часто гемипарезы, гемиплегий, так же как и эпилептиформный синдром, развиваются на фоне уже бывших выраженных экстрапирамидных нарушений.

Для иллюстрации перехода дрожательной формы ГЦД в экстрапирамидно-корковую приводим следующее наблюдение.

Больной, 34 года, поступил в клинику нервных болезней ЛСГМИ 24.05.76 г., инвалид II группы, по специальности шофер. Об отце не знает, мать здорова. Окончил 10 классов и железнодорожный техникум. В семье был единственным ребенком. Рос и развивался нормально. Женат, семилет­ний сын здоров. В 14 лет — «инфекционный гепатит», «суставной ревма­тизм». Злоупотреблял алкоголем.

С 26-летнего возраста стал замечать дрожание, которое медленно про­грессировало; лечился амбулаторно, продолжал работать шофером. В декаб­ре 1974 г. травма головы с потерей сознания (упал с лестницы). Через 2 нед развилась серия общесудорожных припадков. В бессознательном со­стоянии был доставлен в нейрохирургическое отделение.

Из медицинской справки известно, что в первые дни поступления оста­вался в бессознательном состоянии, имели место серии джексоновских су­дорог в правых конечностях и общесудорожные припадки. Выявлялись тетрапарез конечностей, двустороний симптом Бабинского, «подкорковые» ги-перкинезы, резкое повышение мышечного тонуса. Больному были произве­дены эхоэнцефалография, двусторонняя ангиография, не выявившие данных за объемный процесс. Неврологическая симптоматика постепенно сгладилась, и больной был выписан с диагнозом: «инфекционно-аллергический васкулит с преимущественным поражением сосудов подкорковых отделов мозга».

После лечения в санатории приступил к работе. Осенью 1975 г. вновь большой эпилептический припадок. К этому времени стал замечать слабость в конечностях, нарушение речи. Значительно наросло крупноамплитудное дрожание. Плохо справлялся с работой слесаря, с трудом себя обслуживал. С 07.04. по 23.04 по поводу сильных головных болей, усилившегося гиперки­неза лечился в неврологическом отделении городской больницы с диагнозом «церебральный инфекционно-аллергический васкулит». Выписался с улучше­нием.

24.04 — 14.05 имело место психотическое состояние, по поводу которого лечился в психиатрической больнице. С 18.05 вышел на работу, но чувствовал себя плохо: болела голова, тошнило.

24.05.76 г. в бессознательном состоянии поступил в клинику нервных болезней ЛСГМИ. При поступлении сонлив, заторможен, многократная рвота. Постоянный хореиформного типа гиперкинез в мышцах левой поло­вины лица, конечностях, резкое повышение мышечного тонуса по экстрапи­рамидному типу. Левосторонний гемипарез, больше выраженный в руке с преобладанием глубоких рефлексов, патологическими стопными знаками. Больному проводилась противоотечная терапия (маннитол, лазикс, серно­кислая магнезия и пр.).

В течение первых двух суток вышел из бессознательного состояния, пол­ностью регрессировал гемипарез.

В клинической картине на первый план выступили крупноамплитудный тремор верхних конечностей типа «flepping», резко усиливающийся при по­пытках к движению, снижение интеллекта.

При обследовании больного выявлены выраженные кольца Кайзера — Флейшера, снижение содержания ЦП в крови (0,28 мкмоль/л). Клинические признаки поражения печени отсутствовали. Имелись единичные сосудистые звездочки, пальпировался умеренно болезненный край печени. Общие ана­лизы мочи, крови, функциональные пробы печени были без отклонений от нормы. Радиоизотопное сканирование с ¹⁹⁸Аи патологии не выявило.

Была произведена пункционная биопсия печени. При морфологическом исследовании пунктата признаки цирроза не установлены, но имело место крупнокапельное ожирение печени с чрезвычайно обильным количеством липофусцинового пигмента и меди.

Количество меди в ткани печени было выше нормы (62,25 мкмоль/г сухой массы при норме 20,75 мкмоль/г).

Все эти данные позволили диагностировать дрожательную форму ГЦД с переходом в экстрапирамидно-корковый вариант.

С июня 1976 г. начата терапия пеницилламином. Через 2 мес после на­чала лечения заметно уменьшилось дрожание в конечностях, больной при­ступил к работе.

При осмотре в ноябре 1976 г. общее состояние удовлетворительное. Стал менее аффективен, улучшилась походка, тремор уменьшился. Однако затем больной по собственной инициативе прекратил прием пеницилламина. В начале декабря перенес какое-то лихорадочное состояние. В ночь на 08.12 появились сильная головная боль, рвота, повысилась температура тела до 38° С, возникла серия общесудорожных припадков. В состоянии эпилептиче­ского статуса с припадками общего и джексоновского типа 08.12 поступил в клинику нервных болезней ЛСГМИ.

При осмотре состояние тяжелое, повторяющиеся джексоновские судо­роги в правых конечностях, иногда генерализующиеся. Сознание помрачено.

При обследовании клинических и биохимических признаков поражения печени не выявлено. На второй день пребывания судороги прекратились, но больной впал в коматозное состояние, выявились признаки правосторонней гемиплегий, а также очаговой пневмонии. При явлениях нарастающего отека мозга, несмотря на проводимую интенсивную дегидратационную терапию, больной скончался 11.12.76 г. На аутопсии твердая мозговая оболочка напряжена, полнокровна, мяг­кая — отечна. Головной мозг дряблый, извилины уплощены, борозды сгла­жены, на нижней поверхности мозжечка странгуляционная борозда. Поверх­ность разреза влажная, рисунок серого и белого вещества правильный. На срезах от коры, подкорковых узлов в сосудах, указанных отделов эндотелий мелких артерий набухший, небольшие лимфоидно-глиальные инфильтраты и периваскулярный отек вокруг них. Фиксировались мелкие очаги разрежения мозгового вещества, как правило, связанные с периваскулярным отеком. Периваскулярно отмечалось накопление темных гранул пигмента.

Печень — размер 28X19X12X19 см, масса 1200 г. Поверхность гладкая, на разрезе слегка пестровата.

Селезенка — 13X9X4 см, умеренно плотная, на разрезе серо-красная, соскоба пульпы не дает.

Желчный пузырь проходим, содержит темно-зеленую прозрачную желчь, слизистая оболочка темно-зеленая, бархатистая. Со стороны других внутренних органов — признаки полнокровия. При морфологическом исследовании данных за цирроз печени или гепатит не получено.

Таким образом, особенностями данного случая являются развитие на фоне клинической картины, свойственной дрожа­тельной форме ГЦД, острого ремиттирующего отека мозга с эпилептиформным и гемиплегическим синдромом, смерть от отека мозга на фоне пневмонии, а также отсутствие цирроза пе­чени.

Инсультообразные эпизоды при ГЦД относятся к редким ее проявлениям, однако, по мнению А. С. Кадыкова (1973), встре­чаются чаще, чем диагностируются.

Можно предполагать, что в проведенном наблюдении эпи-лептиформный и гемиплегический синдром связаны с очагами периваскулярного энцефалолизиса, свойственного ГЦД, и оте­ком мозга. О последнем свидетельствовали как клинические симптомы (головная боль, рвота), так . и данные аутопсии. Связывать указанные симптомы с функциональной недостаточ­ностью печени, развитием так называемой гепатопортальной энцефалопатии в данном случае не представляется возможным, так как отсутствовали признаки декомпенсации печеночных функций, как и сам цирроз.

Эпилептиформный синдром — относительно редкий синдром. Мы его отметили у 2 больных. Припадки носят характер обще­судорожных или джексоновских двигательного типа [Конова­лов Н. В., 1960; Кадыков А. С., 1973; Capon A. et al., 1973]. Описаны гемитонические подкорковые припадки. Иногда при­падку предшествует поворот глаз, головы, туловища.

Ни по данным литературы, ни в наших наблюдениях мы не встретили случаев нарушений у больного ГЦД модально-специ­фических корковых функций, таких как афазия, апраксия, акалькулия, аграфия, алексия и т. д.

Исключение представляют наблюдения А. С. Кадыкова (1973), который у больных с гемипарезами коркового типа обнаружил афатические расстройства. Возможно, редкость нарушения модально-специфических корковых функций — одна

108из клинических особенностей ГЦД, что нам кажется более ве­роятным, а может быть это обусловлено трудностью исследова­ния корковых функций у этих больных, особенно в финальных стадиях заболевания.

При появлении и нарастании общемозговых симптомов, что чаще в наших наблюдениях было связано с обострением и де­компенсацией процесса в печени, появлялись симптомы, кото­рые можно отнести к симптомам поражения глубоких структур лимбико-ретикулярного комплекса: та или иная степень утраты сознания, нарушение ориентации во времени, пространстве, появление или усугубление интеллектуально-мнестических и эмоционально-волевых нарушений.