Заместительная терапия надпочечниковой недостаточности
Препаратом выбора для лечения НН является гидрокортизон [BI]
• Гидрокортизон (кортеф) 8 - 10 мг/м2/сут, 3х-кратный прием
• Кортизон – ацетат 10-12 мг/м2/сут 3х кратный прием
• Преднизолон 2-3 мг/м2/сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, 2х-кратный прием
При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессе (психологические или тяжелые физические нагрузки) увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3 раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса. В дальнейшем рекомендуется возврат к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни.
Наблюдение за пациентом с НН
1. Контроль адекватности заместительной терапии 1 раз в 6 месяцев включает в себя
· исследование калия, натрия
· активности ренина плазмы (АРП)
· осмотр эндокринолога 1 раз в 6 месяцев с оценкой динамики роста и веса, АД, жалоб, анализом причин острых состояний (если таковые были за прошедший период с момента предыдущего осмотра) [BII]
2. Обследование с учетом причины ХПНН для выявления новых компонентов синдрома или коррекции уже назначенной терапии дополнительных компонентов совместно с другими специалистами []
Примеры:
· При Х-сцепленной адренолейкодистрофии: МРТ головного мозга 1 раз в 6 месяцев, консультация специалиста-невролога – 1 раз в 6 месяцев
· При аутоиммунных полигландулярных синдромах или изолированной аутоиммунной ХПНН: исследование кальция ионизированного, фосфора, ТТГ, свТ4, АлТ, АсТ, глюкоза, клинический анализ крови, а также – другие исследования - по показаниям.
· При дефектах гена DAX-1: контроль динамики полового развития для своевременного назначения заместительной терапии половыми стероидами.
Пациенты с редкими наследственными вариантами ПХНН должны наблюдаться не только по месту жительства, но и в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт наблюдения за пациентами с редкой эндокринной патологией.
Лечение острого адреналового криза [BII]
— Гидрокортизон 25 – 50 мг в/м
(самостоятельно, до госпитализации)
Госпитализация:
— Гидрокортизон (гидрокортизон суспензия, солу-кортеф) 100 мг/м(2) - болюс
— NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) – 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут
— Гидрокортизон 100 - 200 мг/м(2)/сут, в/в капельно – 1-2 сутки
— Контроль калия, натрия, глюкозы, АД, ЧСС – каждые 2 часа
— Нормализация состояния, калия, натрия – переход на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением и переходом на пероральные препараты
— Кортинефф назначают при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут
Обучение пациента и семьи
Ключевую роль в лечении НН играет обучение пациента и его родителей (или опекунов) основным принципам заместительной терапии, поведения в необычной и острой ситуации.
Основные правила, которые должен знать каждый пациент (или родитель), а также ближайшее его окружение:
— Увеличивать дозу кортефа в 2-3 раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38
— Иметь в домашней и походной аптечке набор экстреной помощи – гидрокортизон для в/м (или в/в) введения. Уметь пациенту или сопровождающему лицу в случае необходимости (резкое ухудшение состояния, рвота, потеря сознания, судороги) самостоятельно сделать в/м инъекцию до приезда медицинской помощи [BII].
Всем пациентам с НН рекомендуется ношение браслета с указанием имени, необходимости постоянной терапии глюко- и минералокортикоидов и рекомендациях по оказанию экстренной медицинской помощи, телефона доверенного лица [BIII].
Рекомендации по коррекции терапии пациентам с ХНН,
которым планируется хирургическое вмешательство
К моменту запланированного хирургического лечения ребенок должен иметь клинико-лабораторную компенсацию по глюко- и минералокортикоидам.