Итоговая государственная аттестация. Междисциплинарный экзаменпо специальности

Междисциплинарный экзаменпо специальности

060101 «Лечебное дело»

Задача № 54

Больной 18 лет Со слов матери, страдает желтухой с раннего детства, а с 12 лет появились приступообразные боли в правом подреберье, сопровождающиеся усилением желтухи.

Объективно: общее состояние удовлетворительное. Субиктеричность склер и кожных покровов. Органы грудной клетки без особенностей. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови и мочи без изменений.

Билирубин 32,1 ммоль/ л, непрямой – 28,5 ммоль/л, АсАТ – 0,32 ммоль/л, АЛТ – 0,40 ммоль/ л

Вопросы к задаче № 54

1. Оцените данные лабораторного исследования.

2. Какое заболевание предполагаете?

3. Какой механизм лежит в основе развития заболевания?

4. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?

5. Какие изменения ожидаете при изучении биопсии печени?

6. C какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

7. Какие признаки позволят разграничить данное заболевание с гемолитической анемией?

8. Какие данные позволят исключить хронический гепатит?

9. Какие функциональные тесты можно использовать для подтверждения диагноза?

10. Определите этапы лечебной тактики в данном случае.

Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии

профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков

«_____» января 2011 г.

Ответы на задачу № 54

1. У больного имеется гипербилирубинемия за счет преимущественного повышения непрямой фракции. Верхняя граница уровня общего билирубина крови- 20,5 ммоль/л, а соотношение фракций непрямого и прямого билирубина составляет 4:1. Показатели АсАТ и АлАТ в норме, что указывает на отсутствие цитолиза.

2. В данном случае можно предположить доброкачественную гипербилирубинемию –

синдром Жильбера.

3. По механизму развития эту желтуху считают семейной, негемолитической гипер-

билирубинемией. В ее основе лежит недостаточность глюкуронил-трансферазы, что ведет к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюги-рованный билирубин. Возможно также нарушение структуры синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков, участвующих в обмене билирубина.

4. Для подтверждения диагноза необходимо исследование функциональных проб

печени: протеинограмма, тимоловая проба, сывороточное железо, маркеры холестаза ( ЩФ, ГГТП),САСС, вирусной маркерограммы, клинического анализа крови с определением ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов,уробилина, стеркобтлтна, УЗИ печени и селезенки, биопсия печени.

5. При морфологическом исследовании может не обнаруживаться никаких изменений или выявляются скопления лимфоцитов, отложение пигмета в гепатоцитах, активация купферовских клеток, дистрофия, ожирение.

6. Дифференциальный диагноз необходимо проводить в первую очередь с гемолитическими желтухами, преимущественно с микросфероцитозом, а такжесхроническим гепатитоми другими пигментными гепатозами( синдромом Клиглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора)

7. Следует принимать во внимание, что первые проявления при микросфероцитозе появляются в возрасте до 10 лет, характерны спленомегалия и умеренная анемия, более высокие показатели билирубина. В анализе крови- снижение осмотической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз.

8. При разграничении синдрома Жильбера с хроническим гепатитом учитывают отсутствиецитолиза, синдрома мезенхимального воспаления печени, отрицательные результаты вирусной маркерограммы. В сложных случаях используют пункционную биопсию печени.

9. Положительная проба с голоданием: ограничение суточного каллоража до 400 ккал приводит у больных с синдромом Жильбера к повышению неконъюгированного билирубина в течение суток в 2раза и ↑.

Назначение фенобарбитала (120-180 мг в сутки) приводит к снижению уровня билирубина . Такие вещества как фенобарбитал и зиксорин индуцируют синтез микросомальных ферментов, глюкуронилтрансферазы что приводит к активации обмена билирулина.

10.Больному требуется соблюдение облегченного режима, запрещается работа со

значительной физической и психической нагрузкой. Рекомендуется исключение алкоголя,ограничение употребления лекарств, инсоляции. На период обострения- диета №5. По показаниям - лечение гепатопротекторами, витаминотерапия. Необходима санация возможных очагов инфекции.

ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава

«СОГЛАСОВАНО»

Проректор по учебно-воспитательной работе

Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович

«____»______________ 2011 г.