Ис. 145. Кандидозная инфекция. Наложе­ние на твердом небе.

Рис. 146. Кандидозная инфекция. Поражение языка.

Рис. 147. Кандидозная инфекция. Хейлит.

Рис. 148. Кандидозная инфекция. Пораже­ние лица, шеи и волосистой частиголовы.

Рис. 149. Кандидозная инфекция. Поражение лица, ягодичной области, кистей рук и стоп.

Рис.150. Кандидозная инфекция. Поражение ягодичной области.

Эрозия углов рта (перлеш) представляет ва­риант интертригинозного поражения на границе слизистой оболочки ротовой полости и красной каймы губ. Слизистая оболочка мацерируется, приобретает серовато-белый цвет, на дне складки образуются эрозии итрещины.

Хейлит характеризуется краснотой, отеком и шелушением красной каймы губ (рис. 147). По­следняя истончается, исчерчена радиарными бо­роздками, имеет серовато-синеватый оттенок. В ряде случаев красная кайма губ может покрывать­ся болезненными кровоточащими трещинами, белыми пленками или кровянистыми корками с эрозиями.

Ангина может быть изолированной формой кандидоза, но обычно она возникает на фоне кан-дидоза слизистой оболочки полости рта, форми­рующегося в процессе длительного применения антибиотиков широкого спектра действия. Часто грибковая ангина появляется на фоне ОРВИ. За­болевание обычно протекает при нормальной температуре тела. Дети старшего возраста могут жаловаться на боль и жжение в горле. При осмот­ре ротоглотки на миндалинах, реже на дужках, определяются обширные наложения творожистого вида. Слизистая оболочка ротоглотки неизменена или слабо гиперемирована, но при снятии нало­жений можно видеть слабо гиперемированную и частично эрозированную поверхность миндалин. У некоторых детей, особенно в младшем возрасте, выявляется отечность мягкого неба ипередних дужек, а также увеличение регионарных лимфоузлов, что, как правило, указывает на смешанную грибково-бактериальную природу поражения ро­тоглотки. Кандидозная ангина часто протекает без видимой воспалительной реакции с наличием подслизисто расположенных белых блестящих фолликулярных пробок, при этом регионарные лимфоузлы не увеличиваются. Для кандидозной ангины свойственно упорное течение.

Кандидоз кожи. У детей заболевание имеет картину интертригинозных поражений или по­верхностных изъязвлений кожи и кистей, боль­ших складок тела (пахово-бедрениых, грудных, межпальцевых, межъягодичных, крайней плоти).

При кандидозе крупных складок образуются обширные, поверхностно-эрозированные очаги поражения с четко очерченными границами, отсе­вами в виде везикулезных высыпаний, покрытых иногда импетигинозными корочками (рис. 148, 149, 150). В некоторых случаях картина напоми­нает мокнущую экзему.

Интертригинозные поражения стоп и кис­тей начинаются с появления пузырьков, после вскрытия которых образуются эрозии с воспали­тельным красным ободком по периферии. Заболе­вание сопровождается зудом, жжением, незначи­тельной болезненностью и без лечения тянется годами, время от времени обостряясь.

Дисгидрозиформный дрожжевой микоз кис­тей и стоп характеризуется межпальцевой лока­лизацией. Очаги поражения имеют либо перламутровый вид, либо язвенный характер. Наблю­дается крупнопластинчатое отторжение мацерированного эпидермиса, образование трещин и эрозий в глубине межпальцевых складок.

Кандидозные поражения волосистой части го­ловы весьма редки, они напоминают себорейную экзему без выраженного экссудативного компо­нента. Е.Я.Мороз (1971) описаны у детей везику­лы и пустулы, эритематозно-сквамозные очаги, бугорки и бородавчатые разрастания, покрытые буровато-серыми корками на голове и одновре­менно на лице, в носу и в ушах.

Кандидозный дерматит у детей бывает огра­ниченным и распространенным и носит эритема-тозный характер. В грудном возрасте кандидоз­ный дерматит нередко начинается в области зад­него прохода, а затем распространяется на кожу туловища и конечностей. При этом могут наблю­даться тяжелые распространенные поражения, которые напоминают десквамативный дерматит Лейнера или себорейный дерматит Моро.

Паронихии и онихии. Дрожжевые поражения мягких тканей околоногтевого валика и ногтевой пластинки тесно связаны друг с другом и нередко являются этапами одного и того же патологиче­ского процесса. Заболевание начинается с покрас­нения и припухлости в области края валика, где ногтевая кожица переходит с валика на ногтевую пластинку. Покраснение и припухлость нарастают в течение нескольких дней. В дальнейшем валик еще более набухает, а кожа значительно выступа­ет над ногтевой пластинкой, краснеет, лоснится; при надавливании из-под ногтевого валика выде­ляется гной. Одновременно в ногтевой пластинке образуются трещины с выделением сукровицы, которая постепенно подсыхает с образованием корочек. Вслед за этим развивается онихия: на ногтевой пластинке появляются борозды и воз­вышения, а в толще образуются буровато-корич­невые участки. Ноготь теряет блеск, становится тусклым , утолщенным и начинает отделяться от ложа фрагментами. Без лечения процесс затягива­ется на месяцы и годы. Кандидоз ногтей у детей в раннем возрасте, по сравнению с кандидозом у детей старшего возраста, отличается более выра­женным воспалением валика, склонностью к по­ражению дистальной части пластинки, отслаива­нием со свободного края и более быстрым изле­чением под влиянием противогрибковой терапии.

Кандидоз половых органов. Кандидозные вульвовагиниты и баланопоститы не являются редкостью у детей раннего возраста. При вульво-вагините больные жалуются на сильный зуд и

чувство жжения в области наружных половых органов. Характерны выделения белого цвета. В области спайки, преддверия, больших и малых губ и на коже промежности возникают отек, за­стойная гиперемия, появляются белые творожи­стые наложения и обрывки отслоившегося эпи­дермиса. Микроскопически в выделениях из вла­галища обнаруживаются скопления дрожжепо-добных клеток и псевдомицелия. У мальчиков баланопоститы сопровождаются белыми сметано-образными выделениями из гиперемированного наружного отверстия мочеиспускательного кана­ла. На отечном и гиперемированном, а местами эрозированном, внутреннем листке крайней плоти и головке полового члена имеются белые крошко-витые наложения.

Висцеральный кандидоз или поражение внут­ренних органов и систем бывает локальным (ор­ганным) или распространенным (генерализо­ванным), нередко протекающим в ассоциации с кандидозом кожи и видимых слизистых.

Кандидозный эзофагит нередко наблюдается в раннем детском возрасте, особенно у истощен­ных детей. Обычно это не изолированное пораже­ние, а продолжение процесса с распространением такового со слизистой оболочки полости рта и глотки. Рыхлые наложения на поверхности слизи­стой пищевода могут быть весьма значительными и приводить к сужению и даже полной закупорке просвета пищевода. Наблюдаются и изъязвления на слизистой оболочке пищевода, которые созда­ют почву для размножения вторичной микробной флоры. У детей с кандидозом верхней части пи­щеварительного тракта появляются анорексия и рвота. Кандидозный эзофагит может сочетаться с поражением слизистой оболочки полости рта, глотки или миндалин.

Кандидозные поражения желудка и кишеч­ника наблюдаются реже, чем кандидоз верхнего отдела пищеварительного тракта, что, по-видимо­му, обусловлено особенностями строения желези­стого эпителия и фунгицидными свойствами же­лудочного сока. К условиям, способствующим внедрению в слизистую оболочку желудка и ки­шечника грибковой флоры, относятся понижение секреции желудочного сока и катаральные и яз­венные процессы в желудочно-кишечном тракте. Благодаря внедрению в практику гастробиопсий диагноз кандидоза желудка и кишечника ставится на основании прижизненного гистологического исследования. Макроскопически слизистая же­лудка отечна, вблизи перехода пищевода в желу­док на ее поверхности обнаруживаются нити псевдомицелия, определяется выраженная деск вамация клеток железистого эпителия, наиболее отчетливая в верхних отделах складок. В этю участках отмечается значительное скопление дрожжеподобных округлых почкующихся форм гриба и внедрение единичных нитей псевдомице­лия в толщу слизистой оболочки. Клиника рас­пространенного кандидоза желудочно-кишечного тракта характеризуется совокупностью следую­щих симптомов: ухудшением аппетита вплоть до анорексии, затруднением глотания из-за сужения пищевода, частой рвотой с отхождением творожи­стых пленок, частым жидким стулом с примесью слизи и крови, вздутием кишечника и лихорадкой. Нередко развивается картина токсикоза с эксико-зом. Гистологические исследования показывают, что кандидозные поражения кишечника могут варьировать от катаральных до глубоких деструк­тивных, и степень их выраженности соответствует глубине прорастания нитей гриба. Глубокие яз­венные дефекты, образовавшиеся при кандидоз-ном воспалении кишечника, могут осложняться либо кровотечениями из поврежденных сосудов стенки кишечника, либо перфорацией с после­дующим развитием перитонита.

Кандидоз печени и селезенки. Имеется сооб­щение, что у детей, длительно леченных стероид­ными гормонами и антибиотиками, возникали абсцессы в селезенке. В этих абсцессах обнару­живались массы гриба Candida (AmlieR., 1964). Показано также, что у больных с хроническим генерализованным или острым висцеральным кандидозом может развиться гепатит. Заболева­ние проявляется желтухой, увеличением размеров печени и селезенки, болезненностью их при паль­пации.

Одновременно в сыворотке крови определяет­ся повышенный уровень, преимущественно конъ-югированного, билирубина и возрастает актив­ность аминотрансфераз.

При лапароскопическом исследовании макро­скопически печень увеличена, с множественными сероватыми мелкими бугорками, в центре кото­рых микроскопически определяется разной степе­ни выраженности некроз с радиально распола­гающимися нитями псевдомицелия и дрожжепо-добными клетками. По периферии этих очагов имеется инфильтрация нейтрофильными лейкоци­тами. Гепатит принимает затяжное течение, с медленной нормализацией клинико-лабораторных показателей. При дуоденальном зондировании у детей с кандидозным гепатитом в желчи обнару­живаются грибы Candida.

Кандидоз органов дыхания — вторая по час-готе локализация кандидоза после поражения пищеварительного тракта.

Кандидоз полости носа характеризуется раз­витием грибкового воспаления в области перего­родки носа в ее передней или средней трети. По­верхность слизистой оболочки носа покрывается беловатыми или желтоватыми пленчатыми нало­жениями, после снятия которых обнаруживается изъязвленная поверхность. Обильный экссудат и слизь, ссыхаясь в носовых ходах, затрудняют дыхание через нос, вследствие чего у этих детей постоянно открыт рот. Кандидоз полости носа может проявляться как изолированное воспале­ние, так и в сочетании с кандидозом полости рта (со стоматитом, глосситом и др.).

Кандидоз придаточных пазух носа. Процесс локализуется в области верхнечелюстной пазухи, реже — в области лобных и клиновидных пазух. Кандидозные синуситы сопровождаются вазомо­торными расстройствами, что связывают с аллер-гизирующим действием грибов Candida. Пато-морфологической основой синуситов могут быть поверхностные поражения слизистой оболочки пазух или глубокие изменения с захватом надко­стницы и кости. Предрасполагают к развитию грибковых воспалений полости носа и придаточ­ных пазух травмы, повторные операции и приме­нение антибиотиков.

Кандидознып ларингит проявляется осипло­стью голоса, лающим кашлем, поперхиванием и повышением температуры тела. При ларингоско­пии на стенках голосовой щели выявляются узел-ховые утолщения или поверхностные язвочки, покрытые рыхлыми сероватыми пленчатыми наложениями, а также умеренный отек надгор­танника. Процесс развивается постепенно и имеет нисходящий характер.

Кандидозный бронхит протекает с умерен­ным токсикозом, субфебрильной температурой тела и мучительным кашлем, во время которого отходит слизистая или слизисто-гнойная мокрота при наслоении вторичной микробной инфекции). У детей раннего возраста при этом возникает обсгруктивный синдром, у старших детей — аст­матические признаки; при бронхоскопии обнару-шаются катарально-эрозивные изменения сли-зистой оболочки бронхов с выраженной кровото­чивостью. Кандидозный бронхит имеет рециди-шрующее и нередко хроническое течение.

Кандидоз легких может проявляться бронхи-ш, мелкоочаговыми и лобарными пневмониями. Пзтоморфология кандидозных пневмоний характеризуется большим разнообразием и зависит от давности процесса и наличия сопутствующей флоры. В ранние сроки преобладают явления мелкоочаговой катаральной бронхопневмонии с лейкоцитарной экссудацией, отек ткани легкого, бронхов и альвеол; в местах скопления гриба наблюдаются фибринозно-некротичские измене­ния. При длительном течении в более поздних стадиях процесса в центре пневмонических фоку­сов возможна некротизация экссудата, а также образование массивных инфильтратов с распа­дом, с разрастанием грануляционной ткани или фиброзом интерстициальной ткани и альвеоляр­ных перегородок (О.КХмельницкий, 1973). Забо­леванию, как правило, предшествует кандидоз слизистых оболочек рта, иногда кожи. Симптома­тика пневмонии появляется на фоне предшество­вавшей антибиотикотерапии, которую дети полу­чали по поводу разнообразных заболеваний. От­мечается ухудшение общего состояния ребенка, бледность кожных покровов, лихорадка, не купи­руемая обычными жаропонижающими средства­ми, ознобы, одышка, боли в груди. При аускуль-тации над легкими выслушиваются разнокали­берные хрипы. Развивается сильный кашель, временами приступообразный, с отхождением тягучей мокроты. Рентгенологически обнаружи­ваются мелкие очаги затемнения, от которых идут тяжи к лимфатическим узлам. Могут наблюдаться инфильтративные изменения типа дольковых и сублобарных пневмоний. Особенностью рентге­нологических признаков воспаления легочной ткани является лабильность, заключающаяся в быстром их появлении и исчезновении. В перифе­рической крови чаще отмечается лейкопения, реже — лейкоцитоз, анемия, высокая СОЭ. Бла­гоприятный исход заболевания возможен только при отмене антибиотиков и назначении антифун-гальных препаратов.

Кандидоз мочевыделителъной системы. Кан­дидозный уретрит и цистит характеризуются учащенными болезненными мочеиспусканиями, помутнением мочи, иногда с примесью крови, выделениями из уретры беловато-сероватого цве­та и повторными выявлениями в моче дрожжепо-добных грибов. При цистоскопии на стенках мо­чевого пузыря обнаруживаются творожистые на­ложения, соскоб из которых представляет скопле­ние почкующихся клеток и псевдомицелия гриба.

Кандидоз почки может клинически прояв­ляться как первичный острый или обструктивный пиелонефрит или как хронический пиелонефрит и гидронефроз. Но нередко поражение почек при

кандидозе в виде нефрозо-нефрита и пиелита устанавливается, главным образом по данным секционного материала.

Кандидоз сердечно-сосудистой системы. При гематогенной диссеминации грибов Candidaу тяжелых больных могут возникать кандидозные поражения сердца и сосудов. В сосудах грибы формируют тромбы и эмболы или прорастают стенку, вплоть до полного ее прободения, что приводит к тяжелым кровотечениям. Кандидоз миокарда и перикарда характеризуется наличием микроабсцессов, очагов мышечного некроза во­круг скопления гриба, лейкоцитарной инфильтра­цией. На клапанах сердца появляются гранулемы, бородавчато-язвенные разрастания с некротиче­скими изменениями эндотелия. В этих разраста­ниях находятся макрофаги, гигантские клетки и колонии гриба Candida. Кандидоз сердца и сосу­дов большей частью выявляется на секции у де­тей, умерших от различных тяжелых заболеваний.

Кандидоз центральной нервной системы. Микозы ЦНС, обусловленные грибами рода Candida, могут возникать у детей с острым висце­ральным кандидозом или хроническим систем­ным кандидозом. Клиника кандидоза ЦНС поли­морфная, не имеет какой-либо специфичности. Нередко прижизненно заболевание расценивается как опухоль мозга. Различают три формы канди-дозного менингита: 1) диффузный цереброспи­нальный менингит, 2) менингоэнцефалит, и 3) базилярный менингит с поражением черепно-мозговых нервов. Начало болезни может быть внезапным или постепенным. Клинически гриб­ковый менингит проявляется гипервозбудимо­стью, тремором конечностей, гиперестезией. От­мечается ригидность затылочных мышц, симпто­мы Кернига и Брудзинского. Неврологическая симптоматика в ряде случаев дополняется прехо­дящими теми- и тетрапарезами с преобладанием тонуса разгибателей. Может развиться сонли­вость, потеря сознания, возникают судороги кло-нические и тонические. Спинномозговая жидкость слабомутная, цитоз нейтрофильный или лимфо-цитарный, при этом количество лейкоцитов дос­тигает 1000 и более в 1 мкл, белок составляет 1-2 г/л.

Кандидоз костно-суставного аппарата. При повторных хирургических вмешательствах и при курсовых внутрисуставных введениях гормональ­ных и других препаратов в области леченных суставов и костей может возникнуть воспалитель­ный процесс в виде остеомиелита или артрита, обусловленный грибами рода Candida. Кроме того, суставы могут поражаться и при развитии кандидосепсиса. В процесс вовлекаются колен­ные, тазобедренные и плечевые суставы. Артриты обычно развиваются медленно, но у новорожден­ных они характеризуются острым течением. Про­текает костно-суставной кандидоз на фоне лихо­радки, с болями и нарушениями функций суста­вов. Остеомиелит может быть самостоятельным или сочетаться с артритами, принимая прогресси­рующее течение и сопровождаясь массивной де­струкцией костной ткани.

У детей, страдающих хроническим или сис­темным кандидозом, возникает тяжелое пора­ жение зубов.Начинается процесс с того, что ти­пичные беловато-серые наложения, покрывающие слизистую оболочку полости рта, "наползают" с десен на зубные пластинки. В возрасте 2-3 лет большая часть молочных зубов разрушается кан-дидозным воспалением, а в более старшем воз­расте практически не остается ни одного здорово­го зуба. Зубы представляют собой бесформенные "пеньки" желтого или коричневого цвета, истон­ченные у основания или в средней части с одной или обеих сторон. Возможны абсцессы и флегмо­ны десен, сопровождающиеся резким отеком и уплотнением окружающей ткани и болезненно­стью в области зубов. Постоянные зубы выраста­ют внешне здоровыми, но затем в них начинают появляться кариозные полости, содержащие эле­менты гриба; в дальнейшем процесс разрушения постоянных зубов прогрессирует.

Диссеминированный кандидоз (кандидосеп-сис). Кандидозные поражения внутренних орга­нов, даже изолированные, рассматриваются как результат генерализации инфекции и часто явля­ются проявлениемкандидосепсиса. Для развития кандидосепсиса определяющее значение имеют следующие факторы: 1) тяжесть основного забо­левания, 2) длительное применение антибиотиков широкого спектра действия, 3) операции по трансплантации органов и повторные катетериза­ции сосудов. Эндогенными очагами кандидосеп­сиса с большой частотой являются желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути. Диссемина-ция кандидозного возбудителя может одновре­менно затрагивать все органы и системы. Первы­ми клиническими симптомами, свидетельствую­щими о возможности генерализации, могут слу­жить упорный кандидозный стоматит, ангина, распространенные поражения кожи. Клинию кандидосепсиса идентична картине бактериально­го сепсиса: тяжелое общее состояние, лихорадка ^; ремиттирующего или гектического характера, ознобы, обильные поты, анорексия, рвота, диарея, истощение, гепатолиенальный синдром, глубокие нарушения в электролитном балансе. Гемограмма характеризуется умеренной анемией, лейкоцито­зом, нейтрофилезом; в ряде случаев развивается лейкопения.

Кандидоаллергия. Аллергические реакции в ответ на сенсибилизацию грибами рода Candidaразвиваются при наличии микотического очага, т.е. носят вторичный характер. В противополож­ность истинным кандидозам в аллергических очагах всегда отсутствуют грибы. Кандидоаллер­гия захватывает кожу и слизистые оболочки. Клинически она проявляется дерматитами, кра­пивницей, стоматитом, конъюнктивитом, рини­том, ларингитом, трахеобронхитом, бронхиальной астмой, альвеолитом. Аллергические проявления регрессируют после разрушения очага кандидоза.

ечение.

Кандидоз может протекать остро, подостро или принимать затяжное или хрониче­ское течение. Под острым понимается процесс, который разрешается в сроки до 1,5 месяцев, подострым — до 3 мес. О затяжном течении судят при продолжительности заболевания в течение 6 месяцев; кандидоз, длящийся более 6 месяцев, считается хроническим, для него свойственны периоды обострения и ремиссии. Купирование кандидозного процесса во многом зависит от со­стояния иммунной системы, от характера основ­ного соматического или инфекционного заболева­ния, на которое наслоился кандидоз.

Кандидоз кожи и видимых слизистых в по­давляющем большинстве своем имеет острое, реже затяжное течение. Острое течение характер­но также для многих форм висцерального канди­доза. Особого внимания требуют больные, у кото­рых кандидоз принимает хроническое течение, поскольку он обусловлен тяжелыми иммунологи­ческими или эндокринными нарушениями.

Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек (ХККС) выделяется в самостоятельную нозологическую форму. Заболевание начинает манифестировать рано, в первые недели жизни, и уже в этот период приобретает торпидный харак­тер. В возрасте 6-8 месяцев формируется хрони­ческая форма болезни. В процесс вовлекаются слизистые полости рта, конъюнктив, наружных половых органов, кожа и придатки кожи. ХКСС протекает нередко с поражением внутренних ор­ганов. Дифференцируют следующие синдромы: хронический оральный кандидоз (ХОК), хрониче­ский кандидоз с эндокринопатией или кандидоэндокринный синдром (КЭС), хронический локализованный кожно-слизистый кандидоз и хрониче­ский диффузный кандидоз.

Для ХОК характерны поражения слизистых языка, губ и внутренней поверхности щек. Могут быть "заеды" и воспаления складок кожи и слизи­стых в углах рта. Кожа и ногти остаются интакт-ными. Слизистые оболочки рта покрываются желтовато-белыми или коричневатыми толстыми наложениями. Больные жалуются на боль и по­вышенную чувствительность слизистой оболочки полости рта при приеме пищи, особенно кислой, жжение в области языка. Со временем развивает­ся повышенная кровоточивость слизистых оболо­чек полости рта. Кандидоз полости рта может сочетаться с глубоким кандидозом пищевода, вплоть до его сужения. Болеют ХОК преимущест­венно девочки, проявляется синдром с 2-3 лет и отличается упорным течением.

КЭС начинается с первых месяцев жизни. Клиническая картина кандидоза, как правило, предшествует появлению эндокринных наруше­ний за несколько лет. Ранние симптомы кандидо­за связаны с поражением слизистой оболочки полости рта, кожных покровов и ногтевых пла­стинок. Микотическому воспалению сопутствуют бактериальные инфекции: стрептодермия кожи лица, туловища, рук, псевдофурункулез, лимфа­дениты. У этих больных развивается множествен­ный глубокий кариес зубов; им свойственны по­вторные тяжелые бронхолегочные и желудочно-кишечные заболевания. В возрасте 3-14 лет появ­ляются признаки гипофункции одной или не­скольких эндокринных желез. Это, прежде всего, недостаточность околощитовидных желез и пер­вичная хроническая недостаточность надпочечни­ков; у ряда больных выявляется гипофункция щитовидной железы. Одновременно манифести­руется дефицит Т-системы иммунитета. Течение кандидоза при КЭС рецидивирующее, а антими-котическая терапия недостаточно эффективна. Передается заболевание по аутосомно-рецессивному типу.

Хронический локализованный кожно-слизис­тый кандидоз протекает сходно с КЭС, но эндок-ринопатия выявляется лишь у отдельных боль­ных. Для поражения кожи свойственна кандидо-грануломатозная форма, которая проявляется гиперкератозом и образованием ороговевшей кожи. Процесс захватывает волосистую часть головы, лицо, ногти и слизистую оболочку полос­ти рта. Несмотря на значительную распростра­ненность поражения, состояние и самочувствие больных мало нарушается.

Хронический диффузный кандидоз характери­зуется почти тотальным поражением кожи, ногтей и слизистых оболочек. Начинается заболевание с первых месяцев жизни. При этом дети становятся вялыми, срыгивают, плохо прибавляют в массе. Первыми симптомами кандидоза служат белые творожистые наложения на слизистой полости рта. В дальнейшем на коже возникает сыпь в виде эритематопапулопустулезных элементов, склон­ных к слиянию. На волосистой части головы воз­никают элементы "хронической пиодермии", не исчезающие под влиянием антибиотикотерапии. К 2 годам жизни развиваются паронихии и онихии. У больных постоянно снижен аппетит, повышена утомляемость; они отстают в физическом разви­тии. Особенностью детей, страдающих этим син­дромом, является то, что они практически не бо­леют инфекциями, обусловленными стрептокок­ками, стафилококками, пневмококками. Эндок­ринных нарушений у них не выявляется.