Основные элементы содержания занятия. Предположение о наличии у больного диссеминированного процесса в легких основывается на различных сочетаниях признаков следующего симптомокомплекса:

Предположение о наличии у больного диссеминированного процесса в легких основывается на различных сочетаниях признаков следующего симптомокомплекса:

1. одышка, возникающая или усиливающаяся при физиче­ской нагрузке (если она не обусловлена другими заболева­ниями);

2. кашель сухой или со скудной слизистой мокротой;

3. цианоз, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке;

4. повышение температуры тела до субфебрильной или фебрильной (признак непостоянный);

5. крепитирующие хрипы на вдохе (признак непостоянный);

6. укорочение фазы вдоха и выдоха (признак постоянный);

7. укорочение перкуторного тона над областью поражения

8. интерстициальные и/или очаговые изменения, выявляемые при рентгенологическом исследовании легких;

9. гипоксемия при физической нагрузке;

10. рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких;

11. снижение диффузной способности легких.

При выявлении 1-го, 7-го, 8-го, 10-го и 11-го признаков веро­ятность заболевания, входящего в группу диссеминированных процессов в легких, практически не вызывает сомнений.

Лечение ех juvantibus по поводу «затяжной» или «хрониче­ской» пневмонии, диссеминированного туберкулеза или саркоидоза легких (что делается чаще всего) совершенно неоправ­данно и ведет лишь к потере драгоценного времени.

При ИФА исключительно важное дифференциально-диагностическое значение имеют характерныеособенности одышки:

· однажды возникнув, она имеет тенденцию к прогрессированию;

· она не зависит от времени суток, температуры и др. факторов;

· имеется укорочение фаз дыхания и гипервентиляционный синдром;

· попытка глубоко вдохнуть вызывает кашель.

Перечисленные признаки одышки позволяют уже при первом опросе больного исключить такие заболева­ния, как бронхиальная астма, обструктивный бронхит, эмфизема легких.

НехарактерныепризнакиИФА: кровохарканье, кашель, мокрота (чаще скудная, слизистая), повышение темпера­туры тела, скорее указывает на активность патологического про­цесса или присоединение интеркуррентной инфекции.

Прогрессирование перечисленных выше признаков, несмотря на проводимую антибактериальную и противовоспалительную терапию, один из важных (хотя и не самый ранний) дифферен­циально-диагностических критериев, позволяющих предположить у больного диссеминированный процесс в легких.

Необходимо под­черкнуть, что данные рентгенологического и функционального методов исследования свидетельствуют, в первую очередь, о наличии диссеминированного процесса в легких, а во вторую — о распространенности процесса.

При двустороннем по­ражении (в особенности на ранних этапах) могут возникнуть трудности при проведении дифференциальной диагностики диссеминированных процессов в легких. Особенности клиники и инструментальной диагностики представлены ниже.

Эозинофильная пневмония(синонимы: синдром Леффлера, легочная эозинофилия, легочный эозинофильный инфильтрат и др.). Заболевание необходимо дифференцировать, в первую оче­редь, от экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА), так как клинические проявления этих двух за­болеваний могут совпадать.

Отличительные особенности:

· гиперэозинофилия периферической крови, достигающая иногда 60-80%;

· эозинофилия мокроты;

· летучесть инфильтративных затенений в легких;

· отсутствие корреляций между выраженностью рентгено-­
логических изменений в легких и умеренной клинической симп-­
томатикой;

· данные гистологического исследования биоптата легочной
паренхимы: инфильтрация альвеол эозинофилами и серозной
жидкостью.

Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы),где частота поражения легких у больных составляет: при систем­ной красной волчанке - 40-90%, при системной склеродер­мии – 30-90%, при узелковом периартериите - до 97%, при дерматомиозите - 5-23%, при ревматоидном артри­те – 1-60% случаев и проявляется чаще всего карти­ной интерстициального пневмонита или васкулита.

Основные отличительные особенности поражения лёгких при коллагенозах:

·системность поражения соединительной ткани - наиболее
важный признак коллагенозов, однако следует учитывать, что иногда поражение легких может быть первым проявлением коллагеноза;

· кровохарканье и легочные кровотечения, образование
полостей лёгких, формирование абсцессов и эмпиемы плевры;

· синдром полисерозита при системной красной волчанке,
сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плевре и паренхиме легких при ревматоидном артрите
и ревматизме;

· аспирационная пневмония, асфиксия, гипостатическая пневмония при дерматомиозите и системной склеродермии;

· поражение межреберных мышц и диафрагмы при дерма­томиозите;

·плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при системной склеродермии;

·сухость слизистых оболочек глаз, рта, носа, глотки, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта при синдроме Шегрена.

Синдром Гудпасчера(синонимы: геморрагическая пневмо­ния с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом и др.) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Типичные проявления синдрома:

· кровохарканье, повторные легочные кровотечения;

· прогрессирующая гипохромная железодефицитная анемия;

· поражение почек, сопровождающееся протеинурией (массивной), гематурией, цилиндрурией, азотемией, перифериче­скими отеками;

· злокачественное течение, заканчивающееся смертью_в_течение одного годавследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии;

· картина некротизирующего геморрагического альвеолита, некротизирующего нефрита с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями с развитием гломерулярного фиброза при гистологическом исследовании легких.

Диссеминированный туберкулез легких. Характерны следующие дифферен­циально-диагностические признаки:

· анамнестические данные (контакт с больным туберкулезом, перенесенный в прошлом туберкулез легких или других органов);

· особенности клинического течения: от практически бессимптомного и длительного течения при хронических формах, умеренно выраженной симптоматики при подострых формах, протекающих по типу септического заболевания с резко выраженной одышкой, менингеальными симптомами — при острых милиарных формах;

· рецидивирующие (сухие или экссудативные) плевриты;

· возможность поражения других органов (лимфатические узлы, серозные оболочки, глазное дно, кости, почки, мозговые оболочки и др.);

· данные рентгенологического исследования: симметричность и однотипность легочных изменений (мелкоочаговые затенения величиной в 1—2 мм, вокруг которых может образовываться зона перифокального воспаления; преимущественная локализация патологических изменений в верхних и средних отделах легких; возможность повторных волн диссеминаций («волны посева»), распада легочной ткани с образованием так называе­мых штампованных каверн;

· данные исследования функции дыхания (умеренно выраженный рестриктивный синдром, возможно умеренное снижение диффузии лёгких);

· положительные туберкулиновые пробы, диагностические
титры противотуберкулезных антител в реакции связывания
комплемента;

· данные гистологического исследования материала биопсии легких, слизистой оболочки бронха: эпителиоидно-клеточные гранулемы с центральным казеозным некрозом;

· выявление туберкулезной палочки при бактериоскопическом исследовании мокроты; посеве крови, мокроты.

Саркоидоз легких (синонимы: синдром Бека, болезнь Бенье — Бека-Шауманна, доброкачественный гранулематоз, доброкачественный лимфогранулематоз Шауманна и др.) представляет собой системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в пораженных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем.

Отличительные признаки:

· относительно доброкачественное и малосимптомное тече­ние (отсутствие признаков интоксикации; как правило, нормальная или субфебрильная температура тела).

· Системность поражения (чаще всего поражаются прикорневые лимфатические узлы и легкие, реже — печень, селезенка, почки, желудочно-кишечный тракт, костная система, кожа, нервная и эндокринная системы);

· повышение в крови уровня ангиотензинпревращающего фермента;

· гиперкальциемия (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сут) у '/з больных;

· туберкулиновая анергия (при ИФА реакция на туберкулин не меняется);

· положительная реакция Квейма (приблизительно у 60% больных);

· медиастинальная лимфаденопатия в I стадии и в начале
II стадии саркоидоза; возможно увеличение периферических
лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);

· умеренные рестриктивные нарушения вентиляции и умеренное (по сравнению с фиброзирующими альвеолитами) сни­жение диффузии лёгких;

· участки расширения сосудистой сети слизистой оболочки бронхов, специфические саркоидные бугорки (признаки непостоянные), выявляемые при эндоскопическом исследовании;

· данные гистологического исследования биопсийного мате­риала: эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.

Гранулематоз Вегенера (синонимы: риногенный гранулематоз, некротический неинфекционный гранулематоз,гигантоклеточная гранулема дыхательных путей, аллергический ангиит, респираторно-ренальная форма узелкового периартериита и др.) представляет собой гиперергический системный васкулит, про­являющийся развитием некротизирующих гранулем.

Дифференциальная диагностика основывается на следую­щих характерных признаках:

·неуклонно прогрессирующее (злокачественное) течение
генерализованной формы;

·гнойный синусит, гнойный отит, дисфагия, экзофтальм;

·обширные инфильтраты в легких с большими полостями
распада;

· геморрагический выпот в плевральной полости;

·невриты, артралгии, полиаденит, гепатолиенальный синдром, язвеннонекротическое поражение кожи;

·поражение почек (массивная протеинурия, гематурия,
цилиндрурия, азотемия);

·данные гистологического исследования: картина гранулематозного васкулита (гранулемы представляют собой узелки
с некротической тканью в центре, по периферии определяются
клетки Лангханса, плазматические клетки, лимфоциты, гистиоциты).

Бронхиолоальвеолярный рак(синонимы: аденоматоз легких, альвеолярный рак легких, аденоматозный рак легких, мультицентрический альвеолярный канцероматоз, первично-множест­венная альвеолярноклеточная опухоль и др.) — высокодифференцированная аденокарцинома, развивающаяся из альвеолярно-бронхиолярного эпителия или эпителия слизистых желез бронхов. В пользу бронхиолоальвеолярного рака свидетельст­вуют следующие признаки:

1. выделение большого количества слизистой пенистой мо­кроты (до 1-4 л в сутки), что зависит от секреторных свойств
эпителия, из которого развивается опухоль;

2. концентрическое сужение пораженных бронхов, обнаруживаемое при эндоскопическом исследовании (признак непостоянный) ;

3. данные цитологического исследования мокроты, гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани
(комплексы атипических клеток, высокодифференцированная
аденокарцинома).

Милиарный карциноматоз легкихпредставляет собой след­ствие лимфогематогенного метастазирования первичной опухо­ли, локализующейся в других органах или в самих легких. Основными отличительными являются:

· особенности клинической картины: неуклонное прогрессирование заболевания, выраженные признаки интоксикации с субфебрильной или фебрильной температурой тела;

· возможно развитие серозного или серозно-фибринозного
плеврита.

Верификация первичной опухоли или атипических клеток в мокроте (материале биопсии) подтверждает злокачественный характер поражения легких.

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена — Геллерстедта, «железное легкое» и др.) — заболева­ние, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легких, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Основными отличительными признаками являются:

· кровохарканье (легочные кровотечения), волнообразное течение (обострения могут сменяться ремиссиями до года и бо­лее);

· признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойколицитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии — лейко­цитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, увеличение СОЭ;

· повышение содержания непрямого билирубина в сыворот­ке крови;

· повышение концентрации железа в плазме крови и в 100—200 раз — в легочной ткани;

· сидерофаги в мокроте;

· усиление_эритропоэза по данным миелограммы;

· сравнительно быстрая динамика_рентгенологических изменений (отрицательная при обострении и положительная принаступлении ремиссии);

· выявление гемосидерофагов при цитологическом исследовании мокроты;

· данные гистологического исследования материала биопсий легочной ткани: отложения гемосидерина в альвеолах имежальвеолярных перегородках, иногда выявляются участки сосвежими кровоизлияниями, гемолизированные эритроциты; импрегнация эластических и коллагеновых волокон железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегене-­
рации коллагена.

Пневмокониозы (силикоз, силикатозы и др.) — заболевания легких, характеризующиеся прогрессирующим развитием фиб­роза в ответ на вдыхание неорганической пыли. Основными от­личительными признаками пневмокониозов являются:

· работа на пылевом производстве;

· преимущественная локализация изменений в среднелатеральных легочных полях, тенденция к слиянию мелких очаго­вых теней в средние и крупные, бесструктурность и уплотнениекорней легких («ствол обрубленного дерева»);

· отсутствие параллелизма между выраженностью рентгенологических изменений и степенью одышки;

· выявление силикотических гранулем при гистологическом
исследовании материала биопсий легочной ткани.

Занятие № 29

Тема: «Плевриты и тромбоэмболия легочной артерии».

Цель.Освоить критерии диагностики и принципы лечения острых плевритов

и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).

Вопросы для повторения.

Студент в курсе изучения патологии системы дыхания должен быть готов при

клиническом разборе конкретного случая:

1. различать варианты заболевания плевры,

2. уметь оценить цитологический анализа плеврального содержимого,

3. представлять особенности медикаментозной и не медикаментозной терапии при эмпиеме плевры,

4. знать клинико-ренгенологические критерии диагностики ТЭЛА, особенности ЭКГ, ФВД и другие современные методы диагностики (пульмоноангиография и т.д.) и лечения (установление кавафильтров),

5. правильно провести дифференциальную диагностику ТЭЛА с другими острыми состояниями системы дыхания и кровообращения, в частности:

· с острой стадией задне-диафрагмального инфаркта миокарда,

· спонтанным пневмотораксом,

· крупозной пневмо­нией,

· массивным плевральным выпотом,

· расслаивающей аневризмой грудной аорты,

· экссудативным перикардитом.