Патогенез респіраторного дистрес-синдрому

Повноцінне дихання залежить від ступеня розправлення і стабілізації альвеол та стану кровообігу легень. Аерація легень і формування функціо­нальної залишкової ємкості неможливе при відсутності фактора, який зменшує силу поверхневого натягу. Цим антиателектатичним фактором є сурфактант — високомолекулярний ліпопротеїд, основним компонен­том якого є дипальмітин-лецитин. Сурфактант починає вироблятися у плода з 20-го до 24-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Основна система сурфактанту дозріває повністю тільки до 36-го тижня вагітності. При його дефіциті відбувається порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень у легенях з розвитком гіпоксії, гіперкапнії, метаболічно-респіраторного ацидозу. Спазм легеневої артерії призводить до наростан­ня тиску в судинах легень і появи шунтів крові справа наліво. Як на­слідок гіпоперфузії легень розвивається гіпоксичне ураження стінки ле­геневих капілярів з проходженням елементів плазми та наступним випадінням фібрину і створенням гіалінових мембран.

Частота виникнення респіраторного дистрес-синдрому в новонарод­жених, які народилися в термін вагітності менше ніж 28 тиж, стано­вить 60 % , у 32—36 тиж — 15—20 % , у 37 тиж і більше — 5 % .

Визначення зрілості легень: найбільш інформативний спосіб — «пінний» тест і визначення співвідношення лецитин-сфінгомієлін у навколоплідних водах. Встановлено, що коли співвідношення стано­вить менше ніж 2,0, то частота розвитку респіраторного дистрес-син­дрому — 50 % , а при співвідношенні більшому ніж 2,0 — лише 2 % . Вагітним призначають препарати, які стимулюють синтез сурфактан­ту: дексаметазон, бромгексин, амброксол, бета-адреноміметики.

Диференціальна діагностика дихальних розладів у новонароджених

Ознаками респіраторних порушень є такі: частота дихання більша ніж 60 за 1 хв; втягування податливих місць грудної клітки; розду­вання крил носа та щік, які зникають при диханні 60 % киснем; зміни на рентгенограмі легень. Діагностичне значення має оцінка за шка­лою Сільвермана.

Пневмопатії (респіраторний дистрес-синдром І типу) необхідно диференціювати з дихальними розладами як легеневого (респіратор­ний дистрес-синдром II типу, пневмонії, вади розвитку), так і нелеге-невого (черепно-мозкові травми, гостра кровотеча, вроджені вади сер­ця, гіпо- і гіпертермія, метаболічний ацидоз, поліцитемія) генезу. При дихальних розладах необхідно провести рентгенографію органів груд­ної клітки, дослідити показники кислотно-основного стану, газового складу крові, гемодинаміки, зробити загальний аналіз крові, елект­рокардіографію, визничати рівень глюкози, калію, натрію, білірубі­ну, провести дослідження для виключення сепсису.

На рентгенограмі легень гіалінові мембрани обумовлюють утворен­ня нодозного малюнка, посилення загального гіпопневматозу з поши­реними ателектазами та набряковими змінами в легенях. Контури серця та діафрагми нечіткі, формуються так звані білі легені з повітря­ною бронхограмою. Можуть бути розсіяні ателектази.

При наявності набряково-геморагічного синдрому відзначається збіднення легеневого малюнка, ніжне однорідне затемнення в прико­реневих та нижньомедіальних відділах легень після народження, сег­мент або декілька сегментів мають дифузно-гомогенний вигляд або мозаїчну картину.

Лікування спрямоване на:

1) нормалізацію легеневої вентиляції і газового складу крові, по­ліпшення перфузії легень;

2) нормалізацію артеріальної гіпотензії, терморегуляції, глікемії, функції нирок, електролітних порушень;

3) запобігання ускладненням, побічним ефектам (шунтування крові, токсична дія кисню).

Матеріали щодо методичного забезпечення заняття

Питання для самоконтролю

1. Етілогія гострої та хронічної гіпоксії плода.

2. Анте-, інтранатальні причини асфіксії новонародженої дитини.

3. Патогенез вказаних станів.

4. Клінічні прояви гострої гіпоксії залежно від ступеня тяжкості.

5. Особливості реанімації новонароджених у стані асфіксії в поло­говій залі.

6. Клініка респіраторного дистрес-синдрому.

7. Обґрунтування діагнозу та диференціальна діагностика пневмо-патій новонароджених.

8. Тести на зрілість легень новонароджених.

9. Корекція метаболічних порушень при респіраторному дистрес-синдромі, асфіксії, нормалізація газового стану крові.

10. Особливості інфузійної терапії новонароджених з урахуванням провідного синдрому..

6.2. Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття:

1. У дитини дводобового віку, яка народилася на 34-му тижні вагіт­ності з масою тіла 2300 г і оцінкою за шкалою Апгар 6 балів, мають місце дихальні розлади у вигляді втягнення мечоподібного відростка та міжребрових проміжків, роздування крил носа під час дихання. Перкуторно змін немає, аскультативно вислуховуються різнокалі­берні хрипи з обох боків. Акроціаноз шкіри, вроджені рефлекси ви­кликаються. Яка найбільш імовірна причина дихальних розладів?

А. Первинний ателектаз легень.

Б. Хвороба гіалінових мембран.

В. Пологова травма.

Г. Вроджена пневмонія.

Д. Аспіраційний синдром.

2. Після народження дитина бліда, має неритмічне дихання, яке не поліпшується на фоні оксигенотерапії. Пульс слабкий і швидкий, артеріальний тиск важко виміряти. Набряків немає. Яка найімовір­ніша причина цих симптомів?

А. Внутрішньочерепний крововилив.

Б. Внутрішньоутробний сепсис.

В. Внутрішньоутробна пневмонія

Г. Асфіксія.

Д. Застійна серцева недостатність.

Відповіді: 1 — А; 2 — Г.

6.3. Матеріали контролю для заключного етапу заняття:

1. Під дією якого фактора відбувається активація компенсаторно-пристосувальних реакцій плода в процесі нормальних пологів?

А. Гіпоксії, що періодично посилюється.

Б. Механічного стискування голівки плода.

В. Гуморальних факторів, що виділяються під час пологів.

Г. Зростаючого ацидозу.

Д. Усі відповіді правильні.

2. В які умови переходить дитина під час народження? А. З низької температури в більш високу.

Б. З високої температури в більш низьку. В. З гіпероксії в умови гіпоксії. Г. Невагомість.

3. Які діти належать до групи ризику за зривом адаптації? А. Недоношені.

Б. Які мали хронічну внутрішньоутробну гіпоксію.

В. Які народилися під час швидких пологів.

Г. Які народилися під час подовжених пологів.

Д. З великою масою тіла.

Е. Які народилися шляхом кесаревого розтину.

Є. Із вродженою гіпотрофією.

Ж. Усі відповіді правильні.

4. Яке дослідження має найбільше значення в оцінці ступеня гіпоксії

плода під час пологів? А. Кардіограма. Б. Визначення рН крові. В. Визначення р0₂ крові. Г. Визначення рС0₂ крові.

5. Яка мінімальна сума балів за шкалою Сільвермана вказує на тяж­кість респіраторного дистрес-синдрому?

А. 1. Б. 5. В. 2. Г. 10. Д.З.

6. Що заважає розвитку сурфактанту? А. Цукровий діабет у матері.

Б. Народження шляхом кесаревого розтину. В. Охолодження.

Г. Тривалі (більше ніж 2 доби) пологи. Д. Ацидоз.

7. З якого тижня внутрішньоутробного розвитку в плода починає ви-

роблятися сурфактант?

А. 16—18-го.

Б. ЗО—32-го.

В. 20—24-го.

Г. 34—37-го.

Д. 26—28-го.

8. Яка ознака характерна для апное недоношених дітей? А. Зупинка дихання більше як на 20 с.

Б. Тахікардія.

В. Зниження тонусу м'язів.

Г. рН капілярів крові 7,4—7,44.

ВІДПОВІДІ: 1 - Д; 2 - Б; 3 - Ж; 4 - Б; 5 - Д; 6 - Г; 7 - В; 8 - А.

Дитина І., 6 днів, поступила у відділення патології новонароджених. З анамнезу відомо, що дитина від жінки 25 років, від першої вагітності, що перебігала з токсикозом в 1-му триместрі, анемією (НЬ - 98 г/л) в другому триместрі, з приводу чого отримувала препарати заліза. В 28 тижнів була загроза переривання, лікувалася стаціонарно. Пологи в строк. Слабкість пологової діяльності. Почалася гіпоксія плоду, стимуляція окситоцином. Перший період пологів - 8 годин, другий-25 хв., безводний проміжок - 10 год. 20 хв., води меконіальні. Маса тіла при народженні 3300 г, довжина тіла - 51 см. Оцінка за шкалою Апгар - 6-8 балів. Закричав після відсмоктування слизу. Після народження стан середньої тяжкості за рахунок неврологічної симптоматики: неспокій, тремор рук, підборіддя. Зі сторони внутрішніх органів патології не визначалося. На 4-ту добу стан погіршився за неврологічним статусом і дитина переведена до стаціонару.

При надходженні стан важкий, шкірні покриви з сіруватим відтінком, акроціаноз, мармуровість. Пупкова ранка суха. Гіперестезія. Зів блідий. В легенях дихання пуерильне. Тони серця ритмічні, ЧСС 152/хв. Живіт м'який, печінка виступає з-за реберного краю на 3 см, селезінка не пальпується. Випорожнення жовтуваті з неперетравленими грудочками. В неврологічному статусі - крик монотонний, велике тім'ячко 2,0x2,0 см, вибухає, відкритий сагітальний шов. Симптом Грефе, непостійна збіжна косоокість. Безумовні рефлекси новонародженого знижені, м'язовий тонус з тенденцією до гіпотонії, сухожилкові рефлекси 5=0, середньої сили. При напруженні з'являється тремор рук. Судом при огляді не було.

Загальний аналіз крові:НЬ - 192 г/л, еритроцити - 5,8х10¹²/л, К.П. -0,98, лейкоцити - 12,5х10⁹/л, п - 10%, с - 56%, є - 1%, б - 1 %, л - 29%, м -3%, Ш0Е - 6 мм/год.

Біохімічний аналіз крові:загальний білок - 62 г/л, білірубін: непрямий -51 мкмоль/л, прямий - немає, сечовина - 3,3 ммоль/л, калій - 6 ммоль/л, натрій - 136 ммоль/л, кальцій - 1,1 ммоль/л, фосфор - 2,32 ммоль/л.

Нейросонограмау віці 8 днів: згладжений малюнок звивин і борозен. Фронтальні роги розширені до 6 мм. Глибина бокових шлуночків на рівні тіл (5=0) 7 мм (норма 5 мм.). Локальні ехогенні включення в підкіркових гангліях. Кіста судинного сплетення справа - 3 мм. Помірно підвищена ехогенність перивентрикулярних ділянок.

Завдання

1. Ваш попередній діагноз?

2. Яке додаткове обстеження потрібно провести для уточнення діагнозу?

Можливі результати?

3. Які фактори сприяли розвитку даної патології у новонародженого?

4. Які особливості гематоенцефалічного бар'єра у новонародженого?

5. Які компенсаторні механізми розвиваються при гострій гіпоксії у

новонародженого?

6. Назвіть склад спинномозкової рідини новонародженого.

7. Чи потребує даний хворий консультації окуліста? Якщо так, то які зміни

можливі?

8. Призначте лікування.

9. Перерахуйте препарати, які використовують для дегідратації при лікуванні

набряку головного мозку?

10. Який прогноз у даної дитини?

11. Спостереження яких спеціалістів потребує дитина після виписки із стаціонару?

12. Назвіть основні причини неонатальних судом?

Література для інтернів.

- основна:

1. Дитячі хвороби / За ред. В.М.Сідельнікова, В.В.Бережного. – К.: Здоров’я, 1999.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. – Киев: А.С.К., 1999.

3. Медицина здоров’я / За ред. П.С.Мощича. – К.: Здоров’я, 1999.

4. Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб.: Сотис, 2000.

- додаткова:

1. Справочник по педиатрии: Период новородженности / Под ред. А.К.Устиновича. – Минск: Беларусь, 1979.