Мальчик 6 лет, в анамнезе с рождения гемморагии, кишечные кровотечения, прогрессирующая экзема, гнойный отит. В анализе крови тромбоцитопения и лимфоцитопения.

Тема№2Классификация иммунодефицитных состояний. Первичные и вторичные иммунодефициты у детей. СПИД-индикаторные заболевания.

I. Тесты для оценки исходного уровня:

Врожденный преимущественно Т-клеточный иммунодефицит имеет место в одном

из указанных случаев:

1. при дефиците пуриннуклеотидфосфотазы

2. дефиците аденозиндезаминазы

3. синдроме Ди Джорджи

4. болезни Брутона

5. синдроме Чедиака-Хигаси

Перечисленные иммунодефициты относятся к формам врожденной

гуморальной недостаточности, за исключением:

1. болезни Брутона

2. общего вариабельного иммунодефицита (ОВИН)

3. селективной недостаточности IgA

4. синдрома Ди Джорджи

5. синдрома гипергаммаглобулинемии Е

3. С дефектом каких клеток связана Брутоновская гипогаммаглобулинемия:

1. В-лимфоцитов

2. макрофагов

3.Т-клеток

4. моноцитов

5. нейтрофилов

4. Синдром Джобса связан с:

1. дефицитом В-клеток

2. увеличением продукции IgE

3. дефектом макрофагальной цитотоксичности

4. нарушением хемотаксиса нейтрофилов

5. угнетением продукции IgA

5. Хроническая гранулематозная болезнь (CGD) является следствием:

1. гипокомплементемии

2. дефицита Т-лимфоцитов

3. снижения функции Т-лимфоцитов

4. нарушения функции В-лимфоцитов

5. нарушения функции нейтрофилов и макрофагов

6. Трансплантация тимуса новорожденному показана при:

1. синдроме Чедиака-Хигаси

2. синдроме Ди Джорджи

3. гипогаммаглобулинемии Брутона

4. врожденном ангионевротическом отеке

7. Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов вызывают:

1. хронический гранулематоз

2. болезнь Чедиака-Хигаси

3. недостаточность адгезии лейкоцитов

4. синдром «ленивых лейкоцитов»

5. стрептококковую инфекцию

8. Патогномоничные изменения вилочковой железы при ТКИД, кроме:

1. отсутствия телец Гассаля

2. отсутствия герминтативных центров в селезенке, миндалинах и лимфатических

узлах

3. отсутствия тени вилочковой железы на рентгенограмме

4 аплазии околощитовидых желез

9. Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны следующие признаки, кроме:

1. экземы

2. тромбоцитопении

3. снижения содержания IgM при повышенном содержании IgA и IgG

4. значительного повышения IgE

5. высокого содержания Т-лимфоцитов

6. инфекционных осложнений

10. Клинические проявления дефицита Ig G и Ig А на фоне повышения уровня Ig М, кроме:

1. оппортунистических инфекций

2. гемолитической анемии

3. гепатолиенального синдрома

4. гиперплазии лимфатической ткани и лимфоузлов

5. врожденных пороков сердца и магистральных сосудов

Тесты 2 уровня

1.Вторичные иммунодефицитные состояния связаны:

а.с генетическим дефектом иммунного ответа

б. нарушением антигеннезависимой дифференцировки лимфоцитов

в. нарушением эмбриональной закладки лимфоидных органов

г. нарушением антигензависимой дифференцировки лимфоцитов

Ребенок 8 мес. поступил с гнойным отитом, пиодермией. В крови лимфоцитоз, нейтропения, лимфаденопатия, гепатолиальный синдром, апластическая анемия.

Заболевание относится к:

а. сочетанному дефициту Ig G и Ig А

б.дефициту Ig М

в. Т-клеточной недостаточности

г. дефициту Ig D

д. дефициту комплемента

Клиническим проявлением приобретенного клеточного иммунодефицитного

состояния является:

1. острая внеклеточная инфекция

2. хроническая внутриклеточная инфекция, развитие опухоли

3. хроническая внеклеточная инфекция

4. все перечисленное верно

Мальчик 6 лет, в анамнезе с рождения гемморагии, кишечные кровотечения, прогрессирующая экзема, гнойный отит. В анализе крови тромбоцитопения и лимфоцитопения.

Можно думать о:

а.Т-иммунодефиците (синдром Вискотта-Олдрича)

б. Дефицит Ig А

в. дефицит Ig G

г. дефицит Ig М

д. дефицит комплемента

5. Декомпенсированное иммунодефицитное состояние характеризуется:

а. соотношением Th/Ts 2:1

б. соотношением Th/Ts 3:1

в. увеличением количества Т – хелперов

г. соотношением Th/Ts ниже 1:1

6. Ребенок 12 мес., в анамнезе частые респираторные и гнойные инфекции, выражена атопия – астматический бронхит, диф. инфицированный нейродермит. Клинические проявления резко усилились после прекращения грудного вскармливания.

Заболевание относится к:

а.селективному дефициту Ig А

б. дефициту Ig G

в. дефициту Ig М

г. дефициту Ig D

д. дефициту комплемента

7. .Ребенок 3 лет обратился в клинику со следующими симптомами: телеангиэктазии, атаксии, витилиго после пребывания на солнце. В иммунограмме – снижена Ig А, Ig Е.

Заболевание относится к:

а. синдрому Луи-Бар

б. синдрому Ди-Джорджи

в. синдрому Вискотта-Олдрича

г. синдрому Чедиака-Хигаси

д врожденному дефициту комплемента

8. Для транзиторной гипогаммаглобулинемии характерно все, кроме:

1. повышения Ig А

2. снижения Ig А

3. снижения Ig G

4. снижения Ig М

9.В клинику обратился больной со следующей симптоматикой: частичный альбинизм, фотофобия, нистагм, на фоне пиодермии, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, панцитопения.

Выявленное заболевание относится к:

а . синдрому Чедиака-Хигаси

б. синдрому Луи-Бар

в. синдрому Вискотта-Олдрича

г. синдрому Ди-Джорджи

д. врожденному дефициту комплемента

10. У больных общей вариабельной иммунной недостаточностью резко снижены следующие показатели:

1.Ig А, Ig М

2. Ig G

3. СД3 лимфоциты, тромбоциты

4. Ig М, А, СД3

5. Ig А, М, G

I. Тесты 3 уровня

1.У пятилетней девочки отмечаютсявозвратные гнойные инфекции, ангионевротический отек,синдромы, схожие с СКВ. Со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы патологиине выявлено. В клиническом анализе крови умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ.. Виммунограмме- Т-лимфопения за счет снижения СД4+, гипогамаглобулинемия.

Поставьте диагноз:

а. ТКИД

б. врожденный дефект комплемента

в. врожденный дефект фагоцитарной системы

г. синдром Луи-Бар

2. Недостаточность каких факторов можно предположить:

а. фагоцитарную недостаточность

б. функциональную недостаточность Т-лимфоцитов

в. функциональную недостаточность В-лимфоцитов

г. дефицит компонентов комплемента С1q, С2, СЗ, С4, С5

д. дефицит иммуноглобулинов

3.Назначьте лечение :

а.переливание свежезамороженной плазмы

б. введение очищенного С1 ингибитора

в. переливание тромбоцитарной массы

г. введение ε- аминокапроновой кислоты

д. все перечисленное верно

4.У ребенка 8 месяцев сложные нарушения:телеангиоэктазия на коже лица, ушных

раковин, нарушение координации, нарушение функции надпочечников, рецидивирующиесинусо- пульмональные инфекции, на коже участки депигментации. Ребенок сильно отстаетв развитии, гипотония мышц, дизартрия, на коже участки депигментации.В иммунограмме Т-лимфопения, снижена функциональная активность Т-лимфоцитов,дефицит Ig A, Е, G. В сыворотке крови определяется α- фетопротеин, патологические белки.

Поставьте диагноз:

а) ТКИД

б) Синдром Луи-Бара

в) Синдром Незелофа

г) Синдром парадоксов

д) Комплементарная недостаточность

5.Назначьте иммунокоррекцию:

а) тимические гормоны, медиаторы иммунной системы, трансплантация

HLA- совместимого тимуса

б) переливание плазмы, тромбоцитарной массы, тимические гормоны,

HLA- совместимого костного мозга

в) иммуноглобулины, антибиотики

г) все перечисленное верно

6.Ребенок 4 лет при осмотре -телеангиэктазии ушных раковин, конъюнктивы; витилиго и гиперпигментные пятна, «бабочка» на лице после пребывания на солнце; с 1,5 лет атаксия головы и туловища. Общее заболевание наследственный иммунодефицит.

Заболевание относится к:

а. наследственному неврологическому заболеванию – синдром Луи- Бар

б. синдрому Вискота- Олдрига

в. лимфоцитофтизу

г. синдрому Ди – Джорджи

д. синдром Брутона

7.Прогноз заболевания:

а. абсолютно неблагоприятный

б. сомнительный

в. благоприятный

8.У новорожденного ребенка отмечаетсявыраженный цианоз, одышка в покое. Систолический шум при аускультации. Стигмы дизэмбриогенеза – широкая переносица, низко посаженные уши. При обследовании выявлена – триада аномалий: гипоплазия паращитовидных желез, аномалия дуги аорты.

Поставьте диагноз:

а. синдром Вискотта-Олдрича

б. синдром Луи-Бар

в. синдром Ди-Джорджи

г. врожденный дефицит комплемента

д. комбинированный иммунологическая недостаточность (дефицит клеточного и гуморального иммунитета)