Работа медицинской сестры в гематологическом отделении

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

КРАТКИЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

К системе крови относятся кроветворные органы (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) и пе­риферическая кровь. Эритроциты вырабатываются преимущественно в красном костном мозгу, лейко­циты — в селезенке и лимфатических узлах (в селе­зенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов — моноциты, в лимфатических узлах — лимфоциты), тромбоциты — в красном костном мозгу.

Кровь снабжает питательными веществами все тка­ни организма и выводит вредные продукты. Плазма крови — прозрачная жидкость, которая остается пос­ле удаления форменных элементов из крови. Плазма состоит из воды с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями, кислородом (в небольшом ко­личестве). Количество крови в организме человека со­ставляет 5-5,5 л.

В крови содержится до 5 • 10¹²/л эритроцитов, кото­рые придают крови красный цвет, так как содержат особое вещество — гемоглобин. Эритроциты, проходя­щие с кровью через легкие, захватывают кислород воз­духа и переносят его ко всем органам и тканям. Про­должительность жизни эритроцита 120 дней, разру­шаются они больше всего в селезенке.

Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов.

Лейкоциты способны к активному движению, мо­гут поглощать чужеродные для организма вещества, например отмершие клетки (фагоцитоз). Они играют важную роль в защите организма от микробов.

Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат кле­точное ядро. В крови в норме содержится 4-9 • Ю⁹/л лейкоцитов. Различают гранулоциты (зернистые — с зернистой протоплазмой) и агранулоциты (незернис­тые) лейкоциты. Гранулоциты — это эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоциты — это лимфоци­ты и моноциты.

По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофильные гранулоциты составляют около 60—65%, лимфоциты — 30%, моноциты — до 8%, эозинофи­лы — 2-4%, базофильные — 0,5% .

Тромбоциты участвуют в процессе свертывания кро­ви. В норме их содержится 180-320 • 10⁹/л. Постоян­ство состава периферической крови регулируется ве­гетативной нервной системой.

Основные симптомы заболеваний крови: утомляе­мость, слабость, одышка.

Лихорадка. При болезнях крови чаще наблюдает­ся субфебрильная температура, в период массивного распада лейкоцитов при лейкозах — высокая.

Бледность кожи и слизистых оболочек — свиде­тельство анемии.

Геморрагический синдром — кровоточивость, крово­течения — характерен для геморрагических диатезов.

Зуд кожи бывает при эритремии и лимфогрануле­матозе.

Боль в левом подреберье появляется при значитель­ном увеличении селезенки (лейкоз).

Боль в костях встречается при лейкозах (гемобластозах ).

Трофические изменения кожи (истончение, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) связаны с недостат­ком в организме железосодержащих ферментов.

Методы исследований. Осмотр кожи, видимых сли­зистых оболочек, пальпация селезенки, печени, лим­фатических узлов, поколачивание по костям — объек­тивные методы обследования.

Лабораторные методы: OAK, коагулограмма, стернальная пункция (анализ костного мозга), ОАМ, БАК (сывороточное железо), анализ желудочного содержи­мого.

Инструментальные методы: УЗИ селезенки, пун­кция лимфатических узлов, радиоизотопное сканиро­вание костей, рентгенография плоских костей и др

АНЕМИИ

Анемия — это патологическое состояние, при кото­ром уменьшено содержание гемоглобина в крови, чаще при одновременном снижении количества эритроцитов.

Анемия может быть связана с большой кровопотерей, понижением функции красного костного мозга, недостаточным поступлением в организм необходи­мых для процессов кроветворения веществ, в частно­сти цианокобаламина или железа, а также с инфекционно-токсическим воздействием на костный мозг.

По цветовому показателю крови различают гипохромную и гиперхромную анемию. Гиперхромная ане­мия характеризуется высоким цветовым показателем крови (> 1,2), в отличие от гипохромной количество гемоглобина в крови снижается в меньшей степени, чем количество эритроцитов (гемоглобин — < 0,9).

В механизме развития ряда анемий общим момен­том является понижение регенеративной способнос­ти красного костного мозга. Потеря способности кост­ного мозга вырабатывать эритроциты приводит к бы­строму нарастанию анемии.

Выделяют следующие, наиболее часто встречающи­еся формы анемии:

1. Постгеморрагическая анемия, возникающая в ре­зультате кровопотери (острая и хроническая).

2. Железодефицитная анемия, развивающаяся в свя­зи с недостатком в организме железа.

3. В₁₂-дефицитная анемия, связанная с недостатком антианемического фактора (цианокобаламина).

4. Гемолитическая анемия, возникающая вследствие распада эритроцитов.

5. Гипопластическая анемия, развивающаяся при угнетении функции костного мозга.

Острая постгеморрагическая анемия.В терапев­тической практике острые кровопотери могут произой­ти в результате обширного кровотечения из язвы же­лудка и двенадцатиперстной кишки, из варикозных вен пищевода, при поражении легких туберкулезом или бронхоэктазами.

Клиническая картина: довольно тяжелое общее со­стояние больного, сильная слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, тяжесть в облас­ти сердца, зябкость, нарушение зрения, жажда (обез­воживание тканей), нередки обмороки, а в тяжелых случаях — коллапс. Отмечается сильная бледность, светло-голубой оттенок склер, зрачки расширены. Пульс частый, слабого наполнения, иногда аритмич­ный, артериальное давление понижено. Тургор кожи понижен. Температура тела понижена. При аускультации сердца отмечается систолический шум (в дан­ном случае — анемический).

OAK определяется лейкоцитоз, ретикулоцитоз. Эрит­роциты и гемоглобин снижаются только через 2—4 часа после кровопотери. Анемия имеет гипохромный ха­рактер.

Хроническая постгеморрагическая анемия. Раз­вивается анемия чаще всего в результате повторных желудочно-кишечных, геморроидальных маточных кровотечений.

Клиническая картина. Жалобы на общую слабость, головокружение, одышку, шум в ушах. При осмотре отмечается бледность кожи и видимых слизистых обо­лочек, одутловатость лица, пастозность голеней, над сердцем и крупными сосудами выслушивается сис­толический шум.

OAK — лейкопения, относительный лимфоцитоз, цветной показатель 0,5-0,7,

Лечение постгеморрагических анемий.При ост­рой постгеморрагической анемии проводится борьба с кровопотерей и острой сосудистой недостаточностью, в случаях шока — внутривенно капельно вводятся кро­везаменители (полиглюкин, плазму крови, 5% раствор глюкозы и др.).

При хронической постгеморрагической анемии ле­чение направлено на устранение источника кровоте­чения, терапию основного заболевания. Из медикамен­тозных средств назначаются препараты крови. Необ­ходима консультация гематолога.

Железодефицитная анемия.Железодефицитные анемии являются наиболее распространенными и со­ставляют 80% всех анемий. Нехватка в организме человека железа связана с рядом причин: недостаток железа в пище, нарушение всасывания железа в пи­щеварительном аппарате, хронические кровопотери и др. В результате развивается железодефицитная ане­мия. Различают следующие формы железодефицитной анемии: ювенильный хлороз (бледная немочь), по­здний хлороз, гастроэнтерогенная анемия, анемия бе­ременных.

Поздний хлороз возникает у женщин преимуще­ственно 30-45 лет в связи с нарушением всасывания железа из-за пониженного содержания в желудке со­ляной кислоты (соляная кислота способствует нор­мальному всасыванию железа). Патогенез анемии включает нарушения функции желудочно-кишечного тракта, нейрогуморальные и вегетативно-эндокрин­ные расстройства, может быть связан с климактери­ческими маточными или другими кровотечениями. Кроме общих для анемии клинических проявлений, у страдающих поздним хлорозом отмечаются извраще­ние вкуса, обоняния, понижение аппетита. При осмот­ре отмечается резкая бледность, питание не пониже­но. Бывают также стоматит, атрофия языка.

Исследование крови показывает, что при умерен­ном уменьшении числа эритроцитов значительно сни­жается количество гемоглобина. Этот вид анемии от­носится к гипохромным анемиям. Эритроциты в мазке плохо окрашены, диаметр их уменьшен, число лейко­цитов в пределах нормы,

Ювенильный хлороз, или бледная немочь, является результатом гормональных нарушений, в частности уменьшения стимулирующего влияния гормонов яич­ников на костный мозг. Начало заболевания относит­ся к периоду полового созревания. В клинической картине есть некоторые особенности: обращает вни­мание бледность кожи с зеленоватым оттенком, кожа почти не загорает, появляется некоторая нервно-пси­хическая неустойчивость. Эта анемия тоже гипохромная.

К железодефицитной анемии относится также, ане­мия после резекции желудка и др.

Лечение. Назначается диета, богатая железом. Же­лезо лучше всасывается из продуктов животного про­исхождения, лучше из мяса (телятины), печени, рыбы, почек, легких, гречневой крупы, какао, шоколада, зеле­ни, изюма, чернослива и др.

Основное медикаментозное лечение — железосодер­жащими препаратами: гемостимулин, ферроцерон, конферон в таблетках и капсулах внутрь после еды.

При уменьшении количества сывороточного желе­за назначаются препараты железа парентерально: феррум-лек, фербитол, эктофер, ферковен.

Препараты железа сочетаются с назначением ви­тамина В₁₂.

В12 -дефицитная анемия.

В₁₂-дефицитная анемия — хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим малокровием, желудочной ахили­ей и поражением нервной системы. Раньше это забо­левание называли злокачественной анемией (болезнью Аддисона—Бирмера), так как специфического лечения не было и нередко наступал летальный исход. Извес­тно, что главной причиной анемии является недоста­ток и нарушение усвоения в организме цианокобаламина (витамина В₁₂), что связано не только с неполно­ценным питанием (цианокобаламин содержится в мя­сомолочных продуктах, яйцах), но и с отсутствием в желудке особого вещества — гастромукопротеина, ко­торый содержится в желудке и при фундальном атрофическом гастрите исчезает. В результате наруша­ется созревание эритроцитов. В развитии заболевания не исключена роль наследственности. В патологичес­кий процесс вовлекаются многие органы. Анемия мо­жет не только быть самостоятельным заболеванием, но и развиться после резекции желудка, при атрофии слизистой оболочки желудка, полипозе, опухоли, при заражении широким лентецом.

Клиническая картина. Заболевание развивается по­степенно, чаще болеют лица среднего возраста (35-60 лет). Жалобы на постепенно нарастающую слабость, жжение языка, онемение кончиков пальцев и ощуще­ние покалывания в них, нарушение чувствительности кожи и других участков тела, мышечные боли, дис-пептические явления: понижение аппетита, отрыжка, иногда рвота, понос и др. При осмотре отмечают блед­ность кожных покровов, петехии. Язык ярко-красно­го цвета, со сглаженными сосочками, подчас с изъяз­влениями. Температура тела нередко повышена. При аускультации сердца отмечается систолический шум над верхушкой, иногда бывают признаки сердечно-сосудистой недостаточности. Часто пальпируется уве­личенная печень и селезенка.

Показательны изменения крови. В₁₂-дефицитная анемия является гиперхромной: цветовой показатель выше 1,2 (при уменьшении общего количества эрит­роцитов содержание гемоглобина в них повышено), встречаются крупные эритроциты — макроциты, а так­же пойкилоциты — эритроциты в виде цилиндра, ова­ла, полумесяца. Количество лейкоцитов уменьшается (лейкопения).

Течение заболевания характеризуется определенной цикличностью, обострения чаще наблюдаются весной.

До введения специфического лечения (препараты печени, цианокобаламин) заболевание было неизлечи­мым и заканчивалось смертью. В настоящее время лечение приводит к выздоровлению. При запоздалом лечении, невыполнении врачебных рекомендаций мо­гут развиться осложнения, например кома, изредка бывают параличи в результате поражения спинного мозга.

Лечение. Назначают цианокобаламин (витамин В₁₂) по 400-500 мкг в/м, фолиевую кислоту по 5-15 мг в сутки (только при наличии дефицита ее в крови).

Гемолитическая анемия.Основным признаком гемолитических анемий является повышенный рас­пад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Наследственные гемолитические анемии яв­ляются следствием генетических дефектов в эритро­цитах, которые становятся функционально неполно­ценными и нестойкими. Приобретенные гемолитичес­кие анемии связаны с воздействием факторов, способ­ствующих разрушению эритроцитов (образование ан­тител, гемолитические яды, механические воздействия).

Клиническая картина. Иногда заболевание обна­руживается с первых дней жизни, но чаще в период полового созревания. Жалобы на слабость, понижениеработоспособности, временами приступы озноба спо­вышением температуры тела.

Кожные покровы бледны, слегка желтушны, селе­зенка увеличена и болезненная при пальпации, при длительном течении заболевания отмечается также увеличение печени.

В течении заболевания могут быть периоды маловыраженных клинических проявлений и моменты резкого ухудшения состояния (гемолитические кри­зы): сильная боль в области селезенки и печени, по­вышение температуры тела, сопровождаемое сильным ознобом, что связано с распадом форменных элемен­тов крови, усиливается желтуха и развивается силь­ная слабость.

Характерны для гемолитической желтухи опреде­ленные изменения лабораторных показателей. Ана­лиз крови устанавливает выраженное снижение ге­моглобина и некоторое уменьшение количества эрит­роцитов (гипохромная анемия), сыворотка крови зо­лотистого цвета, содержание в ней билирубина (не­прямого) повышено. Понижается осмотическая устойчивость эритроцитов (в норме гемолиз эритро­цитов наступает в 0,5% растворе натрия хлорида, а при понижении осмотической устойчивости эритро­циты разрушаются в 0,7% растворе). Появляются эритроциты меньшего по сравнению с нормой диа­метра, большое количество ретикулоцитов. Моча и кал окрашены значительно интенсивнее, чем в нор­ме (усилено выделение уробилина и стеркобилина). Иногда ночью моча может быть черного цвета.

Лечение: удаление селезенки, переливание эритроцитарной массы. Для профилактики образования кам­ней в желчном пузыре назначают желчегонные пре­параты.

Гипопластическая анемия.

При воздействии на организм ряда инфекций и токсических факторов, в том числе радиоактивных веществ, красный костный мозг подвергается перерождению, способность его к восстановлению утрачивается. При менее тяжелых по­ражениях кроветворение восстанавливается.

Клиническая картина. Как правило, пациенты жа­луются на нарастающую слабость, одышку, потерю аппетита, кровотечения из десен и носовые кровотече­ния, затруднение при глотании, жжение во рту, дли­тельные и обильные менструации, повышение темпе­ратуры тела.

При осмотре определяется резкая бледность, на коже и слизистых оболочках видны мелкоточечные крово­излияния (петехии). Отмечаются явления некротичес­кой ангины — в зеве видны грязно-серые налеты, поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы уве­личены. Артериальное давление обычно снижено.

В результате нарушения кроветворения зернистые формы лейкоцитов (они имеют защитную функцию) или отсутствуют, или число их уменьшается, и в орга­низм легко проникают патогенные микроорганизмы, что может привести к сепсису со всеми клинически­ми проявлениями этого заболевания.

При лабораторных исследованиях крови выявля­ется снижение гемоглобина, развивается резкая ане­мия, отмечается тромбоцитопения, время кровотечения значительно удлиннено. Количество нейтрофильных гранулоцитов резко снижено. Наступает выраженная лейкоцитопения (снижение количества лейкоцитов), СОЭ увеличена. В моче, кале и рвотных массах обна­руживается значительная примесь крови

При этом заболевании симптомы бурно нараста­ют: возникают резкая анемизация, подкожные кровоизлияния, появляются гематурия, носовые и желудоч­но-кишечные кровотечения, кровотечения из десен, на­блюдаются некротические процессы в зеве.

При исследовании крови выявляют отсутствие мо­лодых форм эритроцитов, резкое уменьшение содержания гемоглобина, нейтрофильных гранулоцитов, ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов), снижается фагоцитарная функция, что способствует прогрессированию сепсиса. В тяжелых случаях наступает ле­тальный исход.

Лечение. Назначаются глюкокортикоиды (преднизолон), анаболические стероиды (неробол, анаполол), андрогены (только мужчинам) — тестостерона пропионам, цитостатики (азатиоприн).

Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от лечения преднизолоном.

Пересадка костного мозга — основной метод лече­ния гипопластической анемии.

Трансфузия эритроцитов производится только при выраженной анемии, гипоксии мозга.

ЛЕЙКОЗ (ГЕМОБЛАСТОЗ)

Лейкоз — это злокачественная опухоль системы крови. Сущность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезенки, лимфатических узлов.

При лейкозе в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов, которые обычно имеются только в костном мозгу и в лимфа­тических узлах. В ряде случаев общее количество лей­коцитов в периферической крови не увеличивается, происходит только качественное их изменение. Такие лейкозы называются алейкемическими. Выделяют острый и хронический лейкоз.

Этиология. Доказана опухолевая природа лейко­зов. К возможным этиологическим факторам, вызы­вающим лейкоз, относят ионизирующее излучение, вирусы, ряд экзогенных химических веществ. Имеет значение генетическая предрасположенность, наслед­ственная или приобретенная иммунная недостаточ­ность.

Патогенез лейкозов. Клоновая теория. В основе лей­козов лежит хромосомная мутация в какой-либо од­ной клетке с последующим ее размножением и обра­зованием клона патологических клеток. Играет роль и аутоиммунизация.

Острый лейкоз.

Основной субстрат опухоли состав­ляют молодые, бластные клетки, которые в большом количестве содержатся в костном мозгу. Выделяют следующие варианты острого лейкоза: 1)лимфобластный, 2) миелобластный, 3) менобластный, 4) промие-лоцитарный, 5) недифференцируемый и др.

Клиническая картина. Заболевание развивается бы­стро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная пот­ливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровоте­чение.

В клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический, геморрагический, интоксика­ционный, иммунодефицитный, гиперпластический.

При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некро­тическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лим­фатические узлы увеличены, подкожная жировая клет­чатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении леикозных инфильтра­тов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка (при лимфобластном лейкозе), печень, лимфатические узлы. При исследова­нии крови отмечается прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.

При остром миелобластном лейкозе — в мазке крови определяются бластные (молодые) формы и зре­лые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют

(лейкемический разрыв). При остром лимфобластном лейкозе — в крови преобладают лимфобласты.

Диагноз «острый лейкоз» может быть поставлен только при наличии в костном мозгу или крови по­вышенного количества бластных клеток (15-20% и более). Обязателен анализ пунктата костного мозга (стернальной пункции).

Лечение. 1. Лечебный режим. Госпитализация в спе­циализированное гематологическое отделение. По­стельный режим. Питание должно быть высококало­рийным.

2. Цитостатическая терапия: преднизолон, антиме­таболиты (6-меркаптопурин, метотрексат и др.), винкристин, винбластин, циклофосфан, противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин).

3. Дезинтоксикационная терапия: гемодез, раствор альбумина.

4. Иммунотерапия: интерферон, раферон.

5. Трансплантация костного мозга.

6. Лечение инфекционных осложнений: помеще­ние пациента в асептическую палату, назначение ан­тибиотиков широкого спектра действия (полусинте­тические пенициллины + цефалоспорины), противо­вирусные препараты (ацикловир).

7. Лечение анемии.

8. Лечение геморрагического синдрома (перелива­ние тромбоцитов от ближайших родственников, све­жезамороженной плазмы, аминокапроновой кислоты).

Хронический миелолейкоз. Хронический миелолейкоз — злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток предшественниц миелопоэза.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97% пациентов. Дока­зана роль ионизирующей радиации в этиологии хро­нического миелолейкоза.

Клиническая картина. В начальной стадии хрони­ческий миелолейкоз практически не диагностируется.

В развернутой стадии пациенты жалуются на об­щую слабость, ощущение тяжести и боли в левом под­реберье, повышенную потливость, кровоточивость де­сен. При обследовании выявляются значительное уве­личение селезенки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достига­ет огромных размеров), лимфатических узлов, блед­ность кожных покровов, исхудание. Температура тела повышена. Печень тоже увеличена. При исследова­нии крови обнаруживаются незрелые формы лейко­цитов миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные палочкоядерные и зрелые сегментоядерные нейтрофйлы (отсутствует лейкемический провал или разрыв, так как есть и молодые бластные клетки, и промежуточные, и зрелые), значительно увеличивается количество лейкоцитов. Отмечается анемия. Заболевание протекает с периодически повто­ряющимися обострениями и ремиссиями.

Выделяют следующие клинико-гематологические формы хронического миелолейкоза: лейкемический (когда отмечается значительное повышение количе­ства лейкоцитов и появление в периферической кро­ви большого числа гранулоцитов), сублейкемический (с умеренным повышением количества лейкоцитов), алейкемический (с нормальным или даже понижен­ным количеством лейкоцитов).

Большое значение имеют пункция грудины и ис­следование пунктата: обнаруживается много миелобластов и промиелоцитов.

Наиболее тяжелое осложнение — геморрагический диатез с обильным кровотечением.

Диагноз устанавливают на основании нарастающе­го неитрофильного лейкоцитоза со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, в сочетании с увеличенной селезенкой и наличием филадельфийской хромосомы в костном мозгу.

Лечение. Лечение хронического миелолейкоза осу­ществляется в стационаре. При выраженной лейкемической форме назначают внутрь миелосан. При от­сутствии эффекта от миелосана применяют миелобромол. Назначают рентгенотерапию (облучение обла­сти селезенки, костей, лимфатических узлов), а также препараты радиоактивного фосфора. При гиперлей­коцитозе назначают лейкоцитаферез. Электротеплопроцедуры противопоказаны.

В некоторых случаях прибегают кхирургическо­му лечению — спленэктомии, пересадке костного моз­га. Назначаются симптоматические средства.

Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз — неопластическое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зре­лых лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Хронический лимфолейкоз характеризуется разра­станием лимфоиднои ткани в лимфатических узлах, костном мозгу, селезенке, печени и других органах и системах. Наряду с общими для хронических лейко­зов проявлениями: слабостью, потливостью по ночам, головокружением, кровоточивостью из десен, повыше­нием температуры тела, отмечается значительное и распространенное увеличение лимфатических узлов: околоушных, подмышечных, паховых, иногда лимфа­тических узлов брюшной полости.

Хронический лимфолейкоз отличается доброкаче­ственным течением и, как правило, отсутствием при­знаков опухолевой прогрессии.

Лимфатические узлы умеренно плотные, между со­бой не спаяны, при пальпации безболезненны. Иногда они увеличиваются до размеров куриного яйца. В этом

случае могут развиться патологические расстройства функции внутренних органов, связанные с их сдавлением (например, сдавление венозных стволов). Селе­зенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще тоже увеличена.

Кожные изменения проявляются экземой, псориа­зом, крапивницей. Могут развиться язвенная болезнь 12-перстной кишки, миокардиодистрофия с последу­ющей сердечной недостаточностью. Часты пневмонии, бронхиты, плевриты. Поражается нервная система: клиника менингоэнцефалита, параличей черепно-моз­говых нервов, кома.

В терминальной стадии прогрессивно ухудшается общее состояние, нарастает интоксикация, лихорадка. Появляются инфекционно-воспалительные состояния. Развивается тяжелая почечная недостаточность. Про­грессивно увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При исследовании крови обнаруживается лейкоци­тоз, увеличенное количество зрелых лимфоцитов. В тяжелых случаях повышается количество лимфобластов и пролимфоцитов. Так же, как и при хроничес­ком миелолейкозе, различают лейкемическую, сублейкемическую и алейкемическую формы лимфолейкоза. При алейкемической форме большое диагности­ческое значение имеют пункция грудины и исследо­вание пунктата. Следует отметить нарастающую анемию и тромбоцитопению.

Лечение. При развернутой картине заболевания, кро­ме рентгенотерапии и гормонотерапии, применяют раз­личные химиотерапевтические препараты цитостатического действия: хлорбутин (лейкеран), циклофосфан.

Применяется полихимиотерапия — схема ЦВП (цик­лофосфан, винкристин, преднизолон) и другие схемы.

Лучевая терапия используется при увеличении лим­фоузлов. Назначаются глюкокортикоиды. Иногда — спленэктомия.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) является первичным опухолевым заболеванием лимфоидной ткани. Лимфогранулематоз возникает локально в од­ном из органов лимфоидной системы, а в дальнейшем происходит диссеминация клеток в другие лимфати­ческие узлы и внутренние органы. Пораженные лим­фатические узлы имеют на разрезе серовато-белый цвет, пронизаны тяжами соединительной ткани. Се­лезенка на разрезе имеет вид отшлифованного грани­та. Во внутренних органах наблюдаются специфичес­кие лимфогранулематозные разрастания. В лимфати­ческих узлах констатируется наличие плазматичес­ких клеток, эозинофилов, участков склероза.

Клиническая картина. Клиника лимфогранулема­тоза зависит от стадии заболевания. Заболевание в

I стадии проявляется лишь увеличением одного или нескольких лимфатических узлов. Наиболее часто увеличиваются шейные и надключичные лимфатичес­кие узлы. При пальпации они имеют эластическую или плотно-эластическую консистенцию, безболезнен­ны. Общее состояние пациентов не изменяется. Во

II стадии лимфатические узлы становятся плотными, спаиваются с окружающими тканями и между собой, образуя конгломераты. Отмечается слабость, сниже­ние трудоспособности, лихорадка, кожный зуд, потли­вость. Выявляются цианоз, отек шеи и верхних ко­нечностей, застойная венозная сеть на колее.

При III стадии часто наблюдается волнообразная лихорадка с суточными колебаниями до 1,5-2 °С. Уве­личение селезенки наблюдается не столь часто даже при специфическом поражении органа (рис. 33).

В IV стадии клиническая картина обусловливает­ся поражением какого-либо органа. Может наблюдать­ся поражение плевры с развитием серозно-фибринозного или серозно-геморрагического плеврита. При по­ражении печени появляется желтуха, повышается ак­тивность ферментов. При локализации лимфограну­лематоза в кишечнике отмечаются боли в животе, по­нос, нарушение всасывания. Поражение почек клини­чески может проявляться нефротическим синдромом или картиной диффузного гломерулонефрита. У боль­ных лимфогранулематозом могут развиться инфек­ционные осложнения.

В крови появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфоцитопения, повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. Диагноз лимфогранулематоза должен ставиться на основании гистологического ис­следования биопсированного лимфатического узла.

Лечение. Применяется радикальная лучевая тера­пия, облучаются не только пораженные лимфатичес­кие узлы, но и область вероятного распространения процесса. Также применяют комбинированную тера­пию: химиотерапию, лучевую терапию и спленэктомию. Используют следующие комбинации: эмбихин, винкристин, натулан, преднизолон.

При проведении радикального лечения у 90% па­циентов с I—IIстадиями лимфогранулематоза наблю­дается безрецидивное течение. При III—IV стадиях ремиссии отмечаются у 80% больных, болезнь может протекать без рецидивов в течение 5-10лет.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы — заболевания с нару­шением механизма свертывания крови и повышен­ной кровоточивостью. Нормально протекающий про­цесс свертывания крови в организме связан с рядом факторов: после травмы стенка сосуда сокращается, его просвет суживается, кровотечение уменьшается; у места травмы скапливаются тромбоциты и образует­ся сгусток фибрина, закупоривающий сосуд. Для об­разования сгустка фибрина необходимы следующие условия. Растворенный в крови белок — фактор I (фиб­риноген) превращается в фибрин под влиянием спе­циального вещества — тромбина, образующегося из протромбина — фактора П. Это превращение фактора IIв тромбин происходит под влиянием фермента тромбокиназы — фактора III,возникающего при травме и разрушении тромбоцитов.

Нарушение многоэтапного процесса свертывания крови в том или другом звене приводит к развитию тех или иных форм геморрагического диатеза.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Кровоточивость при болезни Верльгофа связана с уменьшением количества тром­боцитов в периферической крови. Этиология заболе­вания неизвестна.

Главным симптомом являются множественные кровоизлияния в слизистых оболочках и коже. Кож­ные геморрагии имеют различную величину — от петехий до крупных пятен, кровоподтеков, которые располагаются на передней поверхности туловища и ко­нечностей. В зависимости от давности кровоизлияния первоначально их багрово-красная окраска приобре­тает различные оттенки — синий, зеленый, желтый, что придает коже характерный вид «шкуры леопар­да». Часто бывают кровотечения — носовые, из десен, маточные. Может быть увеличена селезенка. При ис­следовании крови отмечается значительное уменьше­ние количества тромбоцитов. Оно снижается больше чем в 10 раз, появляются патологические формы тром­боцитов, возникает кровотечение с развитием анемии.

Лечение. Пациента госпитализируют. Проводят пе­реливание тромбоцитарной массы. Питание пациента должно быть полноценным. Для уменьшения прони­цаемости сосудистой стенки назначают витаминоте­рапию (аскорбиновая кислота, витамин Р, викасол, ру­тин). В тяжелых случаях удаляют селезенку, после чего существенно повышается содержание тромбоци­тов в крови и уменьшается кровоточивость.

Другие методы лечения: глюкокортикоиды (преднизолон), негормональные иммунодепрессанты (винкристин, циклофосфан, азотиоприн), а₂ — интерферон, симптоматическая терапия при кровотечении — аминокапроновая кислота внутривенно капельно.

В тяжелых случаях применяют плазмаферез.

Гемофилия.

Гемофилия — генетическое заболева­ние. Заболевают почти исключительно мужчины. За­болевание гемофилией женщины возможно при бра­ке между больным гемофилией и женщиной-кондук­тором. При этом заболевании бывает выраженная кровоточивость даже после незначительной травмы, кровотечение продолжается до нескольких суток.

Наиболее часто встречается гемофилия А, обуслов­ленная дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) сыворотки крови, являющаяся формой с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом на­следования.

Реже встречается гемофилия В (недостаток IX фак­тора свертываемости) и гемофилия С (недостаток XI фактора свертываемости). Женщины болеют гемо­филией С. По степени тяжести различают легкую, сред­ней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы.

Клинические проявления многообразны и зависят от интенсивности и локализации кровоизлияния (на коже, внутримышечные гематомы, в полость суставов, желудочно-кишечные, легочные и пр.).

Характерны обильные и длительные кровотечения при травмах, гематуриях. Возможны забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения. В ре­зультате кровоизлияний в суставы развиваются гемар­трозы, хронические деструктивные артрозы, ревмато­идный синдром.

При исследовании крови выявляется резкое увели­чение времени свертывания и анемия.

Лечение. Из симптоматических методов лечения чаще всего применяют повторное переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы. При­меняется для обработки кровоточащих участков чис­тый антигемофильный глобулин, аминокапроновая кислота и фибриноген. Важнейшей задачей является предупреждение травм. Назначают ЛФК, физиотера­пию при артрозах. При ревматоидном синдроме на­значают глюкокортикоиды.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна— Геноха).Геморрагический васкулит — системное со­судистое заболевание, в основе которого лежит гиперерги-ческое воспаление капилляров и мелких сосудов.

Этиология и патогенез окончательно не выясне­ны. Большинство авторов рассматривают геморраги­ческий васкулит как неспецифический синдром, воз­никающий в результате реакции организма на инфекционно-токсические факторы.

Распространена теория аутоиммунного патогенеза данного заболевания. Нарушается проницаемость сосудов, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем при­соединяется воспалительный процесс капилляров и мелких сосудов, облитерация и тромбоз сосудов, веду­щие к кровоизлияниям и инфарктам в различных органах.

Клиническая картина. Геморрагический васкулит может протекать с наличием кожного, суставного, аб­доминального и почечного синдрома. Частым симп­томом является папулезно-геморрагическая сыпь на коже конечностей, ягодиц. Сыпь носит характер эритематозных пятен величиной в 2-5 мм, которая рас­полагается симметрично на верхних и нижних конеч­ностях. В тяжелых случаях она может распростра­няться на туловище и лицо. Могут возникать силь­ные боли в животе, сопровождающиеся рвотой с кро­вью. Часто поражаются суставы, они болезненны, отечны, ограниченно подвижны. Опасно поражение почек по типу острого или хронического гломерулонефрита. В крови умеренный лейкоцитоз, часто увеличенная СОЭ.

Лечение. В основе лечения лежит применение ге­парина. Назначают свежезамороженную плазму внут­ривенно струйно 300-400 мл в течение 3-4 дней, не­стероидные противовоспалительные средства (индометацин, метиндол). Проводится лечение анемического синдрома.

Диспансеризация. Пациенты, перенесшие геморра­гический васкулит, должны в течение года находить­ся под наблюдением гематолога, нефролога и терапев­та. Пациентам противопоказаны прививки.

РАБОТА МЕДИЦИНСКОЙ СЕСТРЫ В ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОМ ОТДЕЛЕНИИ

Медицинская сестра должна знать все основные сим­птомы и жалобы пациентов с гематологическими заболеваниями, принципы лечения и профилактики за­болеваний крови, специфику диетотерапии.

Необходимо обращать внимание на все характер­ные жалобы: снижение работоспособности, общая сла­бость, ночная потливость, ознобы, обмороки, головные боли и головокружения, тошнота, рвота, снижение ап­петита, кровотечение, чувство жжения в языке, боли в костях.