ПАТОЛОГИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА. 1. Основной синдром – острая дыхательная недостаточность II степени: тахипное, одышка, периоральный цианоз

ЗАДАЧА 1

1. Основной синдром – острая дыхательная недостаточность II степени: тахипное, одышка, периоральный цианоз, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, тахикардия в покое, сатурация кислорода 88%.

Предварительный клинический диагноз: ОРВИ, острый ларинготрахеит, стеноз гортани 2 степени, острая дыхательная недостаточность II степени. Диагноз ОРВИ обоснован острым началом заболевания у ранее здорового ребенка, наличием насморка и температуры. Присоединение кашля, изменения голоса, затрудненный вдох и тахидиспноэ, появившиеся в ночное время, указывают на развитие стеноза гортани на фоне острого ларинготрахеита. Степень стеноза соответствует степени тяжести острой дыхательной недостаточности. Стеноз гортани можно подтвердить наличием симптома «шпиля» на боковой рентгенограмме шеи.

2. Увлажненный кислород через маску или носовые канюли 3 л/мин. Суспензия пульмикорта через небулайзер в дозе 0,5 мг (1 мл в 1–2 мл физиологического раствора) в течение 1-го часа после госпитализации. Ингаляции 0,1% раствора адреналина (0,5 мл в 3,0 мл 0,9% физиологического раствора) каждые 60–90 минут под контролем ЭКГ монитора. Парентеральное введение дексаметазона в дозе 0,3–0,6 мг/кг (не более 10 мг на дозу) с интервалом 4–6 часов.

3. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, рентгенография шеи в боковой проекции, газовый состав крови или пульс-оксиметрия, консультация реанниматолога и отоларинголога.

4. Оценка частоты дыхания и сердцебиения, уровня сознания и артериального давления, параметров периферической гемодинамики, газов крови или пульс-оксиметрия. Оценка клинических симптомов стеноза гортани проводится через 3, 6, 12, 24 и 36 часов после госпитализации. Мониторинг ЭКГ на ингаляциях адреналина.

5. При отсутствии эффекта и нарастании степени дыхательной недостаточности – эндотрахеальная интубация и ИВЛ. При улучшении состояния – обильное питье, антиконгестанты, паракислородные ингаляции под тендом в течение 40–60 минут 1–4 раза в день, повторные ингаляции суспензии пульмикорта до купирования симптомов стеноза. По показаниям жаропонижающие препараты.

ЗАДАЧА 2

1. Осн. д-з: Спазмофилия явная.

Соп. д-з 1: Рахит II степени, подострое течение, период разгара.

Соп. д-з 2: Острый (простой) бронхит.

2. Судороги развились в результате повышенной нервно-мышечной возбудимости вследст­вие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости на фоне алкалоза (плакала).

3. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с:

- менингитом, менингоэнцефалитом,

- эпилепсией,

- судорогами при заболеваниях, вызванных наследственным или приобретенным нарушением обмена веществ.

- судорогами при травме головного мозга.

4. Необходимо:

- Госпитализировать ребенка;

- Наладить ингаляции кислорода;

- В/в медленно (V 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1 мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;

- При отсутствии эффекта через 15 минут повторить введение глюконата кальция в той же дозе;

- При отсутствии эффекта от введения кальция - в/м ввести седуксен (0,05-0,1 мл/кг 0,5% р-ра);

- Желательно ребенка перевести на кормление материнским молоком, при невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровь­его молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количест­во овощного прикорма;

5. Судорожный синдром опасен развитием гипоксии мозга, которая может привести к отеку мозга и летальному исходу, либо к повреждению ЦНС, обуславливающему нарушение дальнейшего нервно-психического развития ребенка. При спазмафилии может развиться тяжелый приступ ларингоспазма, при отсутствии неотложной помощи который может за­кончиться летально, может произойти внезапная остановка сердца (тетания сердца).

ЗАДАЧА 3

1. Осн. д-з: Рахит III степени (тяжелый), период разгара, подострое течение.

Соп д-з: Дефицитная анемия легкой степени.

2. У данного ребенка развитию рахита способствовали:

- пренатальные факторы (неправильное питание, дефицит солнечного облучения ма­тери во время беременности, осложненное течение беременности) способствовали недостаточному запасу витамина Д в организме ребенка

- пищевые факторы (ранний перевод на искусственное вскармливание, неправильное вскармливание (молочно-мучная диета))

- редкое пребывание на свежем воздухе и, следовательно, недостаток солнечного об­лучения

3. Патогенез заболевания (рахита):

Недостаток витамина Д вызывает снижение синтеза калышйсвязывающего белка и всасы­вание солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон тормозит реабсорбцию фосфа­тов в почках, кроме этого при дефиците витамина Д неорганический фосфор не отщепля­ется от органических соединений, содержащихся в пище, развивается гипофосфатемия, способствующая ацидозу и нарушению белкового обмена. В результате происходит деми­нерализация костей, разрастание остеоидной ткани. Нарушается проникновение кальция в мышцы и развитие мышечной гипотонии. В результате нарушения синтеза белков (фер­ментов в том числе) происходит нарушение функции ЦНС, ЖКТ, печени. Имеется дефи­цит витаминов А, Е, Bi,B₅,B₆,C, меди, цинка, магния, железа, что способствует развитию анемии (чаще железодефицитной) Т.к. витамин Д обладает иммуномодулирующим эффек­том, при его недостатке развивается снижение иммунитета.

4. Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с так называемыми рахитоподобными заболеваниями

- витамин-Д-зависимый рахит (I и II тип)

- фосфат-диабет

- синдром Дебре-де Тони-Фанкони

- первичная хондродистрофия

- врожденная ломкость костей

5. Лечение:

- организация правильного режима (пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 ча­сов в день, регулярное проветривание помещения);

- адаптированное питание (введение овощных, кисломолочных, фруктовых, мясных блюд соответственно возрасту);

- витамин Д начать с дозы 2000 ME в день в течение 3-5 дней, постепен­но довести до 5000 ME в день (например, холекальциферол (вигантол) масляный раствор - по 8 кап в день (в 1 кап. - 650 ME)) - курсовая доза 200000-400000 ME. После окончания лечебного курса переходят на прием профилактических доз (400-500 ME в день);

- кальция глюконат по 0,25-0,5 г х 2 раза в день;

- цитратная смесь - по 1 ч.л. х 3 раза в день;

- аспаркам - 1/3 таб х 3 раза в день;

- занятие лечебной физкультурой, массаж.

ЗАДАЧА 4

1. Осн. д-з: Галактоземия,

Соп. д-з 1: Гипотрофия II степени,

Соп. д-з 2: Анемия гипохромная.

2. Причина заболевания - наследственное нарушение углеводного обмена (невозможность использования организмом галактозы).

В основе заболевания лежит отсутствие или резкое снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (гал-1-ф-ут), необходимого на втором этапе превраще­ния галактозы в глюкозу (галактоземия I, классическая). В крови накапливается предшест­вующий блоку продукт начального обмена галактозы - галактозо-1-фосфат (гал-1-ф), ока­зывающий токсическое действие на организм и в первую очередь на ЦНС. Характерна истинная гипогликемия - одна из причин гипотрофии и задержки роста при этом заболевании.

Повышенная концентрация галактозы в СМЖ приводит к отеку головного мозга. Поражение клеток печени приводит к гипопротромбинемии, гипопротеинемии, повы­шению уровня в крови прямого и непрямого билирубина и, следовательно - к желтухе. Гал-1-ф инактивирует реабсорбцию аминокислот в почечных канальцах и повреждает ка­пилляры клубочков, что приводит к аминоацидурии, протеинурии, меллитурии (выде­лению с мочой различных Сахаров).

Эритроциты больного поглощают кислорода на 25-30% меньше, чем в норме, что ведет к уменьшению продолжительности их жизни, усиленному гемолизу и анемии. Поражение хрусталика приводит к развитию катаракты

3. Лечение:

- Перевод на безлактозное вскармливание (по крайней мере, на 3 года). При искусственном вскармливании применять безлактозные смеси (Мамекс безлактозный, Нутрилак безлактозный, НАН безлактозный) или смеси, в состав которых входит соевое молоко (Нутрилак соя, Соевая смесь «Хайнс», Соя Сэмп, Энфамил Соя, Фрисосой), белковыми гидролизатами с удаленной лактозой (Энфамил Нутрамиген, Нутрилак Пептиди СЦТ, Алфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Фрисопеп АС). Возможно сохранение в рационе грудного молока (1/3 от каждого кормления, остальное – докорм безлактозными смесями). Можно использовать препарат «Лактразу» (содержит лактазу), добавляя его по 1-2 капсулы на 1 литр женского молока или адаптированной молочной смеси. Принцип рас­чета калоража такой же, как для детей находящихся на искусственном вскармлива­нии. Прикорм вводится на месяц раньше, чем обычно, с постепенной заменой сме­си. Каши готовят на овощных и мясных отварах.

- Препараты, стимулирующие ЦНС (пирацетам 50 мг/кг в сутки).

- Препараты, улучшающие работу печени (урсофальк 10-20 мг/кг в сутки).

4. Принципы назначения питания детям с гипотрофией:

- трехфазное питание (период выяснения толерантности к пище, переходный период, период усиленного (оптимального питания))

- использование на начальных этапах лечения лишь легкоусвояемой пищи (женское молоко, адаптированные смеси, лучше кисломолочные)

- более частые кормления (7- при гипотрофии I степени, 8 - при II степени, 10 - при III степени)

- адекватный систематический контроль питания (ведение дневника), стула, диуреза, количества выпитой и даваемой парэнтерально жидкости, солей и др.; регулярный, раз в 5-7 дней расчет пищевой нагрузки по белкам, жирам, углеводам; дважды в неделю - копрогорамма)

Период выяснения толерантности к пище при I ст. - 1-2 дня, при II - около 3-7 дней, при III- 10-14 дней. Су­точный объем пищи при I ст - 2/3, II- 1/2, III - 1/3 от должного по массе тела. Калораж: I ст - 100-105 ккал/кг/сут, II - 75-80, III - 60 ккал/кг/сут. Белки: I ст - 2 г/кг/сут, II - 1,5 г/кг/сут, III - 0,6-0,7 г/кг/сут. Должен получать количество жидкости, соответствующее массе его тела, поэтому недостающий объем получает в виде питья (регидрон, оралит, кипяченая вода, зеленый чай). К концу этого периода объем пищи доводят до должного по массе.

Промежуточный период. Увеличение пищевой нагрузки белками, углеводами и, в послед­нюю очередь, жирами. В это время к основной смеси добавляют лечебные смеси (до 1/3 обще­го объема), т.е. те смеси, в которых имеется большее количество пищевых ингредиентов по сравнению с грудным молоком или адаптированными смесями (можно использовать смеси для недоношенных детей – Пре НАН, Пре Нутрилон, Фрисопре, или смеси на основе высокогидролизованных белков – Алфаре, Фрисопеп, Нутрилон Пепти ТСЦ). Вводят прикормы, соответствующие возрасту.

Период усиленного питания. I ст - 140-160 ккал/кг/сут, II-III - 160-180-200 ккал/кг/сут. При этом белки составляют 10-15% калоража (около 3,5-4 г/кг/сут).

5. Питание данному ребенку.

Период выяснения толерантности. Необходимо в сутки питания 1/5 от массы тела (600 мл). В 1 сутки из них 300 мл дадим в виде смеси «Нан безлактозный» в 8 кормлений (по 38 мл на кормление), остальные 300 мл - в виде оралита или регидрона между кормлениями. В течение 7 дней доведем объем смеси до необходимого по возрасту объема (600 мл), в 8 кормлений (приблизительно по 77 мл на кормление).

Промежуточный период. Ввести высококалорийную смесь Алфаре (1/3 от всего объема – 200 мл), остальной объем питания – 400 мл Нан безлактозный. Число кормлений постепенно уменьшить до 6, объем смеси на 1 кормление – 100 мл.

Период усиленного питания. Т.к. ребенку в этот период необходимо приблизительно 160 ккал/кг/сут., то объем смеси доводят приблизительно до 730 мл (160 х 3 = 480 ккал.; в 100 мл смеси - 66 ккал), по 91 мл на кормление. Таким образом, ребенок получает белков 4,4 г на кг фактической массы (2,9 г на кг долженствующей массы), углеводов 16 г на кг факти­ческой массы (11г на кг долженствующей массы), жиров - 8,6 г на фактическую массу (5,7 г на кг долженствующей массы

ЗАДАЧА 5

1. Железодефицитная анемия средней степени.

2. Развитию заболевания у данного ребенка способствовали:

- Дефицит железа в организме матери во время беременности

- Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, ис­пользование неадаптированных молочных смесей, несвоевременное и неправильное вве­дение прикормов, вскармливание коровьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, не­сбалансированная диета, лишенная мясных продуктов).

3. А) Необходимо лечение пероральными препаратами железа, желательно в жидкой форме (сироп Феррум Лек, капли Мальтофер). Суточная лечебная доза составляет 5 мг х массу в кг). Масса ~ 10 кг. Суточная доза = 5x10=50 мг. Для приема полной терапевтической до­зы необходимо 5 мл сиропа Феррум Лек в сутки (т.к. 1 мл содержит 10 мг элементарного же­леза).

Б) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета.

В) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе.

4. Длительность основного курса лечения железодефицитной анемии препаратами железа зависит от степени тяжести анемии. Прием терапевтической дозы происходит до нормализации уровня гемоглобина и эритроцитов крови (6-10 неделя от начала терапии в зависимости от степени тяжести анемии). После достижения нормальных уровней гемо­глобина для создания депо железа в организме целесообразно продолжать ферротерапию: при анемии легкой степени – 1,5-2 месяца, при анемии средней степени – 2 месяца, при анемии тяжелой степени – 2,5-3 месяца. Суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать 1/2 терапевтической дозы.

5. В настоящее время для лечения железодефицита отдается предпочтение препаратам железа в виде гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа Феррум Лек, Мальтофер). Преимущественно используются препараты железа для перорального приема, у детей ран­него возраста лучше использовать препараты, выпускаемые в жидкой форме. Эти препараты удобны тем, что имеют высокую биодоступность, их прием не требуется сочетать с приемом пищи, не требуют методики постепенного наращивания дозы, т.к. обладают высокой безопасностью, имеют хорошие органолептические свойства.