Классификация по чайлд-пью

Циррозы печени разделяют по этиологии и степени тяжести, для чего применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлд-Пью:

Показатель	Баллы
Энцефалопатия		I-II	III-IV
Асцит	Нет	Умеренно выраженный (легко поддается лечению)	Значительно выраженный (плохо поддается лечению)
Концентрация билирубина в сыворотке крови, мкмоль/л	Менее 35	35-50	Более 50
Уровень альбумина в сыворотке крови, г/л	Более 35	28-35	Менее 28
ПТИ, %	>60	40-60	<40

Каждый показатель оценивают в баллах. Один показатель из группы А оценивается в 1 балл, группы В – в 2 балла, группы С – 3 балла.

- класс А (компенсированный)-5-6 баллов;

- класс В (субкомпенсированный) – 7-9 баллов;

- класс С (декомпенсированный) – 10-15 баллов.

Эпидемиология и этиология

Цирроз печени занимает первое место среди причин смертности от болезней органов пищеварения (исключая опухоли). Распространённость составляет 2-3 % (на основании данных аутопсий): наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет по сравнению с общей популяцией.

Наиболее частыми причинами развития цирроза печени вы­ступают следующие заболевания и состояния:

· Вирусные гепатиты (В, С, D).

· Алкоголь. Почти всегда развитию алкогольного цирроза предшествует постоянное употребление алкоголя в течение 10 лет и более. Риск поражения печени достоверно увели­чивается при употреблении 40-80 г чистого этанола в день в течение не менее 5 лет. Женщины более склонны к разви­тию цирроза печени, чем мужчины.

· Иммунные нарушения: аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз.

· Заболевания желчных путей: внепеченочная обструкция желчных путей, первичный склерозирующий холангит, холангиопатии у детей.

· Болезни обмена веществ: гемохроматоз, недостаточность α₁-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, муковисцидоз (кистозный фиброз), галактоземия, гликогенозы, наследственная тирозинемия, наследственная непереноси­мость фруктозы, абеталипопротеинемия, порфирии.

· Нарушения венозного оттока из печени: синдром Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь, тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность.

· Токсины, химикаты.

· Разные причины: саркоидоз, гипервитаминоз А.

Время, необходимое для развития фиброза печени, в значительной степени зависит от этиологического фактора. Часто цирроз развивается медленно: алкогольный цирроз печени формируется за 10-12 лет злоупотребления алкоголем, вирусные циррозы печени формируются через 20-25 лет после инфицирования. Наиболее быстрые темпы развития цирроза печени у пациентов с биллиарной обструкцией опухолевой этиологии и у новорождённых с атрезией желчевыводящих протоков.

Патогенез

Общая схема патогенеза цирроза печени

Некроз→регенерация→перестройка сосудистого русла→ишемия паренхимы→некроз

Общая схема морфогенеза цирроза печени

Дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некроз гепатоцитов→усиление регенерации→ появление ложных долек→ капилляризация синусоидов (т.к. появляется соединительнотканная мембрана) в ложных дольках→ открытие внутрипеченочных портокавальных шунтов (т.к. кровоток в ложных дольках затруднен) → ишемия долек→ дистрофия, некроз гепатоцитов.

Развитие цирроза

Некрозы вызывают определённые изменения в печени; наиболее важные из них — коллапс печёночных долек, диффузное образование фиброзных септ и появление узлов регенерации. Независимо от этиологии некроза гистологическая картина при исследовании печени всегда одинаковая. Сами некрозы при аутопсии могут уже не выявляться.

После некроза гепатоцитов развивается фиброз (рис. 1). Так, после портального гепатита в зоне 1 появляются портопортальные фиброзные септы. Сливные некрозы в зоне 3 приводят к развитию портоцентрального фиброза. Вслед за очаговым некрозом развивается очаговый (фокальный) фиброз. В участках гибели клеток образуются узлы регенерации, которые нарушают нормальную архитектонику печени и приводят к развитию цирроза.

Рис. 1. Фокальные некрозы, портальный гепатит и сливные некрозы, приводящие к развитию порто-портального и портоцентрального фиброза. Ц — центральная вена; П — портальный тракт.

По периферии узлов регенерации в области портоцентральных септ сохраняются синусоиды. Кровоснабжение из воротной вены функционирующей ткани печени, в частности центральной части узлов (зона 3), нарушается, что может способствовать прогрессированию цирроза даже после устранения его причины. В пространстве Диссе формируется патологический коллагеновый матрикс, препятствующий нормальному обмену веществ между кровью синусоидов и гепатоцитами. Вокруг погибших гепатоцитов и пролиферирующих дуктул появляются фибробласты. Фиброз (коллагенизация) вначале ещё обратим, но после образования в зоне 1 и в дольках септ, не содержащих клеток, становится необратимым. Локализация фиброзных септ зависит от причины цирроза. Например, при гемохроматозе отложение железа вызывает фиброз портальной зоны, при алкоголизме преобладает фиброз зоны 3.

Клиника:

Характерны следующие симптомы и синдромы.

• Общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведе­нии, необходимо исключать печеночную энцефалопатию.

• Изменения печени и селезенки: печень уплотнена и увели­чена, однако иногда может быть небольших размеров. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезенка: край выступает из-под реберной дуги на 2-3 см (спленомегалия - проявление портальной гипертензии).

• Желтуха: начальные признаки незаметны для больного и характеризуются иктеричностью склер и слизистых обо­лочек, уздечки языка, легким потемнением мочи, которому больные обычно не придают должного значения.

• Затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащенное) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диа­фрагмы; хронической сердечной недостаточностью (ХСН); гидротораксом на фоне отечно-асцитического синдрома.

• Геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свертывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): характерны кровоточивость десен, носовые и ректальные кровотечения. Больные замечают, что синяки и кровоподтеки образуются даже при незначительных меха­нических воздействиях.

• Асцит (проявление портальной гипертензии): увеличение живота в объеме за счет скопившейся жидкости (может скапливаться >10-15 л жидкости, типичен «лягушачий» живот), при большом ее количестве создается картина на­пряженного асцита, наблюдается выбухание пупка, иногда с его разрывами, перкуторные признаки жидкости в брюш­ной полости, положительный симптом флюктуации.

• Портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен нижней трети пищевода и верхней трети желудка, расширение вен передней брюш­ной стенки (параумбиликальных) в виде «головы медузы», спленомегалия и расши­рение диаметра v. portae и lienalis при УЗИ, печеночная энце­фалопатия как результат шунтирования крови.

• Прочие признаки, характерные для цирроза печени:

-телеангиэктазии на верхней половине туловища и лице;

-ладонная эритема;

-гинекомастия;

--атрофия яичек/аменорея;

-отеки ног (при гипоальбуминемии);

-шум Крювелье-Баумгартена — венозный шум над живо­том, связанный с функционированием венозных коллатералей;

-контрактура Дюпюитрена, более типичная для алкоголь­ного генеза цирроза печени;

-изменения концевых фаланг пальцев рук по типу бара­банных палочек;

-атрофия склетной мускулатуры («фигура паука», отсутствие оволосения в подмышечных впадинах;

-увеличение околоушных слюнных желез (типично для пациентов, страдающих алкоголизмом);

-печеночный запах возникает при декомпенсации функ­ции печени, предшествует развитию печеночной комы и сопровождает его;

-«хлопающий тремор» - астериксис - также характерен для декомпенсации печеночной функции.