Нарушения мышечного тонуса 4 страница

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Исаакса, при котором на ЭМГ выявляются миокимии. Иногда необходимо исключать спастичность при пирамидном синдроме (однако при синдроме ригидного человека нет высоких рефлексов) и ригид­ность при прогрессирующем супрануклеарном параличе (здесь имеют место симптомы, напоминающие паркинсонизм и дисто-ния). Мощные мышечные спазмы нередко заставляют дифференци­ровать заболевание со столбняком, но тризм не характерен для син­дрома ригидного человека. Электромиография позволяет диффе­ренцировать этот синдром не только с синдромом Исаакса, но и с различными вариантами миопатии и мышечной дистрофии.

5. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью.
Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (или «по-

дострый миоклонический спинальный нейронит») также прояв­ляется ригидностью аксиальных и проксимальных мышц и болез­ненными мышечными спазмами, которые также провоцируются сенсорными и эмоциональными стимулами. Возможен лёгкий плеоцитоз в ликворе. В неврологическом статусе иногда по мере течения заболевания выявляется негрубая мозжечковая атаксия. МРТ позволяет исключить это заболевание.

6. Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дистрофия) — по-видимому, наиболее частая форма миотонии и характеризуется тремя основными синдромами: 1) миотоническим типом нарушения движений; 2) миопатическим синдромом с характерным распреде­лением амиотрофий (поражение мускулатуры лица, шеи, дисталь­ных отделов рук и ног); 3) вовлечением в процесс эндокринной, ве­гетативной и других систем (мультисистемные проявления).

Возраст начала заболевания и его проявления очень вариа­бельны. Миотонические нарушения больше выражены в сгибате­лях пальцев рук (схватывание предметов затрудняется в наиболь­шей степени); при повторных движениях миотонический фено­мен уменьшается и исчезает. Слабость и атрофии мышц, как пра­вило, появляются позже. Они захватывают мышцы лица, особен­но жевательные, в том числе височные, кивательные мышцы и мышцы, поднимающие верхнее веко, периоральную мускулату­ру; развивается типичный вид: амимия, полуопущенные веки, подчёркнутые височные ямки, диффузная атрофия мышц лица, дизартрия и низкий глухой голос. Часто отмечается атрофия дис­

тальных отделов рук и перонеальной группы мышц на ногах.

Характерно наличие катаракты; у мужчин — атрофия яичек и импотенция; у женщин — инфантилизм и ранний климакс. У 90 % больных выявляются те или иные отклонения на ЭКГ, про­лапс митрального клапана, нарушения двигательных функций желудочно-кишечного тракта. МРТ нередко выявляет корковую атрофию, расширение желудочков, фокальные изменения белого вещества, отклонения в височных долях. Часто выявляется ги-перинсулинемия. Уровень КФК обычно нормален. На ЭМГ — ха­рактерные миотонические разряды. В мышечном биоптате — разнообразные гистологические нарушения.

7. Шварца-Джампела синдром.

Шварца-Джампела синдром (хондродистрофическая миотония) начинается на первом году жизни и проявляется резким затруднением расслабления сокращённых мышц в сочетании с повышенной механи­ческой и электрической возбудимостью мышц. Иногда наблюдаются спонтанные сокращения мышц и крампи. Некоторые мышцы гипер­трофированы и плотные при пальпации в состоянии покоя. Болезнен­ные сокращения наблюдаются в конечностях, мышцах живота, а так­же в области лица (миотонический блефароспазм; болезненные сокра­щения мышц гортани, языка, глотки, которые могут вызывать иногда состояния асфиксии). Очень часто выявляются различные аномалии скелета — карликовость, короткая шея, кифоз, сколиоз, асимметрия лица, ретрогнатия, и др. Как правило, имеет место задержка умствен­ного развития. На ЭМГ — миотонические разряды.

8. Псевдомиотония при гипотиреозе.

Этот синдром проявляется медленным сокращением и таким же медленным расслаблением мышц, что наглядно выявляется уже при вызывании сухожильных рефлексов, особенно ахиллова рефлекса. Мышцы отёчны. На ЭМГ типичных миотонических разрядов нет; после произвольного сокращения иногда видны по­тенциалы последействия. Для распознавания псевдомиотонии при гипотиреозе важна своевременная диагностика гипотиреоза.

9. Столбняк.

Столбняк (тетанус) — инфекционное заболевание. Тризм («че­люсти на замке»)— первый симптом столбняка в 80% случаев. Вслед за тризмом, а иногда одновременно с ним, появляется напря­жение мышц затылка и сведение мышц лица (fades tetanica): лоб сморщивается, глазные щели суживаются, рот растягивается в смею­щейся гримасе («сардоническая улыбка»). Один из кардинальных признаков столбняка — дисфагия. При возрастании напряжения за­тылочных мышц сначала становится невозможным наклон головы вперёд, затем голова запрокидывается назад (опистотонус). Развива­

ется спазм мышц спины; мышцы туловища и живота напряжены, становятся очень рельефными. Живот приобретает доскообразную твёрдость, брюшное дыхание затрудняется. Если ригидность охваты­вает и конечности, то в таком положении всё тело больного может приобретать форму столба (orthotonus), вследствие чего заболевание и получило своё название. Судороги очень болезненны и возникают почти беспрерывно. Любые внешние стимулы (прикосновение, стук, свет и т.д.) провоцируют общие тетанические судороги.

Помимо генерализованного описан и так называемый мест­ный столбняк («лицевой паралитический столбняк»).

Дифференциальный диагноз столбняка проводят с тетанией, бешенством, истерией, эпилепсией, менингитом, отравлением стрихнином.

10. Псевдомиотония при шейной радикулопатии.

Это — редкий синдром, наблюдаемый при поражении кореш­ка С?. Такие больные жалуются на трудности раскрывания кисти после захватывания предмета. Пальпация кисти выявляет при этом напряжении мышц («псевдомиотония»), которое возникает из-за парадоксального сокращения флексоров пальцев при попыт­ке активировать экстензоры пальцев.

11. Укус паука «Чёрная вдова» может сопровождаться повы-
шением тонуса мышц, подёргиваниями и крампи в области укуса.

12. Злокачественная гипертермия.

Злокачественная гипертермия — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, в основе которого лежит повышенная чувствительность к некоторым веществам, упо­требляемым для наркоза. Наблюдается медленный (часы) или быст­рый подъём температуры тела, тахикардия, аритмия, тахипноэ, мы­шечные фасцикуляции, повышение мышечного тонуса. Развивается генерализованная мышечная ригидность и тяжёлый метаболичес­кий ацидоз, миоглобинурия. При отсутствии лечения развиваются эпилептические припадки и может наступить смерть. Диагноз не труден, так как имеется чёткая связь с наркозом. Уровень КФК пре­вышает примерно в 10 раз нормальные значения.

13. Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС).

ЗНС — опасное осложнение нейролептической терапии, про­являющееся гипертермией, мышечной ригидностью и повыше­нием уровня КФК. Синдром обычно сопровождается нарушения­ми сознания (оглушённость, ступор) и вегетативными расстрой­ствами: тахикардия, аритмия, гипергидроз. Наиболее частое и опасное осложнение — рабдомиолиз, который проявляется в ос­тром диффузном распаде мышечной ткани, приводя к крайне вы­сокому уровню КФК, гиперкалиемии, миоглобинемии и острой

почечной недостаточности, требующей временного диализа.

При дифференциальном диагнозе злокачественного нейро­лептического синдрома рекомендуют исключать другие возмож­ные причины рабдомиолиза (повреждения от сдавления, злоупо­требление алкоголем, тепловой удар, длительная иммобилиза­ция), а также злокачественную гипертермию, тяжёлые дистони-ческие спазмы, летальную кататонию, серотониновый синдром.

Иногда злокачественный нейролептический синдром прихо­дится дифференцировать с инфекционным поражением ЦНС, аллергической реакцией на препарат, гипертиреозом, тетанией и даже болезнью Паркинсона.

14. Тетания.

Тетания отражает явную или скрытую недостаточность паращитовидных желез (гипопаратиреоз) и проявляется синдро­мом повышенной нервномышечной возбудимости. Явная форма наблюдается при эндокринопатии и протекает со спонтанными мышечными судорогами. Скрытая форма провоцируется чаще всего нейрогенной гипервентиляцией (в картине перманентных или пароксизмальных психовегетативных расстройств) и про­является парестезиями в конечностях и лице, а также избира­тельными мышечными судорогами («карпопедальные спазмы», «рука акушера») и эмоциональными расстройствами. Может наблюдаться тризм и спазм других мышц лица. В выраженных случаях возможно вовлечением мышц спины, диафрагмы и даже гортани (ларингоспазм). Выявляется симптом Хвостека и симп­том Труссо-Бансдорфа и другие аналогичные симптомы. Возмо­жен также низкий уровень кальция (существуют и нормокальцие-мические нейрогенные варианты) и повышение содержание фосфора в крови.

Дифференциальный диагноз: необходимо исключать заболе­вания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психо­генные расстройства нервной системы.

Диагностические исследования при миотоническом синдроме

Общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, иссле­дования содержания электролитов и КФК в крови; определе­ние уровня гормонов щитовидной и паращитовидной желёз; ЭМГ; исследование скорости проведения возбуждения по нер­ву; биопсию мышц; исследование миотонического феномена (клинически и электро-миографически); генетический анализ и другие, по показаниям, диагностические исследования (ликвор, соматосенсорные вызванные потенциалы, МРТ спинного мозга и позвоночника и др.).

Глава 5

МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ

ГЕМИПАРЕЗ (ГЕМИПЛЕГИЯ)

Гемипарез («центральный») — паралич мышц одной полови­ны тела в результате поражения соответствующих верхних мото­нейронов и их аксонов, то есть двигательных нейронов в передней центральной извилине или кортико-спинального (пирамидного) пути обычно выше уровня шейного утолщения спинного мозга. Гемипарез, как правило, имеет церебральное, редко — спиналь-ное происхождение.

Неврологический дифференциальный диагноз, как правило, начинает строиться с учётом кардинальных клинических особен­ностей, облегчающих диагностику. Среди последних полезно обращать внимание на течение заболевания и, в частности, на особенности его дебюта.

Быстрота развития гемипареза важный клинический признак, позволяющий ускорить диагностический поиск.

I. Внезапно развившийся или очень быстро
прогрессирующий гемипарез:

1. Инсульт (самая частая причина).

2. Объёмные образования в мозге с псевдоинсультным течением.

3. ЧМТ.

4. Энцефалит.

5. Постиктальное состояние.

6. Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень).

7. Диабетическая энцефалопатия.

8. Рассеянный склероз.

9. Псевдопарез.

II. Подострый или медленно развивающийся
гемипарез:

1. Инсульт.

2. Опухоль мозга.

3. Энцефалит.

4. Рассеянный склероз.

5. Атрофический корковый процесс (Миллса синдром).

6. Гемипарез стволового или спинального (редко) происхож­дения: травма, опухоль, абсцесс, эпидуральная гематома, демиелинизирующие процессы, радиационная миело-патия, в картине синдрома Броун-Секара).

I. Внезапно развившийся или очень быстро прогрессирующий гемипарез

1. Инсульт.

Встречая пациента с острой гемиплегией, врач обычно предполагает наличие инсульта. Случаются инсульты, конечно, не только у пожилых пациентов с артериопатией, но также у молодых. В этих более редких случаях необходимо исключать кардиогенную эмболию или одно из редких заболеваний, таких как фиброзномышечная дисплазия, ревматический или сифилитический ангиит, синдром Снеддона или другие болезни. (См. также раздел «Инсульт в молодом возрасте»).

Но прежде необходимо установить, является ли инсульт ишемическим или геморрагическим (артериальная гипертен-зия, артериовенозная мальформация, аневризма, ангиома), или имеется венозный тромбоз. Следует помнить, что иногда воз­можно и кровоизлияние в опухоль.

К сожалению, пока нет других достоверных методов дифферен­циации ишемического и геморрагического характера поражения при инсульте, кроме нейровизуализации. Все другие косвенные до­казательства, упоминающиеся в учебниках, не являются достаточ­но надежными. Кроме того, подгруппа ишемического инсульта, ко­торая кажется единой, может вызываться как гемодинамическими нарушениями вследствие внечерепных артериальных стенозов, так и кардиогенной эмболией, или артерио-артериальной эмболией из-за изъязвления бляшки в экстра — или интрацеребральных сосу­дах, или локальным тромбозом малого артериального сосуда. Эти разные типы инсульта требуют дифференцированного лечения.

2. Объёмные образования в мозге с псевдоинсультным
течением.

Острая гемиплегия может быть первым симптомом опухоли мозга, и причиной, как правило, является кровоизлияние в опу­холь или окружающие ткани из быстро формирующихся внутрен­них сосудов опухоли с неполноценной артериальной стенкой. На­растание неврологического дефицита и снижение уровня созна­ния, вместе с симптомами генерализованной полушарной дис­функции являются достаточно характерными для «апоплектичес-кой глиомы». В диагностике опухоли с псевдоинсультным течени­ем неоценимую помощь оказывают методы нейровизуализации.

3. Черепно-мозговая травма (ЧМТ).

ЧМТ сопровождается внешними проявлениями травмы и обыч­но ясна ситуация, вызвавшая травму. Желателен опрос очевидцев для уточнения обстоятельств травмы, так как последняя возможна

при падении больного во время эпилептического припадка, субарахноидального кровоизлияния и падений от других причин.

4. Энцефалит.

По данным некоторых публикаций примерно в 10% случаев на­чало энцефалита имеет сходство с инсультом. Обычно быстрое ухудшение состояния больного с нарушением сознания, хвататель­ными рефлексами и дополнительными симптомами, которые не мо­гут быть отнесены к бассейну крупной артерии или её ветвей, тре­бует срочного обследования. На ЭЭГ часто выявляются диффузные нарушения; нейровизуализационные методы в течение первых не­скольких дней могут не обнаруживать патологию; в анализе ликво-ра часто выявляется незначительный плеоцитоз и лёгкое увеличение уровня белка при нормальном или повышенном уровне лактата.

Клиническая диагностика энцефалита облегчается, если име­ет место менингоэнцефалит или энцефаломиелит, а заболевание проявляется типичным сочетанием общеинфекционных, менинге-альных, общемозговых и очаговых (в том числе гемипарез или те-трапарез, поражение краниальных нервов, нарушения речи, атак-тические или чувствительные нарушения, эпилептические при­падки) неврологических симптомов.

Примерно в 50 % случаев этиология острого энцефалита ос­таётся невыясненной.

5. Постиктальное состояние.

Иногда эпилептические приступы остаются незамеченными окружающими, и пациент может находиться в коме или в состоя­нии спутанности, имея гемиплегию (при некоторых типах эпилеп­тических припадков). Полезно обращать внимание на прикус язы­ка, наличие непроизвольного мочеиспускания, но эти симптомы не всегда присутствуют. Полезен также опрос очевидцев, осмотр вещей пациента (на предмет поиска антиэпилептических препа­ратов), при возможности — телефонный звонок домой или в рай­онную поликлинику по месту жительства больного для подтверж­дения эпилепсии по данным амбулаторной карты. В ЭЭГ, сделан­ной после приступа, часто выявляется «эпилептическая» актив­ность. Парциальные приступы,оставляющие после себя транзи-торный гемипарез (паралич Тодда), могут развиваться без афазии.

6. Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень).

У молодых пациентов осложненная мигрень является важной альтернативой. Это вариант мигрени, при котором преходящие очаговые симптомы, такие как гемиплегия или афазия появляют­ся до односторонней головной боли, и, подобно другим симпто­мам мигрени, периодически повторяется в анамнезе.

Диагноз устанавливается сравнительно легко, если имеется

семейный и (или) личный анамнез повторяющихся головных бо­лей. Если подобного анамнеза нет, то при обследовании будет вы­являться патогномоничная комбинация симптомов, составляющих тяжелый неврологический дефицит, и фокальные нарушения на ЭЭГ при наличии нормальных результатов нейровизуализации.

Можно полагаться на эту симптомы только в том случае, если известно, что они обусловлены полушарной дисфункцией. Если же имеет место базилярная мигрень (вертебробазилярный бассейн), то нормальные результаты нейровизуализации ещё не исключают более серьёзного мозгового страдания, при котором нарушения на ЭЭГ также могут отсутствовать или быть мини­мальными и билатеральными. В этом случае ультразвуковая допп-лерография позвоночных артерий имеет наибольшую ценность, поскольку выраженный стеноз или окклюзия в вертебробазиляр-ной системе крайне редки при наличии нормальных ультразвуко­вых данных. В случае сомнения лучше выполнить ангиографиче-ское исследование, чем пропустить курабильное сосудистое пора­жение.

7. Диабетические метаболические нарушения (диабетиче-
ская энцефалопатия).

Сахарный диабет может быть причиной острой гемиплегии в двух случаях. Гемиплегия наблюдается часто при некетоновой гиперосмолярности. На ЭЭГ регистрируются фокальные и гене­рализованные нарушения, но нейровизуализационные и ультра­звуковые данные нормальные. Диагностика базируется на лабора­торных исследованиях, которые должны широко применяться при гемиплегии неизвестной этиологии. Адекватная терапия приво­дит к быстрому регрессу симптомов. Вторая возможная причина — гипогликемия, которая может приводить не только к судоро­гам и состоянию спутанности, но иногда и к гемиплегии.

8. Рассеянный склероз.

Рассеянный склероз должен быть заподозрен у молодых паци­ентов, особенно когда остро возникает сенсомоторная гемиплегия с атаксией, и когда сознание полностью сохранено. На ЭЭГ час­то выявляются незначительные нарушения. При нейровизуализа­ции обнаруживается область пониженной плотности, которая не соответствует сосудистому бассейну, и не является, как правило, объемным процессом. Вызванные потенциалы (особенно зритель­ные и соматосенсорные) могут существенно помочь в диагности­ке многоочагового поражения ЦНС. Данные исследования ликво-ра также помогают диагностике, если изменены параметры IgG, но, к сожалению, спинномозговая жидкость может быть нормаль­ной в течение первого обострения(ий). В этих случаях точный ди­агноз устанавливается только при последующем исследовании.

^Критерии диагностики рассеянного склероза см. в разделе «Миелопатия хроническая». 9. Псевдопарез.

Психогенный гемипарез (псевдопарез), развившийся остро, обычно появляется в эмоциогенной ситуации и сопровождается аф­фективной и вегетативной активацией, демонстративными пове­денческими реакциями и другими функционально-неврологичес­кими знаками и стигмами, облегчающими диагностику.

П. Подострый или медленно развивающийся гемипарез

Наиболее часто такие нарушения обусловлены церебральным уровнем поражения Причинами слабости такого типа являются следующие:

1. Инсульты.

Сосудистые процессы, такие как инсульт в развитии. Наибо­лее часто имеется постепенное прогрессирование. Эту причину можно подозревать исходя из возраста пациента, постепенного прогрессирования, наличия факторов риска, шума над артериями вследствие стеноза, предшествующих сосудистых эпизодов.

2. Опухоли головного мозга и другие объёмные процессы.
Внутричерепные объемные процессы, такие как опухоли или

абсцессы (чаще всего наблюдается прогрессирование в течение нескольких недель или месяцев) обычно сопровождаются эпилеп­тическими приступами. При менигиомах может быть многолет­ний эпилептический анамнез; в итоге объёмный процесс приво­дят к повышению внутричерепного давления, головной боли, на­растающим психическим нарушениям. Хроническая субдураль-ная гематома (главным образом травматическая, иногда под­тверждается легкой травмой в анамнезе) всегда сопровождается головной болью, психическими расстройствами; возможны отно­сительно негрубые неврологические симптомы. Имеют место па­тологические изменения в спинномозговой жидкости. Подозре­ние на абсцесс появляется при наличии источника инфекции, вос­палительных изменений в крови, таких как ускорение СОЭ, быс­трого прогрессирования. Из-за кровоизлияния в опухоль могут внезапно появляться симптомы, быстро нарастающие до гемисин-дрома, но не похожие на инсульт. Это особенно характерно для метастазов.

3. Энцефалиты.

В редких случаях острый геморрагический герпетический эн­цефалит может вызывать относительно быстро нарастающий (по­дострый) гемисиндром (с тяжелыми церебральными нарушения­ми, эпилептическими приступами, изменениями спинномозговой

жидкости), вскоре приводящий к коматозному состоянию.

4. Рассеянный склероз.

Гемипарез может развиваться в течение 1—2 дней и быть очень тяжелым. Такая картина развивается иногда у молодых па­циентов и сопровождается зрительными симптомами, такими как ретробульбарный неврит и эпизоды двоения. Этим симптомам со­путствуют нарушения мочеиспускания; часто бледность диска зрительного нерва, патологические изменения зрительных вызванных потенциалов, нистагм, пирамидные знаки; ремиттиру-ющее течение. В спинномозговой жидкости увеличение количества плазматических клеток и IgG. Такая редкая форма демиелинизации, как концентрический склероз Бало, может вызывать подострый гемисиндром.

5. Атрофические корковые процессы.

Локальная односторонняя или асимметричная корковая атрофия прецентральной области: нарушение двигательных функций может быть медленно нарастающим, иногда нужны годы для развития гемипареза (паралич Миллса). Атрофический процесс подтверждается при компьютерной томографии. Нозоло­гическая самостоятельность синдрома Миллса в последние годы подвергается сомнению.

6. Процессы в области ствола головного мозга и спинного
мозга.

Поражения ствола головного мозга в редких случаях проявля­ются нарастающим гемисиндромом; процессы в спинном мозге, сопровождающиеся гемипарезом, встречаются ещё реже. Нали­чие перекрестных симптомов является доказательством такой ло­кализации. В обоих случаях наиболее частой причиной являются объемные поражения (опухоль, аневризма, спинальный спонди-лез, эпидуральная гематома, абсцесс). В этих случаях возможен гемипарез в картине синдрома Броун-Секара.

Диагностические исследования при гемипарезе

Общесоматическое обследование (общий и биохимичес кий), анализ крови; гемореологические и гемокоагуляционные характеристики; анализ мочи; ЭКГ; при показаниях — поиск гематологических, метаболических и других висцеральных расстройств), КТ или (лучше) МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга; исследование ликвора; ЭЭГ; вызванные потенциалы разных модальностей; ультразвуковая допплеро-графия магистральных артерий головы.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ СЛАБОСТЬ

Жалобы на общую слабость могут скрывать за собой такие раз­ные синдромы, как астеническое состояние в силу самых разных причин, патологическую мышечную утомляемость и даже истинные паретические синдромы. Важен детальный клинический анализ всей клинической картины и самой слабости, её синдромального окруже­ния, включая соматический, неврологический и психический статус, что и является ключом к распознаванию природы общей слабости.

Особенности возникновения общей слабости и её последую­щего течения могут служить одним из возможных подходов к ал­горитму диагностического поиска.

Основные причины:

I. Генерализованная слабость с постепенным началом и медленным прогрессированием:

1. Общие соматические заболевания без непосредствен-
ного поражения нервно-мышечного аппарата.

2.Общие соматические заболевания с непосредственным влиянием на нервно-мышечный аппарат. Эндокринопатии. Метаболические расстройства. Интоксикации (в том числе лекарственные). Злокачественные новообразования. Заболевания соединительной ткани. Саркоидоз. З.Миопатии. 4.Психогенная слабость. П. Острая и быстро прогрессирующая генерализованная слабость: 1.Соматические заболевания.

2. Миопатия.

3.Актуальные поражения нервной системы (полиомиелит,

полинейропатий) 4. Психогенная слабость. III. Интермиттирующая или рецидивирующая общая слабость.

1. Нервно-мышечные заболевания (миастения, болезнь Мак-Ардла, периоди-ческий паралич).

2.Заболевания центральной нервной системы. (Интермит­тирующая компрессия спинного мозга зубовидным отро­стком второго шейного позвонка).

I. Генерализованная слабость с постепенным началом и медленным прогрессированием

Пациенты жалуются на нарастающую общую слабость и утомляемость, они могут ощущать психологическую усталость, снижение работоспособности и отсутствие влечений.

Причинами являются:

1. Общие соматические заболевания без непосредственно­го поражения нервно-мышечного аппарата, такие как хрониче­ские инфекции, туберкулез, сепсис, болезнь Аддисона или злока­чественные заболевания, относятся к самым частым причинам постепенно нарастающей слабости. Слабость обычно сочетается со специфическими симптомами основного заболевания; общее клиническое и физикальное обследование в этих случаях являет­ся наиболее важным для диагностики.

2. Общие заболевания с известным непосредственным влиянием на нервно-мышечный аппарат. Слабость при этих заболеваниях часто преимущественно проксимальная, особенно выраженная в области поясов верхних или нижних конечностей. К этой категории относятся:

а) Эндокринопатии, такие как гипотиреоз (характеризуется
холодной, бледной, сухой кожей; отсутствием влечений; запора-
ми; утолщением языка; хриплым голосом; брадикардией; отечно-
стью мышц, замедлением ахилловых рефлексов; и т.д.; нередко
сопровождается другими неврологическим симптомами, такими
как парестезия, атаксия, запястный туннельный синдром, крам-
пи); гипертирез (характерна проксимальная мышечная слабость
с затруднением вставания из положения на корточках; signe du
tabouret, потливость; тахикардия; тремор; горячая кожа, непере-
носимость жары; диарея; и т.п.; редко отмечаются неврологичес-
кие симптомы, такие как пирамидные и другие знаки); гипопа-
ратиреоз (отмечается мышечная слабость и крампи, тетания, го-
ловные боли, утомляемость, атаксия, судорожные приступы, ред-
ко галлюцинации и хореоатетоидные симптомы); гиперпаратире-
оз (отличается истинной миопатией с мышечными атрофиями;
депрессией; эмоциональной лабильностью, раздражительнос-
тью, спутанностью; запорами); болезнь Кушинга и др.

б) Некоторые метаболические расстройства, такие как гликоге-
нозы (характерно поражение сердца и печени) или сахарный диабет.

с) Некоторые виды интоксикаций и воздействия фармаколо­гических препаратов, которые могут приводить к медленно нара­стающей общей слабости. Хронические формы алкогольной мио­патии развиваются неделями или месяцами и сопровождаются ат­рофией проксимальных мышц. При приеме хлорохина (делагил)

наблюдается вакуольная миопатия; прием кортизона, особенно флуорогидрокортизона, и длительное применение колхицина может вызывать обратимую миопатию.

д) Злокачественные новообразования могут сопровождать-
ся полимиозитом (см. ниже), или просто генерализованной
слабостью.

е) Заболевания соединительной ткани, особенно системная
красная волчанка и склеродермия, при которых мышечные
симптомы сочетаются с полимиозитом (см. ниже), — серьёзные
причины медленно прогрессирующей общей слабости.

ж) Саркоидоз. Больные обычно жалуются на общую слабость,
недомогание, плохой аппетит, похудание. Кроме того описаны сар-
коидозные гранулемы в скелетных мышцах и сухожилиях, что
проявляется ещё большей мышечной слабостью, реже миалгиями.

3. Многие истинные миопатии, например, наследственные мышечные дистрофии, по мере прогрессирования заболевания могут приводить к генерализованной слабости. (/См. «Миопати-ческий синдром»).

4. Психогенная слабость обычно наблюдается в картине по-лисиндромных психогенных расстройств (функционально-невро­логические стигмы, псевдоприпадки, нарушения речи, дисбазия, пароксизмальные расстройства различного типа и т.д.), облегчаю­щих клиническую диагностику.

* Как казуистическое наблюдение описана спастическая тет-раплегия (тетрапарез) в качестве первого (инициального) прояв­ления болезни Альцгеймера, доказанной патоморфологическим исследованием post mortem.

П. Острая и быстро прогрессирующая генерализованная слабость

В этих случаях также вовлекаются преимущественно прокси­мальные мышцы. Возможные причины:

1. Соматические заболевания, такие как гипокальциемия различной этиологии, могут приводить в течение нескольких часов к распространенной выраженной слабости.

2. Миопатии, особенно острая пароксизмальная миоглобину-рия (рабдомиолиз) (характеризуется мышечной болью и красной мочой); миастения при её редкой генерализованной форме и симптоматической форме вследствие терапии пеницилламином (Для миастении характерно нарастание слабости при мышечной работе, и пациент легко устает, но состояние улучшается после отдыха и по утрам); полимиозиты (часто сопровождаются красно-фиолетовыми пятнами на коже, болезненностью мышц и преиму­

щественно проксимальной слабостью).

3. Существующие (актуальные) поражения нервной систе-
мы. Более или менее генерализованная слабость может быть ре-
зультатом инфекционного поражения клеток передних рогов (ней-
ронопатия), таких как полиомиелит (слабость без потери чувстви-
тельности, лихорадка, арефлексия, изменения в спинномозговой
жидкости), клещевой энцефалит, другие вирусные инфекции, ин-
токсикации, ОВДП (полирадикулопатия Гийена-Барре) обычно со-
провождаются дистальными парестезиями и некоторыми чувстви-
тельными изменениями. Редкие острые полинейропатии, такие как
порфирия (абдоминальные симптомы, запоры, эпилептические
приступы, тахикардия, светочувствительность мочи) также приво-
дят к слабости при минимальных чувствительных изменениях.