Гипоксическая энцефалопатия 5 страница

Больные алкоголизмом подвержены травматическим повреж­дением мозга и периферической нервной системы (в том числе от

668 + Неврологические синдромы при соматических заболеваниях сдавления).

II. Фетальный алкогольный синдром (энцефалопатия плода, рождённого от матери, страдающей алкоголизмом).

III. Синдром отмены алкоголя (белая горячка, генерализован­ные судорожные припадки).

I. Синдромы хронического злоупотребления алкоголем.

1. Энцефалопатия Гайя-Вернике-Корсакова (алкогольная
«бери-бери» болезнь, гиповитаминоз Bi) обусловлена преиму-
щественно недостаточностью тиамина и наблюдается главным
образом, но не исключительно, при алкоголизме. Клинические
симптомы связаны с дисфункцией оральных отделов ствола голо-
вного мозга, его связей с мозжечком и височных долей. Ключевые
симптомы: офтальмоплегия, атаксия и нарушения психики и со-
знания (триада симптомов). Часто болезнь начинается остро с ту-
ловищной атаксии; более или менее одновременно с ней или спу-
стя несколько дней или недель развивается состояние спутаннос-
ти и вариирующими глазодвигательными симптомами. Реже бо-
лезнь может проявляться одним из компонентов этой триады.

Офтальмоплегия складывается из билатерального паралича наружных прямых мышц глаза (VI-е нервы) и слабости или пара­лича содружественных (взоровых) движений; типичен горизон­тальный и вертикальный нистагм. Птоз и межъядерная офталь­моплегия развиваются нечасто. Атаксия, главным образом туло­вищная, затрудняет стояние и ходьбу (дисбазия). Лечение тиами­ном вызывает обратное развитие глазодвигательных нарушений.

Для психического статуса характерно состояние спутанности с элементами апатии и аспонтанности. Реже ступор и кома явля­ются инициальными симптомами алькогольной энцефалопатии. Наиболее типичным проявлением последней является корсаков-ский амнестический синдром (корсаковский психоз).

NB: Энцефалопатия Вернике может развиваться не только при алкоголизме, но и при других состояниях нарушенного питания, мальабсорбции и нарушенного обмена веществ, не связанных с алкоголизмом. К ним относятся: чрезмерная рвота при беремен­ности; злокачественное новообразование; хирургическое вмеша­тельство на желудочно-кишечном тракте; гемодиализ или перито-неальный диализ; длительное парентеральное питание; возобнов­ление питания после длительного воздержания или голодания; anorexia nervosa; СПИД.

2. Корсаковский психоз, как часть алкогольной энцефалопа-

тип, обусловленной недостаточностью тиамина (вит. В1), встреча­ется главным образом у страдающих алкоголизмом, хотя изредка наблюдается у других больных с синдромом мальабсорбции и ну-тритивной недостаточнеостью. Корсаковский синдром может так­же наблюдаться у больных, выздоравливающих от острой энцефа­лопатии Вернике (характерна триада — офтальмоплегия, атаксия, нарушение сознания), причиной которой кроме алкоголизма могут быть неукротимая рвота, нервная анорексия, длительное голода­ние, длительное несбалансированное парентеральное питание, ге­модиализ или перитонеальный диализ, злокачественное новообра­зование, диссиминированный туберкулёз, оперативное вмешатель­ство на желудочно-кишечном тракте при лечении ожирения. Энце­фалопатия Вернике часто (примерно в 80 % случаев) сочетается с полинейропатией.

Наиболее характерный признак корсаковского амнестическо-го синдрома — нарушение кратковременной памяти: затруднено запоминание нового материала в виде антерградной амнезии. Ча­стично страдает и воспомининие ранее известной пациенту ин­формации (ретроградная амнезия). Дефект обучения, хотя и быва­ет тяжёлым, никогда не достигает абсолютной степени. Функция непосредственного воспроизведения не страдает, но спустя 2—3 минуты больной забывает услышанное и не может его воспроиз­вести. Следствие тяжёлой амнезии — нарушение ориентации во времени и пространстве. Больные не могут найти свою палату, вспомнить, где они находились, что недавно ели или кто их посе­щал несколько минут назад. Больные не критичны к своему де­фекту и часто отрицают наличие заболевания. Возможны ложные воспоминания в виде псевдореминисценций (обманы памяти, за­ключающиеся в смещении времени событий, действительно имевших место в жизни больного; например, события прошлого выдаются за настоящее) и конфабуляций (разновидность ложных воспоминаний: больные сообщают о вымышленных событиях, в действительности не имевших места в период, о котором идёт речь). Нарушения памяти хуже поддаются терапии тиамином (восстановление наблюдается лишь у 20 % больных).

3. Пеллагра (недостаточность никотиновой кислоты или триптофана). Нутритивные нарушения при алкоголизме могут приводить к пеллагре, которая в развёрнутой форме проявляется кожными, желудочно-кишечными, гематологическими и невроло­гическими симптомами. Ранними проявлениями со стороны нерв­ной системы являются «невротические» жалобы на нарушения сна, утомляемость, раздражительность, снижение настроения, апатию и снижение памяти. Иногда развиваются острые психоти­ческие эпизоды в виде спутанности. При отсутствии лечения они

могут прогрессировать до деменции. Возможно появление симп­томов миелопатии (с вовлечением задних и боковых столбов спинного мозга) и полинейропатий.

4. Синдром дегенерации мозолистого тела. Первичная деге­нерация мозолистого тела Мархиафава-Биньями проявляется де-миелинизацией центральной части мозолистого тела в зрелом и пожилом возрасте у больных алкоголизмом. Клинически обнару­живаются грубые психические нарушения, которые склонны на­растать со временем. В анамнезе у этих пациентов часто встреча­ются симптомы алкогольной отмены: тремор, эпилептические припадки, галлюциноз, белая горячка. Иногда имела место про­грессирующая деменция. Отмечаются поведенческие расстройст­ва в виде актов насилия, сексуальных преступлений. Нередко име­ет место апатия. На эту картину накладываются неврологичекские симптомы в виде дизартрии, замедленности движений, преходя­щей недостаточности сфинктеров, гемипареза, апрактических или афатических расстройств. В последней стадии наблюдаются со­матические нарушения, эпилептические припадки, ступор и кома. В некоторых случаях наблюдаются двусторонние лобные симпто­мы (аспонтанность, апатия, хватательный рефлекс, характерная дисбазия). Диагноз прижизненно ставится редко.

5. Центральный миелинолиз моста примерно в половине всех случаев связан с хроническим алкоголизмом и часто развива­ется при излишне быстрой коррекции гипонатриемии.

Другие возможные причины: хроническая почечная недоста­точность, которую лечили диализом; печёночная недостаточ­ность; прогрессирующая лимфома; карцинома; кахексия разного происхождения; тяжёлые бактериальные инфекции; дегидратация и электролитные нарушения; острый геморрагический панкреа­тит; пеллагра.

У большинства больных с центральным миелинолизом моста никаких симптомов повреждения моста не обнаруживается в свя­зи с их маленькими размерами (2—3 мм). У других наличие цен­трального миелинолиза моста перекрывается комой, связанной с сопутствующими метаболическими расстройствами. И лишь в меньшинстве случаев центральный миелинолиз моста может быть распознан при жизни. У этих больных, страдающих алкого­лизмом, развивается в течение нескольких дней вялый паралич всех четырёх конечностей (тетраплегия) и неспособность жевать, глотать и говорить (что симулирует картину окклюзии базилярной артерии) в картине псевдобульбарного паралича. При этом со­хранны зрачковые рефлексы, корнеальные рефлексы, чувстви­тельность в области лица и движения глаз и век. В некоторых слу­чаях, однако, может наблюдаться ограничение содружественных

движений глаз и нистагм. Если больной выживает в течение не­скольких дней, сухожильные рефлексы становятся повышенны­ми, затем развивается спастичность и патологические стопные разгибательные рефлексы на болевые стимулы. Некоторые паци­енты пребывают в состоянии мутизма и паралича с относительно сохранным восприятием и пониманием происходящего, что соот­ветствует картине «запертого человека». В некоторых случаях на МРТ обнаруживается характерная картина «крыльев летучей мы­ши» в основании моста. Вызванные слуховые стволовые потенци­алы подтверждают уровень поражения. Некоторые варианты рас­сеянного склероза с массивной демиелинизацией могут прояв­ляться похожим синдромом поражения основания моста. Сопут­ствующая многоочаговая симптоматика помогает диагностике.

6. Прогрессирующая мозжечковая дегенерация встречается чаще у мужчин и характеризуется медленно нарастающей (месяцы и годы) атаксией при стоянии и ходьбе, неустойчивостью тела, атаксией в ногах. Руки вовлекаются в меньшей степени и не у всех. Иногда наблюдаются нистагм и дизартрия. Нередко выявляется интенционный и постуральный тремор. После периода прогресси-рования следует период относительно стационарного течения. КТ выявляет атрофию мозжечка.

7. Энцефалопатия, связанная с циррозом печени, проявля­ется нарушением сознания в виде спутанности, снижения психо­моторной активности (иногда — гиперактивности); развивается сонливость, переходящая в ступор и кому. Как и при других мета­болических энцефалопатиях часто выявляется астериксис, воз­можно появление усиленного физиологического тремора и интен-ционного тремора, замедление ритмов на ЭЭГ. Клиническая кар­тина дополняется вариабельной ригидностью туловища и конеч­ностей, хватательными рефлексами, усиленными и асимметрич­ными сухожильными рефлексами; возможен симптом Бабинского и парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Для диагностики важно своевременно распознать цирроз печени.

8. Полинейропатия относится к токсическим и нутритивным аксонопатиям и проявляется сенсорными и сенсомоторными рас­стройствами. Вначале она протекает асимптомно, позже появля­ются лёгкие симптомы полинейропатии в виде похудания мышц ног, снижения или выпадения ахилловых и коленных рефлексов, парестезии в ногах. В дальнейшем у большинства пациентов по­степенно (реже остро) развивается слабость, усиливаются парес­тезии, появляются боли жгучего характера («жгучие стопы»). При отсутствии лечения симптомы прогрессируют от дистальных от­делов конечностей к проксимальным. Нижние конечности всегда поражаются раньше и грубее, чем верхние. Краниальные нервы в

большинстве случаев сохранны. Симптомы симметричны и в большинстве случаев более выражены дистально, чем прокси­мально. Но встречаются варианты с проксимально выраженной слабостью, а также варианты с преобладанием двигательных рас­стройств («свисающие стопы и кисти»). Характерна гипестезия по типу перчаток и носков, гиперестезия, дистальный гипергид­роз; возможны трофические нарушения.

9. Миопатия встречается в нескольких вариантах.

Одна форма безболезненной и преимущественно проксималь­ной мышечной слабости развивается в течение нескольких дней или недель во время длительного запоя и связана с выраженной гипокалиемией (в связи с рвотой и диареей, которые обычно предшествуют мышечной слабости).

Другой тип миопатического синдрома развивается остро так­же на высоте длительного запоя и проявляется сильной болью и отёком мышц конечностей и туловища на фоне почечной недоста­точности и гиперкалиемии. Отмечается высокий уровень креа-тинкиназы в сыворотке крови, выявляется миоглобин в моче, что служит иногда причиной фатального миоглобинурического неф­роза (рабдомиолиз и миоглобининурия). Восстановление требует нескольких недель или месяцев; при этом возможны рецидивы при повторных запоях. Миопатия иногда осложняется полинейро-патией.

Описана также форма острой алкогольной миопатии с выра­женными крампи и диффузной слабостью, подъёмом КФК в кро­ви, миоглобинурией и низким подъёмом молочной кислоты в кро­ви в ответ на физическую нагрузку, как это наблюдается при бо­лезни Мак-Ардла (однако уровень миофосфорилазы уменьшен у больных алкоголизмом незначительно).

Наконец, встречаются случаи хронической алкогольной ми­опатии в виде безболезненной мышечной слабости и атрофии проксимальных отделов конечностей, особенно ног с минималь­ными знаками полинейропатий на ногах.

* Алкогольная деменция чаще всего выявляется в картине эн­цефалопатии Вернике-Корсакова, когда психические нарушения выходят за рамки чисто мнестических расстройств. В этих случа­ях часто имеют место другие дополнительные повреждающие факторы: черепномозговые травмы, гепатоцеребральный синд­ром, гидроцефалия, болезнь Альцгеймера, ишемические инфарк­ты мозга.

В картине алкогольной энцефалопатии описана также цереб­ральная атрофия.

II. Фетальный алкогольный синдром.

Фетальный алкогольный синдром проявляется энцефалопати­ей плода, рождённого от матери, страдающей алкоголизмом. Ха­рактерны дизрафические нарушения со стороны костей скелета и черепа, другие аномалии (в том числе в нервной системе). Ново­рожденные плохо сосут грудь и беспокойно спят; многие из них раздражительны и гиперактивны, хуже растут и прибавляют в ве­се, возможно отставание в психомоторном развитии. В дальней­шем часто выявляется синдром дефицита внимания и гиперактив­ности.

III. Синдром отмены алкоголя.

Синдром отмены проявляется общим дрожанием, галлюци­нациями, эпилептическими припадками, спутанностью, психо­моторной и вегетативной гиперактивностью. Эти симптомы развиваются после периода относительного или абсолютного воз­держания от алкоголя (их пик приходится на период от 24 до 36 часов после отмены алкоголя).

90 % эпилептических припадков во время отмены алкоголя развиваются в период от 7 до 48 часов после прекращения приёма алкоголя («припадки отмены»). В большинстве случаев это не единичные, а повторяющиеся (2—6 и более) большие судорожные приступы. Иногда развивается эпилептический статус. Развитие парциальных приступов почти всегда указывает на дополнитель­ное мозговое повреждение (чаще всего травматическое) помимо токсического влияния алкоголя.

Белая горячка (delirium tremens) начинается внезапно, харак­теризуется глубокой спутанностью, обманами чувств и яркими галлюцинациями, тремором, ажитацией и нарушением сна. Выявляются симптомы вегетативной активации: широкие зрачки, лихорадка, тахикардия, профузный гипергидроз. В 80 % случаев психотический эпизод продолжается до 72 часов или меньше и оканчивается также внезапно, как и начинается (в отдельных случаях может персистировать в течение нескольких недель).

СИНДРОМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА

Бледная спирохета проникает в ЦНС в сроки примерно между 3 и 18 месяцами после заражения. Все формы нейросифилиса на­чинаются фактически в виде менингита и более или менее актив­ное воспаление мозговых оболочек сопровождает все формы ней­росифилиса. Основные клинические синдромы, такие как менин­гит, васкулит (менинговаскулярный сифилис), паретический ней­росифилис, спинная сухотка, атрофия зрительных нервов, менин-гомиелит, являются в определённой степени клиническими допу­щениями, так как на аутопсии в чистой форме встречаются редко. Поскольку все они фактически сопровождаются поражением ме-нингеальных оболочек, обычно имеет место комбинация двух и более упомянутых синдромов (менингит и васкулярный сифилис, спинная сухотка и паретический нейросифилис и т.д.).

Показатели ликвора являются чувствительным индикатором наличия и активности нейросифилитического процесса.

Основные клинические формы нейросифилиса:

1. Сифилитический менингит (острый и хронический).

2. Церебральный сифилитический васкулит (инсульт с раз­мягчением в области полушарий или ствола головного моз­га).

3. Атрофия зрительных нервов (после острой оптической нейропатии при сифилитическом менингите или без ме­нингита) и нейропатии других краниальных нервов.

4. Гумма головного мозга (очень редко).

5. Сифилис спинного мозга.

Сифилитический менингомиелит.

Сифилитический спинальный пахименингит (в том

числе гумма).

Спинальный васкулярный сифилис. Сифилитический полиомиелит. Спинаая сухотка.

Синдромы сложного генеза (сирингомиелия, сифилити­ческая аневризма аорты, позвонок Шарко с компресси­ей спинного мозга).

6. Прогрессирующий паралич.

7. Асимптомный нейросифилис (плеоцитоз, серопозитивные тесты).

8. Неврологические синдромы раннего врождённого (лепто-менингит, церебро-васкулярные расстройства, атрофия и

отёк соска зрительного нерва) и позднего врождённого си­филиса (обструктивная или сообщающаяся гидроцефалия, задержка психического развития, церебральная и в том числе церебеллярная атрофия).

1. Сифилитический менингит.

Наиболее ранней формой нейросифилиса является сифилити­ческий менингит, который в типичных случаях развивается в пер­вые 12 месяцев инфекции и может сопровождать проявления вто­ричного сифилиса (вторичного периода). Примерно 5 % больных со вторичным сифилисом обнаруживают симптомы менингита: головные боли, фотофобию, симптомы раздражения мозговых оболочек (особенно ригидность мышц затылка и шеи), ухудшение зрения и вовлечение других краниальных нервов (II, VI, VIII и VII пары), снижение слуха, звон в ушах и головокружения. Возможно появление эпилептических припадков и состояния спутанности. Иногда на фоне головных болей развиваются застойные соски зрительных нервов, тошнота и рвота в связи с повышением внут­ричерепного давления. В отличие от туберкулёзного менингита эти больные не проявляют лихорадки. Ликвор всегда патологиче­ски изменён, обычно более грубо, чем при асимптомном сифили­тическом менингите. Сифилитический менингит иногда приводит к гидроцефалии. При адекватном лечении прогноз хороший. Симптомы менингита обычно подвергаются обратному развитию в течение нескольких дней или недель, но ликвор остаётся изме­нённым и существует вероятность, что в дальнейшем могут раз­виться некоторые-другие формы нейросифилиса.

2. Церебральный сифилитический васкулит.

Церебральный сифилитический васкулит (менинговаскуляр-ный сифилис) сопровождается энцефалопатическими проявлени­ями или симптомами повышенного внутричерепного давления (инсульт с размягчением в области полушарий или ствола голо­вного мозга). Эти проявления включают такие симптомы как спу­танность сознания, сонливость, эпилептические припадки, афа­зия, гемиплегия или разнообразные синдромы ствола головного мозга. Эта форма встречается чаще других синдромов нейросифи­лиса и развивается в сроки между 6 месяцами и 10—12 годами по­сле заражения (чаще через 6—7 лет). В ликворе почти всегда вы­являются отклонения в виде плеоцитоза, увеличении содержании белка и гамма-глобулинов; позитивны серологические тесты на сифилис. Специфическое лечение предотвращает повторные эпи­зоды инсульта. Их повторение, несмотря на проводимое лечение, почти всегда говорит о вероятности другого (несифилитического)

сосудистого поражения мозга.

3. Острый неврит зрительного нерва.

Острый неврит зрительного нерва (с последующей атрофией зрительного нерва с одной или с двух сторон) или острая нейро-сенсорная тугоухость (с одной или с двух сторон) могут развивать­ся в связи с сифилитическим менингитом или независимо от него. Атрофия зрительных нервов довольно быстро (через 1—1,5 года от начала снижения зрения) приводит к слепоте. Эти нейропатии часто сочетаются со спинной сухоткой. Нередко страдают глазо­двигательный и отводящий нервы (птоз, косоглазие, диплопия и т.д.). Другие краниальные нервы страдают редко.

4. Гумма головного мозга.

Гумма в настоящее время встречается очень редко и проявля­ется клинически как и другие объёмные внутричерепные образо­вания (прогрессирующие очаговые симптомы, эпилептические припадки, увеличение внутричерепного давления). На МРТ кар­тина, напоминающая менигиому.

5. Сифилис спинного мозга.

Сифилитический менингомиелит характеризуется медлен­но прогрессирующей слабостью и парестезиями в нижних конеч­ностях с высокими сухожильными рефлексами, снижением по­верхностных брюшных рефлексов и нарушением поверхностной и глубокой чувствительности. Возможны нарушения функций прямой кишки и недержание мочи.

Иногда развивается картина поперечного миелита с острым развитием параплегии и проводниковых чувствительных расст­ройств. Реже формируется картина этого синдрома с асимметрич­ными проявлениями, иногда с синдромом Броун-Секара.

Сифилитический спинальный пахименингит (гипертро­фический пахименингит, иногда протекающий с картиной син­дрома БАС, или гумма) в настоящее время встречаются очень редко. Гуммма приводит к прогрессирующей квадриплегии, если локализована на шейном уровне, или прогрессирующему парапа­резу при локализации на грудном уровне спинного мозга.

Спинальный васкулярный сифилис проявляется острым инфарктом обычно в области кровоснабжения передней спиналь­ной артерией (параплегия с проводниковыми нарушениями по­верхностной и сохранной глубокой чувствительностью).

Редким проявлением сифилиса спинного мозга является про­грессирующая мышечная атрофия (сифилитическая амиотрофия), иногда называемая сифилитическим полиомиелитом.

Спинная сухотка (tabes dorsalis) относится к поздним проявле­ниям нейросифилиса и развивается обычно спустя 15—30 лет после заражения сифилисом. Она характеризуется дегенерацией, атрофи­ей и уплотнением задних столбов и задних рогов спинного мозга особенно в его поясничном и грудном отделах. Характерны стреля­ющие (ланцинирующие) боли в ногах и животе. Боли появляются в виде спонтанных приступов длительностью 1—2 секунды; иногда они следуют друг за другом, группируясь в «пучки». Не менее ти­пичны парестезии с ощущениями стягивания, онемения, жжения, покалывания и т.п. Могут появиться табетические болевые кризы (желудочные, кишечные, гортанные и др.). Развивается сенситивная атаксия с характерной «штампующей» походкой. Больной ходит не­уверенно, контролирует зрением каждый шаг, начинает пользовать­ся палкой. Он предпочитает не ходить в темноте. Выявляется сниже­ние вибрационной и глубокой мышечной чувствительности. Харак­терен симптом Ромберга. Снижаются или выпадают сухожильные рефлексы с нижних конечностей. Мышцы нижних конечностей ги-потоничны и могут сопровождаться переразгибанием в коленных суставах (genu recurvarum) при стоянии и ходьбе. Мышечная сила относительно сохранна. Иногда развиваются дистрофические изме­нения в коленном суставе (сустав Шарко) и трофические нарушения (прободающая язва) в стопе. Характерны расстройства функций та­зовых органов и импотенция. Зрачковые нарушения встречаются у 90 % больных со спинной сухоткой: миоз, анизокория, изменение формы зрачков; типичен симптом Арджилл-Робертсона (Argyll Robertson): снижение реакции зрачков на свет при сохранной реак­ции сужения во время конвергенции с аккомодацией.

Наконец, синдромы сложного генеза (сирингомиелия, си­филитическая аневризма аорты, позвонок Шарко с компрес­сией спинного мозга) встречаются в настоящее время редко.

6. Прогрессирующий паралич.

Прогрессирующий паралич также относится к поздним про­явлениям нейросифилиса и наблюдается в основном при отсутст­вии лечения сифилиса через 15-20 лет после заражения. Основное проявление — прогрессирующая деменция. Кроме того характер­ны разнообразные другие психические нарушения: эмоциональ­ная лабильность, паранойя, обманы чувств, галлюцинации, не­адекватное поведение. Наблюдаются также тремор языка и посту­ральный тремор в конечностях, гиперефлексия, гипомимия, ди­зартрия, хореоретинит, неврит зрительного нерва, зрачковые на­рушения (включая симптом Арджилл-Робертсона). МРТ обнару­живает лобную или височную атрофию, субкортикальный глиоз и увеличение содержания железа в базальных ганглиях.

7. Асимптомный нейросифилис.

Асимптомный сифилис относится к наиболее часто встречаю­щимся формам нейросифилиса. Диагноз ставится исключительно на основании исследования ликвора. В неврологическом статусе никаких симптомов не выявляется (лишь в некоторых случаях имеют место те или иные зрачковые нарушения). Эти больные имеют риск развития в дальнейшем тех или иных клинических форм нейросифилиса.

8. Врождённый сифилис.

Неврологические синдромы раннего врождённого (лептоме-нингит, цереброваскулярные расстройства, атрофия и отёк соска зрительного нерва) и позднего врождённого сифилиса (обструк-тивная или сообщающаяся гидроцефалия, задержка психического развития, церебральная и церебеллярная атрофия). В целом клини­ческие синдромы и патоморфологические проявления врождённого сифилиса аналогичны таковым при приобретённых формах нейро­сифилиса и отличаются лишь возрастом, в котором они появляются.

Дифференциальный диагноз нейросифилиса проводят с ост­рыми менингитами, инсультом, прогрессирующей деменцией, психозами, миелопатией, оптической нейропатией, нейросенсор-ной тугоухостью, хореоретинитом иной этиологии.

Диагностические исследования при нейросифилис.

За исключением первичного и вторичного сифилиса, при которых бледная трепонема может быть выявлена с помо­щью микроскопии соскобов с кожи, диагноз нейросифилиса ставится на основании серологической диагностики. Существуют две категории серологических тестов: нетрепо-немные (реакция Вассермана и другие) и трепанемные: реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакцию гемагглюти-нации, реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ). Первая категория тестов не специфична для сифилиса и может наблюдаться при многих патологических (и некоторых физиологических) состояниях.

Методы нейровизуализации могут помочь в исключении некоторых других заболеваний. Нейровизуализационные признаки нейросифилиса включают: утолщение мозговых оболочек, гидроцефалию, гуммы, орбитальный периостит, генерализованную атрофию мозга и инсульт (мозговой инфаркт). Данные ангиографии неспецифичны для сифилиса.

Таблицы

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

В основе антифосфолипидного синдрома лежит образование ау-тоантител к различным фосфолипидам. Выработка этих антител со­провождается коагуляционными нарушениями и ассоциируется с ря­дом характерных клинических проявлений: наблюдаются венозные и артериальные тромбозы; спонтанные аборты и внутриутробная ги­бель плода у женщин, обусловленные тромбозом артерии плаценты; тромбоцитопения. К более редким признакам АФС относятся: ретику­лярное ливедо (характерные изменения на коже, которые в сочетании с ОНМК носят название синдрома Снеддона), феномен Рейно, изме­нения клапанов сердца, системная и лёгочная артериальная гипертен­зия, поражение почек, гемолитическая анемия и разнообразные не­врологические нарушения.

Выделяют первичный антифосфолипидный синдром (АФС), при ко­тором не находят других заболеваний или причин, способных привести к развитию АФС, и вторичный: при ревматических и аутоиммунных забо­леваниях (системная красная волчанка и другие), инфекциях, включая СПИД, введении некоторых лекарственных препаратов.

Основные неврологические проявления АФС:

1. ОНМК (чаще ишемического характера; реже — геморраги­ческие и ещё реже — тромбоз вен мозга) преобладают у женщин относительно молодого возраста и имеют тенденцию к повторению.

2. Нарушения кровообращения в артериях глаза (транзитор-ные или стойкие).

3. Цефалгический синдром (мигрень без ауры, мигрень с ау­рой, мигренозная аура в качестве мигренозного эквивален­та, осложнённая мигрень; мигренозные инфаркты наблюда­ются редко).

4. Эпилептический синдром с генерализованными и сложны­ми парциальными приступами.

5. Хорея.

6. Энцефалопатия (острое или подостро возникшее ишемиче-ское очаговое и диффузное поражение ЦНС, иногда с деменцией или эпилептическими припадками).

7. Миелопатия (редко).

8. Гийена-Барре синдром (редко).

9. Синдром поражения периферических нервов (редко — по­ражение зрительного нерва).

10. Миастенический синдром.

Неврологические осложнения вирусного гепатита

(по: Irani D., 1999)

Неврологические осложнения вирусного гепатита встречаются не очень часто. Среди них могут наблюдаться синдромы поражения пе­риферической или центральной нервной системы, либо комбинации того и другого. Нервная система может вовлекаться изолированно; это вовлечение иногда предшествует гепатиту, или может развиваться вместе с гепатитом. Неврологические осложнения связаны с прямым или опосредованным влиянием инфекции (вирусы гепатитаА, B,C,D и Е) на нервную систему. Во время вирусной инфекции могут развить­ся другие иммунно-опосредованные заболевания (узелковый периар­териит, некротизирующий васкулит, криоглобулинемия).

Основные проявления:
1.	Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропа-
	тия, неотличимая от синдрома Гийена-Барре.
2.	Хроническая воспалительная демиелинизирующая поли-
	нейропатия.
3.	Изолированные мононейропатии.
4.	Множественная мононейропатия.
5.	Генерализованная сенсомоторная полинейропатия.
6.	Подострая воспалительная миопатия, напоминающая поли-
	миозит.
7.	Менингоэнцефалит (при гепатите А).
8.	Краниальные нейропатии (оптическая нейропатия, нейро-
	патия лицевого нерва).
9.	Поперечный миелит.
10.	Энцефалопатия (васкулит, вызванный вирусом гепатита; не
	вильсоновская гепато-церебральная дегенерация).
Диагностические исследования

Общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, сероло­гическая диагностика различных типов вирусного гепатита, био­псия нерва и мышцы, активность мышечных ферментов, ЭМГ, вызванные потенциалы разных модальностей, ЭЭГ, КТ или МРТ, консультация окулиста и терапевта.