Диференціальна діагностика
Вузликовий поліартеріїт найчастіше доводиться диференціювати з іншими ревматичними захворюваннями:
• алергічним ангіїт і гранулематоз ( синдромом Черга- Страусс ) ;
• мікроскопічним поліангііта ;
• кріоглобулінеміческая васкулітом ;
• ревматоїдний артрит ;
• системний червоний вовчак .
Необхідно виключити також :
• інфекційний ендокардит ;
• злоякісні новоутворення з паранеопластичними реакціями ;
• хвороба Крона з системними проявами ;
• аутоімунний гепатит.
Лікування
Немедикаментозне лікування
Плазмаферез - використовується в складі комбінованої терапії при гострому , прогресуючому перебігу захворювання. Частота виконання процедур і обсяг ексфузіі ( в середньому 3,5 л плазми за один сеанс.
Медикаментозне лікування
Використовується в даний час схема комбінованого імуносупресивного і противірусного лікування вузликового поліартерііту, пов'язаного з інфекцією вірусом гепатиту B, з використанням глюкокортикоїдів, плазмаферезу і ламівудину представлена нижче.
• День 1-7: преднізолон всередину 1 мг / кг 1 раз на день.
• День 8: преднізолон всередину 0,5 мг / кг 1 раз на день.
• З 9 дня: преднізолон всередину 0,25 мг / кг 1 раз на день з наступним щоденним зниженням дози в 2 рази до повного скасування.
При важких формах лікування доцільно починати з внутрішньовенної інфузії ( « пульс терапія » ) метилпреднізолону .
• Метилпреднізолон внутрішньовенно 1000 мг / добу протягом 3 діб.
- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).
- Антиагреганти й антикоагулянти.
- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)
- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).
- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).
Лікування доповнюють сеансами плазмаферезу (обсяг ексфузіі 60 мл / кг).
• Тиждень 1-3: плазмаферез 3 сеанси на тиждень .
• Тиждень 4-5: плазмаферез 2 сеанси на тиждень.
• З 6 тижня і до клінічного одужання: плазмаферез 1 сеанс на тиждень.
Противірусна терапія проводиться за наступною схемою.
З 7 дня: ламівудин всередину 100 мг / добу ввечері натще після сеансів плазмаферезу, до досягнення сероконверсії ( максимум до 25 тижнів
- Гіпербарична оксигенація.
- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).
Хвороба Кавасакі (ХК)- гострий нерецидивуючий системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженням дрібних і середніх артерій.
МКХ10 М30.3 Слизово-шкіряний лімфонодулярний синдром ( Кавасаки).
Клінічно ХК проявляється ураженням шкіри, слизових оболонок і збільшенням лімфатичних вузлів. Хворіють діти молодше 8 років (до 80%), частіше хлопчики. Причиною розвитку ХК вважається вплив стафілококових і стрептококових суперантігенов, стимулюючих популяцію Т-лімфоцитів і таким чином сприяють розвитку імунних реакцій на поверхні ендотеліальних клітин. Розщеплення зовнішньої і внутрішньої еластичних мембран судин призводить до формування аневризм. При цьому інтима потовщується, просвіт судини звужується, що сприяє його тромбуванню.
Клінічна картина
ХК в типових випадках виявляється симптомокомплексом, що імітує гостру дитячу інфекційну фебрильну екзантему (краснуха, скарлатина, кір, ентеровірусна інфекція та ін.) Однак при цьому відсутня типова для цих захворювань етапність їх розвитку. Через 2-3 тижні від початку захворювання замість очікуваного одужання зберігається лихоманка і / або різко підвищена ШОЕ, а також приєднуються зміни з боку серця, не вкладаються в типову симптоматику ревматизму, неревматичного кардиту або інфекційного ендокардиту.
ХК починається гостро з підвищення температури тіла та появи гіперемії кон'юнктів, сухості та інтенсивної гіперемії губ і слизової оболонки порожнини рота. Висока лихоманка триває від 12 до 36 днів. У 50-70% хворих збільшуються шийні лімфовузли з однієї або з обох сторін. У наступні дні приєднуються виражена еритема пальців верхніх і нижніх кінцівок, поліморфні або скарлатиноподібні висипання на тулубі, кінцівках і в пахових областях, щільний набряк кистей і стоп. Можуть відзначатися артралгії, кардіомегалія, приглушеність серцевих тонів, систолічний шум, збільшення розмірів печінки, діарея. Можливе формування аневризм коронарних судин. На 2-му тижні висип, кон'юнктивіт і збільшення лімфовузлів зникають, поверхня язика набуває вигляду «малинового» за рахунок гіперплазії сосочків («малиновий» язик), з'являється пластинчасте лущення пальців кистей і стоп, що нагадує скарлатину.
Гостра фаза хвороби триває близько 2 тижнів. Підгостра фаза хвороби Кавасакі в більшості випадків триває до 30 днів. До 6-10-му тижні всі клінічні прояви та лабораторні зміни зникають, настає одужання. У ці ж терміни можливий і раптовий летальний результат.
Кардіоваскулярні враження при ХК найбільш часто (20%) пов'язані з пошкодженням коронарних артерій, що призводить до утворення аневризм і тромботичних оклюзій судин і навіть раннього розвитку атеросклерозу. Останні порушення можуть бути причиною інфаркту міокарда або синдрому раптової смерті. Крім патології серця нерідко виявляють ураження інших органів і систем, перш за все судин нирок, вогнищеві запальні зміни в лімфовузлах і слинних залозах.
При лабораторному обстеженні в периферичної крові виявляють лейкоцитоз і тромбоцитоз (у 60% дітей), анемію і підвищену ШОЕ. Можливо виявлення стерильної піурії і протеїнурії.
Інструментальне обстеження є обов'язковим для дітей з ХК. При ураженні коронарних судин на ЕКГ виявляють ознаки ішемії міокарда. Основним же методом діагностики патології серця і судин є ехокардіографія (ЕхоКГ), «золотим» стандартом для виявлення аневризм коронарних артерій - коронарографія.
Критерії діагнозу.
Консенсус EULAR / PreS в 2006 р. Діагноз ХК встановлюють при наявності 5 з 6 основних клінічних критеріїв. При виявленні коронарита для встановлення діагнозу достатньо 4 основних критерії, а при виявленні аневризм коронарних артерій, одного з найбільш важких ускладнень ХК - тільки 3 клінічних ознаки.
1) лихоманка протягом не менше ніж 5 діб;
2) ураження слизових оболонок порожнини рота (хоча б один із симптомів):
- дифузна еритема слизових порожнини рота,
- катаральна ангіна та / або фарингіт,
- малиновий язик,
- сухість і тріщини губ;
3) двосторонній катаральний кон'юнктивіт;
4) гострий негнійний шийний лімфаденіт;
5) зміна шкірних покривів кінцівок (хоча б один із симптомів):
- гіперемія та / або набряклість долонь і стоп,
- лущення шкіри кінцівок.
Додаткові симптоми хвороби Кавасакі:
1. Діарея (41%).
2. Артралгії (50%).
3. Незначний транзиторний гепатит (45%).
4. Ураження нирок (38%).
5. Менінгізм або плеоцитоз (29%).
6. Водянка жовчного міхура (15%).
7. Анемія з 2-3-го тижня захворювання (32%).
Диференційний діагноз
Перелік захворювань, з якими потрібно диференціюват включає:
1) стрептококову інфекцію (включаючи скарлатину);
2) стафілококову інфекцію (як синдром токсичного шоку або синдром «лускатої шкіри»);
3) кір, краснуху, roseola infantum, Епштейна-Барр-інфекцію, грип A і B, аденовірусну інфекцію;
4) інфекцію, викликану Mycoplasma pneumoniae;
5) синдром Стівенса - Джонсона;
6) системні форми ювенільного ревматоїдного артриту.
Лікування
Застосування антибактеріальних і глюкокортикостероїдних препаратів при ХК не ефективно. Попередити формування коронарних аневризм і їх ускладнень допомагає тільки лікування високими дозами внутрішньовенно введеного людського імуноглобуліну, який призначається в курсовій дозі 1-2 г / кг маси тіла дитини (1 раз на день одноразово або дрібно протягом 2-5 днів) у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою (30 мг / кг / добу протягом усього гарячкового періоду). Протягом наступних 3 міс призначають підтримуючу дозу ацетилсаліцилової кислоти (2-5 мг / кг / добу).
Симптоматична терапія включає дезагреганти: дипіридамол (курантил), пентоксифілін (трентал), тиклопідин (тиклид), клопідогрель (плавікс) і вазодилататори - препарати нікотинової кислоти (нікотинамід) і простагландину Е (вазоспростан).
Тестові завдання
Тест 1
У дитини 8 років у зв'язку зі шкірними висипаннями і м'язовою слабкістю, гіперферментемією висловлене припущення про дерматоміозит. З метою підтвердження діагнозу призначено гістоморфологичне дослідження шкірно-м'язового біоптату. Які морфологічні зміни підтвердять діагноз ?
A. Дегенерація і некроз міофібрил, періваскулярна запальна інфільтрація
B. Стоншування епідермісу, атрофія придатків шкіри, посилення колагеноутворення
C. Періваскулярна інфільтрація в судинах шкіри і м'язів
D. Фіброз міофібрил
E. Кальциноз м'яких тканин
Тест 2
У клініку поступила дівчинка з припущенням про системну склеродермію. На шкірі нижніх кінцівок і живота є вогнища ущільнення, ліва гомілка стоншена за рахунок атрофії підшкірної клітковини і м'язів. Капіляроскопія виявила виражений спазм судин. Вкажіть основний патогенетичний механізм розвитку захворювання:
A. Підвищена продукція колагену фібробластами
B. Посилення агрегації тромбоцитів
C. Надмірне утворення циркулюючих імунних комплексів
D. Порушення балансу між Т і В-лімфоцитами
E. Гіперпродукція Ig E
Тест 3
У дівчинки 13 років після відпочинку на південному березі Криму з'явилися лихоманка, болі в суглобах. У анамнезі на першому році життя прояви ексудативно-алергічної аномалії конституції, надалі часті ГРВІ. Профілактичні щеплення одержала згідно календарю, спостерігались реакції у вигляді гіпертермії. На обличчі, грудях та на тулубі елементи дерматиту. Склери іктерічни. Печінка на 3 см нижча за ребровий край. У аналізі крові нейтрофілез, підвищення ШОЕ, гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції, гіпергамаглобулінемія. У сечі сліди білку. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яка найбільш вірогідна причина розвитку захворювання?
A. Ексудативно-алергічна аномалія конституції
B. Інсоляція
C. Часті респіраторні інфекції
D. Профілактичні щеплення
E. Генетична схильність
Тест 4
У дитини 12 років 3 місяці тому з'явилися зміни на шкірі правого стегна. При огляді виявлена ділянка ущільнення шкіри, розмірами 7 на 6,5 см., спаяна з підлягаючими тканинами, з посиленим судинним малюнком. Шкіра над ним не береться в складку, суха. Навколо ділянки ущільнення гіперпігментація шкіри. Для якого захворювання найбільш характерні такі зміни на шкірі?
A. Системний червоний вовчак
B. Дерматоміозит
C. Вузликовий поліартеріїт
D. Системна склеродермія
E. Гостра ревматична лихоманка
Тест № 5
У дитини 5 років, страждаючого на харчову алергію, через 2 тижні після ГРВІ з'явилися папульозно-геморагічні висипання на нижніх кінцівках і сідницях, болі і набряклість лівого колінного та променевозапясткового суглобів. Направлений в клініку з попереднім діагнозом геморагічний васкуліт, ревматоїдна форма. Вкажіть, який тип кровоточивості є у дитини:
А. Васкулітно-пурпурний
В. Гематомний
С. Петехіально- плямистий
D. Змішаний
Е. Ангіоматозний
Тест № 6
Юнак 15 років впродовж останіх 4 років страждає від періодичних загострень артриту з враженям колінних та гомілково-ступневих суглобів, що проявляється лихоманкою, двобічним кон’юнктивітом, кардитом, розвитком шкірної еритеми. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
A. Реактивний артрит
B. Синдром Марфана
C. ЮРА
D. Ревматичний артрит
E. Диспластична артропатія
Тест № 7
Хвора 15 років на протязі 6 років страждає від періодичних загострень артриту з проксимальних міжфалангових суглобів, що проявляється лихоманкою. Ревматоїдний фактор – негативний. Назвіть ймовірний діагноз ?
A. Реактивний артрит
B. Синдром Марфана
C. ЮРА
D. Ревматичний артрит
E. Диспластична артропатія
Тест № 8
У дитини протягом 3-х тижнів спостерігаються підйоми температури тіла до фебрильних цифр, плямисті висипання рожевого кольору на шкірі тулубу, біль і припухлість променевоза'пясткових і міжфалангових суглобів кистей, біль в шийному відділі хребта. Тони серця приглушені, прискорені, над всією передсерцевою областю вислуховується систолічний шум. Аналіз крові: Ер.-2,9 T/ л, Нb - 90 г/ л, лейкоц. -16,0 Г/ л, ШОЕ - 60 мм/година. Встановіть попередній діагноз:
A. Ювенільний ревматоїдний артрит
B. Геморагічний васкуліт
C. Реактивний артрит
D. Остеомієліт
E. Інфекційний ендокардит
Тест № 9
У дитини 12 років ЮРА, переважно суглобова форма, поліартрит, поволі прогресуючий перебіг. При рентгендосліджені колінних суглобів виявлений навколосуглобовий остеопороз, ущільнення м'яких тканин, розширення суглобової щілини. Якій стадії відповідають виявлені зміни?
А. I стадія
B. II стадія
C. III стадія
D. IV стадія
Е. -
Тест № 10
У хворого 11 років протягом 2-х років спостерігаються зміни на шкірі тулубу і кінцівок у вигляді ділянок ущільнення, гіперпігментації, а також похолодання пальців кінцівок, артралгії. С-реактивний білок, серомукоїд в межах норми. Рентгенографія органів грудної клітки: "комірчастий" малюнок в задньонижніх відділах. Виявлені анти-Scl 70 антитіла. Встановіть попередній діагноз:
А. Синдром Рейно
В. Системна склеродермія
С. Ювенільний ревматоїдний артрит
D. Дерматоміозит
Е. Системний червоний вовчак
Тест № 11
У дитини 12 років скарги на підвищення температури тіла, болі в м'язах, утруднення при ковтанні їжі. При огляді виявлені набряклість та еритематозно-лілові висипи навколо очей, еритематозно-папулезний висип над колінними, ліктьовими та міжфаланговими суглобами пальців кистей. Самостійно не пересувається внаслідок м'язових болів. Пальпація м'язів болісна, м'язовий тонус понижений. Межі серця розширені в поперечнику. Тони глухі, прискорені. Печінка + 2,5 см. Висловлено припущення про дерматоміозит. Яке з обстежень підтвердить висловлене припущення?
А. Гострофазови показники
B. Креатинфосфокіназа, лактатдегидрогеназа сироватки
C. Аутокоагуляційний тест
D. Антинуклеарні антитіла
Е. Електрокардіограма
Тест № 12
У дівчинки 15 років підвищення температури тіла, біль в суглобах, висип на шкірі, схуднення спостерігаються протягом 2-х тижнів після перебування на морі. На обличчі і грудях еритематозний висип неправильної форми. На долонях та у області подушечок пальців капілярити. Суглоби не змінені. Печінка нижча за реброву дугу на 2 см. Аналіз крови: Ер.- 3,0 Т /л, Нb-100 г/л, лейкоц.-3,5 Г/л, ШОЕ-70 мм/година. Ан. сечі –білок 0,9 г/л,лейк.-8-10 у п/зор., еритр.-30 у п/зор. Попередній діагноз: Системний червоний вовчак. Яке обстеження необхідне для уточнення діагнозу?
А. LE- клітини
В. Гострофазови показники
С. Добова протеїнурія
D. Антитіла до нативної ДНК
Е. УЗД нирок
Тест № 13
Дівчинка 14 років поступила зі скаргами на висипання на шкірі обличчя, мерзлякуватість кінцівок, болі в суглобах, задишку при фізичному навантаженні. На лобі з переходом на волосисту частину голови вогнище ущільнення шкіри лінійної форми кольору слонячої кістки. У задньонижніх відділах легенів вислуховуються сухі тріскучі хрипи, на решті протягу дихання жорстке. Встановлений діагноз системної склеродермії. Вкажіть основний напрям патогенетичної терапії дитині:
А. Преднізолон
В. Д-пеніциламін
С. Делагил
D. Курантил
Е. Ніфедипін
Тест № 14
Дівчинка знаходиться в клініці з приводу системного червоного вовчаку, III ступеню активності, ексудативної еритеми, міокардиту, вторинного нефриту. Не дивлячись на терапію, що проводиться протягом 4 тижнів, преднізолоном в добовій дозі 1 міліграм/кг маси тіла зберігаються виражений набряковий синдром, артеріальна гіпертензія, значна протеїнурія. Визначте подальшу стратегію патогенетичної терапії:
А. Призначення іншого кортикостероїду
В. Призначення циклофосфану
С. Призначення азатіоприну
D. Призначення гепарину
Е. Призначення плаквеніла
Тест № 15
У хлопчика 10 років через 2 тижні після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції з'явилися загальна слабкість, субфебрилітет, болі в м'язах і суглобах, утруднення при ковтанні їжі, лілова еритема і набряк в періорбітальній області. М'язи на дотик ущільнені, болісні. М'язовий тонус понижений. Висловлено припущення про дерматоміозит. Виділіть провідний патологічний синдром у хворого:
А. Інтоксикаційний
В. Тромбангіїтичний
С. Міопатичний
D. Псевдобульбарний
Е. Суглобовий
Тест № 16
Дитина 10 років госпіталізована в клініку у зв'язку з тривалою гіпертермією, болями у суглобах, висипом на обличчі, набряклістю гомілок та стоп. При огляді виявлені гіперемія на щоках і спинці носу, заїди, набряклість і болісність колінних та ліктьових суглобів, набряклість гомілок. Межі серця розширені в поперечнику. Тони приглушені, прискорені. АТ 140/90 мм рт.ст. Печінка + 3 см. Діурез понижений. Ан крові-ер. - 2,8 Т/л, лейкоц. -3,2 Г/л, ШОЕ 48 мм/година. Ан. сечі - білок 3,6 г/л, лейкоц.-2-3 у п/зор., ер.- 20-30 в п/зор. Який з нижчеперелічуваних чинників несприятливо впливає на прогноз захворювання у дитини?
А. Ураження суглобів
В. Ураження серця
С. Висока лабораторна активність
D. Ураження нирок
Е. Анемія