Гипоксическая энцефалопатия 11 страница

Описан предменструальный периодический паралич.

9. Миастения чаще развивается в возрасте 20—30 лет
(реже — в детстве или после 50 лет). Среди заболевших преобла-
дают женщины. Миастения развивается преимущественно подо-
стро или хронически. Первыми симптомами заболевания чаще
бывают глазодвигательные расстройства (птоз, диплопия и др.),
слабость лицевой и жевательной мускулатуры; в ряде случаев
первым проявлением болезни является дисфагия или дисфония
и дизартрия. Реже миастения дебютирует слабостью мышц конеч-
ностей и шеи. Характерна динамичность симптомов, их усиление
при нагрузке соответствующих мышц и уменьшение после
отдыха. Миастения может проявляться генерализованной или
локальной слабостью. Течение её также весьма вариабельно
(прогрессирующее, стационарное, ремиттирующее). Под влияни-
ем различных экзогенных и эндогенных причин (острые респира-
торные заболевания, интоксикации, эндокринные и метаболичес-
кие сдвиги и т.д.) возможно развитие миастенических кризов
с быстрой генерализацией миастенических расстройств,
выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями
(миастенический бульбарный паралич).

Для диагноза миастении важен учёт жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической на­грузке, наличие миастенической реакции на ЭМГ, положительная прозериновая проба.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастени-ческими синдромами (синдром Ламберта-Итона, врождённые миастенические синдромы, миастенический синдром при поли-и дерматомиозите, боковом амиотрофическом синдроме и других органических поражениях нервной системы), а также со ство­ловым энцефалитом, базальным менингитом, глазной формой миопатии, болезнью Мак-Ардла.

10. Альтернирующая гемиплегия у детей. Альтенирующая
гемиплегия у детей относится к редким заболеваниям, начинаю-

щимся в раннем детском возрасте, и характеризуется повторными атаками гемиплегии (с чередованием поражённой стороны тела) длительностью от нескольких минут до нескольких дней; наличи­ем других пароксизмальных феноменов (дистонии, хореи, нистаг­ма, вегетативных нарушений в виде тахикардии, мидриаза и ги­пергидроза во время гемиплегии или независимо от неё); иногда эпизодами билатеральной гемиплегии; улучшением во время сна и прогрессирующим ухудшением неврологических и психичес­ких функций.

* Описана форма исключительно ночных приступов семейной альтернирующей гемиплегии.

11. Психогенные (конверсионные, диссоциативные, функ­ционально-неврологические) параличи и парезы (псевдопа­резы) могут проявляться монопарезами, гемипарезами, парапаре-зами, трипарезами и тетрапарезами. В области головы и лица пси­хогенные параличи могут имитировать парезы взора, языка, гор­тани и глотки. Распознаванию псевдопарезов способствуют сле­дующие особенности неврологического статуса: 1) при клиничес­ком и параклиническом исследовании отсутствуют симптомы, специфичные для поражения периферического и центрального двигательного нейрона (чаще приходится дифференцировать с последним вариантом). К таким негативным симптомам диагнос­тики относятся снижение сухожильных рефлексов, атрофии мышц, повышение тонуса по пирамидному типу (спастичность), патологические стопные рефлексы, снижение скорости проведе­ния возбуждения по периферическому нерву, увеличение латент­ного периода ответа мышц при транскраниальной электромагнит­ной стимуляции. 2) Наличие характерного для псевдопарезов пат­терна в рефлекторно-двигательной сфере в виде симметричной сухожильной гиперрефлексии на фоне диффузной мышечной ги­потонии. 3) Сохранность нормальных физиологических синкине-зий в «парализованных» конечностях и отсутствие в них патоло­гических синкинезий, характерных для спастического паралича. 4) Двигательный рисунок псевдопареза и всего экспрессивного поведения больного говорит о том, что в основе двигательного де­фицита лежит не парез, а «недвигание».

Кроме того псевдопарезы всегда выявляются на фоне других проявлений полисиндромной истерии (множественные двигатель­ные расстройства, характерные чувствительные, в том числе алги-ческие, вегетативные и эмоционально-личностные расстройства). Псевдопарезы в ногах сопровождаются различными вариантами психогенной дисбазии. Диагноз ставится с учётом всех особенно­стей клинической картины и при наличии позитивных критериев

диагностики психогенных двигательных расстройств. Широко ис­пользуются дополнительные диагностические тесты: Хувера, со­дружественных движений Бабинского, кивательной мышцы и др. Эта категория больных нуждается в тщательном параклиническом исследовании, включая биохимическое исследование крови, мочи и ликвора; ЭЭГ; вызванные потенциалы разных модальностей; оф­тальмоскопию; КТ или МРТ; консультацию психиатра и другие (по показаниям) методы.

Псевдопарезы взора и языка не сопровождаются ни субъек­тивными, ни объективными нарушениями функций, которые ха­рактерны для истинных парезов. Более сложный дифференциаль­ный диагноз в случае психогенной дисфагии и (или) дисфонии. Органические причины этих синдромов сводятся к парезу (буль­варному или псевдобульбарному), акинезу и дистоническому спазму. Наиболее трудны для диагностики акинетическая дисфа­гия и спастическая (дистоническая) дисфагия. Но эти синдромы редко представлены изолированно; кроме того акинетическая дис­фагия может временно устраняться или уменьшаться в ответ на аффект, а спастическая дисфагия обнаруживает характерную ди­намичность, свойственную дистонии вообще.

С. ЭПИЗОДЫ ПРЕХОДЯЩИХ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ.

1. Сенсорные джексоновские эпилептические припадки и пароксизмальные боли при эпилепсии. Сенсорный парциаль­ный эпилептический припадок характеризуется чувством онеме­ния, покалывания, «ползания мурашек» и редко — болевыми ощущениями, которые могут распространяться по типу джексо-новского марша (джексоновский чувствительный эпилептический припадок»). Описана болевая аура перед генерализованным эпи­лептическим припадком, в том числе абдоминалгии и торакалгия. Редко встречается изолированная фокальная боль как проявление парциального эпилептического припадка. С течением времени обычно присоединяются и другие клинические и ЭЭГ-проявления эпилепсии, откликающиеся на противосудорожную терапию.

2. Пароксизмальные парестезии при рассеянном склерозе. Пароксизмальные симптомы иногда выявляются в качестве пер­вых (инициальных) проявлений рассеянного склероза. Среди этих пароксизмальных симптомов (пароксизмальная дизартрия и атак­сия, двоение, тонические «сгибательные спазмы», пароксизмаль­ная акинезия) встречаются и пароксизмальные сенсорные расст­ройства и боли. Пароксизмальные сенсорные симптомы в виде па­рестезии часто сопровождают пароксизмальную дизартрию и

атаксию, а также тонические припадки при рассеянном склерозе. Встречаются и изолированные пароксизмы сенсорных нарушений в виде коротких (до 15 сек) и иногда непрятных ощущений в од­ной или двух конечностях. Описаны и приступы боли короткой продолжительности (5—10 сек) в поражённой конечности с час­тотой до 12 в день. Тригеминальная невралгия чаще наблюдается не в дебюте, а на последующих этапах течения рассеянного скле­роза. Происхождение пароксизмальных симптомов при рассеян­ном склерозе остаётся не совсем ясным.

3. Парестезии при тетании, провоцируемые гипервентиля­цией. Гипервентиляционный синдром, часто встречающийся в картине психогенных расстройств нервной системы, может спро­воцировать тетанические приступы, которые почти всегда начина­ются с парестезии в виде онемения и похолодания конечностей, ощущения ползания мурашек в периоральной области, иногда — распирающими болями в мышцах конечностей, чувством скован­ности в них. Вслед за парестезиями развиваются типичные карпо-педальные спазмы, которые могут быть очень болезненными, а также ознобоподобный гиперкинез, сердцебиения, полиурия и т.д. Выявляются симптомы повышенной нервномышечной возбу­димости. Возможны и другие болевые феномены: кардиалгии, аб­доминалгии, головные боли.

4. Психогенные сенсорные нарушения трудно объективизи­ровать. Они очень разнообразны: амблиопия, амавроз, туннельное зрение, псевдогемианопсия, скотомы, монокулярная диплопия и полиопия, фотофобии, нарушения цветовосприятия, обоняния, вкуса, слуха. Встречаются также гипестезии, анестезии и гипере­стезии (чаще по ампутационному типу), а также весьма разнооб­разные алгические синдромы. Хотя сенсорные нарушения при ис­терии имеют характерные клинические особенности, облегчаю­щие их правильную диагностику, некоторые из перечисленных синдромов требуют специальных приёмов обследования для под­тверждения их психогенной природы и исключения возможного органического заболевания, лежащего в их основе. Алгические психогенные синдромы характеризуются необычным топографи­ческим рисунком: ампутационные, по гемитипу (строго по сред­ней линии), тотально-генерализованные и т.п., драматическим описанием («жуткие», «невыносимые», «бьёт током», «кинжал в лопатке» и т.п.) и характерным синдромальным окружением в ви­де разнообразных функционально-неврологических синдромов и вегетативных симптомов. Психогенные сенсорные нарушения как правило имеют транзиторный характер.

D. ЭПИЗОДЫ ПОТЕРИ (НАРУШЕНИЯ) СОЗНАНИЯ. 1. Обморок.

Наиболее распространенной причиной периодической утраты сознания являются обмороки различного характера. Происходит утрата сознания на период, измеряющийся секундами. Длитель­ная утрата сознания при обмороках наблюдается редко. Наиболее частые типы обмороков: вазовагальный (вазодепрессорный, вазо­моторный) обморок; гипервентиляционный синкоп; обморок, свя­занный с гиперчувствительностью каротидного синуса (синдром ГКС); кашлевой синкоп; никтурический; гипогликемический; ор-тостатические обмороки разного генеза. При всех обмороках больной отмечает липотимическое (предобморочное) состояние: ощущение дурноты, несистемное головокружение и предчувствие потери сознания.

Самым частым типом обмороков является вазодепрессорный (простой) синкоп, обычно провоцируемый теми или иными стрессовыми воздействиями (ожидание боли, вид крови, страх, духота ит.п.). Гипервентиляционный синкоп провоцируется ги­первентиляцией, которая обычно сопровождается головокружени­ем, лёгкой головной болью, онемением и покалыванием в конеч­ностях и лице, зрительными нарушениями, мышечными спазмами (тетанические судороги), сердцебиениями.

Никтурические обмороки характеризуются типичной клини­ческой картиной: обычно это ночные эпизоды потери сознания, возникающие во время или (чаще) сразу после мочеиспускания, из-за потребности в котором пациент и вынужден вставать ночью. Их иногда приходится дифференцировать с эпилептическими при­ступами с помощью традиционного ЭЭГ-исследования.

Массаж каротидного синуса помогает выявить гиперсенси-тивность каротидного синуса. У таких больных в анамнезе час­то выявляется плохая переносимость тугих воротничков и галсту­ков. Компрессия области каротидного синуса рукой врача у таких пациентов способна спровоцировать головокружение и даже об­морок со снижением АД и другими вегетативными проявлениями.

Ортостатичская гипотензия и обмороки может иметь как нейрогенное (в картине первичной периферической вегетативной недостаточности), так и соматогенное происхождение (вторичная периферическая недостаточность). Первый вариант периферичес­кой вегетативной недостаточности (ПВН) называют также про­грессирующей вегетативной недостаточностью Она имеет хрони­ческое течение и представлена такими заболеваниями как идиопа­тическая ортостатическая гипотензия, синдром Шая-Дрейджера, множественная системная атрофия. Вторичная ПВН имеет острое течение и развивается на фоне соматических заболеваний (амило­

идоз, сахарный диабет, алкоголизм, хроническая почечная недо­статочность, порфирия, карцинома бронхов, лепра и другие забо­левания). Головокружения в картине ПВН всегда сопровождаются другими характерными проявлениями ПВН: ангидрозом, фикси­рованным сердечным ритмом и др.

В диагностике любых вариантов ортостатичесой гипотензии и обмороков, помимо специальных кардио-васкулярных тестов, важное значение имеет учёт ортостатического фактора в их воз­никновении.

Дефицит адренергических влияний и, следовательно, клини­ческие проявления ортостатической гипотензии возможны в кар­тине адиссоновой болезни, в некоторых случаях применения фармакологических средств (ганглиоблокаторы, гипотензивные средства, дофаминомиметики типа накома, мадопара и некоторых агонистов дофаминовых рецепторов).

Ортостатические нарушения кровообращения и обмороки возникают также при органической патологии сердца и сосу­дов. Так, синкоп может быть частым проявлением затруднённого аортального тока при аортальном стенозе, желудочковой аритмии, тахикардии, фибрилляции и т.д. Почти у каждого больного со зна­чительным аортальнымм стенозом имеется систолический шум и «кошачье мурлыканье».

Симпатэктомия может привести к недостаточному венозно­му возврату и, как следствие, к ортостатическим нарушениям кро­вообращения. Такой же механизм развития ортостатической гипо­тензии и обмороков имеет место при использовании ганглиобло-каторов, некоторых транквилизаторов, антидепрессантов и анти-адренергических агентов.

При падении артериального давления на фоне текущего цере-броваскулярного заболевания часто развивается ишемия в области ствола головного мозга, проявляющаяся характерными стволовы­ми феноменами, головокружением несистемного характера и об­мороками (синдром Унтерхарншайдта). Дроп-атаки не сопровож­даются липотимией и обмороками. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения кардиогенных обморо­ков (аритмиии сердца), эпилепсии и других заболеваний.

Предрасполагающими факторами к липотимиям и ортостати­ческим обморокам являются соматические нарушения, связанные со снижением объёма циркулирующей крови: анемия, острая по­теря крови, гипопротеинемия и низкий объём плазмы, дегидрата­ция. У больных с предполагаемым или имеющимся дефицитом объёма крови важное диагностическое значение имеет тахикар­дия во время сидения в кровати.

S См. также раздел «Внезапная потеря сознания».

2. Эпилепсия.

Ортостатические обмороки часто требуют дифференциально­го диагноза с эпилепсией. Обмороки исключительно редки в гори­зонтальном положении и никогда не наступают во сне (в то же время они возможны при вставании с постели ночью). Ортостати-ческая гипотензия может быть легко выявлена на поворотном сто­ле (пассивная смена положения тела). Постуральная гипотензия считается установленой при падении систолического АД не менее чем на 30 мм рт. столба при переходе из горизонтального положе­ния в вертикальное. Необходимо кардиологическое обследование с целью исключения возможной кардиогенной природы обморо­ков. Определённое диагностическое значение имеет проба Ашне-ра (замедление пульса более чем на 10—12 в мин при пробе Аш-нера указывает на повышенную реактивность блуждающего нер­ва, что часто бывает у больных с вазомоторными обмороками), а также такие приёмы как компрессия каротидного синуса, прове­дение пробы Вальсальвы, проба 30-минутного стояния с периоди­ческим измерением АД и ЧСС. Проба Вальсальвы наиболее ин­формативна у больных с никтурическими, кашлевыми обморока­ми и другими состояниями, сопровождающимися кратковремен­ным повышением внутригрудного давления.

В диагностически неясных случаях диагноз эпилепсии под­тверждается констатацией типичных двухфазных эпилептических судорог, прикуса языка, пены у рта, упускания мочи, ауры перед приступом, ссадин и повреждений от падения, состояний спутан­ности или сонливости после эпизода потери сознания, выявлени­ем эпилептических феноменов на ЭЭГ, замедленности ритмов ЭЭГ в постиктальном состоянии. В случае невозможности обна­ружить вышеперечисленные клинические особенности решаю­щее значение приобретает выявление специфической эпилептиче­ской активности на ЭЭГ, для провокации которой прибегают к специальным функциональным нагрузкам (суточная депривация сна, полиграфическая регистрация ночного сна и др.).

Бессудорожные эпилептические состояния иногда трудны для диагностики. Частые диагностические ошибки связаны с эпи­лептическим психомоторным статусом, иногда проявляющимся поведенческими нарушениями; сонливость не всегда имеет мес­то. Важно не пропустить такие симптомы как эпизодические оральные автоматизмзы, стереотипные движения, неадекватное поведение. Решающее значение для диагностики имеют ЭЭГ-ис-следование.

Сложными для диагностики являются идеаторные припадки (приступа насильственного мышления) при височной эпилепсии. Приступы характеризуются насильственным возникновением ка­

кой-либо идеи или мысли длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Иногда мысли «разбегаются с большой скоро­стью» и остановить их невозможно («полёт идей»). Сознание в начале может быть сохранено, однако в дальнейшем чаще утрачи­вается и может произойти генерализация припадка.

NB: в иктальном периоде эпилепсии возможны сложные фор­мы нарушения сознания в виде эпизодов агрессивного поведения, остановок речи или вокализации, необычной мимической экс­прессии, деперсонализации, дереализации, сексуального поведе­ния, онейроида, аффективных расстройств.

3. Метаболические расстройства.

Периодические состояния острой спутанности вследствие ме­таболических нарушений могут наблюдаться при патологии под­желудочной железы, печени, почек и других метаболических рас­стройствах (чаще всего при сахарном диабете и уремии). Однако, как правило, диагноз базируется в основном на лабораторных данных. При наличие состояния острой спутанности неизвестной этиологии необходим скрининг метаболических нарушений. Диа­гноз метаболической энцефалопатии становится более вероят­ным, если состояния спутанности сопровождаются тенденцией к замедлению биоэлектрической активности на ЭЭГ.

4. Транзиторная глобальная амнезия.

Синдром транзиторной глобальной амнезии (ТГА) — расст­ройство, характеризующееся ухудшением кратковременной памя­ти при относительно сохранном уровне внимания. ТГА протекает в виде своеобразного приступа или эпизода растерянности и заме­шательства, когда пациент перестаёт узнавать или с трудом узна­ёт окружающую обстановку, не может определить время суток, быстро забывает о сказанном и склонен повторять одни и те же вопросы. Отмечается также потеря памяти на события, происшед­шие за несколько часов или дней до начала приступа. В отличие от височной эпилепсии больной с ТГА контактирует с окружаю­щими и способен отвечать на вопросы, в том числе сложные, мо­жет читать и выполнять команды или другие обычные действия. В течение нескольких часов происходит полное восстановление психических функций, но остаётся амнезия или гипомнезия при­ступа и событий ему непосредственно предшествовавших. Встре­чаются больные с повторными приступами транзиторной гло­бальной амнезии в анамнезе.

5. «Лимбический энцефалит» имеет чаще всего герпетичес-
кую или паранеопластическую этиологию. Некоторые варианты
лимбического энцефалита имеют обратимые проявления. Хотя
при этом заболевании достаточно широко вовлекаются различные
отделы спинного мозга, головного мозга и оболочек, но преиму-

щественно поражёнными оказываются височные доли и предле­жащие образования, мозжечок, ствол мозга и серое вещество спинного мозга (энцефаломиелит). Типичны аффективные расст­ройства (тревога, депрессия), состояние ажитированной спутан­ности, галлюцинации, расстройства памяти (корсаковский синд­ром) и деменция. Отдельные из перечисленных симптомов или, чаще, их комбинации и составляют обычную клиническую карти­ну так называемого «лимбического энцефалита». Могут присое­диниться стволовые симптомы (головокружение, нистагм, атак­сия,, тошнота, рвота, и разнообразные глазодвигательные расст­ройства. В отдельных случаях вовлекаются образования продол­говатого мозга (расстройства дыхания вплоть до гаспинга). В большинстве случаев на МРТ в режиме Т2 обнаруживаются изме­нения сигнала. Иногда развиваются медленно прогрессирующие амиотрофии в руках (симметричные или асимметричные), отра­жающие воспалительные изменения в клетках передних рогов спинного мозга.

При постгерпетическом энцефалите возможны речевые расст­ройства, нарушения вкуса, грубые общемозговые симптомы, быс­тро прогрессирующее течение.

6. Экзогенная интоксикация (в том числе лекарственная).
Повторяющиеся эпизоды острой токсической энцефалопатии,

сопровождающиеся нарушениями сознания (от эйфории до комы) в основном характерны для наркоманической интоксикации. Ле­карственные препараты, особенно психотропные (транквилизато­ры, антидепрессанты, снотворные, нейролептики и др.) и проти-восудорожные также могут иногда приводить к интоксикации и, таким образом, к повторным состояниям спутанности и дезориен­тации. В этих случаях имеет место снижение уровня бодрствова­ния. Для диагностики иногда полезны глазные симптомы: многие препараты вызывают нистагм и зрачковые нарушения (миоз или мидриаз). Может также выявляться тремор. Лекарственная инток­сикация обычно узнаваема на ЭЭГ: появляются фронтальные (барбитураты) или генерализованные (бензодиазепины) бета-вол­ны, или дизритмические группы волн в основном в височных об­ластях. Полезно сделать токсикологический анализ мочи и, если возможно, определить уровень антиэпилептических препаратов в сыворотке крови.

7. Гиперсомнические синдромы.

Патологическая сонливость при нарколепсии носит характер непреодолимых приступов засыпания, появляющихся в неадек­ватной ситуации. Возникновению приступу способствуют моно­тонная обстановка, заседания, длительное сидение и т.д. Частота приступов вариирует от единичных до нескольких сотен в день.

Средняя длительность приступа 10—30 минут. Чаще всего боль­ного во время приступа можно разбудить, но это не всегда удаёт­ся сделать легко. Развёрнутая картина нарколепсии включает пять основных проявлений: помимо приступов дневной сонливости (гиперсомнии) характерны также катаплексия (кратковременные генерализованные или парциальные приступы потери тонуса и силы без нарушения сознания); гипнагогические галлюцинации, эпизодически появляющиеся при засыпании; катаплексия про­буждения и засыпания («сонный паралич») и нарушения ночного сна. Полиграфическое исследование сна обнаруживает раннее на­ступление фазы быстрого сна (характерное уменьшение латентно­го периода быстрого сна), частые пробуждения, редукцию дельта-сна и другие нарушения его структуры.

Основным симптомом идиопатической гиперсомнии явля­ется более или менее постоянная дневная сонливость, на фоне ко­торой возможны эпизоды дневного сна. В отличие от нарколепсии эти эпизоды сонливости не носят столь непреодолимый характер, они характеризуются большей продолжительностью и не прино­сят освежающий эффект. Характерен длительный ночной сон (10 часов и более), который не дезорганизован как при нарколепсии. Типично затруднённое пробуждение («сонное опьянение»). Не бывает катаплексии и сонного паралича.

Синдром «апноэ во сне» («пиквикский синдром»): храп и избыточная дневная сонливость относятся к самым типичным внешним проявлениям синдрома «сонных апноэ». В отличие от физиологических остановок дыхания во сне, патологические ос­тановки дыхания во сне развиваются чаще (более 5 в час) и они более продолжительны (более 10 секунд), а сам сон отличается типичным беспокойным характером с частыми пробуждениями. Сонные апноэ сопровождают другие характерные признаки: силь­ный храп, повышенная дневная сонливость, гипнагогические гал­люцинации, ночной энурез, утренние головные боли, артериаль­ная гипертензия, снижение либидо, изменение личности, сниже­ние интеллекта.

Выделяют центральные, обструктивные и смешанные апноэ. Причины центральных апноэ: органические поражения ствола го­ловного мозга (БАС, сирингобульбия, первичная альвеолярная ги-повентиляция или «синдром проклятия Ундины» и др.) и перифе­рический парез дыхательных мышц (синдром Гийена-Барре и другие тяжёлые полиневропатии). Чаще наблюдаются обструк­тивные сонные апноэ: гипертрофия миндалин, их отёк и воспали­тельная инфильтрация; анатомические аномалии нижней челюс­ти; ожирение; Прадера-Вилли синдром (Prader-Willi); увеличен­ный язык или язычок при синдроме Дауна, гипотиреозе или акро­

мегалии; слабость дилататора глотки (миотоническая дистрофия, мышечные дистрофии, повреждения продолговатого мозга, БАС); опухоль глотки; аномалии основания черепа (Арнольда-Киари синдром, Клиппель-Фейля синдром, ахондроплазия); диспноэ при Шая-Дрейджера синдроме и семейной дизавтономии. Наиболее распространены смешанные апноэ. Сонные апноэ — фактор рис­ка внезапной смерти. Наилучший способ диагностики — ночная полисомнография, которая позволяет объективно зарегистриро­вать и измерить апноэ, а также связанную с ними гипоксемию (снижение насыщенности крови кислородом).

Клейне-Левина синдром — приступы периодической сонли­вости с повышенным чувством голода (прожорливость) и психо­патологическими расстройствами (растерянность, беспокойство, психомоторное возбуждение, галлюцинации, гиперсексуаль­ность). Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель. Насильственное пробуждение может спровоцировать вы­раженное агрессивное поведение. Заболевание дебютирует без видимой причины преимущественно в пубертатном возрасте и поражает почти исключительно лиц мужского пола.

Органическое поражение верхних отделов ствола головно­го мозга и диенцефалона (эпидемический энцефалит, черепно-мозговая травма, инфекционное заболевание, ОНМК и др.) чаще приводят не к периодическим состояниям повышенной сонливос­ти, а к перманентной и длительной гиперсомнии. Гиперсомниче-ские синдромы отличаются от комы относительной пробуждаемо-стью: внешние воздействия позволяют вывести больного из спяч­ки и добиться от него более или менее адекватного ответа на вер­бальные стимулы. Уточнение природы органического поражения достигается использованием методов нейровизуализации и люм-бальной пункции, если последняя не сопряжена с риском дисло­кации ствола мозга.

Психические заболевания могут иногда сопровождаться по­вышенной сонливостью (гиперсомния). Состояния депрессии проявляются снижением активности и сонливостью. Дебют шизо­френии в подростковом возрасте нередко отличается повышенной потребностью в дневном сне.

Ночные боли соматогенного или нейрогенного происхожде­ния, а также частые ночные припадки (например, частые присту­пы гипногенной пароксизмальной дистонии), вызывающие фраг­ментацию ночного сна, могут приводить к компенсаторной днев­ной сонливости и служить причиной снижения работоспособнос­ти и адаптации.

Синдром отсроченной (отставленной) фазы сна проявляет­ся жалобами на крайне затруднённое пробуждение, требующее

длительного времени, и чрезмерную утреннюю сонливость. Од­нако у этих больных нет вечерней сонливости и ложатся спать они поздно ночью.

7. Психогенная гиперсомния (психогенная ареактивность)

может проявляться эпизодом(ами) многочасовой или многоднев­ной спячки в ответ на острый эмоциональный стресс. Наблюдает­ся поведенческая картина сна (больной выглядит спящим и его не­возможно разбудить внешними стимулами), однако на ЭЭГ реги­стрируется чёткий а-ритм с выраженной ориентировочной реак­цией на внешние стимулы.

Эпизодические и повторяющиеся нарушения сознания при психогенных заболеваниях чаще проявляются так называемыми псевдообмороками (фактически это демонстративный припадок с внезапным падением, имитирующий обморочное состояние). Он развивается в эмоциогенной ситуации и не представляет труд­ностей для распознавания (если совершается на глазах у врача).

________ _________ Таблица:

Парасомнии

(по: Aldrich М, 1999)

1. Расстройства пробуждения (сонное опьянение, снохож-дение, ночные страхи).

2. Расстройства перехода от сна к бодрствованию (ритмиче­ские движения, включая яктацию и другие похожие феномены, вздрагивания во сне, сноговорения, крампи во время сна).

3. Парасомнии, обычно связанные с быстрым сном (ночные кошмары; сонный паралич; болезненные эрекции во вре­мя сна; блокада синусового узла в быстром сне; наруше­ния поведения, связанные с быстрым сном).

4. Другие парасомнии (бруксизм, ночной энурез, наруше­ния глотания, связанные со сном; ночная пароксизмаль­ная дистония; синдром внезапной необъяснимой смерти во время сна; первичный храп; сонные апноэ у младен­цев; врождённая центральная альвеолярная гиповентиля-ция; доброкачественный миоклонус во сне у младенцев; неклассифицируемые парасомнии).

Часть X

Вегетативные и эндокринные синдромы

Вегетативные пароксизмы могут быть проявлением как пси­хогенных, так и (реже) соматогенных расстройств. Пароксизмаль­ные психовегетативные нарушения (панические атаки) сопровож­даются полисистемными вегетативными проявлениями и эмоцио­нально-аффективными расстройствами. Вегетативные кризы в картине соматических заболеваний протекают на фоне явных или скрытых висцеральных заболеваний.

Основные типы вегетативных пароксизмов:

I. Психовегетативные пароксизмы, связанные
с психическими нарушениями.

1. Типичные вегетативные кризы («панические атаки») с тревогой и страхом.

2. Гипервентиляционные кризы.

3. Фобические приступы («паника»).

4. Вегетативное сопровождение психогенного припадка.

5. Вестибулярно-вегетативные кризы.

II. Соматовегетативные пароксизмальные расстройства
(связанные с соматическими нарушениями).

A. Сердечно-сосудистая система.

1. Приступы аритмий.

2. Стенокардия.

3. Гипертонические кризы.

B. Дыхательная система.

1. Острая астматическая атака.