Атипизм роста гемобластозов
Проявления атипизма роста лейкозов представлены на рис. 22–34.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 35 Проявления атипизма лейкозов»
Рис. 22–34. Основные проявления атипизма роста лейкозов.
Костный мозг при лейкозах:
– наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза: нормальному и опухолевому;
– увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток). Это сопровождается нарастанием количества атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.
Периферическая кровь при лейкозах:
– лейкемия (белокровие, от гр. leukos белый, haima кровь): увеличение в крови числа лейкозных клеток; наблюдается часто, но не всегда и характеризуется увеличением количества лейкозных клеток различной степени зрелости (бластных, созревающих).
В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объёма крови при лейкозах выделяют четыре формы лейкоза:
– лейкемическую: число лейкоцитов превышает 30–50´109/л., большое количество бластных форм лейкозных клеток;
– сублейкемическую: количество лейкоцитов выше нормы (но до 30–50´109/л), большое количество бластных клеток;
– лейкопеническую: число лейкоцитов ниже нормы, сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.
– алейкемическую: количество лейкоцитов в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют; атипичные лейкоциты, их бластные и молодые формы находят лишь в ткани костного мозга.
– лейкемический «провал» (лейкемические «ворота» [hiatus leukaemicus], лейкемическое «зияние»). Выявляется при остром миелобластном лейкозе и характеризуется наличием в периферической крови бластных, молодых и зрелых форм лейкозных клеток и отсутствием одной или нескольких переходных форм гемопоэза. С этим и связано название признака — лейкемический «провал».
– анемия. Является спутником большинства лейкозов, в особенности острых.
– тромбоцитопения и снижение свёртываемости крови.
– геморрагический синдром. Характеризуется частыми кровотечениями, в том числе в полости тела и полые органы (желудок, кишечник, пищевод, мочевой пузырь и др.), а также кровоизлияниями.
Атипизм обмена веществ гемобластозов
Атипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма.
Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КЩР (см. главу «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков:
– прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и, как следствие — катализируемых или процессов;
– развитие пара‑ и диспротеинемий (парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина).