Диспансерлік бақылау .
СЖЖ бар науқастар диспансерлік бақылауға 2 айда 1 рет немесе одан жиі барады,егер клиникалық жағдай анықталса немес осы ауруға байланысты жағдайы нашарлап кетсе .Жүрек трансплантация жасалған болса өмірінің соңына дейін диспансерлік бақылауда болады,айына 1 реттен кем емес қаралып тұрады.
№43.Созылмалы миелолейкоз. Диспансеризациясы және емі. Болжамы. Алдын-алу. Созылмалы миелолейкоз (СМЛ)– миелопоэздың алғашқы ізашар клеткасынан басталып, пісіп-жетілген түрге дейін өсетін ісік. Созылмалы миелолейкоздың субстратын пісіп-жетілген және жетіліп келе жатқан гранулоциттер, негізінен нейтрофильдер құрайды.
Гемобластоздардың ішінде жиілігі жағынан созылмалы миелолейкоз бесінші орын алады (8, 9%). Әйелдер мен еркектерде бірдей жиілікте кездеседі, онымен 30-70 жастағылар ауырады.
Клиникасы.Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (қатерсіз), өріс алған (акцелерация) және терминальды (бласттық криз) сатыларын ажыратады.
Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (созылмалы) сатысының симптоматикасы бейспецификалық болып келеді. Себепсіз әлсіздік, еңбекке қабілеттіліктің төмендеуі байқалады, қосымша аурулар жиілеп кетеді. Ауру адамды тексергенде оның тері жамылғысының қуқыл тартқаны көрінеді, спленомегалия табылуы мүмкін.
Шеткі қанда лейкоцитоз (10-15х109/л), промиелоциттерге дейін ығысу, кейде базофильді-эозинофильді ассоциация (эозинофильдер мен базофильдердің қатар көбеюі) болады. Тромбоцитоз болуы мүмкін. Төс сүйегі пунктатында миелокариоциттердің, мегакариоциттердің санының өскені анықталады. Миелограммада гранулоциттер қатарының клеткалары көбейген және солға қарай ығысу байқалады. Гранулоциттермен салыстырғанда эритроидтық және лимфоидтық қатардың клеткалары азайған.
Аурудың басынан 2-10 жыл және одан да ұзақ уақыт өткенде аурудың өріс алған (үдемелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жылға созылады. Өріс алған сатыда аурудың белгілері айқындала түседі, әлсіздік, сүйектердің ауыруы, тершеңдік, дене қызуының көтерілуі бой көрсетеді. Қансырағыштық белгілері пайда болады. Инфекциялық аурулармен асқыну жиілей бастайды.
Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін.Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы
Емі.Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады.
Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек.
Аурудың І сатысында, 40-50х109/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады.
СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер:
1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі.
2. a - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін.
Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.
Аурудың ІІІ сатысында, бласттық криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда қолданылатын шаралармен бірдей.
Мутантты тирозинкиназаның блокаторы гливек 400 мг/м2 дозасында 28 күн бойы ішке қабылданады. СМЛ-ң бласттық кризі кезінде 600 мг/м2/тәул. дозасында қолданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, аурудың толық ремиссиясына қол жеткізуге болады.
Толық сауығып шығу мүмкіндігін беретін жалғыз ем – ол сүйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалық ұқсас егіздің екіншісенен немесе HLA – бірдей жақын тумасынан алып салады.
Созылмалы миелолейкоздың комплексті емінде гемотрансфузия, қабынуға қарсы ем, қан кетуді тоқтату емі, дезинтоксикациялық емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез және т.б.) қолданылады, лейкоциттердің жаппай талқандалуында – аллопуринол беріледі.
Еңбек сараптамасы.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен өмір бақи 2-ші топ мүгедегі болып анықталады.
Диспансерлеу.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дәрігер 14-30 күн сайын қарап, қанды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеңесі беріледі.
Санаторийлық-курорттық емқолдануға болмайды.
Прогнозыжайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл өмір сүреді.
Аритмияның түрлері. Негізгі себептері. Жүрекшелер фибриляциясы.Этиопатогенезі. Классификациясы. Медикаментозды және и медикаментозды емес терапия принциптері. Алдын-алу.Болжамы.
Жыбыр аритмиясы (ЖА) – жүрекшелерден шыққан жиі және жүйесіз импульстер әсерінен пайда болатын қарыншалардың ретсіз ырғағы. Терминді Г.Ф.Ланг ұсынған (1936).
Электрофизиологиялық тұрғыдан жыбыр аритмиясын жүрекшелер фибриляциясы деп атайды. Жиілігі жағынан ол аритмиялардың ішінде экстрасистолиядан кейінгі екінші орынды алады.
Этиологиясы және патогенезі. Бұрын ЖА-ң ең жиі кездесетін себептері деп 3 ауруды есептеді: (үш – оз) кардиосклероз (атерсклероздық, инфарктан кейінгі), митральдық стеноз, тиреотоксикоз.
Көрсетілген басты себептермен қатар жыбыр аритмиясын артериялық гипертензиялар, қан іркілмелі жүрек әлсіздігі, кардиомиопатиялар, қант диабеті, семіздік, митральдық қақпақ пролапсы, алкогольдік интоксикация, электролиттік бұзылыстар (мыс., гипокалиемия), дисгормональдық аурулар тудырады.
Жүрекшелер фибрилляциясының негізін метаболизмдік өзгерістер, гипокалиемия, нейрогендік әсерлер тудыратын жүрекше миокардының электрлік гомогенді еместігі құрайды. Электрлік гомогендік жоқтықта жүрекше миокардының әр шектелген жерінің әр түрлі электрлік қасиеті болады, мысалы әр жердің рефрактерлік кезеңінің ұзақтығы әр түрлі болады. Мұндай жағдайда жүрекшелер арқылы тарайтын қозу толқыны жолында қозбайтын ошақтарға тап болып, өзінің бағытын өзгертеді. Белгілі бір жағдайда жүрекшеде қозу толқынының айналма қозғалысы (re-entry) пайда болады, мұның өзі жыбыр аритмиясының пайда болуының тікелей механизмі болып есептеледі.
Жүрекшелер фибрилляциясының қалыптасуында жүрекшелерде көптеген micro-re-entry тұзақтарының пайда болуының да маңызы болады, мұндай тұзақтардың көпшілігі сол жақ жүрекшеде пайда болады.
Жүрекшелерде пайда болған көптеген импульстар жартылай өзі пайда болған жерде бөгетке ұшырайды, олардың көпшілігі рефрактерлік күйдегі АВ – түйінінің үстінен шығады. Сондықтан, жүйелілігі жоқ импульстің шамалы мөлшері АВ – құрамасы арқылы өтіп, қарыншаларды электрлік белсенді күйге келтіреді.
Жүрекшелер дірілі
Жүрекшелер дірілі (ЖД) – жүрекшелердің ырғақты жиі жиырылуы (250-400/мин.).
ЖД жүрекшелер фибрилляциясына (жыбыр аритмиясына) қарағанда анағұрлым сирек кездеседі. Оның себебі ЖД тұрақсыз болып келеді, себебі – ол не синустік ырғаққа, не жыбыр аритмиясына ауысып кетіп тұрады.
Этиологиясы және патогенезі. Жүрекшелер дірілі жүрекшелер фибрилляциясы болатын патологиялық жағдайларда бой көрсетеді. Бірақ жүрекшелер дірілі оң жақ жүрекшеге күш түсіретін ауруларда, оның ішінде өкпе артериясының тромбоэмболиясында және өкпенің созылмалы обструктивті ауруларында жиірек кездеседі.
Жүрекшелер дірілі макрориентри механизмі бойынша туындайды. Макрориентри тұзағы анатомиялық кедергі айналасында қалыптасады, әдетте оң жақ жүрекшеде қуысты веналар сағасының, үш жармалы қақпақтың немесе хирургиялық операциядан кейінгі тыртықтың айналасында пайда болады.
Классификациясы.
Қозу толқынының айналымына қарай:
1. Нағыз ЖД (қозу толқынының оң жақ жүрекшеде әдетті жолмен айналуынан туындайтын ЖД). Діріл толқыны FF жиілігі 240-340/мин.
а) Сағат тілі қозғалысына қарсы айналымды ЖД: ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде теріс мәнді FF толқындары «ара тістеріне» ұқсас түрде тіркеледі.
б) Сағат тілі қозғалысы бағытында айналатын толқындардан туған ЖД: оң мәнді FF толқындары ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде, теріс мәнді FF толқындары avR тіркемесінде тіркеледі.
2. Атипиялық ЖД: FF толқынының жиілігі 340-440/мин. (қозу толқыны не сол жақ жүрекшеде, не оң жақ жүрекшеде, әдеттегі жолмен айналады).
АВ өткізгіштіктің күйіне қарай:
1. Жүйелі (ырғақты) ЖД – қарыншалардың ырғақты қозуы мен жиырылуы, олардың жиілігі жүрекшелер дірілі толқындарына қарағанда еселі болып келеді – 1:2, 3:1, 4:1.
2. Жүйесіз (ырғақсыз) ЖД – қозудың қарыншаларға тұрақсыз өткізілуінен туындайды: ырғақ жүйелі емес, RR аралықтары бірдей емес.
Клиникасы. ЖД-ң клиникасы жыбыр аритмиясының клиникасына ұқсас болады. Жыбыр аритмиясынан айырмашылығы ЖД-де тахисистолалық түр мен дұрыс пульс жиі кездеседі. ЖД-де жүрекшелер фибрилляциясына қарағанда тромбоэмболиялық асқынулар сирек кездеседі.
ЖД-ң ЭКГ белгілері:
1. ЭКГ-да жиі (200-400/мин.), ырғақты, бір-біріне ұқсас, ара тістерін еске түсіретін жүрекшелік F толқындарының болуы (ІІ, ІІІ, avF, V1, V2 тіркемелерінде). Жүрекшелердің қозу жиілігіне қарай ЖД екі типін ажыратады: І тип – жүрекшелердің қозу жиілігі 340/мин. дейін; ІІ тип – жүрекшелердің қозу жиілігі 340/мин. жоғары.
2. Көп жағдайда дұрыс, жүйелі қарыншалар ырғағы сақталған және F-F аралықтары бірдей (бұған тіркеу кезінде АВ – блокада дәрежесінің өзгеруі жатпайды).
3. Қалыпты, өзгермеген (кеңімеген) қарыншалық комплекстердің болуы, олардың әр қайсысының алдында жүрекшелер толқынының F белгілі бір (көбіне тұрақты) саны болады (2:1, 3:1, 4:1 және т.б.).
Дұрыс ырғақты ЖД-н кейде пароксизмальдық тахикардиядан айыра білу керек, ол АВ - өткізгіштікті сиретіп, ЭКГ-да F толқындарын көруге мүмкіндік беретін вагустық сынама жасауды немесе АТФ егуді қажет қылады.
ЖД емі. Жүрекше дірілінің емі жыбыр аритмиясын емдегендей жүзеге асырылады.
ЖД-ң ұстамасын тоқтату үшін дәрімен емдеу, электрлік кардиоверсия және жиі жүрекшелік ЭКС қолданылады.
Жыбыр аритмиясындағыдай синус ритмін қалпына келтіру үшін І А, І С және ІІІ кластардың антиаритмиялық дәрілері қолданылады. Соңғы екі топ бірінші топпен салыстырғанда тиімділеу болып келеді және олардың улы қасиеттері аздау болады.
Электрлік кардиоверсия дәрімен емдеуге қарағанда тиімділеу.ЖД-ң пароксизмін тоқтату үшін қуаты 25-100 Дж тең разряд қолданылады.
Жиі жүрекшелік электрокардиостимуляция жоғары дәрежелі блокадада және жүрек гликозидтерін алған науқастар үшін ең таңдамалы ем болып табылады. Бастапқы берілетін ритм жиілігі ЖД-ң жиілігінің 120-130% құрау керек. Нәтиже болмаған жағдайда 15-30 с кейін сатылы түрде ырғақ жиілігін минутына 5-10 импульске көбейтіп отырып, ІІ стандарттық тіркемеде жүрекше тісшелері пайда болғанға дейін жалғастырады.
Әдетте ЖД-де тромбоэмболия профилактикасын іске асырмайды, себебі онда тромбоэмболиялық асқынулар өте сирек кездеседі.
ЖД қайталауының дәрілік профилактикасын жыбыр аритмиясындай жүргізеді. Дәрімен емдеуге резистенттілік жағдайда оң жақ жүрекшеде орналасқан макрориентри тұзағына радиожиілікті катетерлік абляция жасау керек.
ЖД-де қарыншалар ырғағының жиілігін дәрілік ем көмегімен бақылайды. Таңдамалы препаратқа верапамил жатады. Оған қарағанда тұрақсыздау нәтижені b-адреноблокаторлар мен дигоксин береді.
Дәрімен емдеу тиімсіз болған жағдайда қарыншалар ырғағын бақылау үшін катетерлік абляция жасайды.
Өмірге қауіпті аритмиялардың алдын алу.МИ-де болатын өлімнің басты себептері жүрек әлсіздігі мен қарыншалар фибрилляциясы. Сондықтан аритмиялардың алдын алудың өте зор практикалық маңызы бар.
Өмірге қауіпті аритмиялардың алдын алу үшін алғашқы қолдана басталған дәрілердің бірі – глюкоза – инсулин – калий қоспасы. 90-шы жылдары ұсынылған лидокаин қазір қолданылмайды.
Қазіргі кезде аритмиялардың алдын алу үшін қолданылатын ең тиімді дәрілер деп b-блокаторларды есептейді. Оларды венаға да егуге болады, ішке де қабылдауға болады. Айта кететін жағдай – миокард инфарктісінің дәрілік комплексті емінің өзі жүректің қауіпті аритмияларының алдын алуға жағдай жасайтыны.