Иммунологические исследования

Посредством метода прямой иммунофлуоресценции между эпидермальными клетками в пределах пузыря и его краевой зоны обнаруживаются сетчатообразные отложения иммуноглобулинов (IgG, IgA), которые выявляются во всех слоях эпидермиса независимо от уровня образования трещины.

Методом непрямой иммунофлуоресценции в острой стадии заболевания почти у всех пациентов доказывается наличие в сыворотке аутоантител.

Примерно в 1 % случаев при непрямой иммунофлуоресценции доказательство пемфигусных антител неспецифично и не ассоциируется с вульгарной пузырчаткой. Пемфигусподобные антитела описаны при обширных ожогах, при синдроме Лайелла, при миастении беременных и других заболеваниях. Они могут быть также обусловлены перекрестной активностью антигенов групп крови А и В.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это особая форма вульгарной пузырчатки, характеризующаяся ограниченными папилломатозными разрастаниями у пациентов с относительно хорошей сопротивляемостью заболеванию. Различают два ее типа — Ноймана (Neumann) и Аллопо (Hallopeau).

Вегетирующая пузырчатка Ноймана

Начинается обычно с дряблых беловато-мутных пузырей, которые быстро надрываются. На эрозированных поверхностях развиваются папилломатозные разрастания, так называемые вегетации в интертригинозных участках, где их развитию способствуют мацерация и микробное обсеменение.

Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо

Преимущественная локализация - интертригинозные пространства, периоральная область, волосистая часть головы. Первичным элементом является не дряблый пузырь, а желтовато-гнойная пустула. После разрыва у основания пустулы образуются верруциформные папилломатозные пролиферации, которые мокнут и неприятно пахнут. Типичен рост краев при возникновении новых пустул.

Листовидная пузырчатка

Другой разновидностью вульгарной пузырчатки является листовидная пузырчатка, при которой нарушение интраэпидермальной целостности вследствие акантолиза происходит не супрабазально, а в верхнем Stratum spinosum или Stratum granulosum. Поэтому крышка пузыря очень тонкая и легко надрывается. Клинически на передний план выступает мокнущее тестообразное шелушение с неприятным запахом. Заболевание относительно редкое. Могут болеть дети, но чаще болеют лица в возрасте между 30 и 60 годами. И в этом случае преимущественно заболевают лица еврейской национальности.

Себорейная пузырчатка

Синонимы: эритематозная пузырчатка синдром Senear-Usher.

Клинически и гистологически заболевание представляет собой морфологический вариант листовидной пузырчатки. Болезнь очень редкая и ограничивается себорейными участками на лице, голове, груди и спине. Иногда имеются единичные очаги, но чаще поражение симметрично. Клиническая картина на лице напоминает себорейную экзему или поверхностную хроническую эритематозную волчанку. На спине и груди очаги покрываются корочкой и склонны к поверхностным эрозиям, напоминая в большей степени о листовидной пузырчатке. На слизистых изменений нет, а субъективные симптомы незначительны.

Лечение

Со времени введения глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов летальность от заболевания значительно снизилась. Начальные дозы при распространенной пузырчатке составляют 1-2мг/кг массы тела преднизолона или изодозы других глюкокортикоидов. Так продолжают 4—6 недель, после этого высокие ежедневные дозы относительно быстро уменьшают и подбирают поддерживающие дозы (5,0—15,0 мг в день). При недоборе этих доз снова может начаться рецидив. При длительном приеме кортикостероидов могут развиться побочные явления: сахарный диабет, катаракта, язва желудка, гипертония, остеопороз, активизация органного туберкулеза, кандидозные инфекции и другие заболевания. Рекомендуется также комбинация с иммуносупрессивными препаратами: азатиоприн (имурек), если он прописывается в начальной фазе заболевания в ежедневных дозах 100—200 мг в комбинации с глюкокортикоидами. Циклофосфамид (эндоксан 50-100—150—200 мг/день), метотрексат (25—30 мг внутривенно или перорально раз в неделю), а также циклоспорин А (25мг) (сандиммун 2,5—5,0 мг/кг веса в день) могут помочь экономить стероиды, прежде всего в тех случаях, когда заболевание при приеме высоких доз стероидов перешло в стадию первой ремиссии.

При самой тяжелой форме течения с успехом применяется так называемая пульс-терапия: кратковременное внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов (100—150 мг дексаметазона (4мг в одной ампуле) внутривенно в течение 3 дней в месяц) и циклофосфамида (500—1500 мг внутривенно каждые 2—4 недели (200 мг в одной ампуле), позднее через более длительные интервалы) общей длительностью 6 месяцев в комбинации с малыми дозами циклофосфамида внутрь с интервалом. При приеме всех иммуносупрессивных препаратов необходимо следить за побочными действиями, к которым относят токсическое действие на костный мозг, печень и почки, стерильность и тератогенность, подверженность инфекциям. Поэтому рекомендуется совместное консультативное ведение пациента вместе с терапевтом. В качестве дополнительного мероприятия проводится плазмаферез с заменой большого объема плазмы в целях снижения уровня аутоантител в сыворотке. Плазмаферез должен комбинироваться с приемом высоких доз глюкокортикоидов и иммуносупрессивных средств. Эта терапия показана пациентам с быстро прогрессирующей и распространенной вульгарной пузырчаткой, которые не реагируют на традиционную терапию.

Вторичные бактериальные и микотические инфекции требуют лечения антибиотиками или антимикотическими препаратами, а при усилившейся анемии — повторных переливаний крови. Следует обратить внимание на достаточное поступление жидкости, калорийное и богатое белком питание и прием витаминов (витамины С, комплекс витаминов В). При долговременной терапии глюкокортикоидами следует подумать и о достаточном поступлении в организм калия.

Местное лечение

Прогноз следует делать с осторожностью. Если пациенты в целях лечения длительное время принимали высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, следует ожидать проявления их побочных действий.