Эталон ответа по клиническому случаю

«Врожденный порок сердца. Тетрада Фалло»

№	Критерии оценки шагов	Эталон ответа
1.	Выяснил жалобы больного. Сбор анамнеза заболевания.	Жалобы: цианоз, одышка, связь с физическим или эмоциональным напряжением. Определил отставание в физическом развитии. Собрал анамнез morbi (отставание в физическом развитии, время появления и нарастания утомляемости) et vitae (отсутствие ранее перенесенных бронхо-легочных заболеваний)
2.	Правильная интерпретация симптомов, изложенных в условиях клинической симуляции	Правильно оценил состояние больного: тяжелое; степень гипотрофии – III ст. (фактическая масса тела 7 кг, долженствующая 10кг, дефицит – 3 кг – 30%), признаки нарушения кровообращения (кожные покровы с цианотичным оттенком, периферический цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»); отметил объективные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: перкуторно - расширение границы относительной сердечной тупости вправо, аускультативно - умеренная тахикардия, вдоль левого края грудины систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева.
3.	Выявил ведущие симптомы, синдромы ВПС	Отставание в физическом развитии, одышка, цианоз, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» (синий тип ВПС), аускультативно над областью сердца – вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье (определяет врожденный характер порока). Синдромы: нарушение кровообращения НКIIа; одышечно-цианотические приступы
4.	Обоснование предварительного диагноза	Учитывая жалобы – отставание в физическом развитии, появление одышки, нарастание периферического цианоза; объективные данные – симптомы нарушения кровообращения (цианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла», тахикардию), аускультативные данные – вдоль левого края грудины выслушивается систолический шум жесткого тембра, II тон ослаблен во втором межреберье слева у ребенка имеет место предварительный диагноз: «Врожденный порок сердца, синий тип».
5.	Назначение плана обследования	- ОАК, ОАМ - Рентгенография органов грудной клетки - ЭКГ, ЭхоКГ
6.	Интерпретация ОАК, ОАМ	В ОАК – увеличение уровня эритроцитов и гемоглобина (полицитемия), что интерпретируется как компенсаторные механизмы в организме на длительную гиперкапнию (характерно для ВПС синего типа) Анализ мочи - без патологии
7.	Интерпретация ЭКГ, рентгенограммы органов грудной клетки	ЭКГ: Отклонения электрической оси сердца вправо, гипертрофии правого желудочка. R-граммы ОГК: Легочный рисунок обеднен, сердечная тень в виде «башмачка», уменьшение васкуляризации легких, западение дуги легочной артерии, дилятация правого предсердия.
8.	Интерпретация ЭхоКГ	- непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки - смещения аорты вправо и ее дилятации в парастернальной проекции длинной оси - непосредственная визуализация стеноза легочной артерии - гипертрофия миокарда правого желудочка
9.	Обоснование окончательного диагноза	Отставание в физическом развитии, появление одышки, нарастание периферического цианоза; симптомы нарушения кровообращения (цианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла», тахикардию), грубый характер шума над областью сердца с p.max у левого края грудины, ослабление II тон во втором межреберье слева; данных результатов ЭКГ (смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка), ЭхоКГ (стеноз легочной артерии, декстрапозиция аорты, ДМЖП, гиперртфия миокарда правого желудочка), R-ОГК (форма сердечная тень в виде «башмачка»), ОАК - полицитемия у ребенка имеет место диагноз: «Врожденный порок сердца, Тетрада Фалло с одышечно-цианотичным приступом».
10.	Обоснование тактики лечения	1. Ккупирование одышечно-цианотических приступов (Промедол + Кордиамин; увлажненный кислород) 2. Для профилактики приступов бета-адреноблокаторы – обзидан 3. Симптоматическое лечение признаков нарушения кровообращения (мочегонные, кардиотрофические препараты) 4. Оперативное лечение.