Критериев (от 1 до 6), а при выявлении гранулемы - еще одного относительного критерия (от 1 до 6)
| Язвенный колит | Болезнь Крона |
| Поражение непрерывное | Поражение может прерываться |
| Прямая кишка поражена всегда | Прямая кишка поражена в 50% случаев |
| Анальные поражения в 25% | Анальные поражения в75% |
| Тонкая кишка поражена в 10% | Тонкая кишка поражена в 30% |
| Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет | Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую» |
| Полнокровие сосудов характерно | Полнокровие сосудов нехарактерно |
| Серозная оболочка не изменена | Серозит, спайки |
| Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко | Встречаются фиброзные стриктуры: укороченные и непостоянно |
| Свищи отсутствуют | Кишечные или кожные свищи : в 10% случаев |
| Воспалительные полипы встречаются часто | Воспалительные полипы встречаются редко |
| Малигнизация наблюдается при хроническом течении | Малигнизация- наблюдается редко |
Острая токсическая дилятация толстой кишки встречается у 5 - 16% больных (Тоrnbull, 1966). В основе этого осложнения лежит дегенеративные изменения нервно-мышечного аппарата, обусловленные интоксикацией, дефицит белка и электролитов. При этом поперечное сечение толстой кишки резко увеличивается и может достигать до 18 - 20 см. в этот период у больных наблюдается усиление болей в животе, вздутие его, задержка стула, тахикардия, сухость языка и падение артериального давления. При неэффективности интенсивной терапии в течение 6-24 часов показано оперативное лечение.
Перфорация при болезни Крона встречается относительно редко - 13,5% (Федоров В.Д., Дульцев Ю.В.,1984), чаще наблюдается пенетрация в соседние органы. Перфорация в основном наступает на фоне токсической дилатации толстой кишки и выраженной интоксикации. На фоне обострения заболевания своевременная диагностика этого осложнения представляет нелегкую задачу. Поэтому даже при подозрении на это осложнение показана безотлагательная операция.
Стриктуры и сужения при болезни Крона наблюдается у 28 - 40% больных (Джимбаев В.И., 1978, Вiint еt аl, 1973). Выраженные стриктуры могут привести к патологическому расширению проксимальных отделов толстой кишки и его перфорации. При стойких стриктурах показано оперативное лечение.
Рак при болезни Крона встречается реже чем при НЯК. Характерным является инфильтративный рост опухоли, что часто приводит к его запоздалой диагностике. Чаще рак встречается у больных страдающих болезнью Крона более 10 лет.
Из внекишечных осложнений при болезни Крона часто встречаются поражение кожи, пиодермии, узловые эритемы, язвы нижних конечностей. Также часто наблюдаются поражение суставов, глаз (язвы роговиц, увеиты) и печени (гепатиты, гепатоз).
Лечение.
Консервативное лечение. Лечение больных с болезнью Крона должно быть комплексным, состоящим из охранительного режима, диеты и медикаментозного лечения. Больным назначается диета № 4, 46, 4в. (Беюл Е.А., 1975). Показана аглютеновая диета (не содержащей клейковины), продукты содержащие легкоусвояемые животные белки - нежирные сорта мяса, рыбы. Исключаются из диеты продукты оказывающие послабляющее действие (молочные, овощи и фрукты).
Основными препаратами при лечении болезни Крона являются - салицилаты, стероидные гормоны и цитостатики. Из салицилатов наибольшее распространение получили сульфосалозин, салазопиридазин, салофальк, пентаса. Действующим началом этих препаратов является - 5 - АСК, которая ингибирует фермент простагландин - синтетазу. Препраты могу назначаться внутрь, в виде микроклизм и свечей.
Из гормонов наибольшее распространение получили - гидрокортизон, преднизолон. Гормоны применяются по определенной схеме, начиная с ударных доз. Гормоны могут применяться внутрь, парентерально и в микроклизмах.
Цитостатики (азатиоприн, 6 - меркаптопурин) применяются при не эффективности салицилатов и гормонов. Существенным недостатком этих препаратов является опасность генерализации инфекции.
Помимо вышеперечисленных препаратов назначаются антидиарейные средства, витамины, инфузионная терапия, белковые препараты, жиры, электролиты, плазма, кардиотропные препараты, по показаниям антибиотики.
Инфликсимаб
Новое направление в лечении больных БК, не ответивших на лечение стероидами (как системными, так и топическими), предусматривает избирательное подавление синтеза и активности фактора некроза опухоли (ФНО). С этой целью широко используется инфликсимаб, представляющий собой химерные моноклинальные антитела к ФНО-а и состоящий на 25% из мышиного белка и на 75% из человеческого иммуноглобулина.
Инфликсимаб используется за рубежом уже 8 лет, а в России прежде всего был зарегистрирован для лечения двух заболеваний, сходных по механизмам развития воспаления: БК и ревматоидного артрита (в настоящее время зарегистрирован также для лечения язвенного колита).
Инфликсимаб рекомендуется при не осложненной стероидорезистентной форме БК и при свищевой форме, причем он активен как при среднетяжелом, так и при тяжелом течении заболевания [33,39,40]. В случае не осложненного течения для индукции ремиссии достаточно одной внутривенной инфузии из расчета 5 мг/кг/сут. При свищевой форме используют 3-кратное введение препарата с интервалом в 2 недели [41,42]. Инфликсимаб обладает пролонгированным действием. Успешные результаты получены у больных БК с развитием воспаления в области илеоанального резервуара и при перианальной локализации БК [43]. В контролируемых мультицентровых испытаниях частота ответа на инфликсимаб при стероидорезистентных формах БК колеблется в интервале 50-82%, частота достижения клинической ремиссии составляет 25-48% через 4 недели [44-46].
Длительное лечение инфликсимабом в течение 44 недель оказалось эффективным, хорошо переносимым методом купирования симптомов БК и достижения ремиссии у пациентов, не ответивших на традиционное лечение, а при поддерживающей терапии ремиссия сохранялась в течение 54 недель у 39% больных [47]. Примечательно, что у больных, получавших инфликсимаб для поддержания ремиссии, удалось полностью отказаться от применения кортикостероидов [47]. Инфликсимаб также оказался единственным на настоящий момент препаратом, позволившим достичь не только клинической, но и эндоскопической ремиссии при БК [47].
Действие инфликсимаба развивается быстро, уже через 2 недели можно наблюдать начало клинического эффекта. Продолжительность его действия - до 30 недель после однократной инфузии, однако через 8-12 недель концентрация антител в сыворотке снижается, поэтому у больных с наиболее упорной формой заболевания рекомендуются повторные инфузии каждые 8 недель для поддержания клинического ответа [45].
Хирургическое лечение. При болезни Крона оперативному лечению подвергается 40 - 50% больных. Абсолютными показаниями к оперативному лечению является - перфорация, токсическая дилатация, рак, профузные кровотечения, наличие инфильтратов и стриктур, непроходимость кишечника, поражение анального сфинктера. Показано оперативное лечение при тяжелом течении заболевания без тенденции к улучшению при интенсивной терапии. К относительным показаниям к оперативному лечению является - хроническое непрерывно рецидивирующее течение заболевания.
При болезни Крона наиболее распространенной операцией является резекция пораженного отдела кишечника в пределах видимого «здоровых тканей». При тяжелом состояние больных на первом этапе хирургического лечения возможно наложение илеостомы. После улучшения состояния больным проводится радикальная операция - резекция пораженного отдела с восстановлением кишечной непрерывности путем формирования анастомоза «конец в конец».
ДИВЕРТИКУЛЯРНАЯ БОЛЕЗНЬ ТОЛСТОЙ КИШКИ.
В основе заболевания лежит образование единичных или множественных грыжеподобных выпячиваний слизистой оболочки наружу за пределы кишечной стенки. По современным данным частота дивертикулярной болезни толстой кишки составляет от 6,8 до 30% (Федоров В.Д., Дульцев Ю.В.,1984, Тимербулатов В.М., 1989, Мехдиев Д.И.,1994, Кеуга!, 1977). Частота дивертикулярной болезни толстой кишки увеличивается у лиц пожилого и старческого возраста. У женщин заболевание на 10-15% встречается чаще чем у мужчин. Отмечается тенденция к увеличению числа больных этим заболеванием, особенно в экономически развитых странах. (Плечев В.В., Тимербулатов В.М., 1996).
Этиология и патогенез. По современным данным причиной развития дивертикулярной болезни является нарушение функции моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. В результате злоупотребления бесшлаковой диетой происходит дискоординированное сокращение продольных и циркулярных мышц в отдельных сегментах кишечника, что ведет к повышению внутрикишечного давления. Внутрикишечная гипертензия приводит к пролабированию слизистой оболочки через «слабые места» т.е. в местах наименьшего сопротивления - в зоне прохождения нервов и сосудов в кишечной стенке. Определенную роль в патогенезе заболевания имеет дегенеративные изменения в мышечных слоях, слабость соединительнотканного аппарата кишечной стенки, что чаще наблюдается у пожилых людей и лиц страдающих функциональной кишечной диспепсией (синдром раздраженной толстой кишки). (Тимербулатов В.М.,1989).
Классификация. В настоящее время предложено большое количество разнообразных классификаций дивертикулярной болезни толстой кишки. В России наибольшее распространение получила классификация принятая на Всесоюзном симпозиуме по проблемам дивертикулярной болезни толстой кишки в Саратове в 1989.
По этой классификации различают: 1. Дивертикулез толстой кишки без клинических проявлений. Заболевание в этой форме встречается у 1\ 3 обследованных. 2. Дивертикулез с клиническими проявлениями. Эта форма включает характерный симптомокомплекс. 3. Дивертикулез с осложненным течением. Наиболее частыми осложнениями дивертикулярной болезни является: а) дивертикулит. б) перфорация. в)кровотечения. г)кишечная непроходимость, д) внутренние или (реже) наружные кишечные свищи.
Клиническая картина. Дивертикулез толстой кишки может длительное время не проявляться и обнаруживаться при случайных обследованиях. При появлении болезни, основными симптомами являются боли в животе и нарушение функции кишечника. Боли в животе могут носить разнообразный характер -от легких тянущих до выраженных приступов. В подавляющем большинстве случаев боли локализуются в проекции сигмовидного и нисходящего отдела толстой кишки. В ряде случаев боли провоцируются приемом пищи (гастроколитический рефлекс), физическими нагрузками. Боли в животе могут уменьшаться или исчезнуть после акта дефекации. Скопление газов в кишечнике могут провоцировать боли.
Нарушении функции кишечника в большинстве случаев проявляется в виде запоров, реже (в 15%) в виде диареи.
При дивертикулитах появляются выраженные боли в животе, повышается температура. При распространении воспалительного процесса с дивертикула на окружающие ткани могут появляться признаки раздражения брюшины, лейкоцитоз.
При прогрессировании воспалительного процесса могут формироваться инфильтраты в брюшной полости. Часто такие инфильтраты необходимо дифференцировать с опухолью толстой кишки.
При нагноении инфильтратов формируются абсцессы которые могут при их прорыве вызвать перитонит или образование свищей с рядом лежащим полым органом. Могут образоваться толсто -тонкокишечные, толстокишечно - желудочные, толстокишечно - влагалищные, толстокишечно -уретральные и др. свищи. По данным Федорова В.Д., Дульцева Ю.В. (1984) такие свищи встречаются у 8,7% больных с дивертикулезом толстой кишки.
Перфорация дивертикула в свободную брюшную полость приводит к тяжелому каловому перитониту с высокой летальностью (у 11,5% среди госпитализированных).
Кишечная непроходимость при дивертикулезе толстой кишки клинически проявляется обтурационной непроходимостью (у 3,8% среди госпитализированных). Больные жалуются на схваткообразные боли в животе, рвоту, вздутие живота, отсутствие стула и газов.
Кишечные кровотечения встречаются в 20,5% случаев (среди госпитализированных). Редко профузного характера. Нередко кровотечения могут наблюдаться при бессимптомном течении заболевания. Скрытые кровотечения могут привести к выраженной анемии.
Диагностика дивертикулярной болезни толстой кишки основывается на ее характерных клинических признаках и результатов инструментальных методов исследований. Ведущим методом диагностики является исследования с применением контрастной клизмы (ирригоскопия) и фиброколоноскопия. Наличие дивертикулов можно выявить и при приеме бария внутрь, через 24 - 72 часа. Но, этот метод малоинфармативен.
При рентгенологическом исследовании выявляется выхождение контрастного вещества за пределы контуров кишечника в виде мешкообразных образований размерами от 0,3 до 3 см. и более. В 90% случаев дивертикулы обнаруживаются в левой половине толстой кишки, из них в 33% в - ситовидной. Рентгенологические исследования также позволяют выявить такие осложнения как дивертикулит, внутренние свищи, инфильтраты. Ирригоскопия позволяет диференцировать дивертикулез от рака, болезни Крона, функциональной кишечной диспепсии.
Колоноскопия также позволяет установить дивертикулез толстой кишки и его осложнения. При этом обнаруживаются единичные или множественные отверстия в слизистой оболочке кишечника. При дивертикулитах выявляется гиперемия слизистой оболочки в области отверстий и выделения гноя. Можно обнаружить кровоточащий дивертикул.
В ряде случаев, при неясной клинической картине, показана ляпароскопия, особенно при установлении перфорации и дифференциальной диагностике с раком, болезнью Крона.
Лечение. Консервативное лечение дивертикулярной болезни толстой кишки включает охранительный режим, щадящую диету. В питании больных запрещается лук, чеснок, острые приправы, кофе, шоколад, цитрусовые. Противопоказано поднятие тяжестей. Рекомендуются продукты содержащие растительную клетчатку - овощи, фрукты, отруби, которые улучшают перистальтику кишечника и этим снижают внутрикишечное давление.
При дивертикулитах назначаются антибиотики, спазмолитики, лечебные микроклизмы с исептиками (0,3% колларгол, ромашка), интестопан, мексазу, трихопол. Для нормализации кишечной срофлоры - бактериальные препараты (хилак-форте, бификол, бактисубтил и др.)
Эффективным действием обладают пролангированные забрюшинные блокады с антибиотиками дложенные проф. В.М.Тимербулатовым (1989). Заслуживает внимание лазеротерапия (Мехдиев Д.И., •0).
Хирургическое лечение подвергается 10-20% больных с осложненным течением заболевания, рургическое лечение также показано больным с длительным хроническим течением дивертикулярной 1езни толстой кишки с клиническими проявлениями. Абсолютным показанием к оперативному лечению мется кишечная непроходимость, перфорация, формирование внутренних или наружных свищей, щессах в брюшной полости. Операция также показана при профузных неконтролируемых )вотечениях. Наибольшее распространение получила при осложненных формах дивертикулярной аезни толстой кишки - резекция пораженных отделов в пределах «здоровых» тканей.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА.
В настоящее время многие исследователи относят болезнь Гиршпрунга к порокам развития следственной этиологии. Частота заболевания составляет 1: 5 000 родившихся (Swenson, 1968). Ряд горов свидетельствуют, что заболевания может составлять 1 : 2 000 родившихся. Отмечается увеличение числа больных этой патологией. Мужчины и женщины в равной пропорции страдают этим заболеванием.
Этиология, патогенез заболевания. Установлено, что у большинства больных имеются родственники страдающие болезнью Гиршпрунга, однако имеются также сведения которые указывают, что в ряде случаев заболевание развивается в результате нарушения внутриутробного развития : межмышечного нервного сплетения. Морфологическими исследованиями установлено, что при болезни Гиршпрунга в нервном аппарате толстой кишки обнаруживается гипоплазия и даже аплазия межмышечных и подслизистых (мейсснеровых) нервных сплетений. На месте нервных ганглиев обнаруживаются только пучки безмякотных нервных волокон. Помимо изменений в нервном аппарате, отмечается гипертрофия мышечного слоя с развитием выраженных дегенеративных процессов, наблюдаются значительные склеротические изменения всех слоев кишечной стенки.
Аганглионарная зона может быть локальной, сегментарной, тотальной и даже может в редких случаях распространятся на подвздошную кишку. В более 90% случаев аганглиоз обнаруживается в ректосигмоидном отделе ободочной кишки и достигает до анального сфинктера. Реже встречается тотальные и сегментарные формы заболевания.
Участок кишки лишенный ганглиев, спастически сокращен и не перестальтирует. В связи с этим приводящие отделы толстой кишки сначала компенсаторно гипетрофируются, а в последующем расширяются. В настоящее время установлено, что ведущим фактором в развитии заболевания является не только длина аганглионарной зоны, сколько выраженность нарушения пропульсивной способности пораженного отдела, а также компенсаторные возможности функционирующих отделов толстой кишки.
Затрудненное прохождение каловых масс приводит к постепенному прогрессированию хронической кишечной непроходимости, вторичному расширению и гипертрофии вышележащих отделов толстой кишки.
Классификация. По А.И. Ленюшкину различают следующие анатомические формы заболевания: а) ректальную; б) ректосигмоидальную; в) сегментарную; г) субтотальную; д) тотальную.
По степени компенсации выделяют: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную формы.
Клиническая картина. Основным проявлением болезни является отсутствие самостоятельного стула. Многие больные отмечают отсутствие позывов к дефекации. Часто больные жалуются на метеоризм, выраженное вздутие живота, которое вызывает нарушение дыхания. При длительной задержке стула появляются симптомы кишечной непроходимости - схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота. Живот значительно увеличивается, становится болезненным. При пальпации определяются плотные каловые камни. В ряде случаев, после длительной задержки стула, наблюдается парадоксальные поносы обусловленные воспалительным процессом в толстой кишке и дисбактериозом. При объективном обследовании большинство больных пониженного питания, гипотрофичные. Отмечается развернутый реберный угол. Экскурсия диафрагмы ограничена. Живот увеличен, растянут, напоминает «лягушачий».
Первые признаки заболевания проявляются с рождения ребенка. У всех больных наблюдаются упорные запоры до 4-5 суток. Часто родители вынуждены делать очистительные клизмы. Отмечено, что с возраста 5-6 лет до 15 - 17лет может наблюдаться улучшение функции кишечника, что обусловлено компенсаторными возможностями непораженных отделов. По мере прогрессирования заболевания очистительные и сифонные клизмы, слабительные становятся неэффективными, что в конечном итоге приводит к кишечной непроходимости.
Диагностика заболевания должна быть комплексной. Тщательно изучаются жалобы, анамнестические данные, клиническая симптоматика, результаты инструментальных методов исследования. При ректороманоскопии у больных отмечается затрудненное прохождение тубуса через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой оболочки, отсутствие кала. При дальнейшем продвижении тубуса наблюдается провал в резко расширенную часть кишечника, где обнаруживаются каловые камни. Аналогичная картина наблюдается и при проведении колоноскопии. При рентгенологических исследованиях с применением контрастной клизмы выявляется удлинение и значительное расширение диаметра толстой кишки. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную для нее ампулярность, приобретая форму болона. Наиболее трудна рентгенологическая диагностика сегментарных форм болезни Гиршпрунга, поскольку спазмированный участок может прикрываться расширенными отделами. В этих случаях полезным бывает проведение полипозиционных рентгенологических исследований. Пассаж бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту позволяет выявить замедление эвакуации контраста из расширенных отделов толстой кишки. Часто барий скапливается над зоной аганглиоза и выходит только после очистительных клизм.
Большую диагностическую помощь может оказать функциональные пробы. Определение ректоанального рефлекса позволяет в большинстве случаев правильно поставить диагноз. Методика исследования которого заключается в следующем - в прямую кишку вводится резиновый болон, в проекции наружного и внутреннего сфинктера устанавливаются электроды. При раздувании болона в норме сфинктеры расслабляются, а при болезни Гиршпрунга внутренний сфинктер не расслабляется.
Наиболее точным методом диагностики болезни Гиршпрунга является биопсия прямой кишки, предложенную 8\уепзоп (1955). Биопсию проводят под наркозом в условиях операционной. Иссекается участок кишечника размерами 1 х 0,5 см., при этом необходимо иссекать полностью кишечную стенку. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения будет свидетельствовать о заболевании.
Лечение. В настоящее время установлено, что всем больным показано оперативное лечение. Консервативное лечение неэффективно.
ДИФФУЗНЫЙ ПОЛИПОЗ ТОЛСТОЙ КИШКИ.
Диффузный полипоз толстой кишки является одним из тяжелых системных заболеваний человека. При этом заболевании выявляются множественные полипы на слизистой оболочке толстой кишки - от несколько сот до 5-25 тыс. Нередко выявляются полипы в тонкой кишке у 42 - 50% больных полипы обнаруживаются в желудке. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением с грубыми нарушениями всех видов обмена веществ, особенно белкового, выраженной анемией. Диффузный полипоз встречается у 1 из 20 больных одиночными или групповыми полипами. Заболевание является наследственным, передается по принципу аутосомной доминанты (вне зависимости от пола),- в первом поколении по типу доминантного гена по Менделю. Однако, встречаются случаи заболевания без доказанного семейного анамнеза. Вероятность развития диф. полипоза составляет 13 на 10 тыс. населения. По данным Ривкина В.Л.(1971) без лечения больные диффузным полипозом погибают в возрасте от 16 -45 лет от рака или расстройства обмена веществ и анемии. Вероятность малигнизации полипов в желудке и в тонкой кишки в сотни раз меньше чем в толстой. Поэтому удаление толстой кишки у этих больных приводит улучшению обменных процессов, восстановлению трудоспособности.
Под понятием диффузный полипоз объединяют три формы заболевания (в основе разделения положены морфологические изменения): 1 форма - диффузный полипоз толстой кишки с преобладанием в полипах процессов пролиферации. 2 - ювенильный диффузный полипоз, 3- гамартомный полипоз (синдром Пейтца-Егерса).
При первой форме, в зависимости от выраженности пролиферации в полипах, выделяют три стадии: 1 стадия - гиперпластическая; 2 - аденоматозная; 3 - аденопапиломатозную.
При гистологическом исследовании на 1 стадии наблюдается множественная пролиферация поверхностных эпителиальных клеток с гиперхромными увеличенными ядрами, быстрой рост которых сопровождается образованием бугорков - полипов, располагающих плотно друг к другу. Размеры их составляют- 2- 4 мм.. Дальнейший рост полипов сопровождается изменениями в их структуре -образуются складки и добавочные ходы; полипы напоминают строение железы с крупнодольчатой поверхностью. Часто можно выявить клеточную атипию. Размеры полипов 0,5-0,8 см., четко определятся тело и ножка. В этой стадии у 45% больных обнаруживается рак. По мере роста полипов (3 стадия) пролиферация эпителия нарастает, появляются ворсинчатые выросты, в результате чего железистый полип превращается в железисто-ворсинчатый, размерами от 1 до 3- 4 см. В этой стадии переход в рак наблюдается у 50-90% больных. У больных можно одновременно наблюдать все стадии развития полипоза. По данным НИИ колопроктологии МЗ России, рак при диффузном полипозе возникает в прямой кишке - 43%, сигмовидной - 24%, нисходящей - 8%, поперечной - 17%, восходящей - 4%.
При ювенильном полипозе наблюдается множественные полипы (до 5 тыс.), диаметром до 1 см., на длинной ножке с многочисленными полостями заполненные прозрачной жидкостью. При гистологическом исследовании полипы имеют дольчатое строение при котором наблюдается резкое преобладание стромы над железистым компонентом. Характерным является наличие большого числа мелких и крупных кист, заполненных слизью -секретом бокаловидных клеток. Покровный эпителий полипов часто бывает изъязвленным, признаки атипии встречаются редко, превращение в рак наблюдается в 20-25% случаев (у взрослых).
При синдроме Пейтца - Джигерса диаметр полипов составляет-1-10 см. и более. У больных можно выявить до сотни полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта (в желудке, тонкой и толстой кишках). При гистологическом исследовании в полипах выявляются гладкомышечные прослойки в строме. Эпителий мало отличается от нормального. Малигнизация наблюдается редко. Характерным признаком является экстракишечные проявления в виде меланиновой гиперпегментации в области ладоней, слизистой оболочки губ, рта, анального канала.
Клиническая картина
Клиническая картина пролиферирующего и ювенильной формы полипозов сходны. Первые признаки болезни могут проявиться довольно рано, в 2-4-х летнем возрасте. Пролиферирующая форма отличается медленным прогрессирующим течением, которая постепенно приводит к тяжелому состоянию больных. Ювенильной форме присуща скоротечность.
Больные жалуются на неустойчивый стул с наклонностью к поносам, примись крови и обильной слизи в кале, болями и вздутием живота. В дальнейшем общее состояние ухудшается, появляется выраженная слабость, снижение аппетита. Лабораторных анализы свидетельствуют о выраженной анемии, гипопротеинемию, нарушение основных показателей иммунитета. Дети в 10-12 летнем возрасте начинают отставать от сверстников в физическом развитии, появляются изменения ногтей в виде часовых стекол и барабанных палочек пальцев рук и ног. Часто, особенно при ювенильном полипозе, наблюдается выпадение полипов из заднего прохода и даже отхождение их с калом.
При гамартомном полипозе клинические проявления наблюдаются с момента рождения, когда можно выявить гиперпигментацию слизистой оболочки губ, кожи лица, в виде веснушек. Часто у этих больных наблюдаются симптомы кишечной непроходимости, в случае инвагинации кишечника развивается острая непроходимость кишечника.
Нередко диффузный полипоз толстой кишки сочетается с развитием доброкачественных опухолевидных образований - остеом, десмом, липом, атером. Сочетание аденоматозного полипоза с остеомами - синдром Гарднера; синдром Тюрко - диффузный полипоз с опухолью головного мозга.
Диагностика. Диагностика диффузного полипоза в большинстве случаев несложна. Заболевание прежде всего необходимо дифференцировать с неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона, множественными полипами, раком толстой кишки.
Диагностика основывается на характерных жалобах больных, наследственного характера заболевания (у 33% больных ближайшие родственники страдали полипозом), таких специальных методов исследований как пальцевое исследование прямой кишки, ректороманоскопия, фиброколоноскопия с обязательной множественной биопсией, гистологические исследования. Показана также гастроскопия, ирригоскопия. Рекомендуется УЗИ.
Лечение. В настоящее время единственным методом лечения больных является своевременное оперативное лечение. При пролиферирующем и ювенильном полипозе показано одномоментная субтотальная резекция толстой кишки. Такие методы лечения как электрокоагуляция полипов, сегментарная резекция пораженных участков толстой кишки являются неэффективными ввиду того, что в начале, в непораженных участках, вновь появляются множественные полипы. Применяются следующие виды оперативного лечения: при тотальном поражении полипами толстой кишки в сочетании с раком расположенном не выше 6 см. от ануса проводится -колопроктэктомия; при локализации опухоли выше 6 см. проводится - колэктомия с брюшно - анальной резекцией прямой кишки; при отсутствии полипов в прямой кишке проводится субтотальная резекция толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза; при отсутствии полипов в слепой кишке и прямой проводится субтотальная резекция толстой кишки с формированием асцендо - ректальным анастомозом;
После оперативного лечения все больные нуждаются в длительном и тщательном диспансерном наблюдении с целью своевременной санации при появлении новых полипов. Даже после электрокоагуляции вновь появившихся полипов сохраняется высокий риск развития рака.
При синдроме Пейтца - Джигерса проводится операция при котором удаляются наиболее крупные полипы из тонкой и толстой кишок (порой приходится удалять более 20 полипов) путем гастро-, еюно-, колотомии или резекции участка кишки. Эти больные также нуждаются в длительной диспансеризации с постоянным эндоскопическим контролем, так как возможно, даже через 10 лет, появление новых полипов.