Созылмалы лимфалейкоз. Клиникалық көріністері. Диагностикасы, және емі. Диспансеризациясы.. Дәрігерлік еңбек сараптамасы. Болжамы. Алдын-алу.
Созылмалы лимфолейкоз (СЛЛ)– морфологиялық субстраты пісіп-жетілген немесе жетілу сатысындағы лимфоциттер болатын иммунокомпетенттік жүйенің қатерсіз ісік ауруы.
Лейкоздардың ішінде созылмалы лимфолейкоз жедел лейкоздан кейін екінші орын алады. Онымен 50 жастан жоғарғы адамдар ауырады, ауыратындардың ішінде еркектер басым болады.
Клиникасы.
Созылмалы лимфолейкоздың әдеттегі түрі.
Аурудың бастапқы сатысында созылмалы лимфолейкозға тән белгілер болмайды. Ауру адамның жалпы хал-күйінде онша өзгеріс болмайды. Ауру адамның шағымы әлсіздік, тез шаршағыштықпен шектелуі мүмкін. Кей науқаста лимфа түйіндері өсуі мүмкін. Аурудың басты белгілері шеткі қанды тексергенде анықталады: лейкоцитоз 70х109/л жетеді, лимфоцитоз 80% жетеді. Гемограмманың басқа көрсеткіштері өзгермейді. Қан жұғындысында Боткин-Гумпрехт көлеңкесі деп аталатын клеткалық элементтер (лимфоцит ядросының сынықтары) анықталады. Сүйек миындағы лимфоциттер мөлшері 30% жоғары.
Аурудың өріс алған сатысында әлсіздік, тершеңдік күшейе түседі, субфебрилитет болады, оң жақ қабырға асты ауырады. Шеткі лимфа түйіндері (мойын, қолтықасты, шап) диаметрлері 2-3 см дейін симметриялы өскен, консистенциясы жұмсақ, ауырмайды, түйіндер бір-біріне және айналасындағы тіндерге жабыспаған. Кеуде ішінің де, іш қуысының да лимфа түйіндері өскен. Теріде лимфома және эритродермия сияқты спецификалық белгілермен қатар бейспецификалық бөртпелер (эритема, есекжем, белдемелік теміреткі және басқалары) болады. Геморрагиялық синдром болуы мүмкін.
Гепатомегалия және спленомегалия анықталады.
Талақтың инфарктісі және талаққа қан құйылуы мүмкін, ол сол жақ қабырға астының күшті ауыруын және қызба тудырады.
Интоксикация белгілері (жүдеу) көрініс береді, холестаздық сарғыштық (ұлғайған лимфа түйіндерінің жалпы өт жолын басып тастауынан) болуы мүмкін.
Өкпенің, жүректің, бүйректердің, ас қорыту органдарының инфильтрациясы туындап, осы органдардың қызметін бұзуы мүмкін.
ДИАГНОСТИКАСЫ Шеткі қанды тексергенде лейкоцитоз күшейе түседі (>70х109/л), лимфоцитоз (80-90% дейін) фенотипі HLA-DR, CD19, CD20, CD5 ұсақ лимфоциттер көбеюі арқылы пайда болады, лейколиз клеткалары (Боткин-Гумпрехт көлеңкелері) табылады. Сүйек миының метаплазиясы және аутоиммундық шиеленіс (конфликт) себепті анемия және тромбоцитопения көрініс береді.
Миелограммада лимфоциттер басым болады, гранулоциттер мен эритронормобласттар саны өте азайып кетеді.
Аурудың терминальдық сатысында көрсетілген белгілер өте күшейіп кетеді, созылмалы лимфолейкоз қатерлі түрге ауысады. Ауыр интоксикация белгілері көрініс береді, ауру адам титықтап жүдейді. Ішкі органдарда ауыр дистрофиялық өзгерістер дамып, осы органдардың жетіспеушілігі (жүрек әлсіздігі, бүйрек жетіспеушілігі және басқа) белгілері бой көрсетеді. Геморрагиялық синдромның ауыр түрі болуы мүмкін. Бласттық криз сирек кездеседі (1-4% жағдайда).
Инфекциялық асқынулар қосылады, көкірекаралығы және іш қуысы органдарын өскен лимфа түйіндері басып тастап, соған сәйкес клиникалық көрініс береді. Қанда бласттық клеткалар көбейеді. Миелограммада сүйек миының толық лимфоидтық метаплазиясы (95-98%) болады.
Созылмалы лимфолейкозда өлім көбіне инфекциялық асқынулар, аутоиммундық келіспеушіліктер, органдардың титықтап әлсіреуі және аурудың қатерлі лейкозға көшуі нәтижесінде болады.
Емі.
Аурудың алғашқы сатысында және қатерсіз дамуында активті ем қажет емес. Жалпы режимді сақтау, күн тиюден, салқын тиюден, дененің қызып кетуінен сақтану керек. Қоректену қалыптағыдай.
Аурудың өріс алған сатысында жалпы ем шараларымен қатар цитостатикалық дәрілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) тәулігіне 10-15 мг (ем курсіне 300-400-700 мг), немесе лофенал тәулігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне 30-50 мг), немесе циклофосфан тәулігіне 200-400-600 мг ішке қабылдайды, венаға, етке немесе плевра қуысына (курсқа 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды күнде, немесе 1-2 күннен кейін береді. Бұл дәрілерден басқа қолдануға болатын дәрілер: дегранол 50-75-100 мг венаға күнаратпа егіледі (курстік дозасы 300-1000 мг), фотрин тәулігіне 5-10-15 мг венаға, етке және қуыстарға жіберіледі (курсіне 80-300 мг).
Тері зақымданғанда, кеуде іші лимфа түйіндері мен плевра зақымданғанда қолданылатын ең тиімді дәрі – спиробромин (тәулігіне 300-800 мг венаға, етке егіледі, плевра қуысына жіберіледі; курстік дозасы – 5-7 г).
Жоғары дәрежелі лейкоцитоз бар ісіктік вариантта паренцил қолданылады: тәулігіне 25-75 мг күнде немесе 1-2 күннен кейін ішке қабылданады, курстік доза – 500-1200 мг.
Ем курсі аяқталғаннан кейін сүйемел ем белгіленеді. Ол үшін хлорбутин, циклофосфан және басқа дәрілер қолданылады. Оларды 1-3-5-7 күннен кейін береді. Лейкоциттердің санын 20-30х109/л деңгейінде ұстау керек.
Еңбекке қабілетсіздік экспертизасы.Созылмалы лимфолейкозбен ауыратындар қызметке орналастыруды қажет қылады. Бұл адамдарға химиялық заттармен жұмыс жасауға, ылғалды, шаңды, салқын жерлерде және өте ыссы цехтарда жұмыс жасауға болмайды. Бұл адамдарды жазғұтырым және күзде, грипп індеті кезінде жұмыстан 10-14 күн босату керек. Ауру өршіген кезде науқас адамдар қызметке қабілетсіз болып табылады.
Санаторийлық-курорттық ем.Аурудың қатерсіз дамуында, өршуден тыс кезде және қосалқы ауру болмаса, науқас адамдарды ыстық емес мезгілде жергілікті курорттарға жіберуге болады. Электр тогімен, балшықпен емдеуге болмайды, витаминдерді, биостимуляторларды, бальнеологиялық емді қолдануға болмайды.
МӘСК-на жолдама беру көрсетпелері.Аурудың 2-ші және 3-ші сатысындағыларға, тұрақты түрде цитостатиктер мен глюкокортикоидтар алатындарға, арнайы емнің фонында лейкоцит саны 100х109/л жоғары науқастарға, үдемелі лимфаденопатиясы және спленомегалиясы барларға, аурудың асқынуы барларға МӘСК-на жолдама беріледі. Оларға 2-ші, сирек жағдайда 3-ші топ мүгедектігі белгіленеді.
Прогнозы.Ауру адамның өмір сүру мерзімі аурудың даму ерекшелігіне байланысты. Ауру адамдар орташа есеппен 5-6 жыл, кей жағдайларда 10-20 жыл өмір сүреді.
Созылмалы өкпе текті жүрек . Этиопатогенезі. Клиникалық хаттамаға сәйкес созылмалы өкпе текті жүректің диагностикасы, және емі. Диспансеризациясы. Дәрігерлік еңбек сараптамасы. Болжамы. Алдын-алу.
Өкпе-текті жүрекдеп тыныс мүшелерінің ауруларының нәтижесінде пайда болған өкпе артериясының гипертензиясы тудыратын жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясын және (немесе) дилатациясын айтады. Өкпе-текті жүрек деген ұғымға этиологиясы, патогенезі және клиникалық белгілері әр түрлі жедел, жеделше және созылмалы өкпе-текті жүрек жатады. Созылмалы өкпе-текті жүрек - өкпелердің құрылымы мен функциясын бұзатын аурулардың нәтижесінде пайда болатын оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Бұл ұғымға жүректің сол жағының бірінші ретті зақымдануының немесе жүректің және ірі қан тамырларының іштен туа болатын ақаулардың нәтижесінде өкпедегі өзгерістер тудыратын оң жақ қарынша гипертрофиясы жатпайды
Этиологиясы мен патогенезі.ДДҰ-ның сарапшылар Комитетінің этиологиялық классификациясына сәйкес (1961) өкпе-текті жүректің себептері үш топқа бөлінеді:
1) Ауаның бронхтар мен альвеолаларға өтуіне бірінші ретті кедергі тудыратын аурулар: созылмалы бронхиттар, генуиндік және екінші ретті өкпе эмфиземасы, тыныс тұншықпасы, өкпе туберкулезі, бронхэктаздар, өкпе поликистозы, саркоидоз, дәнекер тінінің созылмалы ауруларындағы өкпенің зақымдалуы, өкпенің радиациялық зақымдануы, өкпе мен плевраның үлкен ісіктері т.б.
2) Кеуде торының қозғалысына бірінші ретті кедергі тудыратын аурулар: кифосколиоз және қабырғалардың басқа зақымданулары, Бехтерев ауруы, плевралық фиброз, торакопластикадан кейінгі күй, диафрагма парезі, семіздікте кездесетін Пиквик синдромы, идиопатиялық альвеолярлық гиповентиляция, полиомиелит.
3) Өкпе тамырларын бірінші ретті зақымдайтын аурулар: бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы, васкулиттер, өкпе артериясының атеросклерозы, өкпе артериясы бағанының аневризмамен, көкірек – аралығының ісіктерімен басылып қалуы және т.б..
Созылмалы өкпе-текті жүректің ең жиі себебі созылмалы обструкциялы бронхит, оның үлесіне барлық себептің 70-80% тиеді. Өкпенің фиброзды – кавернозды туберкулезі мен силикоздың үлесіне 15-20% тиеді, қалған себептердің үлесіне 4-5% тиеді.
Өкпе-текті жүректің даму патогенезінің басты факторлары өкпе артериясындағы гипертензия мен гипоксия.
Клиникасы.Созылмалы өкпе-текті жүректің екі сатысын ажыратады: а) компенсациялы өкпе-текті жүрек; б) декомпенсациялы өкпе-текті жүрек.
Компенсациялы өкпе-текті жүрек.өкпе-текті жүректің клиникасы өкпе (тыныс) жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясының белгілерінен, өкпе артериясы гипертензиясының белгілерінен және негізгі өкпе ауруының белгілерінен құралады.
Өкпе (тыныс) жетіспеушілігі деп қанның газды құрамының қалыпты күйі қамтамасыз болмайтын, немесе оның қалыпты күйі сыртқы тыныс мүшелерінің қарқынды жұмысы арқасында қол жететін және жүрекке күш түсуі байқалатын күйді айтады. Соңғы өзгерістер организмнің функциональдық қабілетін азайтады.
Өкпе жетіспеушілігінің 3 дәрежесін ажыратады:
Өкпе жетіспеушілігінің І дәрежесінде ентігу мен тахикардия организмге шамадан тыс күш түскенде байқалады. Цианоз болмайды. Гипоксемия жоқ. Жүрек-тамыр жүйесінің қызметі бұзылмаған. Қышқылды-негізді күй қалыпты мөлшер деңгейінде.
Өкпе жетіспеушілігінің ІІ дәрежесінде ентігу мен тахикардия болмашы күш түскенде байқалады. Айқын цианоз анықталады. Альвеола ауасында рО2 азаяды және рСО2 көбейеді. Оттегі мен көмір қышқылы газының қандағы мөлшерлері вентиляция аппараты қызметінің күшеюіне байланысты өзгермеген немесе шамалы өзгерген. Сыртқы тыныс функциясының көрсеткіштері (ТМК, ӨТС) қалыпты күйден ауытқыған, ӨМЖ анағұрлым азайған. Қан айналысы аппараты қызметінің бұзылуының алғашқы белгілері пайда болады. Тыныс алкалозы анықталады.
Өкпе жетіспеушілігінің ІІІ дәрежесінде ентігу мен тахикардия тыныш күйде анықталады. Өте айқын цианоз болады. Гипоксемия және гиперкапния. Жүрек әлсіздігінің айқын белгілері табылады. Тыныс ацидозы анықталады. Сыртқы тыныс функциясы жағынан оның не обструкциялы, не рестрикциялы, не аралас типті бұзылғаны анықталады. Өкпе жетіспеушілігі туралы толығырақ «Тыныс жетіспеушілігін» қараңыз.
Оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілеріне жүрек алды аймақта көрінетін жайылмалы жүрек солқылы, эпигастральдық пульсация (солқыл), жүректің шартты тұйық шекарасының оңға қарай ығысуы, жүректің абсолютті тұйық шекарасы ауданының кеңуі жатады.
Егер науқаста өте айқын эмфизема белгілері болса, көрсетілген белгілердің эпигастрий пульсациясынан басқасы жойылып кетеді. Ал эпигастрий пульсациясы эмфиземаның диафрагманы өте төмен ығыстыратынына байланысты күшейе түседі
Негізгі диагностикалық тексерістері амбулаторлы жағдайдағы:
1. Общий анализ крови 6 параметров (1 раз в полугодие)
2. ЭКГ ( 1 раз в квартал)
3. ЭхоКГ( каждые 3-6 месяцев)
4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим
показаниям)
Қосымша диагностикалық тексерістері амбулаторлы жағдайдағы:
1. МРТ кеуде органдарының
2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей
3. Анализ крови на уровень pro – BNP ( каждые 3-6 месяцев)
Лечениеосновного заболевания. При обострении воспалительного процесса в легких проводится антибактериальная терапия (антибиотики, сульфаниламиды), при бронхоспастическом синдроме показаны бронхолитики, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды. Для снижения давления в малом круге кровообращения назначают эуфиллин, ганглиоблокаторы. При развитии сердечной декомпенсации назначают сердечные гликозиды в сочетании с мочегонными препаратами.
Из мочегонных препаратов предпочтение отдается антагонистам альдостерона (верошпирон, альдактон), кроме того, применяют диакарб и фуросемид. Рационально применение увлажненного кислорода по 15–20 мин. С целью стимуляции дыхательного центра применяют кордиамин и камфору через каждые 2–3 ч.
Емі.Созылмалы өкпе-текті жүректің емі комплексті болуы керек, ол этиотропты, патогенетикалық және симптоматикалық емдерден тұрады.
Өкпе-текті жүректің ең жиі себептері өкпенің созылмалы бейспецификалық қабынулары болатындықтан ең басты этиотропты емге антибактериялық ем жатады, ол антибиотиктермен, сульфаниламидтермен, фитоицидтермен т.б. антибактериялық дәрілер-мен емдеуден тұрады.
Бронх обструкциясы болатын процестерде негізгі емді бронхолитиктер беру құрайды. ӨАТЭ-да антикоагулянттар, фибринолитикалық препараттар қолданылады. Өкпе-текті жүректің торако-диафрагмалық вариантында өкпені жасанды желдету маңызды роль атқарады.
Патогенетикалық емге жатады: 1) өкпенің бұзылған вентиляциясын қалпына келтіру және бронхтың дренаждық функциясын түзеу;
2) бронх өткізгіштігін жақсарту;
3) өкпе артериясындағы гипертензияны төмендету;
4) оң қарыншалық жүрек әлсіздігін жою.
Уақытша еңбекке қабілетсіздік мерзімі.Созылмалы өкпе-текті жүректің І сатысының қайталауында 10-14 күн, ІІ сатысының қайталауында 14-25 күн, ІІІ сатысының қайталауында 30-45 күн құрайды.
МӘСК-на өкпе-текті жүректің дәрежесіне қарай және науқас адамның кәсіби мамандығын ескере отырып, жолдама беріледі.
Болжамы.Созылмалы өкпе-текті жүректің болжамы жүректің декомпенсация дәрежесіне тәуелді болып келеді. Ісінулер бар декомпенсациялы өкпе-текті жүректегі өмір ұзақтығы 1,3-3,8 жыл құрайды.
Профилактикасы.Алдын алу шараларына өкпе-текті жүректің себебі болатын аурулардың алдын алу, оларды мезгілінде және тиісті ем шараларын қолданып емдеу жатады.