Анемии вследствие кровопотерь

Лекция

Заболевания крови. Основные синдромы

Основные синдромы:

1/ Анемический:

- бледность кожи, слизистых;

- алебастровый, зеленоватый оттенок кожи;

- иктеричность;

- ↑ ЧСС, ЧДД;

- расширение границ сердца (относительной сердечной тупости);

- умеренное ↓ АД;

- пастозность нижних конечностей.

2/ Язвенно-некротический:

- афтозный стоматит;

- некротическая ангина;

- лейкозная инфильтрация слизистой рта (набухание десен, увеличение миндалин);

- очаги некроза в ЖКТ.

3/ Геморрагический:

- кровотечения из носа, десен, легочные и т.д.;

- геморрагии на коже, слизистых.

4/ Лимфаденопатия.

Обследование: пальпаторно, биопсия.

Происходит сглаживание, выбухание, обезображивание участков, где расположены лимфоузлы.

Лимфоузлы: плотные, безболезненные, неуклонно увеличиваются, имеют вид «пакетов» и вызывают компрессионные синдромы:

- сдавление бронхов;

- сдавливания средостения: «воротник Стокса» (одышка цианоз, отек лица, отек шеи);

- сдавление общего желчного протока → желтуха;

- сдавление забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов дает асцит;

- увеличение лимфоузлов вдоль позвоночника → корешковый синдром.

5/ Гепатомегалия, спленомегалия.

6/ Снижение веса.

7/ Лихорадка – м.б. небольшой, значительной.

8/ Следы расчесов на теле.

9/ Остеоартропатия:

- оссалгия;

- артралгия;

- дисфункция суставов;

- ревматоидоподобные артриты крупных периферических суставов;

- пальцы в виде «барабанных палочек»; на ранней стадии

- ногти в виде «часовых стекол»; заболевания

- фиброзные контрактуры (на поздней стадии заболевания).

10/ Гнойно-септические осложнения.

11/ Трофические изменения кожи, волос, ногтей, костей: истончение и сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Классификация анемий.

По этиопатогенетическому признаку:

1. Анемии вследствие кровопотерь:

- острые;

- хронические.

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

- железодефицитные;

- железонасыщенные (сидероахрестические или сидеробластные);

- В₁₂-фолиево дефицитные;

- В₁₂-ахрестические;

- гипопластические, апластические;

- метапластические.

3. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические):

- наследственные;

- приобретенные (связаны с воздействием антител, прямых гемолизинов, других повреждающих факторов).

По цветовому показателю:

- нормохромные;

- гипохромные (ЦП < 0,8);

- гиперхромные (ЦП > 1,1).

По размеру эритроцитов:

- нормоцитраные;

- микроцитарные;

- макроцитарные.

По типу кроветворения:

- нормобластические;

- мегалобластические.

По способности костного мозга к кроветворению:

- регенераторные (ЦП=1) с повышенным эритропоэзом;

- арегенераторные (ЦП=0,2 и <) с временным или полным подавлением эритропоэза;

- гипорегенераторные (ЦП =0,5 и <);

- гиперрегераторные (ЦП=1,5 и >).

Анемии вследствие кровопотерь

Острая постгеморрагическая анемия

Этиология: массивная кровопотеря.

Патогенез: нарушения связаны с уменьшением объема циркулирующей крови и гипоксией.

Компенсаторные механизмы направлены на восстановление объема крови, на борьбу с гипоксией.

Картина крови: через 1-2 суток развивается нормохромная анемия. На 4-5 день – ретикулоцитоз, появляются полихроматофилы, нормобласты (нормоциты). Вследствие недостаточного насыщения эритроцитов гемоглобином анемия становится гипохромной, сопровождается лейкоцитозом со сдвигом влево.

Клиника: симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, ↓ АД, ↑ Рs + слабого наполнения.

Лечение: остановка кровотечения, противошоковые мероприятия, трансфузионная терапия при АД < 90 мм рт.ст. и учащении пульса на 20 и > ударов в 1 минуту.

Кровопотеря < 1 л – плазмозаменители: полиглюкин, желатиноль, альбумин, физраствор, р-р Рингера, эритроцитарная масса + полиглюкин 1:2.

Кровопотеря > 1 л: донорская цитратная кровь (хранение не > 5 дней).

Профилактика: лечение основного заболевания.

Хроническая постгеморрагическая анемия

80% анемий – железодефицитные. Чаще болеют женщины.

Явный и скрытый дефицит железа отмечается у 60% жителей земного шара. В Европе частота железодефицитной анемии – 7-11%, скрытого дефицита железа – 20-25%.

В детском возрасте до 50% детей до 1 года имеют дефицит железа.

Этиология:

- хронические, необильные, скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые, десневые и т.д.);

- недостаток поступления железа с пищей (чаще в слаборазвитых странах, у детей на искусственном вскармливании, у новорожденных при дефиците железа у беременной);

- усиленный расход железа в период роста, созревания, беременности, лактации;

- пониженное усвоение железа после резекции желудка, тонкого кишечника;

- нарушение утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях (часто в жарких странах);

- у девочек в период полового созревания в связи с повышенным расходом железа и угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз (ювенильный хлороз → «бледная немочь»).

Патогенез: нарушение синтеза гема и насыщения эритроцитов гемоглобином вследствие истинного перераспределительного дефицита железа в организме. Снижается концентрация сывороточного железа, повышается общая и, особенно, латентная железосвязывающая способность сыворотки крови с уменьшением % насыщения железом его переносчика – трансферина (сидерофилин).

Транспорт железа в костный мозг снижается, уменьшается его включение в клетки эритроцитарного ряда.

Картина крови:

- гипохромная анемия – ЦП=0,6 и ниже;

- число эритроцитов м.б. нормальным или снижается, но меньше, чем гемоглобин;

- анизоцитоз, пойкилоцитоз;

- нейтропения (т.к. уменьшается содержание железосодержащих ферментов в лейкоцитах);

- СОЭ ↑ незначительно;

- железо в сыворотке снижено до 2-2,5 мкмоль/л (N = 14-32 мкмоль/л).

Клиника (железодефицитной анемии):

В клинике ведущими являются 2 синдрома:

- анемический;

- сидеропенический.

Степени анемии:

- легкая – Нb 110-90 г/л;

- средняя – Нb 90-70 г/л;

- тяжелая – Нb < 70 г/л.

Клиника: слабость, часто резкая; головокружение, головная боль, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки; одышка; секутся, выпадают волосы; ломкость ногтей, их искривление, поперечная исчерченность, ложкообразная форма; извращение вкуса: тяга к мелу, ластику, глине, сырому мясу, льду; привлекают запахи сырости, известки, керосина, ацетона, гуталина; м.б. энурез ночной, недержание мочи; субфебрильная температура; бледность, легкая желтушность ладоней, подошв; атрофия слизистой языка, часто кариес!!!

Диагностика: ОАК (анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, цветовой показатель < 0,8, лейкопения, тромбоцитопения), БХАК (сывороточное железо), ФГДС (сидоропеническая дисфагия), УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ.

Лечение:

Диета: мясо (говядина, телятина, курятина), говяжья печень, рыба, крупа (овсяная, гречневая), овощи, фрукты (яблоки, гранаты) и др.

Анализ крови проводится каждые 3 недели.

Препараты железа:

- per os: ферамид, феррокаль, ферронал, ранферон-12, лактат железа, сульфат железа, ферроплекс, ферроплект, феррум-лек, ферретаб, конферон, ферро-градумент, тардиферон, сорбифер-дурулес, тотема;

- парентерально: феррум-лек, фербитол, ферковен.

Течение: хроническое.

Профилактика: полноценная диета; подростки-девушки – препараты железа весной и осенью, в дни mensis; физкультура, спорт, свежий воздух, при отсутствии соляной кислоты в желудке – реr os.

Ликвидация причин хронической кровопотери.

-В₁₂-фолиеводефицитная анемия

Группа наследственных и приобретенных анемий, общим признаком которых является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов.

Чаще анемия вследствие дефицита витамина В₁₂, реже – фолиевой кислоты.

Комбинированный дефицит встречается редко.

Заболевание чаще встречается во второй половине жизни, пик заболевания приходится на возраст старше 60-ти лет.

Классический вариант В₁₂-дефицитной анемии – это болезнь Аддисона-Бирмера (злокачественная, пернициозная анемия) с триадой симптомов:

1/ нарушение кроветворения;

2/ атрофия слизистой ЖКТ;

3/ изменения со стороны нервной системы (фуникулярный миелоз, невриты, психозы).

Этиология:

Экзогенная недостаточность витамина В₁₂ – редко.

Эндогенная недостаточность – результат уменьшения или отсутствия секреции гастромукопротеина парьетальными клетками желудка, что обусловлено:

а/ наследственным дефектом;

б/ иммунными механизмами – у 50% больных обнаружены антитела против внутреннего фактора или парьетальных клеток желудка;

в/ действием токсинов на слизистую желудка;

г/ гастроэктомией;

д/ раком желудка.

Кроме того, эндогенная недостаточность – это:

- результат нарушения всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (энтеропатии, резекция кишечника);

- повышенный расход витамина В₁₂ (беременность, инвазия широкого лентеца).

Патогенез: Витамин В₁₂ (внешний фактор Касла) поступает с пищей, синтезируется флорой толстого кишечника. Для его всасывания необходим гликопротеин (внутренний фактор Касла), вырабатываемый парьетальными клетками желудка (тела, дна). Комплекс «витамин В₁₂ + гликопротеин» всасывается в средней и нижней части подвздошной кишки. Депо витамина В₁₂ – печень.

Витамин В₁₂ участвует в кроветворении и обмене жирных клеток. Без витамина В₁₂ нарушается образование ДНК и нормальное эритробластическое кроветворение становится мегалобластическим.

Без витамина В₁₂ синтезируются ненормальные жирные кислоты и накапливается токсичная метилмалоновая кислота, нарушающая образование миелина.

Картина крови:

- гиперхромная анемия (ЦП=1,0 и > до 1,2-1,5);

- количество эритроцитов падает в большей степени, чем гемоглобин;

- лейкопения с нейтропенией;

- тромбоцитопения.

В мазке крови:

- мегалобласты; до 80-90%

- мегалоциты;

- анизоцитоз, пойкилоцитоз;

- макроцитоз;

- эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, базофильной зернистостью;

- полисегментированные нейтрофилы;

- ретикулоциты – ↓ или N;

- СОЭ увеличена.

Клиника: жалобы связаны с поражением кроветворной, пищеварительной, нервной систем.

Общие жалобы: слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, диспептические расстройства.

Внешне: полнота; одутловатость лица; бледно-желтушная кожа; субиктеричность склер; афты на языке, слизистой щек; «лакированный» язык; печень, селезенка увеличены.

Нервная система: парестезии; чувство «холода», «ползания мурашек», онемение конечностей»; «ватные ноги»; мышечная слабость; атрофия мышц; характерно сегментарное поражение конечностей; потеря вкусовых ощущений, обоняния, слуха; нарушение ФТО; психические расстройства(галлюцинации, бред, Ерт-приступы; кахексия в тяжелых случаях; параличи нижних конечностей; распространенный кариес.

Течение:

- рецидивирующее;

- возможен летальный исход.

При правильном лечении прогноз благоприятный.

Лечение:

Витамин В₁₂ парентерально 400-500 γ ежедневно N 30-40 до нормализации показателей крови.

Поддерживающая терапия: 400-500 γ 1 раз/неделю – 2-3 месяца; затем 2 раза/месяц – 2-3 месяца; затем 250 γ ежемесячно пожизненно.

В нелеченных случаях после 2-3 рецидивов – летальный исход.

Фолиеводефицитная анемия

Дефицит фолиевой кислоты наблюдается при голодании, особенно у детей; при алкоголизме; при беременности; при энтеритах, энтеропатиях.

Клиника: как при В_12-дефицитной анемии.

Дифференцировать очень трудно. Поэтому вместе с витамином В₁₂ назначают фолиевую кислоту (10-15 мг/сутки – 6 недель).

Течение – циклическое; прогноз – благоприятный.

Профилактика: новорожденных кормить донорским молоком, смесями, но не козьим молоком.