Сочетанный митральный порок сердца

Это наиболее частый ревматический порок сердца. В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапана в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточного смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сра­щения его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться - возникает регургитация кро­ви в левое предсердие (недостаточность митрального клапана).

Клиническая картина при этом сочетает в своих проявлениях симптомы недостаточности митрального клапана и митрального сте­ноза. В зависимости от соотношения этих симптомов говорят о преобладании недостаточности или стеноза.

Критерии диагностики. Преобладание стеноза: площадь отверстия 1 см² и менее. Волна регургитации незначительная. Имеются прямые и косвенные признаки митрального стеноза и симптомы легочной гипертензии. Полость левого желудочка увеличена незначительно, перегрузка его объе­мом небольшая.

Характерные признаки, указывающие на недостаточность митрального клапана: систолический шум на верхушке, признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка (ЭКГ, рентгенография, ЭХО-КС).

Преобладание недостаточности: величина митрального отверстия 1-2см². Волна регургитации выражена значительно. Имеются пря­мые и косвенные признаки недостаточности митрального клапана. Характерные признаки, указывающие на стеноз митрального отверс­тия: наличие длительного протодиастолического шума, ЭХО-КС прямые признаки стеноза.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты или аортальный стеноз (АС) -приобретенный порок сердца, при котором возникает препятствие току крови из левого желудочка в аорту.

Этиология. Причинами АС могут быть:

1) ревматиче­ский эндокардит;

2) атеросклероз;

3) дегенеративный (идиопатический) внутрисердечный кальциноз;

4) инфекционный эндокардит (ИЭ).

Порок ревматической природы часто выявляется у лиц молодого возрас­та. Наблюдается срастание аортальных полулунных клапанов по краям с формированием так называемого клапанного АС. Створки клапана склерозируются, подвергаются вторичному кальцинозу, наблюдается склерозирова­ние клапанного кольца, еще больше усиливающее сужение.

В качестве основной причины АС у пожилых считают атеросклероз, приводящий к обызвествлению створок и клапанного кольца. Однако фиброз и кальциноз клапанных структур у пожилых могут быть связаны с дегенера­тивными изменениями - «изнашиванием» постоянно подвергающихся гемодинамическим воздействиям клапанов.

ИЭ становится причиной АС, когда своевременная антибактериальная терапия останавливает процесс деструкции клапанов, и организующиеся клапанные тромбы суживают клапанное отверстие.

Возможны случаи надклапанного и подклапанного стеноза, в том числе врожденные и при гипертрофической кардиомиопатии.

Нарушение гемодинамики. При АС площадь отверстия уменьшается до 0,5 см² и даже менее (норма – З см²), окружность до 2 см (норма - около 7,5 см). Критическое уменьшение площади отверстия (сопровождающееся выраженными нарушениями кровообращения) при чистом стенозе - 0,5 см², при сочетании с недостаточностью - 1,5 см².

При АС во время систолы левый желудочек опорожняется не полно­стью, так как вся кровь не успевает пройти через суженное отверстие в аор­ту. В период диастолы к этой остаточной крови добавляется еще нормальное количество крови из левого предсердия, что ведет к переполнению желудоч­ка и повышению в нем давления. При перегрузке сопротивлением левый же­лудочек гипертрофируется, причем выраженность гипертрофии очень вели­ка. Удлиняется период изгнания крови из левого желудочка и повышается внутрижелудочковое давление. В нормальных условиях во время систолы давление в левом желудочке и аорте практически одинаково. При АС возни­кает градиент давления «левый желудочек – аорта», который достигает 50-100 мм рт.ст., а иногда превышает 150 мм рт.ст. Усиленная работа левого желудочка длительно обеспечивает нормальный уровень кровотока в услови­ях покоя, но при физической нагрузке минутный объем кровообращения воз­растает незначительно или остается неизменным в соответствии с уменьше­нием проходной способности устья аорты. Снижение минутного объема кровообращения наблюдается при резко выраженном стенозе и при уменьшении сократительной функции левого желудочка

Вихревое движение крови, проходящей через суженное отверстие, фор­мирует постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда очень зна­чительное. Даже при сохранной систолической функции гипертрофирован­ного левого желудочка страдает его диастолическое расслабление. Значи­тельное увеличение систолического давления и повышение конечного диастолического давления ЛЖ приводит к развитию митральной недостаточно­сти («митрализация» порока). При прогрессировании декомпенсации происхо­дит застой крови в левом предсердии с последующей «пассивной» (венозной) легочной гипертензией.

При АС ухудшается коронарный кровоток. Причиной коронарной не­достаточности является диспропорция между повышенной потребностью ги­пертрофированного миокарда в кровоснабжении и уменьшением поступле­ния крови в коронарное русло из-за снижения ударного объема и увеличения сопротивления кровотоку в гипертрофированном миокарде.

Итак, в стадию компенсированного АС наблюдается:

- увеличение продолжительности систолы (период изгнания);

- значительное повышение систолического давления в ЛЖ до 200 и даже 300 мм рт. ст.; диастолическое давление в пределах нормы (10 мм рт. ст. или менее);

- увеличение градиента давления ЛЖ/Аорта (в норме - несколько мм рт.ст. или отсутствует): при умеренном стенозе - от 20 до 50 мм рт.ст.; при рез­ком стенозе - от 50 до 100 мм рт. ст. и более;

- минутный объем - норма; при напряжении - «фиксированный минутный объем» (тяжелый стеноз);

- снижение коронарного тока во время систолы (высокое внутрижелудочковое интрамиокардиальное давление, снижение систолического и среднего АД в аорте).

В стадии декомпенсации АС отмечается:

- повышение конечного диастолического давления в левом желудочке;

- повышение давления в левом предсердии;

- венозная легочная гипертензия и застой в малом круге; -
застой в большом круге (тотальная недостаточность).

Клиническая картина. АС долго характеризуется отсутствием каких-либо субъективных ощущений, даже при большой физической нагрузке. При выраженном сужении аортального отверстия недостаточный выброс крови в артериальную систему приводит к нарушению кровоснабжения гипертрофи­рованного миокарда, в связи с чем у больных появляются боли в области сердца по типу стенокардитических. Нарушение кровоснабжения мозга при­водит к головокружению, головным болям, склонности к обморокам.

Эти симптомы чаще возникают при физической работе, эмоциональном напряжении.

При осмотре больных отмечается бледность кожных покровов, связан­ная с малым кровенаполнением артериальной системы. Верхушечный толчок смещен влево, реже - вниз, разлитой, высокий, резистентный. При пальпации области сердца часто выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлы­канье»). Перкуторно определяется смещение левой границы и аортальная конфигурация сердца, что обусловлено гипертрофией левого желудочка. При аускультации в области верхушки отмечается ослабление I тона, связанное с переполнением левого желудочка и удлинением систолы. Над аортой II тон ослаблен; в случае неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем не выслушиваться. I тон расщеплен или раздвоен за счет за­паздываю-щего раскрытия склерозированных створок клапана. Основной аускультативный признак АС-громкий, грубый систолический шум, который связан с прохождением крови через суженное отверстие. Шум постепенно усиливается к середи­не систолы и ослабевает к ее концу. Он хорошо проводится на сонную и подключичную артерии, в яремную ямку, а иногда выслушивается и в меж­лопаточном пространстве. Пульс при этом пороке малый, медленный, ред­кий, поскольку кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Несоответствие между сильным верхушечным толчком и малым пульсом яв­ляется типичным признаком АС. Систолическое АД обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается, поэтому пульсовое давление уменьшено.

Критерии диагностики. Диагноз АС устанавливается на основании пря­мых и косвенных признаков, которые включают как жалобы больного и дан­ные объективного обследования, так и результаты дополнительных методов обследования.

Прямые (клапанные) признаки:

- систолический (ромбовидный) шум на аорте и сонных артериях (аускультация и ФКГ); систолическое дрожание во II м/р справа от грудины и за грудиной (пальпация);

- ослабление или исчезновение II тона на аорте (аускультация, ФКГ);

- уменьшение степени раскрытия и утолщение створок аортального кла­пана (Эхо-КС);

- турбулентность аортального потока (допплерэхокардиография).

Левожелудочковые (косвенные) признаки:

- усиленный верхушечный толчок, смещенный вниз и влево;

- аортальная форма сердца, напряженная пульсация левого желудочка (рентгенодиагностика);

- гипертрофия миокарда левого желудочка (ЭКГ, Эхо-КС);

- увеличение левого желудочка (рентгенодиагностика, Эхо-КС);

Симптомы, зависящие от снижения сердечного выброса:

- повышенная утомляемость;

- головные боли, головокружение, обмороки, стенокардия;

- низкое систолическое АД;

- малый медленный пульс.

Рентгенологическое исследование;

- в период компенсации размеры сердца не изменены, или незначи­тельно увеличен левый желудочек;

- аортальная форма сердца;

- увеличение левого желудочка;

- расширение восходящей части аорты (постстенотическое);

- медленная напряженная пульсация левого желудочка;

- увеличение левого предсердия;

- усиление легочного рисунка (венозная легочная гипертензия при де­компенсации порока),

ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и других отделов сердца в зависи­мости от тяжести порока (увеличение амплитуды зубцов R в отведениях конечностей и левых грудных отведениях - V_5,6, особенно в сочетании с изменениями сегмента ST и зубца Т, отклонение электрической оси влево).

ЭхоКГ: исследование в большинстве случаев позволяет выявить наличие клапанного дефекта, гипертрофию миокарда левого желудочка (особенно на­чальную в стадии компенсации, когда клинические и ЭКГ - симптомы поро­ка мало выражены), нарушения внутрисердечной гемодинамики.

Аортальный стеноз долго остается компенсированным пороком. Сер­дечная недостаточность развивается при ослаблении сократительной способ­ности левого желудочка, что приводит к перегрузке левого предсердия, за­стойным явлениям в малом круге кровообращения, перегрузке правых отде­лов сердца с последующим венозным застоем в большом круге.