Глазодвигательные расстройства 6 страница

Другим типом стволового энцефалита является листериоз-ный ромбэнцефалит, при котором в мозге выявляются множест­венные абсцессы в области варолиева моста и продолговатого мозга, которые сочетаются с периваскулярными инфильтратами. Обычно наблюдается двуфазное течение болезни с продромой в виде лихорадки, головной боли и тошноты, за которыми следует развитие множественного поражения краниальных нервов, длин­ных проводников ствола и лёгкого оглушения. Чаще других вовле­каются VI, VII и IX нервы. МРТ обнаруживает участки изменён­ной интенсивности сигнала в стволе мозга; в ликворе — плеоци­тоз и увеличение содержания белка.

Болезнь Уипла (Whipple) вызывается бактерией Tropheryma whippleii и проявляется чаще без неврологических симптомов (снижение веса, боли в животе и диарея, артралгии, невысокая ли­хорадка, кашель, генерализованная лимфоденопатия, увеит, ги­перпигментация кожи). Если вовлекается нервная система, то раз­виваются когнитивные нарушения, миоклонус, атаксия и гипер-сомния. Может появиться ограничение вертикального и горизон­тального взора. Если развивается офтальмоплегия, то она имеет супрануклеарный характер (ограничение произвольных и сохран­ность рефлекторных движений). Только при болезни Уипла опи­сана окуломастикаторная миоритмия (ритмические движения

глазных яблок низкой частоты с одновременными движениями жевательных мышц).

Диагноз ставится при выделении микроорганизма из биоптата лимфатического узла.

Опухоли ствола мозга наблюдаются в виде инфильтративных глиом (астроцитом), которые чаще наблюдаются в области варо­лиева моста у детей и молодых людей. При обструкции четвёрто­го желудочка развивается гидроцефалия. МРТ и КТ обнаружива­ет диффузное расширение ствола мозга с масс-эффектом и дефор­мацией четвёртого желудочка и предлежащих цистерн.

Диенцефальный синдром Рассела (Russel) характерен для опухолей передних отделов гипоталамуса и проявляется истоще­нием с повышенным аппетитом, эйфорией, рвотой и выраженным потоотделением. Часто выявляется двигательная гиперактив­ность. Большинство случаев описано у детей в возрасте до 3 лет. МРТ обычно выявляет масс-эффект в области гипоталамуса. Диф­ференциальный диагноз проводят с гипертиреозом, сахарным ди­абетом, опухолью IV желудочка и опухолью гипоталамуса.

Метаболические и токсические расстройства включают: энцефалопатию Вернике (см. раздел «Синдромы алкогольно­го поражения нервной системы»), болезнь Ли (Leigh) — ред­кое заболевание (подострая некротизирующая энцефаломиопатия), встречающееся главным образом у младенцев в связи с нарушени­ем метаболизма пирувата. Диагноз подтверждается обнаружением повышенного содержания лактата и пирувата в ликворе и крови, а также данными МРТ (многоочаговое поражение ЦНС с характер­ным распределением). К этой же группе относится центральный понтинный миелинолиз (при алкоголизме, злокачественном новообразовании, печёночной недостаточности или сепсисе).

Дегенеративные заболевания, поражающие ствол мозга включают прогрессирующий супрануклеарный паралич и прогрессирующий бульбарный паралич (форма БАС).

Среди других структурных повреждений ствола отдельно стоят такие заболевания как мальформация Арнольда-Киари, си-рингобульбия, о которых уже говорилось выше, и псевдобульбар­ный паралич (последний вызывается процессами не только в об­ласти ствола мозга, но и при двусторонних полушарных повреж­дениях (чаще ишемических, реже — опухолевых, дегенератив­ных и воспалительных).

S См. также разделы «Бульбарный синдром», «Псевдобульбарный синдром», «Двустороннее поражение краниальных нервов», «Односто­роннее множественное поражение краниальных нервов», «Ишемичес-кие таламические повреждения», «Спонтанные внутримозговые кровоизлияния разной локализации».

Глава 3

МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Менингеальный синдром — клинический симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек, характеризующийся наличием менингеальных симптомов с (или без) изменениями давления и состава спинномозговой жидкости.

Основные причины:

I. Менингит (менингеальный + ликворный синдромы).

II. Менингизм (псевдоменингит):

A) Вызванный физическими причинами:

Инсоляция.

Водная интоксикация.

Постпункционный синдром.

B) Вызванный соматическими причинами:

Интоксикации (уремия, алкоголь). Инфекционные заболевания (грипп, сальмонеллёз, дизентерия и другие). «Гипертонический криз» (транзиторные ишемичес­кие атаки при артериальной гипертензии) и острая гипертоническая энцефалопатия. Гипопаратироидизм.

C) Вызванный неврологическими заболеваниями
(отёк и раздражение оболочек):

• Субарахноидальное кровоизлияние.

Гипертензионно-окклюзионный синдром при объёмных процессах, сосудистых катастрофах, травмах головного мозга, карциноматозе и саркаидозе оболочек. Псевдотумор (Pseudotumor cerebri). Радиационное поражение.

D) Вызванный прочими (редкими) причинами:
тяжёлая аллергия и др.

III. Псевдоменингеальный синдром (псевдо-Керниг при
процессах в лобной доле разной природы, повышение тонуса
мышц разгибателей шеи при некоторых неврологических, вертеб-
рогенных и даже психических заболеваниях).

I. Менингеальный синдром

Менингеальный синдром (синдром раздражения мозговых оболочек) чаще всего вызывается воспалительным процессом в обо­лочках мозга при бактериальных или вирусных инфекциях (бактери­альный или вирусный менингит). Но он может развиваться и как ре­акция на чужеродное вещество в субарахноидальном пространстве (субарахноидальное кровоизлияние, введение лекарственных препа­

ратов, контрастного материала, спинальных анастетиков). Он харак­терен также для асептического менингита (менингеальный синдром плеоцитоз без бактериальной или грибковой инфекции) и менингиз-ма (синдром раздражения мозговых оболочек без плеоцитоза).

Синдром раздражения мозговых оболочек включает в себя следующие симптомы: головные боли с ригидностью и болью в шее; раздражительность; гиперестезию кожи; фотофобию; фоно-фобию; лихорадку и другие проявления инфекции; тошноту и рвоту, спутанность, делирий, эпилептические припадки, кому. Полный менингеальный синдром включает также характерные изменения ликвора (ликворный синдром) и следующие знаки раз­дражения мозговых оболочек: ригидность мышц шеи; резистент­ность к пассивному разгибанию ног; симптом Кернига (нога не разгибается в коленном суставе боле, чем на 135 °); симптом Би-келя (Bikele) — аналог симптома Кернига на руках; верхний симптом Брудзинского; нижний симптом Брудзинского; реци-прокный контралатеральный симптом Брудзинского на ногах; щёчный симптом Брудзинского; симфизный симптом Брудзинско­го; симптом Гийена; феномен большого пальца Эдельмана.

Две трети больных с бактериальным менингитом имеют три­аду симптомов: лихорадку, ригидность мышц шеи и нарушения сознания. Полезно помнить, что ригидность мышц шеи часто от­сутствует у детей младше 6 месяцев. Шейный спондилоз у пожи­лых затрудняет оценку ригидности мышц шеи.

Исследование ликвора — единственный способ, позволяющий подтвердить диагноз менингита и определить возбудителя. В диффе­ренциально-диагностических целях (для исключения абсцесса, опухо­ли и т.д.) применяют КТ или МРТ. В ликворе исследут цитоз, содержа­ние бежа и сахара, проводят бактериологическое (и вирусологичес­кое) и серологическое исследование. Обязательно микроскопическое исследование ликвора. Отёк дисков зрительного нерва наблюдаются лишь в 4% случаев бактериального менингита у взрослых. Соматиче­ское обследование часто даёт ключ к пониманию природы менингита. Диагностика и лечение менингита не терпят промедления.

Дифференциальный диагноз бактериального менингита дол­жен включать вирусные инфекции центральной нервной системы, черепномозговую травму, субдуральную гематому, абсцесс мозга, фебрильные припадки у детей, сепсис, синдром Рейя (Reye's syn­drome), метаболическую энцефалопатию, острую гипертензив-ную энцефалопатию, интоксикации, субарахноидальное кровоиз­лияние, канцероматозный менингит.

П. Менингизм

Менингизм — синдром раздражения мозговых оболочек, при ко­тором никаких изменений в ликворе не наблюдается (псевдоменингит).

Чрезмерная инсоляция может привести к тепловому удару, для которого характерна гиперемия и отёк оболочек и ткани мозга. Тяжёлые формы теплового удара начинаются внезапно, иногда апоплектиформно. Сознание может нарушаться от лёгких степе­ней до комы; возможно психомоторное возбуждение или психоти­ческие расстройства, эпилептические припадки; менингеальный синдром. Температура тела повышается до 41— 42° и выше. Теп­ловой удар обычно возникает в период максимального воздействия тепла и только в редких случаях в период после перегревания.

Водная интоксикация наступает при избыточном введении в организм воды (при относительном дефиците электролитов), осо­бенно на фоне недостаточного выделения жидкости (олигурия при недостаточности надпочечников; заболевания почек; применение вазопрессина или его гиперсекреция после травмы или операции). В плазме крови возрастает содержание воды; возникает гипонатри-емия и гипокалиемия; характерна гипоосмолярность крови. Разви­вается апатия, оглушённость, головная боль, крампи, менингеаль­ный синдром. Характерно появление тошноты, усиливающейся по­сле питья пресной воды, и рвоты, не приносящей облегчения. В тя­жёлых случаях развиваются отёк лёгких, асцит, гидроторакс.

Постпункционный синдром иногда проявляется симптома­ми лёгкого менингизма, который обычно самостоятельно прохо­дит через несколько дней.

Соматические причины менингизма чаще всего связаны с эн­догенной (уремия) или экзогенной интоксикацией (алкоголь или его суррогаты), интоксикацией при инфекционных заболеваниях (грипп, сальмонеллёз, дизентерия и др). Транзиторная ишемиче-ская атака у больных гипертонической болезнью редко сопро­вождается симптомами раздражения мозговых оболочек. Острая ги­пертоническая энцефалопатия развивается в течение нескольких часов и проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, менингиз-мом, нарушением сознания на фоне высокого артериального давле­ния (диастолическое давление 120—150 мм рт. столба и выше) и симптомов отёка головного мозга (КТ, МРТ, отёк дисков зрительного нерва). Очаговые неврологические симптомы не характерны. Нару­шения сознания вариируют от лёгкой спутанности до комы. Диффе­ренциальный диагноз проводят с субарахноидальным кровоизлияни­ем, острой алкогольной интоксикацией и другими состояниями.

Гипопаратиреоз отражает недостаточность функции паращито-видный желез и характеризуется уменьшением содержания кальция в крови. Причины: хирургическое вмешательство на щитовидной желе­зе (вторичный гипопаратиреоз), аутоиммунный тиреоидит Хашимото и Аддисоновская пернициозная анемия. Среди разнобразных невро­логических проявлений гипокальциемии при гипопаратиреозе (тета­ния с мышечными спазмами и ларингоспазмами, миопатия, наруше­

ния сознания, психотические расстройства, гемихорея, интракрани-альная кальцификация и даже эпилептические припадки) описано и повышение внутричерепного давления с отёком дисков зрительного нерва. Возможно развитие pseudotumor cerebri. Клинические проявле­ния последних осложнений гипопаратиреоза могут включать иногда негрубые симптомы раздражения мозговых оболочек.

Такие неврологические заболевания как субарахноидальное кровоизлияние, а также гипертензионно-окклюзионный синд­ром при объёмных процессах, сосудистых катастрофах, травмах го­ловного мозга, карциноматозе и саркоидозе оболочек сопровожда­ются отчётливо выраженным менингеальным синдромом. Эти забо­левания обычно распознаются клинически, либо с помощью нейро-визуализационного и общесоматического обследования.

Псевдотумор — см. «идиопатическая интракраниальная гипертензия» в разделе «Внутричерепной гипертензии синдром».

Радиационное поражение мозга чаще всего развивается в связи с лечением опухолей мозга и проявляется транзиторным ухудшени­ем симптомов основного заболевания (опухоль), эпилептическими припадками и знаками повышенного внутричерепного давления, что предположительно связывают с отёком мозга (хотя последний не подтверждается данными МРТ). Здесь могут иногда присутствовать симптомы менингизма (раннее осложнение терапии). Повышение внутричерепного давления иногда наблюдается и на фоне поздних (прогрессирующая деменция, атаксия, недержание мочи, пангипопи-туитаризм) осложнений (через 3 месяца — 3 года после терапии) радиационной терапии. Поздние осложнения связывают в основном с развитием мультифокальных зон некроза в мозговой ткани.

Ш. Псевдоменингеальный синдром

Псевдоменингеальный синдром чаще всего обсуждается в связи с повышением тонуса в заднешейных мышцах при отсутст­вии истинных симптомов раздражения мозговых оболочек (менин­гизма). Такой симптом может быть проявлением паратонии (ге-генхальтен, противодержание) при лобных поражениях разной природы (метаболическая энцефалопатия, диффузная церебраль­ная атрофия, сосудистая энцефалопатия при артериальной гипер­тензии), пластического повышения тонуса мышц (паркинсонизм, прогрессирующий супрануклеарный паралич, другие дистоничес­кие синдромы, stiffness), каталепсии при шизофрении, заболева­ниях шейного отдела позвоночника или вертеброгенных мышеч-нотонических синдромов. Затруднённое разгибание головы при этих состояниях наблюдается в контексте других выраженных не­врологических, соматических и психических расстройств, которые необходимо учитывать при интерпретации этого симптома.

Глава 4

МИЕЛОПАТИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Миелопатия в широком смысле охватывает все заболевания спинного мозга. Мы рассмотрим синдром хронической миелопа­тия, так как именно он чаще служит источником диагностических затруднений.

Основными проявлениями миелопатии являются следующие. Боль в спине при хронических миелопатиях (в отличие от острых) встречается редко и может сопровождать, например, спондилоз или сирингомиелию. Сенсорные расстройства встречаются чаще и могут отражать вовлечение задних корешков, задних рогов, зад­них столбов и спиноталамических путей в боковых столбах спин­ного мозга. Двигательные проявления, как правило, являются ве­дущими и медленно прогрессируют. Могут наблюдаться спасти­ческие монопарезы, парапарезы (чаще асимметричные), напри­мер, при рассеянном склерозе, шейном спондилёзе, грыже диска, миелопатии при СПИДе, фуникулярном миелозе, БАСе, радиаци­онной миелопатии, спинальных формах спино-церебеллярных де­генерации. Прогрессирующая миелопатия с вовлечением клеток передних рогов (БАС, сирингомиелия, интраспинальная опухоль ) будет проявляться вялыми парезами с мышечной атрофией, фас-цикуляциями и гипо- и арефлексией на уровне поражённых сег­ментов. Сухожильные рефлексы при хронических миелопатиях (в отличие от острых) чаще изменяются в сторону повышения, не­редко имеет место симптом Бабинского, а также императивные позывы к мочеиспусканию и запоры.

В то же время существуют заболевания, при которых нет спи­нального поражения, но клинические проявления похожи на него и могут служить источником диагностических ошибок. Так двусто­роннее вовлечение верхнемедиальных отделов лобной доли (на­пример, сагитальная менингиома) вызывает спастический парапа­рез и апраксию ходьбы. Таким образом нижняя параплегия (парапа­рез) ещё ничего не говорит об уровне поражения: она может быть результатом поражения на многих уровнях, начиная с парасаги-тальной опухоли и кончая нижне-грудным отделом спинного мозга. При лобных процессах важен поиск хотя бы слабо выраженной де­менции, паратонии или хватательного рефлекса.

Нормотензивная гидроцефалия с характерными нарушениями походки (апраксия ходьбы) и недержанием мочи может напоми­нать миелопатию; но при этом не бывает ни парезов, ни спастич-ности, ни нарушений чувствительности; в то же время деменция является одним из ведущих проявлений.

Психогенная параплегия (псевдопараплегия, псевдопара-парез) может протекать хронически, но обычно развивается остро в эмоциогенной ситуации, сопровождается множественными двигательными расстройствами (припадки, псевдоатаксия псевдозаикание, мутизм), чувствительными и эмоционально-личностными особенностями с сохранными функциями мочевого пузыря и кишечника при отсутствии объективного (параклини­ческого) подтверждения вовлечения спинного мозга.

Основные причины:

1. Рассеянный склероз.

2. Шейный спондилёз, протрузия диска.

3. Другие болезни позвоночника и спинного мозга (хроническая ишемия, сосудистая мальформация).

4. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (фуникулярный миелоз).

5. Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля.

6. Сирингомиелия.

7. Полиомиелит (последствия).

8. Сифилис.

9. Другие инфекциионные поражения спинного мозга (в том числе вакуольная миелопатия при СПИД'е, болезнь Лайма).

10. Цирроз печени и порто-кавальный шунт.

11. Миелопатия неизвестной этиологии (до 25 % всех случаев хронических миелопатии).

1. Рассеянный склероз

Рассеянный склероз редко (10—15 %) имеет первично-прогрес­сирующую форму без типичных ремиссий и экзацербаций. В таких случаях важно использовать диагностические критерии (по-видимо­му, лучше всего критерии Позера — Poser), предполагающие обяза­тельное наличие у больного в возрасте от 10 до 59 лет, как минимум, двух очагов поражения (или одном клиническом и одном параклини-чески выявленном очаге) и двух обострений («достоверный» рассе­янный склероз). Два обострения должны поражать разные области ЦНС, длиться не менее 24 часов и их появление должно быть разде­лено интервалом не менее одного месяца. Правда, при первично-про­грессирующей форме рассеянного склероза повторные обострения отсутствуют, что и создаёт реальные диагностические трудности. Ко­нечно, необходим активный расспрос на предмет парестезии в анам­незе или зрительных нарушений. МРТ и вызванные потенциалы (в основном зрительные и соматосенсорные), особенно когда оба эти метода указывают на поражение соответствующих проводников) подтверждают (или исключают) рассеянный склероз. Другим надёж­ным, но более трудно доступным методом диагностики этого заболе­вания является выявление олигоклональных групп IgG в ликворе.

Диагностические критерии рассеянного склероза:

I. Критерии Шумахера (Schumacher) предполагают, что должна иметь место «диссеминация в месте и времени» в возрастном диапазоне от 10 до 50 лет:

По данным неврологического осмотра или анамнеза (при условии осмотра компетентным неврологом) должны быть выявлены признаки, по крайней мере, двух раздельно расположенных очагов.

Должны быть зафиксированы, как минимум, два эпизода функционально значимых симптомов продолжительностью свыше 24 часов, разделённых периодом не менее одного месяца. Ремиссия не является обязательным требованием. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть адекватно объяснены другим патологическим процессом.

Критерии Шумахера (1965) до сих пор относятся к «золотому стандарту» диагностики рассеянного склероза.

П. Критерии Мак Альпина (McAlpin, 1972) предлагают выделять достоверный, вероятный и возможный рассеянный склероз:

Достоверный рассеянный склероз: в анамнезе должны быть указания на ретробульбарный неврит, двоение, парестезии, слабость в конечностях, которые со временем уменьшались или исчезали совсем; наличие одного или более обостре­ний. При осмотре должны быть выявлены признаки пора­жения пирамидного тракта и другие симптомы, свидетель­ствующие о наличии нескольких очагов в ЦНС (постепен­ное развитие парапареза с периодами ухудшения и призна­ками поражения ствола мозга, мозжечка или зрительного нерва).

Вероятный рассеянный склероз: данные анамнеза о двух или более ретробульбарных невритах в сочетании с симпто­мами поражения пирамидного тракта. Во время данного обострения должны быть признаки многоочагового пора­жения ЦНС с хорошим восстановлением. При длительном наблюдении к симптомам поражения пирамидного тракта присоединяются нистагм, тремор, побледнение височных половин диска зрительного нерва. Может не быть чётких обострений.

Возможный рассеянный склероз: прогрессирующий парапарез в молодом возрасте без признаков обострения и ремиссии. При исключении других причин прогрес­сирующего парапареза.

Известны также критерии McDonald и Halliday (1977) и критерии Bauer (1980), которые сейчас используются реже и мы их здесь не приводим.

Наиболее широко применяются в Европе, Северной Америке и России критерии Позера (Poser). Они рассчитаны на практиче­ских неврологов и включают кроме клинических данных резуль­таты дополнительных методов исследования (МРТ, вызванные потенциалы мозга, выявление олигоклональных антител в ликворе). Критерии Позера имеют только две категории: «достоверный» и «вероятный» рассеянный склероз. Мы их уже упоминали выше.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза включает такие болезни как аутоиммунные воспалительные заболевания (грануломатозный ангиит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, паранеплас-тические синдромы, острый диссеминированный энцефаломие­лит, постинфекционный энцефаломиелит); инфекционные забо­левания (боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис); саркоидоз; метахроматическая лейкодистрофия (ювенильный и взрослый типы); спиноцеребеллярные дегенерации; мальформация Ар­нольда-Киари; недостаточность витамина В12.

2. Шейный спондилёз.

Шейный спондилёз (комбинация дегенеративных изменений в межпозвонковых дисках, фасеточных суставах и жёлтой связке) — самая частая причина миелопатии у больных зрелого и пожи­лого возраста (в русскоязычной литературе в качестве синонима используют термин «остеохондроз»). Шейная миелопатия разви­вается примерно у 5—10 % пациентов с клинически проявляю­щимся спондилозом. Она легче и быстрее развивается при нали­чии врождённого сужения (стеноза) позвоночного канала (12 мм и меньше) и обусловлена внешним сдавлением спинного мозга и его сосудов (в основном боковых и задних столбов). Дегенера­тивный процесс обычно начинается в диске с вторичными изме­нениями в прилегающих костных и мягких тканях. Спинной мозг компремируется грыжей межпозвонкового диска, выпячиванием (гипертрофией) жёлтой связки в канал или остеофитами. Боль в шее обычно является первым симптомом; далее появляются оне­мение в руках и лёгкие нарушения походки, которые постепенно нарастают; возможны (нечасто) негрубые нарушения функций мочевого пузыря.

Выделяют несколько клинических вариантов шейной миелопатии:

1) Поражение спинного мозга с вовлечением кортикоспи­нальных (пирамидных), спиноталамических трактов и проводни­

ков в задних столбах спинного мозга (тетрапарез со слабостью преимущественно в ногах, со спастичностью, сенситивной атак­сией, сфинктерными нарушениями и симптомом Лермитта).

2) Преимущественное вовлечение клеток передних рогов
и кортикоспинальных трактов (синдром БАС без сенсорных
расстройств).

3) Синдром выраженных двигательных и чувствительных на-
рушений со слабостью в руках и спастичностью в ногах.

4) Синдром Броун-Секара (типичный контралатеральный
сенсорный дефицит и ипсилатеральный — моторный).

5) Атрофии, выпадение рефлексов (поражение мотонейронов
спинного мозга) и корешковые боли в руках. Слабость преиму-
щественно в V и IV пальцах.

Гиперрефлексия выявляется примерно в 90 % случаев; симптом Бабинского — в 50 %; симптом Гофмана (на руках) — примерно в 20 %.

3. Другие болезни позвоночника и спинного мозга.

Хроническая миелопатия может развиваться и при других заболеваниях позвоночника (ревматоидный артрит, анкилози-рующий спондилит) и сосудистых заболеваниях спинного мозга. Медленно прогрессирующий парапарез (с сенсорными нарушениями или без них) у больного зрелого или пожилого воз­раста, страдающего сосудистым заболеванием (артериосклероз, артериальная гипертензия, васкулит), может быть связан с хро­нической недостаточностью спинального кровообращения; но сначала необходимо исключить другие возможные причины миелопатии: опухоли, дегенеративные болезни моторного нейро­на, фуникулярный миелоз (подострая комбинированная дегене­рация спинного мозга), шейный спондилоз и, иногда, рассеянный склероз.Сосудистая мальформация иногда проявляется картиной хронической миелопатии.

4. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга.

Фуникулярный миелоз развивается при недостаточности ви­тамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к поражению бо­ковых и задних столбов спинного мозга на шейном и верхнегруд­ном уровне спинного мозга. Причины: ахилический гастрит, гас-трэктомия, операции на кишечнике, СПИД, строгая вегетариан­ская диета, введение окиси азота. Заболевание начинается посте­пенно с парестезии в кистях и стопах, слабости, нарушений ходь­бы. Выявляется сенситивная атаксия, спастический парапарез. Возможно снижение остроты зрения, симптомы вовлечения ство­ла мозга и мозжечка. Диагноз подтверждается исследованием уровня витамина В12 в сыворотке и позитивным тестом Шиллин­

га (он может быть анормальным даже при нормальном уровне B_t2 в сыворотке). Гомоцистеиновая и метилмалоновая кислота (пре­курсоры витамина В12) повышены у 90 % больных с недостаточ­ностью витамина В12. Типичны симптомы анемии.

Недостаточность фолиевой кислоты приводит к аналогич­ному синдрому и развивается при мальабсорбции, алкоголизме, у пожилых людей, заболеваниях кишечника, болезни Крона, язвенном колите и у больных, получающих антиконвульсанты. Некоторый риск развития недостаточности фолиевой кислоты есть у беременных женщин.

5. Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля.

Спастическая параплегия Штрюмпеля (Strumpell) относится к болезням верхнего мотонейрона и начинается в детском или раннем взрослом возрасте с жалоб на напряжение (stiffness) в мышцах ног и неустойчивость при ходьбе, в основе которых ле­жит прогрессирующая параплегия с высокими сухожильными рефлексами и патологическими стопными знаками. Характерно повышение тонуса в приводящих мышцах бедра, что приводит к характерной дисбазии с полусогнутыми ногами и ригидным «пе­рекрещивающимся» шагом. Менее «чистые» формы имеют раз­нообразные дополнительные неврологические синдромы (демен­ция, оптическая атрофия, ретинальная дегенерация, паркинсо­низм, дистония, эпилепсия, мышечная атрофия, заболевания сердца). Семейный анамнез и типичные клинические проявления являются основой диагностики.

6. Сирингомиелия.

Сирингомиелия обычно проявляется полостью в централь­ном сером веществе, но последняя может распространяться в об­ласть передних или задних рогов. Самая частая локализация — шейный или верхнегрудной отдел спинного мозга (реже может наблюдаться и в поясничном отделе и в области ствола). У взрос­лых часто находят мальформацию Арнольда-Киари I типа; у де­тей — более грубую мальформацию. Постравматическая сирин­гомиелия выявляется у 1—3 % больных, перенесших тяжёлую травму спинного мозга. Опухоли спинного мозга и воспалитель­ные процессы также могут вести к образованию сирингомиели-ческих полостей. Боль, слабость и атрофия мышц чаще одной ру­ки, сколиоз и диссоциированные нарушения чувствительности (снижение болевой и температурной при сохранности тактиль­ной и глубокой чувствительности) относятся к кардинальным проявлениям сирингомиелии. При большой полости вовлекаются задние и боковые столбы (сенситивная атаксия в ногах и нижний спастический парапарез, нарушение тазовых функций), а также

вегетативные проводники (синдром Горнера, ортостатическая ги-потензия). Сирингобульбия проявляется такими типичными симптомами как односторонняя атрофия языка, тригеминальные боли или гипестезия в зонах Зельдера, паралич мышц мягкого нёба и гортани, головокружения и нистагм. В диагностике помогает МРТ.

7. Полиомиелит.

Полиомиелит — вирусное заболевание, начинающееся остро после инкубационного периода длительностью 2—10 дней в ви­де общеинфекционных симптомов. Через 2—5 дней развиваются асимметричные прогрессирующие вялые параличи, чаще пора­жающие проксимальные отделы нижних конечностей. Примерно через неделю начинают появляться атрофии в парализованных мышцах. У 10—15 % больных вовлекаются мышцы глотки, гор­тани или мимические мышцы. Диагноз подтверждается высевом вируса полиомиелита из мазка (отделяемое из носоглотки, кал) и редко из ликвора или крови. Полезно учитывать также эпидеми­ологическую обстановку.

Через 10—70 лет после острого полиомиелита у 20—60 % больных могут появиться новые симптомы в виде утомляемости и увеличения слабости в тех мышцах, которые раньше были поражены полиомиелитом; но могут появиться слабость и атрофии в мышцах, не поражённых в остром периоде — так называемая «постполио прогрессирующая мышечная атрофия». Причина её неясна.

8. Сифилис.

Сифилис с поражением спинного мозга (миелопатия) может проявляться картиной менинговаскулита (менингомиелита), ги­пертрофического спинального пахименингита (чаще на шейном уровне) и гуммой спинного мозга; все они встречаются достаточ­но редко. Поздней формой нейросифилиса на спинальном уровне является спинная сухотка (tabes dorsalis). Она представляет про­грессирующую дегенерацию, поражающую главным образом задние столбы и задние корешки спинного мозга. Обычно она развивается поздно, спустя 15—20 лет после инфекции, прогрес­сирует медленно, чаще поражает мужчин, чем женщин. Наблю­даются стреляющие боли, чаще в ногах, длительностью от не­скольких минут до нескольких часов, иногда они группируются в «пучки». 20 % больных отмечают периодические абдоминальные боли (табетические кризы). Позже развивается сенситивная атак­сия с характерной «штампующей» (табетической) походкой, аре­флексия. Типичны повторные травмы из-за нарушения ходьбы с формированием типичного «сустава Шарко» в области коленно­