Витамин Е-дефицитная анемия
Витамин Е-дефицитная анемия чаще всего встречается у глубоких недоношенных, у старших детей ее развитие возможно при нарушении кишечного всасывания в связи с энтеритом, при нарушении всасывания жира при панкреатите или наследственной стеаторее.
Витамин Е (токоферола ацетат) содержится в основном в растительных маслах (подсолнечное, кукурузное, соевое, облепиховое, хлопковое), а также в мясе, яйцах, молоке. Суточная потребность витамина Е для детей 0-6 месяцев составляет 5 мг, 7-12 месяцев 6 мг, 1-3 лет 7 мг, 4-10 лет 10 мг, 11-13 лет 12 мг (мальчики) и 10 мг (девочки), 14-17 лет 15 мг (юноши) и 12 мг (девушки), для беременных и кормящих матерей 15 мг.
В молозиве содержится больше витамина Е, чем в переходном и зрелом женском молоке; в коровьем молоке его концентрация в 10 раз меньше, чем в женском (в то же время в коровьем молоке больше полиненасыщенных жирных кислот, для усвоения которых требуется и большее количество витамина Е).
При кормлении грудью концентрация витамина Е в крови новорожденного с первых дней быстро нарастает, при искусственном вскармливании содержание витамина Е даже к 3-месячному возрасту еще не достигает нормы.
Причины витамин Е–дефицитной анемии. У детей раннего возраста, особенно первых недель жизни, витамин Е всасывается хуже, чем у взрослых.
Особенно плохо токоферол всасывается у недоношенных, которые сами по себе рождаются с уменьшенным запасом витамина Е по сравнению с доношенными.
Усвоение витамина Е нарушается у детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС, при инфекционных заболеваниях.
Хронический дефицит витамина Е встречается у больных с a- и b-липопротеинемией, спру, гипотрофией, обширной резекцией тонкого кишечника, муковисцидозом, воспалительными заболеваниями кишечника, при сердечной недостаточности (характерна потеря токоферола), при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (при малом количестве желчи в кишечнике снижается всасывание жира и жирорастворимого витамина Е).
У больных с синдромом мальабсорбции концентрация токоферола в крови падает иногда до 20% от нормы, эритроциты становятся чрезвычайно чувствительными к гемолизу от перекиси водорода и продолжительность их жизни укорачивается.
Патогенез витамин Е–дефицитной анемии. Витамин Е является антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом, эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в перекиси.
Кроме того, токоферол стимулирует синтез гема и железосодержащих ферментов – Нв, миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохрома с улучшением окислительных и синтетических процессов в тканях.
Снижение уровня витамина Е в организме ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточных мембранах и укорочению жизни эритроцитов.
Мембраны эритроцитов у детей с дефицитом токоферола легко разрушаются в клетках РЭС и под воздействием окислителей, что приводит к развитию гемолитической анемии с признаками внутриклеточного гемолиза.
Клиническая картина. При дефиците витамина Е определяется легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом (иктеричность кожи и склер, тенденция к гепатоспленомегалии), с небольшим снижением уровня Нв (90-100 г/л), ретикулоцитозом (2,5-3,5%) и непрямой билирубинемией (до 30 мкмоль/л).
Гемолитические кризы, особенно у недоношенных детей, могут провоцировать некоторые лекарства-окислители:
Хингамин | Парацетомол | Салазосульфапиридин | Викасол |
Примахин | Аспирин | Сульфацил | Левомицетин |
Акрихин | Амидопирин | Сульфадимезин | ПАСК |
Хинин | Стрептоцид | Сульфизоксазол | Бутамид |
Хиноцид | Сульфапиридин | Фурадонин | Хинидин |
Фенацетин | Сульфапиридазин | Фуразолидон | Метиленовый синий |
Диагноз анемии, связанной с дефицитом витамина Е, подтверждается сниженной концентрацией a-токоферола в плазме крови и повышенным гемолизом эритроцитов с перекисью водорода.
Лечение витамин Е-дефицитной анемии. Токоферола ацетат выпускается во флаконах по 10, 20, 25 и 30 мл, содержащих масляный раствор 5% (в 1 капле 1 мг витамина), 10% (в 1 капле 2 мг), 30% (в 1 капле 6 мг), а также в ампулах по 1 мл 5%, 10% и 30% масляного раствора (с содержанием 50, 100 и 300 мг витамина соответственно).
Детям первых месяцев жизни (в том числе – недоношенным) витамин Е назначается в виде 5% масляного раствора токоферола ацетата внутрь или внутримышечно по 5-10 мг в сутки в течение 10-14 дней. Гематологическое улучшение наблюдается через 5-7 дней от начала лечения и сопровождается увеличением числа лейкоцитов и показателя гематокрита.
Течение и прогноз при витамин Е–дефицитной анемии благоприятные.
Профилактика дефицита витамина Е в организме заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего нарушение его всасывания в кишечнике или избыточные потери. При искусственном вскармливании необходима коррекция питания витамином Е. С целью профилактики гиповитаминоза Е всем недоношенным с массой тела при рождении менее 2000 г рекомендуется назначать витамин Е в суточной дозе 5-10 мг.