Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз ЮМК можно поставить, предварительно исключив органические причины кровотечения:
1) заболевания кроветворной системы (нарушения свертывающей системы крови, лейкемии, апластические анемии);
2)нарушенную беременность;
3) воспалительные процессы (инородные тела);
4) опухоли гениталий.
5) экстрагенитальные кровотечения (мочевой пузырь, кишечник).
Для исключения патологии гемостаза необходимо произвести общий анализ крови с определением времени свертывания и длительности кровотечения, с подсчетом тромбоцитов, коагулограмму, тромбоэластограмму. При болезни Верльгофа кроме кроме характерного анамнеза и внешнего вида больных (кровоподтеки) при исследовании крови отмечается тромбоцитопения (тромбоцитов менее 70*105/л). Другие варианты патологии гемостаза связаны, в основном, с повреждением циркуляторно-тромбоцитарного звена (тромбоцитопатии - 62%. синдром Виллебранда - 19%). Эти нарушения имеют семейный характер и требуют более глубокого исследования системы гемостаза.
Для уточнения других причин ЮМК производят вагиноскопию с использованием специальных детских зеркал, ректально-абдоминальное исследование, УЗ-эхоскопию органов малого таза, по показаниям - цистоскопию, лапароскопию.
Современное обследование девушки, страдающей ЮМК, должно включать несколько этапов:
1. этап. Оценка типа ЮМК (гипо- или гиперэстрогенное) и состояния гемодиализа. Анализ истории жизни и заболевания, характеристика менструальной функции, оценка физического и полового развития, гинекологическое исследование (бимануально-ректальное исследование, вагиноскопия) тесты функциональной диагностики, время кровотечения по Ли-Уайту, коагулограмма, число тромбоцитов в периферической крови, тромбогпастогра-фия цельной крови.
2 этап. Определение ведущего звена повреждения. Ведущим методом диагностики является ультразвуковое исследование органов малого таза с оценкойсостояния матки, яичников (фолликулы, склерокистоз, опухоль).
3 этап. Определение уровня и степени повреждения гипоталамо-гипозарно-яичниковой системы. Ведущим методом исследования является карниография, электроэнцефалография, определение стероидных и пептидных гормонов в периферической крови (ФСГ. ЛГ. эстрадиола, прогестерона, тестостерона, кортикостеридов, радно-иммунологическими методами).
ЛЕЧЕНИЕ ЮМК
Лечение ЮМК можно разделить на два основных этапа:
1 - гемостаз
2 - профилактика рецидивов кровотечения (нормализующая терапия).
Традиционными для ЮМК являются консервативные методы лечения. При возможности современной гормонотерапии оперативные методы лечения (выскабливание полости матки) с целью гемостаза применяются в исключительных случаях (профузное кровотечение, угрожающее жизни больной).
Консервативные методы лечения включают применение негормональных и гормональных средств (см.табл.1).
На основании результатов обследования с окончательной оценкой типа данного кровотечения (гипо- или гиперэстрогенный). а также, учитывая силу кровотечения, тяжесть анемии, проводится выбор гемостатической терапии. Всем девушкам, независимо от состояния системы гемостаза, назначается комплекс негормональной медикаментозной терапии (дицион 0.125-0.25 по 3 раза в сутки, глюконат кальция 0.5 - 3 раза в сутки, аскорбиновая кислота 0.5 -3 раза в сутки, аминокапроновая кислота 0.5-1.0 3 раза в сутки с интервалами в 3 часа) и утеротиники: окситоцин 0.5-1.0 мл п.к 1-2 раза в день: каткрнина хлорид 0.015 - 3 раза в сутки: экстракт водяного перца 30-40 капель 3 раза в сутки: прегнаптол 0.02 - 3 раза в сутки: отвары трав (пастушьей сумки, крапивы, тысячелистника, листьев земляники, листев вишни, коры дуба). Назначаются витамины, седативные препараты, проводится физиолечение (см.табл.1).
Одновременно девушке проводится 2-3 сеанса электрофореза витамина В1 эндоназально. Коагулянты энтеротоники можно назначать парентерально с целью более быстрой и эффективной остановки кровотечения у девочек моложе 15 лет. которым нежелательна гормонотерапия.
Примерно у 25-40% больных ЮМК удается остановить кровотечение, применяя симптоматическую терапию, причем чаще при гиперэстрогенных дозах. Одновременно проводят антианемическую терапию:ферроплекс 1-2 таблетки 3 раза день, гемостимулин по 0.5 3 раза в День (под контролем содержания ретикулоцитов в крови во избежание перераздражения костного мозга), физиолечение. При неэффективности указанной терапии в течение 3-5 дней, а также при сильной анемизации больных (гемоглобин менее 80 г/л) прибегают к гормональному гемостазу.
Из известных в практике методов гормонального гемостаза: с помощью эстрогенов, комбинированных стероидных препаратов (КСП), прогестерона. андрогенов и гонадотропинов. в детской практике чаще всего используются первые три.
ГОРМОНАЛЬНЫЙ ГЕМОСТАЗ
При гипоэстрогенных типах кровотечения (см. менограмму 1) рекомендуется назначать гемостаз натуральными эстрогенами по 20000 - 40000 ЕД/сутки (по 5000 - 10000 ЕД через равные промежутки времени) в течение 1-2 суток с последующим снижением дозы до 5000 ЕД/сутки. В дальнейшем эстрогены продолжают в долях таблетки микрофолина (0.05 мг в таблетке). После достижения полного гемостаза (обычно в первые 1-2 дня) следует перейти на гестагены. Их назначают в условную II фазу цикла. Поэтому после остановки кровотечения высчитывают условный день очередной менструации, 2 дня до нее гормоны не назначают. Гестагены расписывают на период 12-14 дней, доводя минимальные дозы эстрогенов до 2-3 дня назначения гестагенов ('гормональное ядро"). Из гестагенов назначают: норколут по 10 мг в сутки, туринал по 5 мг 2 раза в день или прогестерон по 5 мг в сутки внутримышечно (или по 10 мг через день).
Учитывая, что после отмены прогестерона менструальное кровотечение может быть значительным, переход к назначению гестагенов оправдан лишь при гемоглобине не ниже 80 г/л. В случае обильного кровотечения после отмены гестагенов показано назначение циклической гормонотерапии с 5-го дня от начала кровяных выделений.
Другим вариантом лечения гипоэстрогенных ЮМК является назначение КСП (бисекурин, НОН-овлон, ригевидон, овидон)(см.менограмму2). В гиперплазированном эндометоии комбинированные прогестины вызывают атрофические изменения. Противопоказанием для применения КСП являются болезни печени, активный ревматический процесс и выраженная патология гипоталамуса. Прогестины обычно назначают по 1-2 таблетки; в тяжелых случаях допустимо применение по 1 таблетке с равными промежутками (2-3 часа) до 5 таблеток в день с последующим постепенным снижением дозы после остановки кровотечения до 1 таблетки в день (курс лечения 21 день). Менструалеподобная реакция наступает через 1-3 дня после отмены препарата. Во время лечения КСП на 10-12 день возможны "прорывные" кровотечения, в этих случаях дозу препарата следует повысить до 2-х таблеток в день. После исчезновения кровяных выделений доза вновь уменьшается до 1 таблетки и
лечение продолжается до 21 дня
При гиперэстрогенных типах ЮМК для гемостаза требуются обычно большие, чем при гипоэстрогенных ЮМК. дозы эстрогенов (80000 - 120000 ЕД/ сутки). Для эстрогенного гемостаза оптимальным является применение натурального эстрогена фолликулина по 10000 - 20000 ЕД через 4-6 часов с последующим постепенным снижением дозы гормона по мере уменьшения кровянистых выделений. Вопррс о длительности (от 8 до 18 дней) назначения эстрогенов решается строго индивидуально в зависимости от общего состояния больной, показателей гемоглобина и ритма менструального типа, если его удается установить по календарю. После завершения эстрогенного этапа - переходят к назначению гестагенов (норколут. туринал, прогестерон) аналогично описанному выше при гипоэстрогенных кровотечениях.
Гемостаз КСП при этой форме ЮМ К достигается в течение 1-2 суток, как при лечении гипоэстрогенных форм (см.выше).
При гиперэстрогении и отсутствии выраженной анемии весьма успешным является гемостаз чистыми гестагенами (норколут по 10 мг/сутки в течение 10 дней или прогестерон по 25-50 мг/сутки в течение 6 дней) с полным гемостатическим эффектом на 2-есутки приема препарата Менструалеподобное кровотечение при этом виде лечения дает полную десквамацию секреторно трансформированного эндометрия ("прогестероновый кюретаж"). Ультразвуковое сканирование на 5-7 день от начала менструалеподобной реакции позволяетпроводить контроль за эффективностью терапии. Отсутствие илислабое отражение эндометрия. уменьшение объема яичников, обратное развитие кистозных включений в яичниках являются свидетельством полноценно проведенного гемостаза.
Любой метод гормонотерапии обязательно сочетается с негормональными методами остановки кровотечений.
При острой массивной кровопотере для ликвидации гиповолемии необходимо вводить плазмозаменители (реополиглюкин), а при снижении гемоглобина менее 70 г/л показана гемотрансфузия одногрупной крови и совместимой по резусфактору одновременно применяются кортикостероиды в связи с недостаточностью надпочечников.
НОРМАЛИЗУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ
Гемостаз при ЮМК представляет собой только первый этап лечения Вторым этапом является профилактика рецидивов кровотечения с нормализацией менструальной функции. У девушек до 15 лет нормализующая терапия должна по возможности ограничиваться негормональными средствами (табл.2). С этой целью широко используются физические факторы, которые влияют как на матку и сосудистый тонус, так и на гипоталамо-гипофизарную область, вызывая усиление продукции ЛГ в 2-3 раза.
В последующие месяцы после кровотечения девушкам можно назначать следующие процедуры:
3) гальванизация синокаротидных зон в течение 6-8 дней в первой фазе цикла, далее - 2 раза в год:
4) электрофорез кальция эндоназально в течение 5-7 дней в первой фазе цикла в течение 2-4 месяцев после кровотечения, затем - 2 раза в год по 10 сеансов;
7) эндоназальная гальванизация по аналогичной схеме;
8) двухфазный электрофорез микроэлементов на низ живота (цинка в первую фазу, меди - во вторую фазу цикла) или витаминов (В1 - в первую фазу, аскорбиновой кислоты - во вторую фазу цикла) в течение 3-4 месяцев после кровотечения. Фазовую витамино-терапию можно сочетать с приемом внутрь;
9) игло- или лазеропунктура;
10)для стимуляции овуляции на 8-10-12-14 дни цикла применяют электростимуляцию шейки по Давыдову (в основном у девушек старше 15 лет, а также при неэффективности симптоматической терапии приходится применять гормональную противорецидивную терапию.
При гипоэстрагенном типе ЮМК используется одна из схем:
III.двухфазная циклическая гормонотерапия - микрофоллин 0.01 мг с 5 по 16 день цикла, норколут по 5-10 мг с 16 по 25 день цикла в течение 2-3 циклов с последующей витамино- и физиотерапией;
IV.комбинированные синтетические прогеститы по 1 таблетке с 16 по 25 день цикла в течение 2-3 циклов. Терапия прогестинами дает лучшие результаты, чем двухфазная гормонотерапия. Реже КСП назначают с 5-го дня цикла в течение 21 дня по 1 таблетке (обычно в течение первого цикла после сильного кровотечения).
При гиперэстрогенном типе ЮМК используются:
I. чистые гестагены с 16 по 25 день цикла по 1-2 таблетки в день (прогестерин,
норколут, туринал). курс лечения 2-3 цикла:
II. комбинированные синтетические прогестины с 16 по 25 день цикла по 1
таблетке в день, курс лечения - 2-3 цикла. Лечение затем продолжают с
использованием физиопроцедур. Повторные курсы гормонотерапии в случае
необходимости лучше проводить не ранее, чем через 6 месяцев после окончания
предыдущего и короткими курсами (по 2-3 цикла).
Основное в превентивной терапии - лечение основного заболевания 'патологии носоглотки, диенцефального синдрома, ревматизма). Необходимо помнить о необходимости курортного лечения (водолечение).
Учитывая, что ЮМК нередко приводят к гормонально обусловленному
бесплодию, невынашиванию, стойким нарушениям менструального цикла, необходимо длительное диспансерное наблюдение за больными.
Хронокарта занятия. Опрос студентов -35 мин; 15 минут – программированный контроль.
Студенты самостоятельно собирают анамнез у беременных с заболеваниями почек и эндокринной патологией, проводят осмотр, ставят диагноз, назначают лечение и составляют план ведения родов – 90 мин. После этого ассистент приступает к подробному разбору патологии, используя данные, полученные студентами при курации беременной – 40 мин.
Демонстрация фотоматериалов и разбор показательных случаев из коллекции кафедры по теме занятия – 30 мин.
Оборудование занятия: истории родов, обменные карты; вопросы для программированного контроля знаний и ситуационные задачи.
Практические навыки: студенты отрабатывают приемы гинекологического осмотра, сбора анамнеза
План занятия:
· Контроль исходного уровня знаний, необходимых для изучения данной темы, и полученных на предшествующих дисциплинах (10-15 тестовых заданий).
· Разбор теоретического материала данного занятия, в том числе выделенного на самостоятельную работу студентов, и коррекция усвоенного материала (устно-речевой опрос).
· Практическая работа студентов, с алгоритмом её выполнения, оформления её результатов и их обсуждение.
· Заслушивание рефератов, подготовленных студентами по актуальным вопросам темы занятия, их обсуждение, дискуссия.
· Контроль полученных на данном занятии знаний, включая знание материала, выделенного на самостоятельную работу студентов по данной теме (15-20 тестовых заданий).
· Решение ситуационных задач.
· Задание на следующее занятие с выделением материала для самостоятельной работы.
Литература.
1.Богданова Е. А. Гинекология детей и подростков. –М., 2000.
2.Бодяжина В.И., Сметник В.П., Тумилович Л.Т. Неоперативная гинекологая. –
М.: Медицина, 1990.
3.Кобозева НВ, Кузнецова МН, Гуркин Ю А. Гинекология детей и подростков Руководство. -
2-е изд. - Л. Медицина, 1988.
4.Кафедральные методические указания по гинекологии, раздел Эндогинекологическая гинекология, с. 5-16, 19-23
5.Патогенез полового развития девочек и девушек // Под ред. Ю.А. Крупко-Большовой, А.И. Корниловой. - 2-е изд. - Киев: Здоровье, 1990.
6.Хубер А., Хирше Г.Д. Гинекология детского и подросткового возраста. 1981