Глазодвигательные расстройства 5 страница

Причины обструктивной (несообщающейся) гидроцефа­лии: стеноз сильвиева водопровода; мальформация Арнольда — Киари (с или без миелодисплазией); мальформация Денди — Уол-кера (Dandy-Walker); атрезия отверстия Монро; аномалии костей основания черепа; объёмные образования (опухоли, кисты); вос­палительные вентрикулиты (инфекция, геморагии, химическая ирритация, разрыв кисты).

Причины сообщающейся гидроцефалии: мальформация Арнольда-Киари или Денди-Уолкера синдром (без блокады лик-воропроводящих путей); доброкачественные кисты; воспаление мягкой мозговой оболочки (вирусные и бактериальные инфекции, субарахноидальное кровоизлияние при сосудистых мальформа-циях или травмах, в том числе хирургических, лекарственных арахноидитах); карциноматозный менингит.

Диагностические критерии гидроцефалии

Вентрикуломегалия с признаками повышенного внутриче­репного давления (головная боль, рвота, сонливость, изменения мышечного тонуса). Основные параклинические способы под­тверждения и оценки внутричерепной гипертензии: офтальмо­скопия, измерение давления ликвора. КТ или МРТ, как прави­ло, легко обнаруживают процесссы, ограничивающие прост­ранство в полости черепа, аномалии развития, знаки внутриче­репной гипертензии. Для этих же целей применяют также эхоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию черепа.

Другие причины внутричерепной гипертензии: отёк мозга (ишемическое, токсическое, радиационное поражение нервной системы; избыточная гидратация); венозная гипертензия (ок­клюзия верхнего или латерального синуса; синус-тромбоз; одно­сторонняя иди двусторонняя окклюзия внутренней яремной вены; обструкция верхней полой вены; артерио-венозная мальформа­

ция; ожирение; обструктивное заболевание лёгких); острые сосу­дистые нарушения (ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм); параинфекционные и иммунологиче­ские расстройства (синдром Гийена-Барре; такие инфекции как полиомиелит, лимфоцитарный хориоменингит; мононуклеоз; ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма; хорея Сиденгама; системная красная волчанка; поствакцинальные реакции); метаболические расстройства (уремия, диабетические комы, железодефицитные анемии; гиперкапния); эндокринопатии (гипопаратиреоз; бо­лезнь Адиссона; болезнь Кушингпа; тиреотоксикоз; менархе; бе­ременность); нутритивные расстройства (гипервитаминоз А, гиповитаминоз А); интраспинальные опухоли (редко).

Причиной внутричерепной гипертензии может служить идио­патическая интракраниальная гипертензия (доброкачествен­ная интракраниальная гипертензия, Pseudotumor cerebri).

Диагностические критерии идиопатической интракраниальной гипертензии:

П Повышенное давление спиномозговой жидкости (> 200 мм водного столба у больных без ожирения и > 250 мм водного столба у пациентов с ожирением).

□ Нормальный неврологический статус за исключением пара­лича VI краниального нерва (п. abducens).

□ Нормальный состав ликвора.

□ Отсутствие внутримозговых объёмных образований.

□ Билатеральный отёк соска зрительного нерва. Редко может иметь место повышение давление ликвора без отёка соска зрительного нерва.

Характерные жалобы этих больных: ежедневные головные боли (часто пульсирующие), зрительные расстройства; возможны изменения полей зрения. Большинство болеющих — женщины с ожирением. «Псевдотумор» может сосуществовать с обструктив-ными сонными апноэ.

Наряду с идиопатической интракраниальной гипертензией встречается вторичный «псевдотумор» как следствие наруше­ния венозного кровотока и венозной гипертензии (хронические болезни уха, ЧМТ, менингиома, сердечная неедостаточность, хро­нические болезни лёгких способствуют нарушению венозного кровообращения). Компрессия кавернозного синуса (пустое ту­

редкое седло, аденома гипофиза) может быть причиной вторично­го «псевдотумора». Способствуют заболеванию гипопаратиреоз, недостаточность надпочечников, дисбаланс эстрогенов.

Дифференциальный диагноз с заболеваниями, которые могут напоминать «псевдотумор»: синус-тромбоз, инфекционные пора­жения нервной системы, злокачественные новообразования. С «псевдотумором» могут также сосуществовать головные боли напряжения, мигрень, абузусные головные -боли и депрессия. Для диагностики доброкачественной внутричерепной гипертен­зии важна люмбальная пункция с измерением давления ликвора, нейровизуализация и офтальмоскопия.

Наконец, интоксикации могут иногда приводить к развитию внутричерепной гипертензии (фенотиазины, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин, синемет, кортикостероиды, гонадо-тропины, литий, нитроглицерин, витамин А, а также гербециды, пестициды и некоторые другие вещества).

Осложнения внутричерепной гипертензии проявляются синдромами ущемления (вклинения, герниации) тех или иных отделов мозга. Внутричерепная гипертензия при её нарастании в условиях неподатливости костей черепа может привести к сдви­гу частей мозга с их нормального местоположения и вызвать ком­прессию некоторых участков мозговой ткани. Такой сдвиг чаще наблюдается под серповидным отростком (фальксом), у края тен-ториальной вырезки и в большом затылочном отверстии. Люм­бальная функция в таких случаях может послужить причиной опасного вклинения и смерти больного.

Боковое смещение мозга под большой серповидный отросток приводит к ущемлению одной поясной извилины под фальксом, что может наблюдаться, если одно из полушарий увеличивается в объёме. Основные проявления заключаются в компрессии внутренней церебральной вены и передней мозговой артерии, что служит причиной ещё большего увеличения внутри­черепного давления из-за уменьшения венозного оттока и раз­вития инфаркта мозга.

Смещения под мозжечковый намёт могут быть односторон­ними и двусторонними и проявляются сдавлением среднего мозга (так называемый вторичный среднемозговой синдром).

Одностороннее транстенториальное вклинение развива­ется, когда увеличенная височная доля приводит к выпячиванию крючка гиппокампа в тенториальную вырезку. Эта картину часто сопровождает и ущемление под фальксом. Сознание обычно сни­жается ещё до ущемления и продолжает ухудшаться по мере на­растания компрессии ствола мозга. Прямое давление на глазодви­

гательный нерв вызывает ипсилатеральное расширение зрачка (выпадение парасиматической иннервации зрачка). Иногда рас­ширяется и контралатеральный зрачок, так как дислокация всего ствола мозга приводит к компрессии противоположного глазо­двигательного нерва у края вырезки намёта. Развивается контра-латеральная гомонимная гемианопсия (но её невозможно вы­явить у больного в бессознательном состоянии) в связи со сдав-лением ипсилатеральной задней мозговой артерии. При дальней­шем сдавлении среднего мозга оба зрачка становятся расширен­ными и фиксированными, дыхание приобретает нерегулярный характер, нарастает артериальное давление, пульс урежается, развиваются децеребрационные судороги и может наступить смерть в связи с кардио-респираторным коллапсом.

Двустороннее (центральное) транстенториальное вклинение обычно обусловлено генерализованным цереб­ральным отёком. Оба полушария стремятся двигаться по направ­лению вниз: и диенцефалон и средний" мозг смещаются каудально через тенториальное отверстие. Клинические про­явления заключаются в нарушении сознания, сужении и затем расширении зрачков; нарушается взгляд вверх (элементы четве-рохолмного синдрома); наблюдается нерегулярное дыхание, нарушается терморегуляция, развиваются децеребрация или декортикационные судороги и смерть.

Повышение давления в задней черепной ямке может вызвать смещение мозжечка вверх и его ущемление у края тенториаль-ной вырезки или привести к смещению мозжечка вниз (чаще) и ущемлению его миндалин в большом затылочном отверстии. Смещение вверх приводит к компрессии среднего мозга (парез взора вверх, расширенные или фиксированные зрачки, нерегулярное дыхание).

Смещение мозжечка вниз вызывает компрессию продолго­ватого мозга (нарушения сознания отсутствуют или наступают вторично, имеются боли в затылочной области, парез взора вверх, и параличи каудальных краниальных нервов с дизартрией и нарушением глотания); наблюдается слабость в руках или но­гах с симптомами поражения пирамидного тракта и нарушения чувствительности разной модальности ниже головы {синдром большого затылочного отверстия). Одним из самых ранних проявлений мозжечковой герниации в большое затылочное отверстие является ригидность шейных мышц или наклон головы с целью снижения давления в области foramen magnum. Дыхание останавливается внезапно.

Глава 2

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПОВРЕЖДЕНИЙ МОЗГОВОГО СТВОЛА И АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ

Ядра краниальных нервов и их корешки, а также длинные вос­ходящие и нисходящие тракты тесно «упакованы» в стволе голо­вного мозга. Поэтому повреждения в стволе мозга обычно затра­гивают как сегментарные образования (краниальные нервы), так и длинные проводники, что приводит к характерным сочетаниям симптомов в виде ипсилатерального повреждения краниального нерва и контралатерального гемисиндрома (альтернирующие син­дромы). Очаги в мозговом стволе чаще бывают односторонними и редко не вовлекают в процесс те или иные ядра краниальных нер­вов, что значительно упрощает определение уровня поражения.

В стволе головного мозга расположены также такие важные образования, как система контроля взора; восходящая активи­рующая ретикулярная система, обеспечивающая уровень бодр­ствования и сознания человека (оральные отделы ствола); вести­булярные ядра и проводники; система постурального контроля и регуляции мышечного тонуса; нисходящие окулосимпатические волокна, системы обеспечения витальных функций (дыхания, кровообращения, глотания). Здесь же располагается система желудочков мозга (частично).

Повреждения ствола мозга проявляются не только альтерниру­ющими, но и многими другими синдромами: зрачковые и глазодви­гательные расстройства, разнообразные нарушения взора (комби­нированный вертикальный паралич взора, парез взора вверх, парез взора вниз, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный пара­лич взора, глобальный паралич взора, полуторный синдром), нару­шения сознания и бодрствования (гиперсомнические и коматозные состояния); «задний» синдром акинетического мутизма; синдром «запертого человека"; синдром мосто-мозжечкового угла; бульбар-ный и псевдобульбарный синдром; стволовой вестибулярный симп­томокомплекс; синдром тектальной глухоты; синдромы нарушений дыхания (у больного в коме); синдром сонных апноэ; гиперкинети­ческие синдромы стволового происхождения (лицевые миокимии, опсоклонус, вело-палатинный миоклонус, страртл-синдромы); ост­рая недостаточность постурального контроля (дроп-атаки); синдро­мы стволового нистагма; синдромы сдавления ствола мозга с ущем­лением височной доли в отверстии намёта мозжечка или в большом затылочном отверстии); синдром Брунса; обструктивная гидроце­фалия (например, при компрессии сильвиева водопровода) с соот­

_ветствующими клиническими проявлениями; синдромы дис-гинезии (Арнольда-Киари синдром; Денди-Уокера синдром); синдром большого затылочного отверстия.

Далее мы остановимся преимущественно на тех синдромах мозгового ствола, которые были мало освещены в предыдущих разделах книги, а именно на синдромах наиболее типичных для ишемического инсульта в стволе головного мозга.

A. Синдромы повреждений продолговатого мозга:

I. Медиальный медуллярный синдром.

II. Латеральный медуллярный синдром.

III. Комбинированный синдром (медиальный и латераль­ный) синдром или гемимедуллярный синдром.

IV. Латеральный понто-медуллярный синдром.

B. Синдромы повреждений варолиева моста:

I. Вентральные понтинные синдромы

II. Дорзальные понтинные синдромы.

III. Парамедианный понтинный синдром.

IV. Латеральные понтинные синдромы.

C. Синдром универсальной диссоциированной анестезии.

D. Синдромы повреждений мезенцефалона:

I. Вентральный синдром корешка III краниального нерва. П. Дорзальный синдром корешка III краниального нерва.

III. Дорзальный мезенцефальный синдром.

IV. Верхний базилярный синдром.

А. СИНДРОМЫ ПОВРЕЖДЕНИЙ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Повреждения проводников на этом уровне ствола мозга может приводить к моноплегии, гемиплегии, альтернирующей (перекрёст­ной) гемиплегии и разнообразным сенсорным расстройствам. Может иметь место нижняя параплегия или децеребрационная ригидность. Вовлечение эфферентных волокон от обоих ядер блуждающего нер­ва или их компрессия могут вести к глубоким нарушениям кардиаль-ных и респираторных функций, артериального давления и смерти.

Повреждения продолговатого мозга может быть острым, подо-стрым или хроническим и иметь многообразную этиологию. Это могут быть опухоли, туберкулёма, саркоидоз, сосудистые повреж­дения (геморрагии, тромбоз, эмболия, аневризмы, мальформации), полиоэнцефалит, полиомиелит, рассеянный склероз, сирингобуль­бия, прогрессирующий бульбарный паралич (БАС), врождённые аномалии, инфекционные, токсические и дегенеративные процес­сы. Экстрамедуллярные синдромы могут быть вызваны травмой,

переломами костей основания черепа, нарушениями развития ске­лета, острыми и хроническими воспалениями оболочек и внезап­ным повышением внутричерепного давления, приводящего к ущемлению продолговатого мозга в большом затылочном отвер­стии. К близкой картине может привести опухоль мозжечка.

I. Медиальный медуллярный синдром (передний
бульбарный синдром Дежерина (Dejerine)

1. Ипсилатеральный парез, атрофия и фибрилляции языка (обусловленные поражением XII нерва). Девиация языка в сторо­ну очага. Редко функция XII нерва может быть сохранной.

2. Контралатеральная гемиплегия (обусловленная вовлечени­ем пирамиды) с сохранными функциями мышц лица.

3. Контралатеральное снижение мышечно-суставной и вибра­ционной чувствительности (обусловленные вовлечением меди­альной петли). Так как остаётся невовлечённым спиноталамичес-кий тракт, расположенный более дорсолатерально), болевая и тем­пературная чувствительность сохранны.

Если очаг повреждения распространяется дорзально, затрагивая ме­диальный продольный пучок, может появиться нистагм «бьющий вверх». Иногда медиальный медуллярный синдром развивается с двух сторон (билатерально), приводя к квадриплегии (с сохранными функци­ями VII нерва), двусторонней плегии языка и снижению мышечносус-тавной и вибрационной чувствительности во всех четырёх конечностях.

Синдром обусловлен окклюзией передней спинальной арте­рии или позвоночной артерии. Передняя спинальная артерия снабжает ипсилатеральную пирамиду, медиальную петлю и XII нерв с его ядром.

Вовлечение передней спинальной артерии или травма могут иногда приводить к перекрёстной гемиплегии (синдром перекрес­та пирамид) с контралатеральным спастическим парезом ноги и ипсилатеральным спастическим парезом руки. При этом наблюда­ется также вялый парез и атрофия ипсилатеральных кивательной и трапецевидной мышцы и, иногда, ипсилатеральной половины языка. Более экстенсивные повреждения над перекрестом может приводить к спастической тетраплегии.

Вариантом медиального медуллярного синдрома является синдром Авеллиса.

Медиальный медуллярный инфаркт трудно диагностировать без МРТ

II. Латеральный медуллярный синдром
Валленберга (Wallenberg) — Захарченко.

1. Ипсилатеральное снижение болевой и температурной чувстви­тельности на лице (в связи с вовлечением nucleus tractus spinalis

trigemini). Иногда наблюдается ипсилатеральная лицевая боль.

2. Контралатеральное снижение болевой и температурной
чувствительности на туловище и конечностях, обусловленное по-
вреждением спиноталамического тракта.

3. Ипсилатеральный паралич мягкого нёба, глотки и голосовой связ­ки с дисфагией и дизартрией в связи с вовлечением nucleus ambiguus.

4. Ипсилатеральный синдром Горнера (обусловленный вовле­чением нисходящих симпатических волокон).

5. Головокружение, тошнота и рвота (обсловленные вовлече­нием вестибулярных ядер).

6. Ипсилатеральные мозжечковые знаки (в связи с вовлечени­ем нижней ножки мозжечка и частично самого мозжечка).

7. Иногда икота и диплопия (последняя наблюдается в случае вовлечения нижних отделов варолиева моста).

Синдром обусловлен повреждением латеральной медулляр­ной области и нижних отделов мозжечка. Он чаще всего развива­ется при окклюзии интракраниальной части позвоночной артерии или задней нижней мозжечковой артерии. Другие причины: спон­танное расслоение позвоночной артерии, злоупотребление кокаи­ном, медуллярные опухоли (обычно метастазы), абсцессы, демие-линизирующие заболевания, радиационные повреждения, гемато­ма (при разрыве сосудистой мальформации), манипуляции во вре­мя манульной терапии, травма.

* При данном синдроме описаны также разнообразные наруше­ния движений глаз и зрения: косая девиация (обусловлена подъёмом контралатерального глазного яблока), ипсилатеральный наклон голо­вы с торзией глазных яблок (ocular tilt реакция) с жалобами на двое­ние или наклон видимых окружающих предметов, различные виды нистагма, «нистагм век» и другие окулярные феномены.

К вариантам этого синдрома некоторые исследователи отно­сят синдром Сестана-Шене (Chestan-Chenais) и синдром Бабин-ского-Нажотта (Babinski-Nageotte) в виде комбинированного ме­диального и латерального инфаркта (см. далее раздел III).

В то же время такие симптомокомплексы, как синдром Джексо­на и синдром Шмидта (как и синдромы Тэпиа, Верне, Вилларе, Кол-ле-Сикара и другие) относят преимущественно к «невральным» синдромам (синдромам поражения краниальных нервов), при кото­рых вовлечение вещества мозга наблюдается редко (см. раздел «Множественное (сочетанное) поражение краниальных нервов»).

Что касается альтернирующего синдрома Авеллиса (Avellis), проявляющекгося поражением X пары (ипсилатеральный паралич мягкого нёба и голосовой связки), а также спиноталамического трак­та и нисходящих окулосимпатических волокон (контралатеральная

гемианестезия и ипсилатеральный синдром Горнера), то он относит­ся, по-видимому, к таким раритетам, что в последнее время перестал упоминаться в неврологических монографиях и руководствах.

III. Гемимедуллярный синдром.

Редко может наблюдаться комбинированный синдром (ме­диальный и латеральный медуллярные синдромы (гемиме­дуллярный синдром), обычно обусловленный окклюзией интра-краниальной позвоночной артерии.

В целом клиническая картина медуллярных инфарктов очень гетерогенна и зависит от степени распространения ишемии в про­долговатом мозге; иногда они распространяется нижние отделы варолиева моста, верхние отделы спинного мозга и мозжечок. Кроме того они могут быть односторонними и двусторонними.

Повреждения каудальных отделов мозгового ствола может приводить к нейрогенному отёку лёгких.

IV. Латеральный понто-медуллярный синдром.

В этом случае наблюдается клиническая картина латерально­го медуллярного синдрома плюс несколько мостовых симптомов, включающих:

Ипсилатеральную слабость мимических мышц (обуслов­ленную вовлечением VII нерва)

Ипсилатеральный шум в ухе и иногда нарушение слуха (в связи с вовлечением VIII нерва).

В. СИНДРОМЫ ПОВРЕЖДЕНИЙ ВАРОЛИЕВА МОСТА (понтинные синдромы).

I. Вентральные понтинные синдромы.

1. Мийара-Гублера (Millard-Gubler) синдром обусловлен оча-
гом поражения в нижнем отделе моста (чаще инфаркт или опухоль).

• Ипсилатеральный периферический парез мимических мышц (VII краниальный нерв). Контралатеральная гемиплегия.

2. Раймона (Raymond) синдром обусловлен теми же процессами.

Ипсилатеральный парез m. rectus lateralis (VI краниаль­ный нерв). Парез взора в сторону очага. Контралатеральная гемиплегия, обусловленная вовле­чением пирамидного тракта.

3. «Чистый» (моторный) гемипарез.

Локальные повреждения в области основания варолиева моста (осо­бенно лакунарные инфаркты), затрагивающие кортикоспинальный тракт, могут вызвать чистый двигательный гемипарез. (Другие локали­

зации повреждений, спсобных вызывать такую картину, включают: зад­нее бедро внутренней капсулы, ножки мозга и медуллярные пирамиды.)

4. Синдром дизартрии и неловкой руки.

Локальные повреждения в основании моста (особенно лакунар-ные инфаркты) на границе верхней трети и нижних двух третей мос­та могут вызвать такой синдром. При этом синдроме слабость мими­ческих мышц и тяжёлая дизартрия и дисфагия развиваются вместе с парезом руки, на стороне которого может быть гиперрефлексия и симптом Бабинского (при сохранной чувствительности).

(Аналогичная картина может наблюдаться при повреждениях колена внутренней капсулы или при маленьких глубоких геморра-гиях в мозжечке).

5. Атактический гемипарез.

Локальные повреждения в основании моста (чаще — лакунар-ные инфаркты) той же локализации могут приводить к контрала-теральной гемиатаксии и парезу ноги (иногда выявляется дизарт­рия, нистагм и парестезии) на той же стороне тела.

(Этот синдром описан также при таламокапсулярных повреждени­ях, процессах в области заднего бедра внутренней капсулы, красного ядра и при поверхностных инфарктах в парацентральной области.)

6. Синдром «запертого человека» (Locked-in syndrome).

Билатеральное повреждение вентральных отделов моста (ин­фаркт, опухоль, кровоизлияние, травма, центральный понтинный миелинолиз, реже — другие причины) могут приводить к разви­тию этого синдрома (состояние деэфферентации). Клинические проявления включают следующие проявления:

Квадриплегия, обусловленная билатеральным вовлече­нием кортикоспинальных трактов в основании моста. Афония, обусловленная вовлечением кортикобульбарных во­локон, идущих к ядрам нижних краниальных нервов. Иногда нарушение горизонтальных движений глазных яблок в связи с вовлечением корешков VI краниального нерва. Так как ретикулярная формация ствола мозга при этом синд­роме не повреждается, больные находятся в состоянии бодрство­вания. Вертикальные движения глаз и моргания интактны.

* Состояние деэфферентации наблюдается также при чисто перифе­рических повреждениях (полиомиелит, полинейропатия, миастения).

II. Дорзальные понтинные синдромы

1. Фовилля (Foville) синдром обусловлен повреждениями в дорзальных отделах покрышки каудальной трети моста: • Контралатеральная гемиплегия (гемипарез).

Ипсилатеральный периферический паралич мимичес­ких мышц (корешок или/и ядро VII нерва). Неспособность содружественно перемещать глаза в ип-силатеральную сторону из-за вовлечения парамедиан-ной ретикулярной формации моста или ядра VI (abducens) нерва, либо того и другого. 2. Раймон-Сестана (Raymond-Cestan) синдром наблюдается

при ростральных повреждениях дорзальных отделов моста. При

этом синдроме наблюдается:

Мозжечковая атаксия с грубым «рубральным» тремо­ром, обусловленным вовлечением верхней ножки моз­жечка.

Контралатеральное снижение всех видов чувствитель­ности за счёт вовлечения медиальной петли и спинота-ламического тракта.

При вентральном распространении очага поражения может иметь место конралатеральный гемипарез (во­влечение кортикоспинального тракта) или паралич взо­ра в сторону очага (вовлечение парамедианной ретику­лярной формации моста).

III. Парамедианный понтинный синдром

Парамедианный понтинный синдром может быть пред­ставлен несколькими клиническими синдромами:

а) Унилатеральный медио-базальный инфаркт: грубый фацио-
брахиокруральный гемипарез, дизартрия и гомолатеральная или
билатеральная атаксия.

б) Унилатеральный медио-латеральный базальный инфаркт:
лёгкий гемипарез с атаксией и дизартрией, атактический гемипа-
рез или синдром дизартрии — неловкой руки.

в) Унилатеральный медио-центральный или медио-тегмен-
тальный инфаркт: синдром дизартрии — неловкой руки; атакти-
ческий гемипарез с сенсорными нарушениями или нарушениями
движений глаз; гемипарез с контралатеральным параличом мими-
ческих мышц или m. rectus lateralis (VII или VI нервы).

г) Билатеральный центро-базальный инфаркт: у этих больных
развивается псевдобульбарный паралич и билатеральные сенсо-
моторные расстройства.

Самыми частыми причинами парамедианных понтинных ин­фарктов являются лакунарные инфаркты, вертебрально-базиляр-ная недостаточность с инфарктами, кардиогенная эмболия.

IV. Латеральные понтинные синдромы
Мари-Фуа (Marie-Foix) синдром развивается при латераль-

ных повреждениях моста, особенно если поражаются средние

ножки мозжечка, и включает в себя:

Ипсилатеральную мозжечковую атаксию, обусловлен­ную вовлечением связей с мозжечком. Контралатеральный гемипарез (вовлечение кориткоспи-нального тракта).

Вариабельную контралатеральную гемигипестезию бо­левой и температурной чувствительности, обусловлен­ную вовлечением спиноталамического тракта.

С. СИНДРОМ УНИВЕРСАЛЬНОЙ

ДИССОЦИИРОВАННОЙ АНЕСТЕЗИИ

Универсальная диссоциативная анестезия является редким синдромом, описанным у больных с комбинированной окклюзией правой верхней мозжечковой артерии и левой задней нижней моз­жечковой артерии. Поражение первой артерии приводит к лате­ральному верхнему инфаркту моста, поражение второй артерии — к левостороннему латеральному медуллярному синдрому Вал-ленберга-Захарченко. Больной имеет снижение болевой и темпе­ратурной чувствительности на лице, шее, туловище и на всех ко­нечностях, в то время, как тактильная, вибрационная и мышечно-суставная чувствительность сохранны (диссоциированное сниже­ние чувствительности).

* Геморрагические повреждения моста сопровождаются нару­шением сознания, комой и имеют несколько иную клинику (см. раздел «Спонтанные внутримозговые кровоизлияния разной локализации»).

Д. СИНДРОМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ МЕЗЕНЦЕФАЛОНА

I. Вентральный синдром корешка III краниального нерва Вебера (Weber).

Повреждения в ножке мозга, затрагивающие волокна пирамид­ного тракта и корешок III нерва, проявляются следующей картиной: Контралатеральная гемиплегия.

Ипсилатеральный паралич мышц, иннервируемых Ш нервом.

П. Дорзальный синдром корешка III краниального

нерва Бенедикта (Benedikt)

Вызывается повреждением покрышки мезенцефалона с во­влечением красного ядра, верхних ножек мозжечка и корешка III краниального нерва:

Ипсилатеральный паралич мышц, иннервируемых Щ нервом.

Контралатеральные непроизвольные движения, вклю­чая интенционный тремор, гемихорею, гемибаллизм, обусловленные вовлечением красного ядра. * Аналогичные клинические проявления развиваются при бо­лее дорзальном повреждении покрышки среднего мозга, которое захватывает дорзальные части красного ядра и верхние ножки мозжечка и носит название синдрома Клода (Claude), в котором преобладают мозжечковые (контралатеральная гемиатаксия, гипо­тония) симптомы и нет гемибаллизма.

III. Дорзальный мезенцефальный синдром

Проявляется главным образом нейроофтальмологическими фе­номенами. Дорзальный мезенцефальный синдром (синдром силь-виева водопровода или синдром Парино (Parinaud) чаще всего вы­является на фоне гидроцефалии или опухоли гипофизарной облас­ти и включает в себя все следующие (или некоторые из них) знаки:

1. Паралич взора вверх (иногда вниз).

2. Зрачковые нарушения (обычно широкие зрачки с диссоциа-
цией реакции на свет и на аккомодацию с конвергенцией).

3.Конвергирующий и ретракторный нистагм при взгляде вверх.

4.Патологическая ретракция век.

5.Отставание век.

IV. Верхний базилярный синдром

Вызывается окклюзией ростральных отделов основной арте­рии (обычно вследствие эмболии), приводя к инфаркту среднего мозга, таламуса, и частично височных и затылочных долей. Синдром описан также у больных с гигантской аневризмой этой части основной артерии, при её васкулите и после церебральной ангиографии. Вариирующие проявления этого синдрома вклю­чают в себя:

1. Расстройства движений глаз (унилатеральный или билате-
ральный паралич взора вверх или вниз, нарушения конвергенции,
паралич псевдо-абдуценс, конвергирующий и ретракторный нис-
тагм, нарушения отведения глазных яблок, отставание и ретрак-
ция верхних век, косая девиация).

2. Зрачковые нарушения.

3. Нарушения поведения (гиперсомния, педункулярный гал­люциноз, нарушения памяти, делирий).

4. Нарушения зрения (гемианопсия, корковая слепота, синд­ром Балинта (Balint).

5. Моторный и сенсорный дефицит.

СИНДРОМЫ НЕСОСУДИСТЫХ ПОРАЖЕНИЙ МОЗГОВОГО СТВОЛА

Другие патологические процессы в стволе головного мозга (помимо церебро-васкулярных заболеваний) включают:; энцефа­литы; абсцессы; доброкачественные и злокачественные опухоли; травматические повреждения; демиелинизирующие процессы; дегенеративные заболевания; токсические и метаболические повреждения.

Стволовой энцефалит чаще всего развивается в связи со зло­качественным новообразованием (обычно мелкоклеточная карци­нома в лёгких) и имеет аутоиммунную этиологию. Максимально патологический процесс выражен в продолговатом мозге, но час­то захватывает лимбическую систему и мозжечок. Типичная кли­ническая картина складывается из поражения краниальных нер­вов, головокружения, нистагма, параличей глазодвигательных нервов и параличей взора; нередко развивается бульбарный синд­ром. Подтипом стволового энцефалита является синдром опсо-клонуса-миоклонуса у детей (часто сочетается с нейробласто-мой). Радиологическая оценка больных со стволовым энцефали­том обычно мало информативна; в ликворе выявляется увеличе­ние белка и мононуклеарный плеоцитоз.