Клинические степени нарушения работы мышц

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВАЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ТРАВМАТОЛОГИИ И ОРТОПЕДИИ С КУРСОМ ИПО

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

лекции по травматологии ортопедии

Лекция №8

Тема: ортопедические деформации опорно-двигательной системы при спастических и вялых параличах у детей

Курс: 5; семестр: IX-X

1. Продолжительность лекции: 2 академических часа.

2. Контингент слушателей: студенты лечебного факультета

3. Учебная цель: усвоение клинических симптомов и лучевой диагностики сколиотической деформации позвоночника.

4. Иллюстративный материал и оснащение (мультимедийный проектор, видеодвойка, ноутбук, таблицы, плакаты)

5. Подробный план: ____________________________________________

	Этиология и патогенез развития вялых и спастических параличей
	Патогенез формирования контрактур суставов и деформаций позвоночника и конечностей при параличах у детей
	Клиническая симптоматика
	Лучевая диагностика
	Консервативные методы коррекции
	Оперативное лечение

6. Методы контроля знаний и навыков: на усмотрение лектора – традиционные методы контроля усвоения и другие методы.

Основная

1. Травматология и ортопедия [Электронный ресурс]: учебник / под ред. Н. В. Корнилова. - 3-е изд., доп. и перераб. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 592 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970420287.html.

Дополнительная

1. Консультант врача. Ортопедия и травматология. Версия 1.1 [Электронный ресурс]: электронная информационно-образовательная система / Российская Ассоциация ортопедов и травматологов, Ассоциация медицинских обществ по качеству. - Электрон.поисковая прогр. - М. : Гэотар Медиа, 2008. - 1 эл. опт.диск (CD-ROM). - (Национальные руководства).

2. Капанджи А.И. / Верхняя конечность: физиология суставов, 6-е издание, 2008, 345с.

3. Капанджи А.И. / Нижняя конечность: функциональная анатомия, 6-е издание, 2008, 313с.

4. Капанджи А.И. / Позвоночник: физиология суставов, 6-е издание, 2008, 314с.

5. Заболевания и врожденные пороки развития опорно-двигательной системы у детей: учебник/ Б. Ш. Минасов, Т. В. Полторацкая, И. Н. Зиганшин; ГОУ ВПО БГМУ. - Уфа: 2009. - 242 с.

6. Остеопороз в практике врача первичного звена: учебное пособие / Минасов Б.Ш., Якупов Р.Р., Минасов Т.Б. – Изд-во ГОУ ВПО «БГМУ Росздрава», 2010. – 63с.

7. Соколов В.А.Множественные и сочетанные травмы. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2006.-512 с.

8. Повреждения бедра и тазобедренного сустава: учебное пособие / Минасов Б.Ш., Якупов Р.Р., Минасов Т.Б., Костива Е.Е. – Изд-во ГОУ ВПО «БГМУ Росздрава», 2010. – 35с.

9. Травматология и ортопедия: Руководство для врачей / под ред Н.В. Корнилова: в 4 томах – СПб.: Гиппократ, 2004.

10. Ортопедия: Учебник для студентов медицинских вузов /под ред Г.П. Котельникова.- М.: Медицина, 2008.

11. Campbell’s operative orthopaedics, twelfth edition / International Edition, 2013, 4637р.

12. Feliciano, David V.; Mattox, Kenneth L.; Moore, Ernest E. / Trauma, 6th Edition, 2008, 1245р.

13. H.-C. Pape et al. (eds.), The Poly-Traumatized Patient with Fractures, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011, 374р.

14.A. Lerner, M. Soudry / Armed Conflict Injuries to the Extremities, Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011, 433 р.

15. Rockwood & Green's Fractures in Adults, 6th Edition / Bucholz, Robert W. Et al./ 2006, 898р.

16. Skeletal trauma:basic science, management, and reconstruction, 4e / Bruce D. Browner et al., 2008, 2315р.

17. Surgery of the foot and ankle.—8th ed. / Michael J. Coughlin, Roger A. Mann, Charles Saltzman // 2007 – 2258р.

10. Подпись автора методической разработки.

Двигательные параличи — это потеря произвольного контроля над мышечным сокращением. Здоровая мышца имеет некоторый тонус во время отдыха, который отсутствует при повреждении нижних двигательных нейронов, что вызывает вялый паралич. Также отсутствуют сухожильные рефлексы с прерванного проводящего пути от нижнего двигательного нейрона. Мышечная спастика возникает из-за патологически повышенного мышечного тонуса с пассивным напряжением, что связано с повреждением верхнего двигательного нейрона. Потеря блокирующего контроля сухожильных рефлексов с верхнего двигательного нейрона при его повреждении также служит причиной повышения рефлексов.

Основным отличием вялых (периферических) и спастических (центральных) параличей является сохранность или разрушение периферического мотонейрона. При его сохранности, а также при сохранности его аксона, паралич будет носить характер центрального (спастического), а при разрушении паралич будет носить характер вялого или периферического.

Полиомиелит -детский спинальный паралич, передний острый полиомиелит, болезнь Гейне-Медина - описан в 1840 году. Полиомиелитом болеют обычно дети 2-3 летнего возраста, но заболевание может встречаться и в более старших возрастных группах и у взрослых. Возбудитель заболевания - вирус. Основные ворота инфекции - желудочно-кишечный тракт.

В течение полиомиелита различают 4 стадии:

1. начальную или препаралитическую (2-5 дней) лихорадка, недомогание, головная боль.

2. паралитическую,

3. восстановительную,

4. резидуальную или стадию остаточных явлений.

Формы заболевания:

1. абортивная

2. невротическая

3. спинальная.

Параличи появляются через 24-48 часов, иногда позже. Восстановительный период может длиться до 8 лет, но, в основном, расчет на восстановление функций парализованных групп может быть в ближайшие 1-2 года. В дальнейшем вероятность восстановления утраченных функций мала, если не имеет место псевдопаралич из-за деформации, сопровождающейся перерастяжением мышц и нарушением их биомеханики.

При полиомиелите поражается периферический нейрон передних столбов спинного мозга, вследствие чего снижается тонус мышц, формируется нестабильность суставов. Развитие контрактур обусловлено дистонусом сгибателей и разгибателей. Снижение функции мышц предопределяет развитие миофиброза. Нарушение функции конечностей способствует отставанию в росте (укорочение) и извращенному формированию суставов (дисплазии). Наиболее часто встречающиеся деформации:

1. тазобедренного сустава (приводящая, сгибательная контрактуры вследствие поражения ягодичных мышц; паралитический вывих бедра),

2. коленного сустава (сгибательная контрактура, разболтанность),

3. стопы (отвисшая стопа, эквинусная деформация, пяточная стопа отвисание первой плюсневой кости, паралитическая косолапость, паралитическая плосковальгусная стопа),

4. плечевого сустава (приводящая контрактура, разболтанность вследствие паралича дельтовидной мышцы),

5. паралитический сколиоз.

Церебральный паралич.

Встречается 3 случая на 100 000 живорождений. ДЦП - собирательный термин, объединяющий группу непрогрессирующих неврологических расстройств, возникающих в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе.

Причины развития ДЦП можно разделить на две группы: зависящие от заболевания матери и от патологических изменений плода. (Л. О. Бадалян, 1986; В. А. Клименко и соавт., 1991; В. Г. Вахаровский, 1994; В. Е. Воловик, А. И. Тяжелков, 1994; и др.)

Причины развития ДЦП (по литературным сведениям)

ПРЕНАТАЛЬНЫЕ (заболевания матери и плода до и во время беременности)

ИНТРАНАТАЛЬНЫЕ И ПОСТНАТАЛЬНЫЕ

1. Гипертоническая болезнь 2. Пороки сердца 3. Анемии 4. Ожирение 5. Сахарный диабет 6. Гипертиреоз 7. Краснуха 8. Герпес 9. Токсоплазмоз 10. Иммунологическая несовместимость матери и плода 11. Прием лекарственных препаратов 12. Алкоголь 13. Вредные химические и физические факторы окружающей среды 14. Поздние токсикозы 15. Угроза выкидыша 16. Недоношенность плода 17. Маточные кровотечения 18. Переношенность плода

1. Асфиксия в родах 2. Внутричерепная родовая травма с кровоизлияниями в вещество мозга, в желудочки, арохноидальную оболочку: а)затянутые или стремительные роды; б)несоответствие между размерами плода и таза матери; в)неправильное родовспоможение. 3. Артериальные эмболии 4. Аномалии сосудов 5. Тромбоз внутричерепных синусов 6. Послеродовые черепномозговые травмы 7. Энцефалиты различной этиологии

Соотношение врожденных, интранатальных и постнатальных форм церебральных параличей, по данным различных авторов, колеблется в значительных пределах. Врожденные формы составляют от 3 до 25% (Л. О. Бадалян и соавт., 1988; S. J. Lawrence, M. J. Botte, 1994; K. Parsh, G. Rubsaamen, 1992; F. Miller, M. R. Bagg, 1995).

При синдроме церебрального спастического па­реза у детей механизм нарушения электрогенеза при фазных и тонических реакциях связан с первичным повреждением надсегментарных структур мозга, что ослабляет их регулятор­ные влияния на активность сегментарных мотонейронов и мышц при произвольных сокращениях.

Клинические проявления ДЦП. В зависимости от характера пареза различают:

1. спастический (пи­рамидный), гиперкинетический (подкорковый),

2. атактический (моз­жечковый) и смешанные формы:

3. спастико-гиперкинетический с пре­обладанием спастического или гиперкинетического компо­нента,

4. спастико-атактический и

5. атакто-гиперкинетический парезы.

По распро­страненности двигательных нарушений различают:

1. моно­парез,

2. парапарез,

3. гемипарез (правосторонний, левосторонний),

4. тетрапарез и др.

По тяжести парезов:

1. легкий,

2. средней тяжести

3. тяже­лый.

Спастические парезы сопровождаются той или иной степенью расстройств интеллекта (от задержки психического развития до олигоф­рении).

Степень расстройства интеллекта можно приблизительно оценить по способности ребенка к обучению в общей или специали­зированной школе, по его успеваемости, соответствию возраста и класса или полной неспособности к обучению.

Среди расстройств речи различают псевдобульбарную, гиперки­нетическую, мозжечковую и смешанную дизартрию.

У детей с детским церебральным параличом нередко выявляются гидроцефалия, микроцефалия, эпилепсия, атрофия зритель­ного нер­ва, тугоухость, диэнцефальный синдром, врожденный порок сердца (тетрада Фалло), усугубляющие тяжесть церебрального поражения.

У новорожденных часто наблюдаются синдром нарушения моз­гового кровообращения, гидроцефально-гипертензионный или судо­рожный синдром, угнетение врожденных двигательных рефлексов. Поэтому дети с церебральными параличами в послеродовом периоде часто требуют реанимационных мер под контролем невропатолога, педиатра.

50% пациентов имеют спастическую, 25% — атетоидную, 5% — атаксическую, 5% — ригидную формы и 15% — смешанную клиническую картину.

У 60% больных со спастической клиникой развиваются гемиплегия (вовлечены верхние и нижние конечности на одной стороне), параплегия (нижние конечности) и тетраплегия (поражены все конечности).

Клинические формы церебральных параличей.

Клинические формы	Характерные симптомы	Прогноз для двигательной и социальной адаптации
Спастическая гемиплегия	Повышение тонуса мышц по спастическому типу на одноименных верхних и нижних конечностях с развитием контрактур суставов и деформаций. Преимущественное поражение верхних конечностей.	Благоприятен при своевременном и адекватном лечении.
Двусторонняя гемиплегия	Тетрапарез с равным поражением рук и ног. Высокий тонус мышц конечностей по спастическому типу. Раннее развитие контрактур суставов и деформаций конечностей. Часто олигофрения.	Неблагоприятен. Тяжелые двигательные дефекты рук и ног, олигофрения исключает ходьбу и самообслуживание.
Спастическая диплегия (болезнь. Литтля)	Двигательные нарушения по типу тетрапареза с преимущественным контрагированием ног. Тонус мышц повышен по спастическому типу. Развитие контрактур и деформаций конечностей.	Менее благоприятен, чем при гемиплегии. 50% больных передвигаются при помощи костылей.

Кроме спастических форм церебральных параличей встречаются другие более тяжелые формы

Клинические формы	Характерные симптомы	Прогноз для двига-тельной и социальной адаптации
Гиперкинетическая	Двигательные расстройства обусловлены гиперкинезами - атетозом (червеобразные движения дистальных отделов конечностей), хореоатетозом (быстрые отрывистые движения, подергивания проксимальных отделов конечностей), торсионной дистонией (медленные сокращения мышц туловища, приводящие к его поворотам, изменению позы).	Неблагоприятен. Лишь в легкой степени пораж-ения частично удается улучшить состояние.
Атонически-атактиче- ская (в раннем детстве гипотоническая)	Дискоординация движений (астазия, абазия - функция сидения, стояния и ходьбы, контроль головы не развиваются). Грубая задержка речевого и психического развития. Локомоторная атаксия после обучения ходьбе (7-10 лет).	Неблагоприятен.
Атаксическая (в детстве гипокинетическая)	Нарушение координации движений (дисметрия, асинергия, интенционный тремор) и равновесия. Мышечный тонус снижен.	Благоприятен при своевременном и адекватном лечении.
Смешанная	Симптоматика сразу двух или нескольких форм церебральных параличей при обширных поражениях головного мозга.	Чаще неблагоприятен.

Клинически больные со спастическими параличами имеют следующие симптомы:

1. характерная походка - рывкообразное перемещение согнутых в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах ног по дуге снаружи внутрь по типу "плетения косы"; опора на полусогнутые в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах ноги. При этом из-за приводящей контрактуры ноги перекрещиваются таким образом, что следы правой ноги располагаются левее следов левой ноги;

2. эквинополая, эквиноварусная деформация стопы;

3. внутриротационная и приводящая контрактура плеча, сгибательная и внутриротационная контрактура предплечья, сгибательная контрактура кисти и пальцев.

4. У больных спастическим параличами общая сила мышц снижена.

5. рот полуоткрыт, на лице имеется гримасса, напоминающая улыбку.

Для спастического (пирамидного) пареза характерны высокие сухожильные, периостальные рефлексы с расширенными реф­лексо­генными зонами, клонусы стоп и надколенника, патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо, Менделя—Бехтерева, Кор­нило­ва—Жуковского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера). Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского. У детей с це­реб­ральным тетрапарезом голова остается часто опущенной в результате задержки развития нормального лабиринтного выпрями­тельного ре­флекса головы и цепного симметричного шейно-тонического рефлек­са.

У детей с гиперкинетическим парезом в покое в положении лежа контрактуры и деформации в суставах верхних и нижних ко­неч­ностей отсутствуют, но при попытке произвести любое движение или в момент любого психогенного возбуждения в мышцах воз­никает тоническое напряжение, особенно в аддукторах, в силу чего насту­пают приведение бедер вплоть до их перекрещивания, резкая эквинусная установка стоп, наклон или разгибание и поворот головы и другие патологические установки.

Сухожильные и периостальные рефлексы у детей с гиперкинекическим парезом обычной живости или несколько оживлены, па­тологические рефлексы не выявляются, психическое развитие не отстает от такового здоровых сверстников, а наблюдающиеся нару­шения речи носят гиперкинетический характер. Этим детям ортопедохирургическое лечение противопоказано.

Атактические (мозжечковые) парезы. Основу атактических дви­гательных расстройств составляет поражение или недоразвитие лобно-мостомозжечковой системы или аплазия мозжечка. Для этого типа паралича наиболее характерны выраженная мышечная гипотония или атония мышц с рекурвацией в коленных суставах, нарушение равновесия, атаксия верхних и нижних конечностей, гиперметрия и дисметрия, атаксия стояния и походки. Такие больные не могут перешагнуть и перепрыгнуть через предметы из-за по­тери равновесия. При грубых расстройствах дети с закрытыми глазами не могут стоять и падают, у них положительная пальценосовая и коленно-пяточная пробы. Устойчивость их передвижения обеспечи­вается лишь зрительным контролем. В психической сфере могут наблюдаться расстройства по типу лобного синдрома с картиной психомоторного возбуждения с нару­шением внимания или преобладанием астенических явлений.Эта форма церебрального пареза также не подлежит ортопедо-хирургическому лечению.

Патогенез деформаций опорно-двигательной системы. Вследствие гипертонуса мышц у больных ДЦП развиваются мышечные патологические установки в суставах, трансформирующиеся в контрактуры суставов вследствие фиброзного перерождения мышц, укорочения. Миофиброз и укорочение на фоне контрагирования сгибателей стопы, голени и бедра, приводящих мышц бедра. Эти процессы способствуют развитию сгибательно-супинационных контрактур голеностопных суставов, эквиноварусной деформации стоп, сгибательных контрактур коленных суставов, сгибательно-приводяще-внутриротационных контрактур тазобедренных суставов. У больных ДЦП, по мере развертывания клиники заболевания, стойкий характер контрактур начинают обуславливать миофиброз и укорочение заинтересованных мышц и их сухожилий, а также развитие фиброзных тканей в малоподвижных суставах, их капсулах, связках и параартикулярных тканях.

Таким образом, можно заключить, что при формировании вялых параличей при поражении периферического мотонейрона у детей развивается нестабильность суставов, контрактуры конечностей. Спастические параличи завершаются формированием сгибательных и ротационных контрактур конечностей с укорочением и фиброзной перестройкой мышц, периартикулярных тканей (капсулы, фасции). Как спастические, так и паралитические поражения мышц вызывают нарушение функции и формирования конечностей с развитием укорочения и извращенным формированием костных элементов суставов. У детей с параличами могут развиваться вторичные деформации скелета: спастические и паралитические вывихи бедер, нейромышечные сколиозы. Двигательные, психические нарушения, сопутствующие церебральным синдромам, деформации позвоночника и нижних ко­нечностей снижают возможности к передвижению (са­мостоятельно, на костылях, с палочкой, с посторонней помощью, неспособен к передвижению) и к самообслуживанию.

Диагностикаосновывается на анамнезе беременности, родов, картине клинических поражений.

Клинические степени нарушения работы мышц

Степень	Мышечная сила
	Паралич — нет мышечного сокращения
	Резкое сокращение без подвижности сустава
	Некоторые движения сустава, но не против силы тяжести
	Движения сустава в полном объеме против силы тяжести с отсутствием сопротивления
	Немного меньше, чем здоровая мышца, но движения в полном объеме против сопротивления
	Здоровая мышца

Нарушение работы мышц и нервов объективизируется методом электромиографии и определении скорости нервной проводимости.

При электромиографическом обследовании выявляются изменения нормального мышеч­ного электрогенеза и соответствие таких изменений определенной выра­женности спастичности. Во всех мышцах имеется нарушение координации активности мышц при любых двигательных реакциях.

На ЭЭГ выявляются грубые изменения био­электри­ческой активности мозга. Эти нарушения диф­фузные, без четкой межполушарной асимметрии ЭЭГ.

НСГ, КТ, МРТ головного мозга и спинного мозга показано всем детям с наличием парезов и параличей. Выявляются органические поражения центральной нервной системы: кисты, кровоизлияния, опухоли, гидроцефалия, мальформация сосудов.