Гипоксическая энцефалопатия 4 страница

5. Вегетативная нейропатия.

6. Периферическая нейропатия, связанная с парапротеи-нопатией.

V. Синдромы нервно-мышечных и мышечных
расстройств.

1. Миастенический синдром Ламберта-Итона.

2. Паранеопластический синдром «ригидного человека» (Stiff-man синдром).

3. Полидерматомиозит и острый мышечный некроз.

4. Миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией.

5. Миотония.

6. Кахектическая миопатия. VI. Другие синдромы (оптическая нейропатия, парез гори­зонтального взора без гемипареза; психозы при раке под­желудочной железы).

I. Синдромы поражения головного мозга.

1. Мозжечковая корковая дегенерация.

Примерно в одной трети случаев паранепластической мозжечко­вой дегенерации первичная локализация опухоли связана с лёгкими (чаще всего мелкоклеточная карцинома, реже — карцинома яични­ка и лимфома и ещё реже — другие локализации опухоли). Харак­терно постепенное появление и медленное прогрессирование моз-жечкой атаксии в течение нескольких недель или месяцев. Более чем в половине всех случаев мозжечковые знаки появляются раньше симптомов первичной опухоли. Атактическая походка, атаксия в ру­ках и ногах, дизартрия и нистагм относятся к типичным симптомам. Нередко наблюдается миоклонус, опсоклонус и частое миоклониче-ское дрожание. Кроме того возможно появление некоторых симпто­мов, не свойственных мозжечковому поражению. К ним относятся: диплопия, головокружение, нейросенсорная тугоухость и расстрой­ства движений глаз, и, иногда, — нарушения психических функций. Ликвор либо нормальный, либо обнаруживает слабо выраженный плеоцитоз и увеличение содержания белка. КТ и МРТ на ранних стадиях не выявляют отклонений, но спустя несколько месяцев под­тверждают атрофию мозжечка и ствола головного мозга.

Дифференциальный диагноз: первичная или метастатическая опухоль мозжечка, карциноматозный менингит.

2. Синдром опсоклонуса миоклонуса часто сочетается с мозжечковой атаксией (синдром опсоклонуса-миоклонуса-атак-сии) и относится к типичным проявлениям нейробластомы у де­тей, а у взрослых иногда наблюдается в качестве паранеопласти-ческого синдрома при опухоли молочной железы, мелкоклеточ­ном раке лёгкого, злокачественных новообразованиях матки и ко­жи. Синдром опсоклонуса-миоклонуса проявляется быстрыми, в большинстве случаев содружественными, нерегулярными посто­янными движениями глаз, которые носят хаотический разновек-торный преимущественно горизонтальный характер («синдром танцующих глаз»). Опсоклонус продолжается во сне и активиру­ется при пробуждении. В качестве сопровождающих симптомов встречаются атаксия в туловище и конечностях, дрожание, генера­лизованный миоклонус и дизартрия.

3. Паранеопластический синдром зрительных расст­ройств иногда связан с паранеопластической ретинопатией. Са­

мая частая причина — мелкоклеточная карцинома лёгких. В поло­вине всех случаев проявления ретинопатии предшествовали за не­сколько месяцев клиническим симптомам карциномы. Характер­на повышенная фотосенситивность, кольцевые скотомы и умень­шение артериол сетчатки.

4. Энцефалопатия в виде так называемого «лимбического энцефалита» проявляется аффективными расстройствами (тре­вога, депрессия), состоянием ажитированной спутанности, нару­шением кратковременной памяти (корсаковский синдром), галлю­цинациями и деменцией. В клинических проявлениях могут при­сутствовать все перечисленные симптомы, либо их комбинация или дополнительные проявления вовлечения ствола головного мозга (головокружения, нистагм, атаксия, тошнота, рвота, пора­жения отдельных глазодвигательных нервов и параличи взора).

II. Синдромы поражения спинного мозга.

1. Паранеопластическая болезнь моторного нейрона. По­дострая паранеопластическая моторная нейронопатия описана как отдалённый эффект бронхогенной карциномы, лимфогрануле­матоза и других лимфом. Клинически она проявляется как отно­сительно доброкачественный периферический парез конечностей, течение и тяжесть которого мало зависит от основного заболева­ния. Но описаны случаи, симулирующие БАС, с прогрессирую­щим течением, приводящим к дыхательной недостаточности и смерти.

2. Подострая некротическая миелопатия. Этот паранеопла­стический синдром характеризуется быстро прогрессирующим симметричным некрозом серого и белого вещества спинного моз­га и проявляется восходящим течением сенсомоторного дефекта со смертельным исходом через несколько дней или недель.

3. Миелит.

Миелит обычно является частью синдрома энцефаломиелита. Воспалительные изменения обнаруживаются в структурах голо­вного мозга и сенсорных нейронах в области задних корешков. Слабость и похудание мышц иногда сочетаются с фасцикуляция-ми. Верхние конечности обычно поражаются грубее, чем нижние (вовлекается преимущественно шейный отдел спинного мозга). Выраженная слабость мышц шеи и межрёберных мышц может вызывать дыхательную недостаточность. Сенсорные симптомы отражают сенсорную нейронопатию, но у некоторых больных грубое вовлечение задних рогов по своим клиническим проявле­ниям напоминает сирингомиелию. Пирамидные знаки вызывают­ся повреждением спинного мозга или мозгового ствола. Вовлече­ние боковых рогов может проявляться симптомами вегетативной

нейропатии.

Вариантом паранеопластического поражения спинного мозга является некротическая миелопатия.

4. Подострая моторная нейронопатия.

Подострая моторная нейронопатия обычно развивается при болезни Ходжкина (лимфогранулематоз) или злокачественной лимфоме и часто дебютирует после радиационной терапии. Появ­ляется подострая прогрессирующая безболезненная слабость, бо­лее выраженная в ногах, чем в руках и обусловленная поражением нижних моторных нейронов; бульбарная мускулатура остаётся со­хранной. Сенсорные нарушения отсутствуют или слабо выраже­ны. Скорость проведения по моторным и сенсорным волокнам не изменяется или незначительно снижается. Игольчатая ЭМГ выяв­ляет признаки денервации. В ликворе обычно обнаруживается не­большое повышение белка. МРТ не обнаруживает патологии. Те­чение моторной нейронопатии не зависит от течения злокачест­венного новообразования. Спустя месяцы или годы слабость спон­танно стабилизируется или регрессирует.

5. Сенсорная нейронопатия.

Сенсорная нейронопатия обычно наблюдается в картине энце­фаломиелита (энцефаломиелит-сенсорная нейронопатия).

III. Мультифокальная энцефаломиелополинейропа-
тия и нейромиопатия.

Эта форма похожа на паранеопластическую энцефалопатию («лимбический энцефалит»), которая уже упоминалась выше. Она отличается более широким вовлечением нервной системы, вклю­чая разные уровни ствола головного мозга, мотонейроны перед­них рогов спинного мозга (амиотрофии), задние рога и задние столбы спинного мозга, а также нейроны чувствительных гангли­ев задних корешков (сенсорная нейронопатия).

Иногда наблюдается вовлечение нервной системы одновре­менно на многих уровнях, которое сочетается с поражением мышц (нейромиопатия).

IV. Синдромы поражения периферической и вегета-
тивной нервной системы.

Поражения периферической нервной системы весьма разнооб­разны и проявляются такими формами как подострая или хрониче­ская генерализованная симметричная сенсомоторная полинейро­патия, множественная мононейропатия, мультифокальная сен­сорная полинейропатия. Описана также паранеопластическая пле­

чевая плексопатия и вегетативная нейропатия (синдром острой периферической вегетативной недостаточности).

Известной формой является полинейропатия, связанная с парапротеинемией, а именно синдром POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes) — синдром полинейропатий, органомегалии, эндокроинопатии, повышенного содержания так называемого М-протеина в сыворотке крови, пиг­ментных изменений в коже.

V. Синдромы нервно-мышечных и мышечных расстройств.

1. Ламберта-Итона синдром развивается чаще при раке лёг-
кого (реже — при аутоиммунных заболеваниях); мужчин поража-
ет в 5 раз чаще женщин. В отличие от myasthenia gravis при синд-
роме Ламберта-Итона мышечная утомляемость и слабость прояв-
ляется в мышцах нижних конечностей, туловища, плечевого и та-
зового поясов; кроме того часто отмечается феномен врабатыва-
ния. Данные ЭМГ и плохая откликаемость на антихолинергичес-
кие препараты также отличают эту форму. Менее характерны
птоз, двоение, дизартрия и дисфагия. Многие больные жалуются
на парестезии и боли. У мужчин наблюдается импотенция. Синд-
ром Ламберта-Итона может сочетаться с другими паранеопласти-
ческими синдромами.

2. Паранеопластический синдром «ригидного человека»

развивается постепенно с напряжённости (stiffness) в аксиальных мышцах, особенно в мышцах шеи и нижних отделов спины. На­пряжение мышц постепенно распространяется от аксиальных к проксимально расположенным мышцам (и далее — к дисталь-ным). Спазм параспинальных мышц приводит к характерному ги­перлордозу, который не проходит полностью даже во сне. Другим признаком заболевания являются приступы интенсивных мышеч­ных спазмов длительностью от нескольких секунд до часа и бо­лее. Приступы болезненных спазмов провоцируются сенсорными стимулами и вздрагиваниями (усиленная стартл-реакция).

3. Полидерматомиозит и острый мышечный некроз.
Полимиозит и дерматомиозит часто сочетаются с карциномой,

особенно у мужчин и лиц старше 40 лет. Злокачественная опухоль расположена чаще всего в лёгких и толстом кишечнике у мужчин и в молочной железе или придатках — у женщин. В половине слу­чаев полимиозит или дерматомиозит предшествует клиническим проявлениям опухоли, причём иногда задолго (за 1—2 года).

Подострая некротическая миелопатия обычно развивается в качестве паранеопластического синдрома при бронхогенном раке

и характеризуется быстропрогрессирующим поражением двига­тельных и чувствительных проводников спинного мозга и, как правило, сфинктерными расстройствами. Боль не характерна. МРТ даёт нормальную картину спинного мозга. Ликвор может быть нормальным и не содержит атипичных клеток. Это осложне­ние заканчивается летально.

4. Среди прочих паранеопластических синдромов описана паранеопластическая некротизирующая миопатия, также «миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией», кахектичес-кая миопатия, миотония и myasthenia gravis.

VI. Другие паранеопластические синдромы с пора­жением нервной системы.

Существуют отдельные описания паранеопластической оптической нейропатии (помимо ретинопатии); взоровых расстройств, в частности, угнетения горизонтальных движений глаз без гемипареза; хорошо известны психозы при раке подже­лудочной железы.

NB: Предложена и другая классификация паранеопластичес­ких синдромов (Fetel М, Younger D., 1995), основанная на патоге­нетическом принципе, а именно — на разделении их на антитело-позитивные и антителонегативные:

I.	Антителопозитивные сндромы:
1.	Миастенический синдром Ламберта-Итона;
2.	Паранеопластический синдром «ригидного человека»
	(stiff-man);
3.	Вегетативная нейропатия;
4.	Паранеопластическая сенсорная нейропатия;
5.	Паранеопластическая энцефаломиелопатия;
6.	Паранеопластическая мозжечковая дегенерация;
7.	Паранеопластический синдром зрительных расстройств;
8.	Паранеопластическая болезнь моторногот нейрона;
9.	Периферическая нейропатия с микроваскулитом пери-
	ферических нервов, индуцированным аутоантителами;
10.	Паранеопластический опсоклонус.
II.	Антител онегативные синдромы:
1.	Подострая некротическая миелопатия;
2.	Периферическая нейропатия (сенсомоторная);
3.	Миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией,
	связанной с опухолью;
4.	Полидерматомиозит и острый мышечный некроз.

Глава 15

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Поражения нервной системы считаются составной частью клинических проявлений диабета. Некоторые из них могут появ­ляться уже в начальном (скрытом) периоде сахарного диабета; их спектр очень разнообразен: от периферических или краниальных нейропатии до коматозных состояний разной природы.

Основные неврологические осложнения:

1. Периферические нейропатии.

2. Вегетативная нейропатия.

3. Поражения краниальных нервов.

4. Нарушения зрения

5. Поражения спинного мозга (миелопатия).

6. Синдромы поражения мозгового ствола и полушарий мозга

7. Коматозные состояния. Потенциальные причины комы при

сахарном диабете:

а) Некетонемическая гипергликемическая гиперосмоляр-
ная кома.

б) Кетацидоз.

в) Лактат-ацидоз.

г) Ацидоз как осложнение лечения.

д) Отёк мозга.

е) Гипонатриемия.

ж) Диссименированное внутрисосудистое свёртывание.

з) Гипофасфатемия.

и) Гипогликемия.

к) Гипертоническая энцефалопатия, связанная с уремией, л) Церебральный инфаркт, м) Артериальная гипотензия.

1. Периферические нейропатии.

Клинические проявления диабетической полинейропатий мо­гут вариировать в широких пределах. Унифицированной класси­фикации диабетических периферических нейропатии не сущест­вует. Чаще других выделяют дистальную симметричную поли­нейропатию (смешанную, преимущественно моторную, преиму­щественно сенсорную); симметричную проксимальную нейропа-тию; асимметричную проксимальную нейропатию (вариант мно­жественной мононейропатии); локальные и множественные ней­ропатии. Нередко встречаются смешанные и асимптомные формы

диабетических полинейропатии. Нейропатии при сахарном диабе­те относятся к аксонопатиям.

Наиболее распространённым вариантом является дистальная симметричная преимущественно сенсорная форма. Самые ха­рактерные жалобы таких больных — постоянное онемение, пока­лывание, жжение (иногда трудно переносимые) в дистальных от­делах ног, часто усиливающиеся по ночам. Сухожильные рефлек­сы на ногах выпадают. Наблюдается гипестезия по типу «носков». В тяжёлых случаях вовлекаются руки. Чувствительные наруше­ния иногда распространяются на переднюю часть нижней полови­ны живота, давая повод для диагностических сомнений. Трофиче­ские нарушения могут проявляться глубокими язвами на стопе и тяжёлыми артропатиями.

В отдельных случаях клинические проявления складываются из нарушений глубокой чувствительности, атаксии, атонии моче­вого пузыря и лёгкой слабости в ногах, что может напоминать tabes dorsalis (диабетический псевдотабес).

Дифференциальный диагноз диабетической полинейропатии проводят с токсической полинейропатией (алкогольной, ятроген-ной и др.), ХВДП, другими дисметаболическими, инфекционны­ми и наследственными полинейропатиями.

Множественная мононейропатия (mononeuropathy multi­plex) чаще встречается у пожилых людей и начинается с болей в пояснице, бедре и в области коленного сустава с одной стороны. Слабость мышц и атрофии, иногда весьма выраженные, более всего заметны в области тазового пояса и мышц бедра, хотя дис-тальные отделы также могут вовлекаться. Чувствительность мо­жет быть интактной или умеренно нарушенной. Коленный ре­флекс часто выпадает на поражённой стороне. Наблюдается мед­ленное восстановление функций, при рецидивах — вовлечение другой ноги. Эта форма нейропатии в прошлом часто называлась диабетической амиотрофией.

Другой тип проксимальной диабетической нейропатии про­является симметричной слабостью и атрофией мышц бедра с по­степенным началом и очень медленным прогрессированием. Мышцы рук вовлекаются реже. Боль не относится к характерным проявлениям.

Встречается также болевая торакоабдоминальная радику-лопатия, которая часто сосуществует с дистальной симметрич­ной полинейропатией. Этот синдром проявляется выраженной бо­лью в одном или нескольких сегментах в области груди и живота, которая может быть односторонней или двусторонней и часто со­четается с заметным снижением массы тела. У большинства паци­ентов выявляется снижение поверхностной чувствительности на поражённых участках тела.

У больных сахарным диабетом могут развиваться туннельные мононейропатии периферических нервов. Чаще всего встречается синдром запястного канала, синдром тарзального канала и мета-тарзалгия Мортона с характерными клиническими проявлениями (см. раздел «Туннельные нейропатии»).

2. Вегетативная нейропатия.

Вегетативная нейропатия проявляется тем или иным сочета­нием симптомов периферической вегетативной недостаточности: гастропарез, ночная диарея, тахикардия в покое, фиксированный сердечный ритм, ортостатическая гипотензия, ангидроз, нейро-генный мочевой пузырь, сонные апноэ, импотенция. У больных диабетом и вегетативной нейропатией отмечается повышенная частота безболевого инфаркта миокарда, либо внезапной останов­ки сердца (cardiac arrest) и смерти.

Характерные клинические проявления и исследование кар-диоваскулярных тестов имеют решающее значение для диагнос­тики периферической вегетативной недостаточности.

3. Поражения краниальных нервов.

При сахарном диабете может поражаться один или (менее ха­рактерно) несколько краниальных нервов: третий, четвёртые, пя­тый, шестой, седьмой и восьмой краниальные нервы. Краниаль­ные нервы могут вовлекаться с одной или с двух сторон. Внезап­ное появление диплопии отражает поражение третьей, четвёртой и(или) шестой пары. Характерно, что при параличе третьей пары наблюдается сохранность зрачка, что вероятно обусловлено се­лективным сосудистым инфарктом нерва («инсульт нерва»). Этот синдром легко спутать с параличом третьего нерва при аневризме задней соединительной артерии, при которой обычно наблюдает­ся вовлечение и зрачка.

Шестой нерв вовлекается чаще других. Его паралич при са­харном диабете обычно имеет доброкачественное течение и рег­рессирует в течение 3-х месяцев.

Может наблюдаться синдром Толосы-Ханта, к которому боль­ные сахарным диабетом, по мнению некоторых авторов, высоко предрасположены.

В качестве редкого, но доброкачественного варианта множе­ственной краниальной нейропатии при сахарном диабете перио­дически встречается диабетическая офтальмоплегия (множест­венное и (или) билатеральное поражение глазодвигательных нер­вов), которая нередко развивается в пожилом возрасте и является первым проявлением диабета. Довольно типично спонтанное вос­становление в среднем в течение 3-х месяцев. Возможны много­

кратные рецидивы с хорошим восстановлением. Природу множе­ственного поражения глазодвигательных нервов при диабете свя­зывают главным образом с сосудистой недостаточностью (ишеми-ческим повреждением) краниальных нервов. Дифференциальный диагноз проводят с миастенией, краниальным артериитом, дисти-реоидной орбитопатией, синдромом Миллера Фишера, опухолью, аневризмой или окклюзией базилярной артерии.

Описано односторонний паралич голосовой связки (десятый нерв) при сахарном диабете.

Могут также встречаться: нейропатия лицевого нерва, триге-минальная невралгия и кохлеарная нейропатия.

Зрачковые нарушения при сахарном диабете обнаруживаются нередко и проявляются изменениями формы, размера и рефлек­торных реакций (от вялой реакции зрачка на свет до симптома Ар-джил-Робертсона). Большинство авторов описывают маленькие и плохо реагирующие зрачки как проявление диабетической вегета­тивной нейропатии.

4. Нарушения зрения.

Нарушения зрения при сахарном диабете могут быть обуслов­лены диабетической ретинопатией, нейропатией зрительного нер­ва, ретробульбарным невритом, отёком соска зрительного нерва и другими причинами. Чаще всего в основе снижения остроты зре­ния лежит ретинопатия. Иногда имеет значение вовлечение дру­гих отделов глазного яблока (катаракта, микроаневризмы и гемор­рагии, экссудаты).

Описано сочетание сахарного диабета с атрофией зрительно­го нерва при наследственном заболевании, которое включает кро­ме того симптомы несахарного диабета, глухоту, (синдром DID-MOAD — diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, and deafness) и другие симптомы (урологические нарушения, гипого-надизм и др.).

5. Поражения спинного мозга.

Миелопатия наблюдаются гораздо реже, чем вовлечение пери­ферических нервов и проявляется чаще всего негрубыми симпто­мами дисфункции задних и боковых столбов. К ним относятся на­рушения вибрационной чувствительности, гипестезия по провод­никовому типу, двусторонний симптом Бабинского, слабость и атаксия в нижних конечностях. Расстройство функций мочевого пузыря обычно является результатом периферической вегетатив­ной нейропатии.

6. Синдромы поражения мозгового ствола
и полушарий мозга.

Эти синдромы встречаются нередко и обусловлены сопутству­ющим сосудистым заболеванием. Атеросклероз (и артериальная гипертензия) часто сопровождает диабет и может приводить к ишемическому инсульту. Повреждения мозга, вызванные инсуль­том, обычно более массивны при наличии гипергликемии.

Выделение «чистой» дисметаболической энцефалопатии при сахарном диабете весьма проблематично и часто наблюдается её гипердиагностика. Иногда она проявляется псевдоинсультными эпизодами с преходящими неврологическими расстройствами. В ликворе возможно увеличение содержание глюкозы и белка.

7. Коматозные состояния.

Гиперосмолярность является наиболее частой причиной ко­мы при сахарном диабете. Она сама может приводить к коме у больных диабетом или способствует наступлению комы от кетоа-цидоза или лактат-ацидоза. Некетонемическая гиперосмоляр-ная гипергликемическая кома особенно типична для пожилых больных сахарным диабетом II типа. Содержание глюкозы в кро­ви обычно выше 800 мг /100 мл с осмолярностью более 350 мосм/кг (понятие осмолярности отражает количество растворён­ных частиц в единице растворителя и обычно выражается милли-осмолях на килограмм растворителя). Отсутствие или очень низ­кий уровень кетонемии отличает это состояние от комы вследст­вие диабетического кетоацидоза. Необдуманное назначение таким больным дегидратирующих препаратов может резко увеличить гиперосмолярность (ей увеличивают также кортикостероиды и иммуносупрессорные препараты).

Клинические проявления гипергликемической гиперосмоляр-ной комы характеризуются часто спонтанным возникновением спутанности, переходящей в глубокий сопор и кому, а также при­знаками системной дегидратации. Генерализованные или парци­альные эпилептические припадки развиваются примерно в 20 % случаев, а очаговый инсультоподобный двигательный дефицит — примерно в 25 %. При лабораторных исследованиях выявляется тяжёлая гипергликемия, сочетающаяся с признаками выраженной дегидратации. Примерно у четверти больных наблюдается лактат-ацидоз, степень которого колеблется от лёгкой до умеренной, и у многих больных имеются признаки по крайней мере лёгкой по­чечной недостаточности. Без лечения все больные умирают.

Диабетический кетоацидоз часто встречается у инсулин-за­висимых больных диабетом и вызывает кому только примерно у

10 % больных. У больных в коматозном состоянии, развившемся в результате тяжёлого диабетического кетоацидоза, почти всегда имеется также некоторая степень гиперосмолярности. У больных диабетическим кетоацидозом корреляция между состоянием со­знания и величиной рН плазмы крови отсутствует. Состояние со­знания лучше коррелирует с осмолярностью плазмы.

Диабетический кетоацидоз обычно развивается остро или подостро у больного с относительно тяжёлым диабетом, который пренебрегает приёмом гипогликемических препаратов или у кото­рых развилась острая инфекция. Большинство таких больных при поступлении в клинику находятся в полном сознании; у них в анамнезе отмечается жажда, полиурия, анорексия и утомляе­мость. Они явно обезвожены; глубокие регулярные дыхательные движения (дыхание Куссмауля) свидетельствуют о гипервентиля­ции, частично компенсирующей метаболический ацидоз. На ран­них стадиях диабетического кетоацидоза у большинства больных возникают также тошнота, рвота и острая боль в животе. Ценным диагностическим знаком является гипервентиляция.

Диабетический лактат-ацидоз обычно возникает у боль­ных, получающих гипогликемические препараты в таблетках, но он описан также у пациентов, не лечившихся по поводу диабета. Механизм избыточного образования лактата неизвестен. Клини­ческие симптомы те же, что и при диабетическом кетоацидозе или при любом другом тяжёлом метаболическом ацидозе, за ис­ключением лишь того, что у больных с лактат-ацидозом более ве­роятно наличие артериальной гипотензии или шока. Лактат-аци­доз при диабете отличается от диабетического кетоацидоза отсут­ствием высокого уровня кетоновых тел в плазме крови.

Ацидоз мозга, осложняющий лечение, может развиваться в процессе лечения диабетического кетоацидоза или лактат-ацидо-за. Ликвор, обычно имеющий нормальный рН, может транзитор-но стать ацидотическим в случае, если предпринята коррекция ацидоза плазмы с помощью внутривенного введения гидрокарбо­ната, и это может привести к некоторому кратковременному ухуд­шению состояния сознания больного.

Отёк мозга, осложняющий лечение. Потенциально боль­шую опасность представляет собой внезапное снижение осмоляр-ности плазмы, возникающее по мере того, как инсулин снижает содержание сахара в плазме, а внутривенное введение жидкости корригирует состояние дегидратации. Это понижение осмолярно-сти плазмы вызывает перемещение жидкости в головной мозг, что приводит к церебральному отёку, иногда бывающему фатальным. Клинически это состояние может быть предположено, если боль­ной, выходящий из диабетического кетоацидоза или лактат-аци­

ной, выходящий из диабетического кетоацидоза или лактат-аци-доза, начинает жаловаться на головную боль, становится сонли­вым и с трудом пробуждается. При отсутствии признаков менин­гита у больных на фоне отёка мозга может затем развиться гипер­термия, артериальная гипотензия, тахикардия и признаки транс-тенториального вклинения, которое может закончиться летально, если не провести быстрого и эффективного лечения гиперосмо-лярными препаратами.

Синдром неадекватного выделения антидиуретического гормона (АДГ). Лечение диабетического кетоацидоза и лактат-ацидоза осложняется тем, что у некоторых больных с синдромом неадекватного высвобождения АДГ во время регидратации может легче развиться гипоосмолярность.

К другим факторам, которые могут осложнять течение диабе­тического кетоацидоза и играть дополнительную роль в возникно­вении ступора и комы, относятся диссеменированное внутрисо-судистое свёртывание, гипокалиемия и гипофосфатемия. Вы­раженная гипофосфатемия может явиться причиной генерализо­ванных судорог, ступора и комы.

Гипогликемия является частой причиной ступора или комы у больных диабетом и обычно развивается у тех из них, которые получают гипогликемические препараты, или появляется во время коррекции тяжёлого диабетического кетоацидоза. Однако самопроизвольная гипогликемия может быть и ранним проявле­нием диабета; так бывает у больных с нераспознанным диабетом или у тех, у кого диабет распознан и имеется почечная недостаточность.

Диабет может привести к тяжёлой почечной недостаточнос­ти, ведущей к уремической коме или к гипертонической энце­фалопатии.

Выраженный церебральный артериосклероз, сочетающийся с диабетом, может явиться причиной инфаркта головного мозга и, если он возникает в задней черепной ямке, вызвать кому.

СИНДРОМЫ АЛКОГОЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Все синдромы алкогольного поражения нервной системы связаны либо с острой, либо с хронической интоксикацией ал­коголем. Мы не будем здесь рассматривать острую алкогольную интоксикация, включая кому, и рассмотрим синдромы хрониче­ского злоупотребления алкоголем. Многие из них имеют нутри-тивную природу (энцефалопатия Вернике и психоз Корсакова, алкогольная мозжечковая дегенерация, полинейропатия, пелла­гра), другие характеризуются недостаточно изученным патоге­незом (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Мархиа-фава-Биньями, фетальный алкогольный синдром, алкогольная миопатия, алкогольная деменция, алкогольная церебральная ат­рофия). Отдельным синдромом выделяют печёночную энцефа­лопатию при алкоголизме.

Основные неврологические проявления:

I. Синдромы хронического злоупотебления алкоголем.

1. Энцефалопатия Гайя-Вернике-Корсакова (алкогольная «бери-бери» болезнь, гиповитаминоз Bi).

2. Корсаковский психоз (как часть алкогольной энцефалопа­тии).

3. Пеллагра (недостаточность никотиновой кислоты или трип­тофана).

3. Синдром дегенерации мозолистого тела (синдром Мархиа-фава-Биньями- Marchiafava-Bignami syndrome).

4. Центральный миелиролиз моста.

5. Прогрессирующая мозжечковая дегенерация.

6. Энцефалопатия, связанная с циррозом печени.

7. Полинейропатия (сенсорная и сенсомоторная).

8. Миопатия.

* Перечисленные синдромы могут быть представлены изолированно или, что встречается чаще, в различных сочетани­ях. Внутри некоторых из них могут иметь место также следующие синдромы: алкогольная деменция, алкогольная эпилепсия, алкогольная атрофия зрительных нервов.

При энцефалопатии, связанной с циррозом печени, могут иметь место тремор, миоклонус и астериксис.