Хирургия органов грудной клетки

I. Заболевания грудной клетки

II. Травмы

III. Заболевания плевры

IV. заболевания лёгких

V. Гамартомы, аденомы, cолитарные лёгочные опухоли

VI. Рак лёгкого

VII. Метастатические опухоли

VIII. Заболевания трахеи

IX. Заболевания средостения

Сердце

I. Обследование больных с пороками сердца

II. Приобретённые заболевания сердца

III. Врождённые пороки сердца

IV. Гипотермия и искусственное кровообращение

Просмотр в режиме “Без скрытого текста”—

ЧТЕНИЕ by ЭГ —

ЧТЕНИЕ с распечатки —

· Общие подходы

гл. 5 АА.Анатомия грудной полости

гл. 5 А 11. Грудная клетка (рис. 5–1) образована грудиной, рёберными хрящами, рёбрами, межрёберными промежутками, заполненными межрёберными мышцами, позвоночником. Нижняя граница грудной полости — диафрагма. Изнутри грудная клетка выстлана париетальной плеврой.

Рис. 5-1

Рис. 5–1. Грудная стенка [из: Way L.: Thoracic wall, pleura, lung, and mediastinum. Current Surgical Diagnosis and Treatment, 6 изд, Los Altos, CA, Lange, 1983, с.268]

гл. 5 А 22. Средостение (рис. 5–2) — комплекс органов, лежащих между плевральными полостями. Средостение ограничено спереди грудиной, сзади грудным отделом позвоночника, снизу диафрагмой, сверху — верхней апертурой грудной клетки.

Рис. 5–2

Рис. 5–2. Анатомические отделы средостения. А — линия, разделяющая передний и задний отделы средостения; Б — линия, разделяющая верхний и нижний отделы средостения. 1 — передняя часть верхнего отдела средостения; 2 — задняя часть верхнего отдела; 3 — передняя часть нижнего отдела; 4 — средняя часть нижнего отдела; 5 — задняя часть нижнего отдела средостения

гл. 5 А 2 аа. Верхний отдел средостениярасположен выше условной плоскости, проведённой через межпозвонковые диски Тh_4/5 и угол грудины (верхний край корня лёгкого). Межфасциальные пространства шеи переходят в верхнее средостение, поэтому возможно распространение инфекционного процесса с шеи на средостение. Фронтальная плоскость, проведённая через корни лёгких, условно делит верхний отдел средостения на две части — переднюю и заднюю.

гл. 5 А 2 а (1)(1) Передняя частьсодержит вилочковую железу, лимфатические узлы, восходящую часть и дугу аорты, крупные вены. На границе с задней частью расположена трахея.

гл. 5 А 2 а (2)(2) Задняя частьсодержит верхний отдел пищевода, лимфатический грудной проток и лимфатические узлы, левый и правый возвратные гортанные нервы, непарную вену.

гл. 5 А 2 бб. Нижний отдел средостенияусловно можно разделить на три части.

гл. 5 А 2 б (1)(1) Передняя частьрасположена между задней поверхностью передней стенки грудной клетки и передней поверхностью перикарда; содержит внутренние грудные артерии и вены, а также окологрудинные, передние средостенные и предперикардиальные лимфатические узлы.

гл. 5 А 2 б (2)(2) Средняя часть содержит перикард, сердце, трахею, корни лёгких, диафрагмальные нервы и лимфатические узлы.

гл. 5 А 2 б (3)(3) Задняя частьрасположена между задней поверхностью перикарда и позвоночником; включает нижний отдел пищевода, лимфатический грудной проток, лимфатические узлы, симпатические стволы, внутренностные и блуждающие нервы, грудную часть нисходящей аорты, непарную и полунепарную вены.

гл. 5 А 2 вв.Поскольку существуют различия в клинической картине заболеваний средостения (например,передних и задних медиастинитов), а также в методах их лечения, из практических соображений фронтальной плоскостью, проведённой через корни лёгких, средостение делят только на передний и задний отделы.

гл. 5 А 2 в (1)(1) Передний отделвключает переднюю часть верхнего отдела, а также переднюю и среднюю части нижнего отдела.

гл. 5 А 2 в (2)(2) Задний отделсодержит задние части верхнего и нижнего отделов.

гл. 5 А 33. Лёгкие и трахеобронхиальное дерево (рис.5–3).

Рис. 5–3

Рис. 5–3. Лёгкие и трахеобронхиальное дерево [из: Thomas King and Craig Smith, Columbia Presbyterian Hospital, New York]

гл. 5 А 3 аа. Правое лёгкое имеет три доли (верхнюю, среднюю и нижнюю), разделённые двумя (косой и горизонтальной) щелями.

гл. 5 А 3 а (1)(1) Косая щель правого лёгкого отделяет нижнюю долю от средней доли.

гл. 5 А 3 а (2)(2)Горизонтальная щель правого лёгкого отделяет верхнюю долю от средней доли.

гл. 5 А 3 бб. Левое лёгкоеимеет две доли (верхнюю и нижнюю), разделённые косой щелью. Обычно в левом лёгком отдельно выделяют язычковую часть (язычок).

гл. 5 А 3 вв. Бронхолёгочные сегменты(рис. 5–4)— отдельные части каждой доли, имеющие свой бронх и независимое кровоснабжение. По форме сегмент напоминает пирамиду с вершиной, направленной к корню лёгкого. В лёгком обычно выделяют 10 сегментов: 3 — в верхней доле (S₁ — верхушечный, S₂ — задний, S₃ — передний), 2 — в средней доле правого лёгкого (S₄ — латеральный, S₅ — медиальный) и гомологичном ей язычке левого лёгкого (S₄ — верхний язычковый, S₅ — нижний язычковый), 5 — в нижней доле (S₆ — верхушечный, S₇ — медиальный базальный, S₈ — передний базальный, S₉ — латеральный базальный, S₁₀ — задний базальный). Деление лёгких на сегменты позволяет точнее определять локализацию патологического процесса и выполнять экономные сегментарные резекции лёгкого.

Рис. 5–4

ЭГ — см. (не смотрел рисунок)

Рис. 5–4. Сегменты лёгких. А, В — правое лёгкое, Б, Г — левое лёгкое

гл. 5 А 3 гг. Трахеобронхиальное деревовключает трахею, главные, долевые, сегментарные, субсегментарные, дольковые бронхи и бронхиолы. Стенка трахеобронхиального дерева состоит из четырёх оболочек: слизистой, подслизистой, фиброзно-хрящевой и адвентициальной.

гл. 5 А 3 г (1)(1) Слизистая оболочка.Её образуют однослойный мерцательный эпителий, собственный и мышечный слои.

Островки многослойного эпителиязамещают однослойный эпителий при дефиците витамина А и хронической обструктивной болезни лёгких.

гл. 5 А 3 г (2)(2) Подслизистая оболочка содержит слизистые и белково-слизистые железы, обособлена в отдельный слой не везде. По мере уменьшения калибра бронхов количество желёз уменьшается.

гл. 5 А 3 г (3)(3) Фиброзно-хрящевая оболочкапредставлена гиалиновым хрящом, образующим кольца в трахее и главных бронхах, хрящевые пластинки и островки вплоть до субсегментарных бронхов. В бронхах малого калибра и бронхиолах хряща нет.

гл. 5 А 3 г (4)(4) Наружная оболочкаобразована волокнистой соединительной тканью, переходящей в междолевую, междольковую и внутридольковую соединительную ткань.

гл. 5 А 3 дд.Респираторный отдел лёгкого осуществляет функцию внешнего дыхания — газообмен между двумя средами — внешней и внутренней.

гл. 5 А 3 д (1)(1)Ацинус. Респираторный отдел — совокупность ацинусов. Респираторная бронхиола, ветвясь, образует альвеолярные ходы, переходящие в преддверие и далее — в альвеолярные мешочки. В просветы респираторной бронхиолы и альвеолярных ходов открываются альвеолы. Фактически преддверие и альвеолярные мешочки — пустоты, образованные альвеолами. Совокупность всех этих структур составляет ацинус.

гл. 5 А 3 д (2)(2) Лёгочная долька состоит из 12–18 ацинусов, разделённых тонкими соединительнотканными прослойками. Дольки лёгкого имеют форму пирамид с вершиной, через которую входят кровеносный сосуд и бронхиола. Основание дольки обращено наружу, к поверхности лёгкого. Бронхиола, проникая в дольку, ветвится и даёт начало респираторным бронхиолам, входящим в лёгочные ацинусы. Последние также имеют форму пирамид, обращённых основанием наружу.

гл. 5 А 3 д (3)(3)Альвеолывыстланы однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране. Клеточный состав эпителия: альвеолоциты I и II типов.

гл. 5 А 3 д (3) (а)(а)Альвеолоциты I типа — плоские клетки, покрывающие почти 95% альвеолярной поверхности. Их функция — диффузия газов (внешнее дыхание).

гл. 5 А 3 д (3) (б)(б)Альвеолоциты II типа имеют кубическую форму, встроены между клетками I типа. Их функция — синтез и секреция сурфактанта.

гл. 5 А 3 д (3) (в)(в)Межальвеолярная перегородкасодержит капилляры, заключённые в сеть эластических волокон, окружающих альвеолы.

гл. 5 А 3 д (4)(4)Аэрогематический барьер. Между полостью альвеолы и просветом капилляра происходит газообмен путём простой диффузии газов в соответствии с их парциальным давлением в капиллярах и альвеолах.

гл. 5 А 3 д (5)(5)Сурфактант. На 1 м² альвеолярной поверхности приходится около 50 мм³ сурфактанта. Толщина его плёнки составляет 3% толщины аэрогематического барьера.

гл. 5 А 3 д (5) (а)(а)Состав. Лёгочный сурфактант — эмульсия, состоящая из фосфолипидов, белков и углеводов.

гл. 5 А 3 д (5) (б)(б)Перинатальный период.Синтез основного количества сурфактанта у плода происходит после 32-й недели, достигая максимума к 35-й неделе. Сурфактант имеет важное значение при первом вдохе.

гл. 5 А 3 д (5) (в)(в)Сурфактант — компонент защитной системы лёгких.

гл. 5 А 3 ее. Кровоснабжение. Малый круг кровообращения начинается лёгочным стволом, принимающим кровь из правого желудочка. Затем лёгочный ствол делится на две лёгочные артерии, ветвящиеся по ходу воздухоносных путей. Их ветви, сопровождая бронхи, проходят к центрам долек до терминальных бронхиол. Далее артерии переходят в артериолы, распадающиеся на капилляры межальвеолярных перегородок. Через стенку этих капилляров происходит газообмен. Обогащённая кислородом кровь собирается в систему четырёх лёгочных вен и по ним направляется в левое предсердие. Таким образом, в малом круге кровообращения по артериям течёт венозная кровь, а по венам — артериальная. В лёгких существует вторая система кровообращения — ветви бронхиальных артерий, отходящих от аорты. Бронхиальные артерии также проходят в ткани лёгкого в тесной связи с бронхиальным деревом и осуществляют питание лёгкого. Объём этого кровотока составляет всего 1/100 часть кровотока малого круга.

гл. 5 А 3 е (1)(1) Лёгочная артерия и её ветви несут неоксигенированную кровь (функция внешнего дыхания).

гл. 5 А 3 е (2)(2) Бронхиальные артериинесут оксигенированную кровь (функция питания), питание лёгочных альвеол осуществляют ветви лёгочной артерии.

гл. 5 А 3 е (3)(3) Ветви бронхиальных и лёгочных артерий соединяются анастомозами.

гл. 5 А 3 жж. Лимфатические сосуды проходят сквозь паренхиму лёгких в направлении корней.

гл. 5 А 3 ж (1)(1) В средостении ток лимфы направлен вверх через паратрахеальные лимфатические узлы.

гл. 5 А 3 ж (2)(2) В основном лимфоотток из лёгких происходит через лимфатические узлы соответствующей стороны (ипсилатерально). Однако из нижней доли левого лёгкого лимфа обычно оттекает на противоположную сторону (контралатерально).

гл. 5 А 3 зз.Иннервация. Ветви симпатического (II–IV шейные и I–V грудные узлы) и парасимпатического (блуждающий нерв) отделов образуют переднее и заднее лёгочные сплетения — крайне чувствительную рефлексогенную зону грудной полости.

гл. 5 ББ. Диагностические исследования органов грудной клетки

гл. 5 Б 11. Рентгенологические исследования. Обычно проводят рентгенографию грудной клетки и томографию. КТ необходима для определения локализации полостных образований (абсцессы), кальцификатов, увеличенных лимфатических узлов.

гл. 5 Б 22. МРТиспользуют при подозрении на первичное поражение сосудов или при их вовлечении в патологический процесс.

гл. 5 Б 33. Эндоскопические методы

гл. 5 Б 3 аа. Ларингоскопия важна для диагностики карциномы лёгкого. При поражении опухолевым процессом левого или обоих возвратных гортанных нервов (что свидетельствует о неоперабельности опухоли) происходит паралич голосовой связки (подтверждают ларингоскопически), приводящий к осиплости или полной потере голоса.

гл. 5 Б 3 бб. Бронхоскопия необходима при многих заболеваниях трахеобронхиального дерева и как диагностическая, и как лечебная процедура.

гл. 5 Б 3 б (1)(1) Диагностическая бронхоскопия

гл. 5 Б 3 б (1) (а)(а) Подтверждение диагноза трахеобронхиальной опухоли, поставленного по данным анамнеза, объективного осмотра и рентгенографии.

гл. 5 Б 3 б (1) (б)(б) Определение источника лёгочного кровотечения.

гл. 5 Б 3 б (1) (в)(в) Получение материала при ателектазах или пневмониидля бактериального посева или гистологического исследования.

гл. 5 Б 3 б (2)(2) Лечебная бронхоскопия

гл. 5 Б 3 б (2) (а)(а) Удаление инородного тела.

гл. 5 Б 3 б (2) (б)(б) Удаление жидкости(например, застойного секрета после наркоза) или аспирированных рвотных масс.

гл. 5 Б 3 б (2) (в)(в) Дренирование патологических полостей лёгкого(абсцессы, каверны).

гл. 5 Б 3 б (3)(3)Типы бронхоскопии

гл. 5 Б 3 б (3) (а)(а) Бронхоскопия жёстким аппаратом позволяет осмотреть трахею, главные и долевые бронхи. Особенности применения:

(i) удобна для биопсии эндобронхиальных образований и очищения бронхов от крови и густого секрета, удаления инородных тел;

(ii) выполнение бронхоскопии жёстким аппаратом под местной анестезией технически достаточно сложно.

гл. 5 Б 3 б (3) (б)(б) Бронхоскопия гибким аппаратомс волоконной оптикой находит применение гораздо чаще. Особенности применения:

(i) необходима для осмотра и биопсии долевых и сегментарных бронхов;

(ii) менее эффективна для удаления секрета и крови, чем бронхоскопия жёстким аппаратом;

(iii) особенно удобна при интубации; гибкий бронхоскоп можно провести через эндотрахеальную трубку, не вызывая нарушения проходимости дыхательных путей.

гл. 5 Б 3 б (4)(4) Достоинства

гл. 5 Б 3 б (4) (а)(а) Биопсия при подозрении на бронхогенную или паренхиматозную опухоль может быть выполнена бронхоскопически приблизительно в одной трети случаев. Менее чем в 1% случаев эта процедура осложняется пневмотораксом.

гл. 5 Б 3 б (4) (б)(б) У больных с опухолями лёгких при бронхоскопии можно выявить увеличение бифуркационного угла трахеи, обычно возникающее при смещении трахеи и главных бронхов увеличенными бифуркационными лимфатическими узлами, что расценивают как плохой прогностический признак.

в. Бронхография— контрастное рентгенологическое исследование трахеобронхиального дерева. При бронхоскопии в бронхи вводят водорастворимое контрастное вещество и выполняют серию рентгеновских снимков. Бронхография может быть одномоментной двусторонней (выполняют под общим обезболиванием с искусственной вентиляцией легких) или селективной (под наркозом или под местной анестезией целенаправленно катетеризируют один бронх). Используют для диагностики бронхоэктатической болезни, хронического бронхита и т.д.

гл. 5 Б 3 гг. Медиастиноскопия. В ходе исследования специальный полый инструмент с осветителем вводят позади грудины в области ярЌмной вырезки и продвигают вдоль передней поверхности трахеи в претрахеальном пространстве.

гл. 5 Б 3 г (1)(1) Диагностическое использование

гл. 5 Б 3 г (1) (а)(а) Прямая биопсия паратрахеальных и бифуркационных лимфатических узлов. Поражение лимфатических узлов этой зоны обычно (но не всегда) свидетельствует о неоперабельности опухоли.

гл. 5 Б 3 г (1) (б)(б) Диагностика других поражений лёгких (например, саркоидоза, лимфомы и инфекционных заболеваний).

гл. 5 Б 3 г (2)(2) Летальность составляет около 0,1%.

гл. 5 Б 3 г (3)(3) Осложнения включают кровотечение, пневмоторакс и повреждение возвратных гортанных нервов.

гл. 5 Б 44. Биопсия глубоких шейных и надключичных лимфатических узлов

гл. 5 Б 4 аа. Зона жировой клетчатки,содержащая глубокие шейные и надключичные лимфатические узлы, расположена позади ключицы в районе грудино-ключично-сосцевидной мышцы. При подозрении на опухоль лёгкого и наличии пальпируемых лимфатических узлов следует провести их биопсию.

гл. 5 Б 4 бб. Злокачественные новообразования находяту 85% больных с пальпируемыми лимфатическими узлами этих групп. Лишь у 5% больных с опухолями лимфатические узлы не увеличены.

гл. 5 Б 4 вв. Глубокие шейные и надключичные лимфатические узлы окружены важными структурами: плевра, подключичные сосуды, грудной и другие крупные лимфатические протоки, диафрагмальный и блуждающий нервы. При биопсии лестничных лимфатических узлов возможны осложнения, обусловленные повреждением этих структур.

гл. 5 Б 55. Диагностические исследования плевральной полости

гл. 5 Б 5 аа. Торакоцентез. Выпот из плевральной полости исследуют на присутствие микроорганизмов (микроскопия и посев при подозрении на инфекционное заболевание) или проводят цитологические тесты (при подозрении на опухоль). Положительные цитологические находки обычно указывают на неоперабельность опухоли. Основное осложнение данной процедуры — пневмоторакс.

гл. 5 Б 5 бб. Биопсия плевры. Как чрескожная, так и открытая биопсия плевры подтверждает диагноз у 60–80% больных туберкулёзом или раком лёгких, при распространении патологического процесса на плевру. Осложнение процедуры — пневмоторакс.

гл. 5 Б 66. Биопсия лёгких

гл. 5 Б 6 аа. Диагностическое использование. Чрескожную биопсию лёгкого используют как при локализованном периферическом поражении лёгкого, так и при диффузном паренхиматозном процессе.

гл. 5 Б 6 бб. Типы биопсий

гл. 5 Б 6 б (1)(1) Пункционная биопсия— лучший способ получения материала для цитологической диагностики опухоли. Однако отрицательные результаты исследования не исключают наличия злокачественного процесса в лёгких, поскольку возможна ошибка при взятии образцов. Пункционную биопсию также применяют для диагностики инфекционных заболеваний и воспалительных процессов.

гл. 5 Б 6 б (1) (а)(а) Иглу можно направлять под контролем УЗИ, рентгеноскопии или КТ.

гл. 5 Б 6 б (1) (б)(б) Осложнения: пневмоторакс и кровотечение.

гл. 5 Б 6 б (2)(2) Открытая биопсиянеобходима для уточнения сомнительных результатов, полученных при пункционной биопсии. Для осмотра различных областей грудной полости применяют различные торакальные доступы.

гл. 5 Б 6 б (2) (а)(а) Срединная стернотомия(рис. 5–5): осмотр сердца, перикарда и структур переднего средостения.

рис. 5-5

Картинку не смотрел. ЭГ: надо смотреть

Рис. 5–5. Срединная стернотомия [из: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG Hypothermia, circulatory arrest, and cardiopulmonary bypass. In: Cardiac Surgery, NewYork, Wiley, 1986, с.62]

гл. 5 Б 6 б (2) (б)(б) Заднелатеральная торакотомия (рис.5–6): осмотр лёгкого, пищевода и заднего средостения.

рис. 5-6

Картинку не смотрел. ЭГ: надо смотреть

Рис. 5–6. Заднелатеральная торакотомия [из: Bryant LR, Morgan CV Jr: Chest wall, pleura, lung, and mediastinum. In: Principles of Surgery. New York, McGraw-Hill, 1989, c.634]

гл. 5 Б 6 б (2) (в)(в) Аксиллярная торакотомия(рис.5–7): для ограниченного осмотра верхнего отдела грудной полости во время таких вмешательств, как биопсия верхней доли или симпатэктомия.

рис. 5-7

Картинку не смотрел. ЭГ: надо смотреть

Рис. 5–7. Аксиллярная торакотомия [из: Bryant LR, Morgan CV Jr: Chest wall, pleura, lung, and mediastinum. In: Principles of Surgery. New York, McGraw-Hill, 1989, с.637]

гл. 5 Б 6 б (2) (г)(г) Переднелатеральная торакотомия (рис.5–8): для быстрого доступа к органам грудной полости у больных с травмой грудной клетки. Преимущества: надёжный контроль проходимости дыхательных путей и сердечной деятельности.

рис. 5-8

Картинку не смотрел. ЭГ: надо смотреть

Рис. 5–8. Переднелатеральная торакотомия

гл. 5 Б 6 б (2) (д)(д) Передняя парастернальная медиастинотомия(операция Чамберлена). Парастернальный доступ длиной 2–3 см позволяет либо ввести в средостение медиастиноскоп, либо осмотреть и провести биопсию лимфатических узлов средостения.

Просмотр в режиме “Без скрытого текста”—

ЧТЕНИЕ by ЭГ —

ЧТЕНИЕ с распечатки —

· ХИРУРГИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

· I. Заболевания грудной клетки

гл. 6 I АА. Деформации грудной клетки: воронкообразная грудь (pectus excavatus), куриная грудь (килевидная деформация грудной клетки, pectus carinatum), синдром ПЏлэнда, дефекты грудины, смешанные дисплазии (торакальные деформации) и др.

гл. 6 I А 11.Воронкообразная грудная клетка— самая распространённая деформация грудной клетки. Грудина вогнута кзади, как и нижние рёберные хрящи. У мальчиков эта деформация встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. При выраженных деформациях грудины, сопровождающихся смещением и нарушением функции органов средостения, в возрасте 4–5 лет проводят оперативное лечение. В арсенале хирургического лечения воронкообразной деформации много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом имеется риск поздних рецидивов.

гл. 6 I А 1 аа. Удаление деформированных рёберных хрящей.

гл. 6 I А 1 бб.Остеотомия грудины.

гл. 6 I А 1 вв.Коррекция дефекта грудины введением костного клина.

гл. 6 I А 1 гг.Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины.

гл. 6 I А 1 дд.Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

гл. 6 I А 22.Килевидная деформация грудной клетки. Выступание грудной стенки кпереди. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии и перемещением грудины кзади.

гл. 6 I А 33.Синдром ПЏлэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки. У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома ПЏлэнда. Деформация грудной клетки при синдроме ПЏлэнда варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение при синдроме ПЏлэнда требуется лишь у небольшой части пациентов.

гл. 6 I А 44. Дефекты грудины— широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки.

гл. 6 I А 4 аа.Торакальная эктопия сердца— классическое обнажённое сердце, не прикрытое спереди никакими тканями, часто при этом встречаются тетрада ФаллЏ, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно.

гл. 6 I А 4 бб.Шейная эктопия сердца. Пациенты с шейной эктопией сердца отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце. Нет сообщений о выживании детей с данным пороком.

гл. 6 I А 4 вв.Торако-абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью.

гл. 6 I А 4 гг. Расщепление или раздвоение грудины— корригируемый порок.

гл. 6 I А 4 дд.Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады КЊнтрелла.

гл. 6 I А 55. Деформации грудной клетки при диффузных скелетных расстройствах

гл. 6 I А 5 аа.Асфиксическая торакальная дистрофия. Сочетание скелетных аномалий, включая короткие конечности с укороченными и широкими костями. Ключицы фиксированы в приподнятом положении.

гл. 6 I А 5 бб.Спондилоторакальная дисплазия. При этом синдроме имеются множественные подвижные полупозвонки с поражением большей части, а иногда и всего грудного и поясничного отделов позвоночника. Множественные слияния рёбер сзади и значительное укорочение грудного отдела позвоночника обусловливает крабообразную форму грудной клетки на рентгенограммах. Треть пациентов имеет сочетанные аномалии, включая врождённые пороки почек и ВПС.

гл. 6 I А 66.Синдром передней лестничной мышцы

гл. 6 I А 6 аа.Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса.

гл. 6 I А 6 бб.Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и рукЋ (по ходу локтевого нерва) и периферический парез рукЋ, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в межлестничной щели (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь РейнЏ.

гл. 6 I А 6 вв. Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва.

гл. 6 I А 6 гг. Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечение передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

Б.Кифосколиоз

1.Общая характеристика. Для кифосколиоза характерны искривление позвоночника в заднем направлении (кифоз) и боковые искривления (сколиоз), что уменьшает объём и подвижность лёгких и грудной стенки. Кифосколиоз находят у 1% населения, преимущественно у женщин. Деформация имеет клиническое значение у 2% поражённых лиц.

2.Этиология неясна в 80% случаев. Основная известная причина — полиомиелит, перенесённый в детстве.

Патогенез

a.При кифосколиозе уменьшены лёгочные объёмы, наблюдается тугоподвижность грудной стенки, увеличена нагрузка на дыхательные мышцы, снижена растяжимость паренхимы лёгкого, уменьшена ФОЕ.

б. При выраженном кифосколиозе нарушен газообмен: наблюдается альвеолярная гиповентиляция и увеличение рСО₂.

в. У больных даже с умеренной деформацией грудной стенки (даже без клинических признаков нарушения функции сердца) кифосколиоз приводит к лёгочной гипертензии при физической нагрузке (иногда и в покое).